कहियो एहन छोट सन कटौती भेल अछि जे बहुत दिन धरि खून बहब नहि रोकि सकलहुँ? आकि कनि टक्कर लगलाक बादो नील रंगक पैघ-पैघ चोट लगैत अछि? कखनो काल हमरा सब के ई सब सामान्य बात बुझाइत अछि, मुदा ई सब हमरा सबहक खून के छोट समस्या के निशानी भ सकैत अछि। आइ हम एकटा एहन स्थिति के बात करय जा रहल छी जेकर चर्चा कम होइत अछि मुदा बहुत आम अछि जे खून के थक्का के प्रभावित करैत अछि. जे वॉन विलेब्रांड रोग थिक।
सीधा शब्द मे कहल जाय त वॉन विलेब्रांड रोग (VWD) की होइत छैक ?
वॉन विलेब्रांड रोग (VWD) एकटा एहन स्थिति अछि जे तखन होइत अछि जखन हमर रक्त थक्का बनबाक प्रक्रिया ठीक सँ काज नहि करैत अछि । ई एकटा बीमारी स बेसी हमरा सबहक शरीर मे विरासत मे भेटल कमजोरी अछि।
कल्पना करू, जखन हमरा सभक कोनो रक्त वाहिका मे कटौती भ' जाइत अछि त' हमरा सभक शरीर मे एकटा छोट सन प्रकारक कोशिका (प्लेटलेट) आबि जाइत अछि जे खून बहब रोकैत अछि आ घाव केँ सील क' दैत अछि. जेना देबाल मे छेद मे ईंट भरि देल जाय। ई प्लेटलेट एक दोसरा स॑ चिपक जाय छै आरू हमरऽ खून म॑ एगो विशेष "गम" जैसनऽ प्रोटीन होय छै जे एकरा मजबूत थक्का बनाबै म॑ मदद करै छै । जेकरा हम वॉन विलेब्रांड फैक्टर (VWF) कहैत छी .
वीडब्ल्यूडी कें रोगी कें शरीर मे इ वीडब्ल्यूएफ प्रोटीन कें पर्याप्त मात्रा नहि भ सकएयत छै, या ओकरा मे जे प्रोटीन छै ओ ठीक सं काज नहि करएयत छै. तखन, खूनक थक्का ठीक सं नहि बनएय कें कारण, छोट चोट सं सेहो खून बहनाय बंद करएय मे बहुत समय लगएयत छै.
ई दुनिया केरऽ सबसें आम विरासत म॑ मिललऽ रक्तस्राव केरऽ विकार छै । अनुमान अछि जे हर 100 मे सं करीब एक लोक के ई स्थिति भ सकैत अछि.
वीडब्ल्यूडी के मुख्य प्रकार की छै?
ई स्थिति मुख्यतः तीन प्रकार मे बाँटल गेल अछि । एकटा एहन प्रकार सेहो अछि जे जन्मजात नहि होइत अछि मुदा बाद मे विकसित होइत अछि ।
| प्रकार | वर्णन |
|---|---|
| प्रकार 1 | ई सबसँ बेसी प्रचलित प्रकार (60% - 80% के बीच) अछि । एकरऽ कारण शरीर म॑ वीडब्ल्यूएफ प्रोटीन बहुत कम होय छै । लक्षण प्रायः हल्का होइत अछि । |
| प्रकार 2 | दोसर सबसँ बेसी प्रचलित प्रकार (15% - 30% के बीच) । हालांकि एहि ठाम वीडब्ल्यूएफ प्रोटीन मौजूद अछि, मुदा एकर काज कमजोर अछि । पुरान गम जकाँ अछि , भले ओ अछि मुदा बेकार अछि । लक्षण हल्का सं मध्यम भ सकएयत छै. |
| प्रकार 3 | ई सबसँ गंभीर आ दुर्लभ प्रकारक होइत अछि । एतय वीडब्ल्यूएफ प्रोटीन शरीर सं लगभग पूर्ण रूप सं अनुपस्थित रहैत अछि. तेँ लक्षण बहुत गंभीर होइत अछि । |
| अधिग्रहीत वीडब्ल्यूडी | ई कोनो एहन बात नहि अछि जकरा संग अहाँ जन्मजात छी। बाद मे किच्छू ऑटोइम्यून बीमारियक (जैना ल्यूपस), हृदय रोग, किच्छू प्रकार कें कैंसर, या अहां लेवय वाला दवाईयक कें कारण भ सकएयत छै. |
एहि स्थितिक लक्षण की अछि ?
अहां कें वीडब्ल्यूडी कें प्रकार कें आधार पर लक्षण अलग-अलग होयत छै.
प्रकार 1 आ 2 के हल्का आ मध्यम लक्षण
- छोट चोट सं सेहो पैघ नील रंगक चोट लागि सकैत अछि : की अहाँ देखैत छी जे अहाँक शरीर ठाम-ठाम नील रंगक भ रहल अछि ?
- बेर-बेर नाक सं खून बहनाय : किच्छू लोगक कें बेर-बेर नाक सं खून बहनाय होयत छै, आ ओकरा रोकनाय मुश्किल भ जायत छै.
- सर्जरी या दांत निकालएय कें बाद बेसि रक्तस्राव : की कोनों दांत निकालएय कें बाद घंटों कें बाद खून बहनाय बंद नहि भ जायत छै?
- महिलाआक कें पीरियड्स कें दौरान भारी रक्तस्राव कें अनुभव होयत छै: की खून बहनाय एतेक भारी छै की घंटा मे कम सं कम एक बेर पैड बदलनाय होयत छै? की ई थक्काक संग अबैत अछि? समय के संग, एहि सं आयरन के कमी सं एनीमिया भ सकैत अछि .
- मल वा मूत्र मे खून।
प्रकार 3 के गंभीर लक्षण
एहि प्रकार मे उपरोक्त सभ लक्षण गंभीर भ सकैत अछि । क अतिरिक्त,
- अचानक, बेवजह गंभीर रक्तस्राव।
- जोड़ आ कोमल ऊतक मे खून लीक भ जायत छै, जाहि सं सूजन आ गंभीर दर्द होयत छै.
महत्वपूर्ण बात ई छै कि ई लक्षण वाला सब लोगऽ क॑ वीडब्ल्यूडी नै होय छै । मुदा जं अहां कें लगातार अइ मे सं एकटा या एक सं बेसि लक्षण छै, त सलाह कें लेल डॉक्टर सं मिलनाय बेसि नीक होयत.
एकरा अहाँ कोना चिन्हैत छी?
अहां कें डॉक्टर पहिने अहां कें लक्षण आ पारिवारिक मेडिकल हिस्ट्री कें बारे मे पूछतय. चूँकि इ वंशानुगत स्थिति छै, अइ कें लेल इ जाननाय महत्वपूर्ण छै की अहां कें परिवार मे कोनों अन्य लोगक कें अइ प्रकार कें रक्तस्राव कें समस्या भेल छै या नहि.
तखन, ओ किछ विशेष जांच करत जे अहां कें खून कें थक्का बनय मे कतेक समय लगैत छै आ कतेक नीक सं भ जायत छै. मुख्यतः, २.
- खून मे VWF प्रोटीन के मात्रा के मापन (एंटीजन टेस्ट) |
- ओहि प्रोटीन के कार्य के परीक्षण करब।
कखनों-कखनों, तनाव आ व्यायाम जैना चीजक सं वीडब्ल्यूएफ कें स्तर बदल सकएयत छै, अइ कें लेल अहां कें इ परीक्षणक कें एक सं बेसि बेर करएय कें जरूरत भ सकएयत छै, ताकि अहां कें सबसे सटीक परिणाम मिल सकएय.
कोन-कोन इलाज अछि ? कोना प्रबंधन करब ?
हालांकि वीडब्ल्यूडी ठीक नै भ सकैत अछि, मुदा एकरा नियंत्रित आ सामान्य जीवन जीबय लेल प्रबंधित कएल जा सकैत अछि । सब सं जरूरी छै कि खून बहय कें खतरा कम करनाय.
1. किछु खास दवाई सँ परहेज करब
अहां कें किच्छू दवाईयक कें सेवन सं बचबाक चाही जे खून कें पतला करएयत छै. अहां कें डॉक्टर अक्सर कहतय की एस्पिरिन आ एनएसएआईडी (जैना इबुप्रोफेन आ नैप्रोक्सन) नहि लेबाक चाही. दर्द या बुखार कें लेल एसिटामिनोफेन एकटा सुरक्षित विकल्प छै. मुदा कोनो दवाई लेबा सं पहिने अपन डॉक्टर सं जरूर पूछि लिअ.
2. विशिष्ट उपचार
इलाज अहां कें लक्षणक कें गंभीरता आ प्रकार पर निर्भर करएयत छै.
- डेस्मोप्रेसिन एसीटेट (DDAVP): इ सब सं बेसि प्रयोग कैल जाय वाला इलाज छै. एकरा नाक कें स्प्रे कें रूप मे या इंजेक्शन कें रूप मे देल जा सकएय छै. ई हमरऽ कोशिका म॑ संग्रहीत वीडब्ल्यूएफ प्रोटीन के खून म॑ रिलीज होय क॑ उत्तेजित करी क॑ काम करै छै । एहि दवाई सं शरीर मे पानि जमा भ सकैत अछि, तें अहां के डॉक्टर अहां के तरल पदार्थ के सेवन सीमित करय के सलाह द सकैत अछि.
- थक्का बनय वाला कारक सांद्र : एकटा सांद्रण जेकरा मे वीडब्ल्यूएफ प्रोटीन होयत छै जे नस मे देल जायत छै (IV) । एकर उपयोग आमतौर पर गंभीर मामलाक मे आ सर्जरी सं पहिले कैल जायत छै.
- अन्य दवाईयक : दाँत निकालनाय जैना मामलाक मे गोली या तरल दवाई जेना एमिनोकैप्रोइक एसिड या ट्रैनेक्सैमिक एसिड देल जा सकएय छै, ताकि खून कें थक्का घुलएय सं रोकल जा सकएय.
- महिलाआक कें लेल विशेष उपचार : भारी पीरियड्स वाला महिलाक कें लेल गर्भनिरोधक गोली वीडब्ल्यूएफ कें स्तर बढ़ा सकएय छै. एकरऽ तरीका भी छै जेना कि हार्मोन युक्त लूप (लेवोनोर्जेस्ट्रेल इंट्रायूटेरिन डिवाइस) पहनना या गर्भाशय केरऽ आस्तर निकालना (एंडोमेट्रियल एब्लेशन) ।
अंत मे, यदि अहां कें टाइप 3 जैना गंभीर स्थिति छै, अगर अहां कें खून बहनाय कें अनुभव होयत छै, त इ आपातकालीन छै. अहां कें तुरंत कोनों अस्पताल कें आपातकालीन विभाग (ईटीयू) मे जेबाक चाही. देरी जानलेवा भ सकैत अछि।
टेक-होम मैसेज
- वॉन विलेब्रांड रोग (VWD) एकटा आम, विरासत मे भेटल स्थिति छै जे रक्त थक्का बनय कें प्रक्रिया कें प्रभावित करएयत छै.
- यदि अहां कें बेर-बेर चोट लगनाय, नाक सं खून बहनाय, या मासिक धर्म कें दौरान भारी रक्तस्राव जैना लक्षण छै, त चिंतित रहूं.
- यदि अहां कें इ लक्षण छै त योग्य डॉक्टर सं मिलएय सं नहि डेराऊं आ सलाह लेऊं.
- यदि अहां कें वीडब्ल्यूडी कें निदान भ गेल छै, त बिना चिकित्सकीय सलाह कें एस्पिरिन या एनएसएआईडी दर्द निवारक दवाइयक कें सेवन सं पूरा तरह सं बचूं.
- उचित प्रबंधन आ उपचार सं अहां अइ स्थिति सं स्वस्थ, सामान्य जीवन जी सकय छी.
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