"वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनेमिया" के नाम कहियो सुनने छी ? संभवतः नहि। ई एकटा नमहर, उच्चारण मे कठिन नाम अछि ने? मुदा चिन्ता जुनि करू। ई बहुत दुर्लभ, मुदा बहुत आम प्रकार के ब्लड कैंसर छै. आइ एहि शर्त पर सरल भाषा मे गप्प करब जे अहां बुझि सकब, जेना कोनो दोस्त सं गप्प करब. देखल जाय जे ई वास्तव मे की अछि, एकर लक्षण की होइत छैक, आ एकर इलाज कोना होइत छैक ।
वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनेमिया (WM) ठीक-ठीक की होइत अछि ?
सीधा-सीधा कहल जाय त ई एकटा एहन कैंसर अछि जे अहां के खून के प्रभावित करैत अछि. सटीक कहब त ई कैंसर के एकटा समूह सं संबंधित अछि जकरा लिम्फोमा कहल जाइत अछि, आ ई एक प्रकारक गैर-हॉजकिन लिम्फोमा अछि । एकरा लिम्फोप्लाज्मासाइटिक लिम्फोमा सेहो कहल जाइत अछि । ई बहुत दुर्लभ अछि। अमेरिका सन देश मे सेहो लाख मे सं मात्र तीन सं चारि लोक के एकर असर पड़ैत अछि. त अहां सोचि सकय छी जे ई कतेक दुर्लभ अछि.
आब देखू जे शरीरक भीतर ई कोना बनैत अछि ।
हमरऽ प्रतिरक्षा प्रणाली म॑ सबसें महत्वपूर्ण प्रकार के कोशिका म॑ स॑ एक क॑ ``बी कोशिका'' कहलऽ जाय छै ।`` ई हमरऽ अस्थि मज्जा म॑ पैदा होय छै । अहाँकेँ बुझल अछि जे अस्थि मज्जा हमरा सभक हड्डीक भीतर एकटा एहन जगह अछि जे एकटा फैक्ट्री जकाँ अछि जे ब्लड सेल उत्पन्न करैत अछि ।
अस्तु, डब्लूएम में ई स्वस्थ बी कोशिका कैंसर कोशिका में बदलि जाइत अछि आ अनियंत्रित रूप सं विभाजन आ गुणा करय लगैत अछि. जखन ई कैंसर कोशिका अस्थि मज्जा में भरैत अछि त हमर स्वस्थ रक्त कोशिका के भीड़ लगा दैत अछि ।
अतः तीन मुख्य प्रकार के रक्त कोशिका के कम कयल जा सकैत अछि : १.
- लाल रक्त कोशिका मे कमी : एकरा ``एनीमिया'' कहल जाइत अछि । एहि बात सं अहां के बहुत थाकल आओर बेजान महसूस होएत अछि .
- श्वेत रक्त कोशिका मे कमी : एकरा ``न्यूट्रोपनिया'' कहल जाइत अछि ।`` श्वेत रक्त कोशिका हमरा लोकनिक शरीर मे सैनिक जकाँ होइत अछि । ई कोशिका हमरा सब के बीमारी स बचाबैत अछि। अस्तु , जखन ई कोशिका कम भ ' जाइत अछि तं संक्रमण बेर - बेर भ ' सकैत अछि .
- प्लेटलेट मे कमी : एकरा `(थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) कहल जाइत अछि ।` ई ओ अछि जे खूनक थक्का बनय मे मदद करैत अछि । ओ सभ अछि जे छोट घावसँ सेहो खून बहब छोड़ि दैत अछि । अस्तु, जखन प्लेटलेट कम भ जायत छै, तखन छोट घाव सं सेहो खून बहनाय बंद नहि भ सकएयत छै, आ अहां कें शरीर पर चोट लग सकएयत छै .
एकरऽ अलावा ई कैंसर कोशिका सब म॑ `(इम्यूनोग्लोबुलिन एम)` या `(IgM)` नाम केरऽ एगो असामान्य प्रोटीन केरऽ भारी मात्रा पैदा होय छै । जखन ई `(IgM)` प्रोटीन खून मे जमा भ' जाइत अछि त' हमर सभक खून गाढ़ भ' जाइत अछि । कल्पना करू जे खून जे पानि जकाँ हेबाक चाही, सिरप जकाँ गाढ़ भ' जाइत अछि । एकरा चिकित्सा विज्ञान मे `(हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम)` कहल जाइत अछि |
जखन खून एहि तरहेँ गाढ़ भ' जाइत अछि तखन ओकरा हमरा सभक शरीरक बहुत महीन, छोट-छोट रक्त वाहिका मे घुमबा मे दिक्कत होइत छैक । अइ सं चक्कर आ नाक सं खून बहनाय जैना गंभीर लक्षण भ सकएय छै.
डब्लूएम के एखन धरि कोनो इलाज नहि अछि। मुदा, ई एतेक आम होयबाक कारणे, नीक इलाज सं, लक्षण पर नियंत्रण भ सकैत अछि, आ कखनो काल पूर्णतः समाप्त भ सकैत अछि, आ लोक सालों धरि नीक सं जीबि सकैत अछि.
डब्ल्यूएम रोग कें संभावित लक्षण की छै?
कमाल के बात ई अछि जे एहि बीमारी सं पीड़ित हर चारि मे सं करीब एक लोक के कोनो लक्षण नहिं देखाय पड़ैत छनि. जांच के दौरान संयोग सं पता चलैत अछि जखन ओ दोसर बीमारी के लेल डॉक्टर सं मिलय जाइत छथिन्ह. यदि लक्षण जरूर देखायत छै त ओ बहुत धीरे-धीरे, बहुत धीरे-धीरे आबि जायत छै.
एहि तरहक सामान्य लक्षण पर नजरि दी।
| लक्षण | सीधा-सीधा कहल जाय त... |
|---|---|
| कमजोरी आ अत्यधिक थकान | थकान महसूस करनाय चाहे कतबो नींद आबि जाय, जे लाल रक्त कोशिका कें कमी (एनीमिया) कें कारण होयत छै. |
| बिना कारण के बोखार | बिना कोनो संक्रमण के बोखार। |
| भूख मे कमी आ वजन घटब | बिना कोनो प्रयास के, बिना एहसास केने वजन घटब। |
| राति मे बेसी पसीना बहब | एतेक पसीना बहैत अछि जे नींद नहि आबि रहल अछि, चादर एतेक भीजल अछि। |
| स्मृति एवं चेतना विकार (भ्रम) २. | खून कें थक्का बनएय कें कारण मस्तिष्क मे रक्त प्रवाह मे कमी कें कारण स्ट्रोक भ सकएयत छै. |
| यकृत, प्लीहा, या लिम्फ नोड्स के सूजन | | कैंसर केरऽ कोशिका ई अंगऽ म॑ जमा होय जाय छै, जेकरा स॑ ई बढ़ी जाय छै । |
| अंगों की सुन्नता (परिधीय न्यूरोपैथी) २. | आँगुरक नोक आ पैरक आँगुर मे झुनझुनी, जेना चींटी दौड़ैत हो । |
| खून के थक्का बनने के लक्षण | नाक सं खून बहनाय, दांत ब्रश करय कें समय मसूड़ा सं खून बहनाय, चक्कर आनाय, बेर-बेर माथ दर्द , दृष्टि धुंधला होयब. |
एहि तरहक रोग किएक होइत अछि ?
एकर मुख्य कारण आनुवंशिक उत्परिवर्तन अछि । अर्थात हमर जीन मे परिवर्तन। डब्ल्यूएम कें 10 मे सं 9 लोगक मे ``MYD88`` नामक जीन मे उत्परिवर्तन छै. आरू १० म॑ स॑ लगभग चार लोगऽ म॑ ``CXCR4`` नाम केरऽ जीन म॑ बदलाव होय छै । एहि दुनू जीन मे बदलाव असामान्य कैंसर कोशिका के विभाजन आ तेजी सं बढ़य मे मदद करैत अछि.
लेकिन यहाँ सबस॑ महत्वपूर्ण आरू आश्वस्त करै वाला बात ई छै कि ई आनुवंशिक परिवर्तन विरासत म॑ नै मिलै छै ।
माने ई कोनो एहन चीज नहि अछि जे अहाँ केँ अपन माय वा पिता सँ भेटल अछि। आ ई एहन बात नहि अछि जे अहाँ अपन बच्चा सभ के पास द' दैत छी. ई सब नव परिवर्तन छै जे जीवन के दौरान शरीर के भीतर घटित होय छै.
लेकिन शोधकर्ता सब क॑ अखनी तलक ई आनुवंशिक उत्परिवर्तन केरऽ कोनो खास कारण नै मिल॑ सकलऽ छै ।
अइ बीमारी कें विकास कें लेल की जोखिम कारक छै?
किछु एहन कारक अछि जे एहि बीमारीक संक्रमणक संभावना कनेक बढ़ा दैत अछि । मुदा, एहि कारकक उपस्थितिक मतलब ई जरूरी नहिं जे रोगक विकास होयत.
| जोखिम कारक | वर्णन |
|---|---|
| आयु | ई बीमारी केरऽ निदान सबसें जादा 65 साल स॑ अधिक उम्र के लोगऽ म॑ होय छै । |
| राष्ट्र | ई गोरा लोक मे बेसी देखल जाइत अछि । |
| लिंग | महिलाक अपेक्षा पुरुषक एकर विकासक संभावना बेसी होइत छैक । |
| अन्य चिकित्सा स्थिति | हेपेटाइटिस सी, एड्स, आ श्योग्रेन सिंड्रोम जैना बीमारियक कें लोगक कें बेसि खतरा होयत छै. ``(MGUS)`` नामक एकटा शर्त WM कें पूर्ववर्ती सेहो भ सकय छै. ओना एमजीयूएस वाला सब गोटे के डब्लूएम के विकास नहि होयत। |
| रोग का पारिवारिक इतिहास | यदि कोनों रक्त रिश्तेदार कें डब्ल्यूएम या कोनों अन्य प्रकार कें लिम्फोमा भ गेल होय त इ खतरा किछु बढ़ सकएयत छै. |
डाक्टर एहि रोगक निदान कोना करैत छथि ?
यदि अहां कें लक्षण छै त अहां कें डॉक्टर कईटा जांच करयत इ पुष्टि करतय की अहां कें इ बीमारी छै या नहि. मुख्य परीक्षण कैंसर कोशिका आ अहाँक खून मे असामान्य ``(IgM)`` प्रोटीन के खोजब अछि |
- रक्त आ मूत्र कें जांच : इ कम रक्त कोशिका कें गिनती (लाल कोशिका, श्वेत कोशिका, प्लेटलेट) आ प्रोटीन ``(IgM)'' कें असामान्य रूप सं उच्च स्तर कें जांच करएयत छै.
- इमेजिंग परीक्षण : ``सीटी स्कैन'' या ``पीईटी स्कैन'' जैना परीक्षणक कें उपयोग सूजन कें लिम्फ नोड्स आ बढ़ल अंगक जेना यकृत आ प्लीहा कें जांच कें लेल कैल जा सकएय छै.
- आँखिक जांच : कखनो काल, आँखिक भीतर, आँखिक गोलाक पाछूक भाग मे, खूनक थक्का बनबाक कारण छोट-छोट रक्तस्राव भ सकैत अछि । एकटा नेत्र रोग विशेषज्ञ एकर जांच क सकैत छथि।
- अस्थि मज्जा बायोप्सी : ई बीमारी के पुष्टि के लेल सबस महत्वपूर्ण जांच अछि । एहि मे कूल्हों के हड्डी सन स्थान सं अस्थि मज्जा के बहुत छोट नमूना ल क सूक्ष्मदर्शी सं जांचल जाइत अछि. एकरऽ बाद एकरऽ उपयोग ई पता लगाबै लेली करलऽ जाब॑ सकै छै कि एकरा म॑ कैंसर केरऽ कोय कोशिका छै कि नै ।
डब्लूएम के कोन-कोन इलाज छै?
जेना कि हम सब पहिने कहलौं जे भले ही ई बीमारी पूर्ण रूप स ठीक नै भ सकैत अछि मुदा लक्षण पर नियंत्रण के लेल बहुत प्रभावी उपचार अछि । अहां कें डॉक्टर अहां कें स्थिति कें आकलन करतय आ एकटा एहन उपचार योजना बनायत जे अहां कें लेल सही होयत आ ओकर दुष्प्रभाव सब सं कम होयत छै.
| उपचार विधि | एकर की होइत छैक? |
|---|---|
| चौकस प्रतीक्षा | यदि अहां कें कोनों लक्षण नहि छै त संभवतः अहां कें डॉक्टर बिना कोनों दवाई शुरू करएय कें बस अहां कें अवलोकन करतय. किछु लोक बिना कोनो इलाज के सालों तक नीक काज करैत छथिन्ह. |
| प्लाज्माफेरेसिस (प्लाज्मा एक्सचेंज) २. | यदि अहां कें खून कें थक्का बनएय कें लक्षण होयत छै त इ कैल जायत छै. एकटा मशीन अहां के खून सं प्लाज्मा नामक तरल भाग के अलग क दैत अछि, हानिकारक IgM प्रोटीन के हटा दैत अछि आ शुद्ध प्लाज्मा के अहां के शरीर में वापस क दैत अछि. |
| इम्यूनोथेरेपी | एहि मे कैंसर के कोशिका के नष्ट करय लेल अपन प्रतिरक्षा प्रणाली के उपयोग शामिल अछि. एकरा लेल दवाई ``रितुक्सिमैब`` के प्रयोग आमतौर पर कयल जाइत अछि | |
| कीमोथेरेपी | कैंसर के कोशिका के मारय वाला दवाई देनाय. कखनों-कखनों एकरा इम्यूनोथेरेपी कें साथ जोड़ल जायत छै. |
| लक्षित चिकित्सा | ई एकटा नव प्रकारक इलाज अछि। ई दवाई विशिष्ट प्रोटीन क॑ लक्षित करै छै जे कैंसर कोशिका क॑ विभाजित आरू बढ़ै म॑ मदद करै छै, जेकरा स॑ ओकरऽ गतिविधि बंद होय जाय छै । `(इब्रुटिनिब)` आ `(जानुब्रुटिनिब)` एहन दवाई अछि । |
| स्टेम सेल प्रत्यारोपण | ई बहुत दुर्लभ इलाज छै, केवल चुनल गेल मरीज पर कैल जायत छै. एहि मे कैंसर सं क्षतिग्रस्त अस्थि मज्जा के जगह स्वस्थ अस्थि मज्जा राखल जाइत अछि. |
एहि रोगक संग जीवन केहन होयत?
कारण ई बहुत प्रगतिशील बीमारी अछि, सबहक अनुभव एक समान नहि होइत छैक । शोध स॑ पता चललै छै कि १०० म॑ स॑ ६६ लोगऽ (यानी ३ म॑ स॑ २ स॑ भी अधिक) निदान के १० साल बाद भी जीवित छै । मुदा, उम्रक संग ई भिन्न-भिन्न होइत अछि। अधिकतर मामला मे 65 साल कें उम्र कें बाद निदान कैल गेल लोगक कें मौत डब्ल्यूएम सं नहि, बल्कि अन्य स्थितियक सं होयत छै जे उम्र बढ़ला पर विकसित होयत छै.
अहाँ कोना आगू बढ़ब से कतेको कारक पर निर्भर करैत अछि:
- अहाँक उम्रक
- अहाँक ब्लड टेस्ट रिपोर्टक रिजल्ट
- जे प्रकार के आनुवंशिक उत्परिवर्तन अहाँ के अछि
यदि अहां कें अइ बारे मे कोनों सवाल छै त अपन डॉक्टर सं बात करूं. ओ अहां कें आ ओ सब किछ कें जानएयत छै जे अहां कें स्वास्थ्य कें बेसि प्रभावित करएयत छै.
स्वस्थ रहबाक लेल की क सकैत छी?
डब्ल्यूएम जैना दीर्घकालिक स्थिति कें साथ रहनाय कें मतलब अहां कें जीवन मे किछ पैघ बदलाव करनाय भ सकय छै, मुदा मदद कें लेल अहां बहुत किछ कयर सकय छी.
- अपन डॉक्टर सं पूछूं: कोन खाद्य पदार्थ आ पेय पदार्थ अहां कें लेल सही छै, कोन व्यायाम अहां कें लेल नीक छै, आ मानसिक रूप सं स्वस्थ रहय कें लेल अहां कें की करय कें जरूरत छै.
- दोसर सं जुड़ू: जखन अहां कें अइ तरह कें दुर्लभ बीमारी होयत छै, तखन इ असगरपन महसूस कयर सकएय छै, जेना "दुनिया मे हम एकमात्र छी जे इ बीमारी सं पीड़ित छी." मुदा अहाँ असगर नहि छी। एहि स्थिति वाला लोक के लेल सपोर्ट ग्रुप अछि. अपन डॉक्टर सं कहूं जे ओ अहां कें एकटा सं जोड़य. जे लोक अहां सं ओहि तरहक हालात सं गुजरल छथिन्ह हुनका सं बात करनाय एकटा बड़का ताकत के स्रोत भ सकैत अछि.
टेक-होम मैसेज
- वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनेमिया (WM) एकटा बहुत आम, प्रबंधनीय रक्त कैंसर छै.
- एहि बीमारीक निदान भेल बहुतो लोक मे पहिने कोनो लक्षण नहि होइत छैक, तेँ ओ बिना इलाज के सालों धरि नीक जकाँ जीबि सकैत छथि ।
- इ कोनों वंशानुगत बीमारी नहि छै, अइ कें लेल एकरा अपन बच्चाक कें पास पहुंचाबय कें चिंता नहि करूं.
- इलाज के मुख्य लक्ष्य बीमारी के ठीक करनाय नै छै, बल्कि लक्षण के नियंत्रित करनाय आ अपन जीवन के गुणवत्ता के बनाए रखनाय छै.
- अहां कें कोनों सवाल, डर या संदेह कें बारे मे अपन इलाज करएय वाला डॉक्टर सं खुल क बात करूं. ओ अहाँक मदद करत।
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