बार-बार छाती मे भीड़, वजन बढ़य के कमी... की ई सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) अछि? एहि बात स अवगत रही।

की अहाँक छोटका बच्चाक नाक सदिखन ठमकि जाइत छैक? कतबो भोजन देथिन, बिना बुझने दुब्बर-पातर भ' जाइत छथि? की कखनो काल एहन लागैत अछि जेना हुनका साँस लेबय मे परेशानी भ रहल छनि? माता-पिता कें इ लक्षणक कें देखएय पर डर महसूस करनाय सामान्य छै. ई सब सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) नामक स्थितिक लक्षण भ सकैत अछि, जकर बारे मे हमरा लोकनि बेसी नहि सुनने होयब, मुदा एकरा जानब बहुत जरूरी अछि । आइ बिना कोनो डर के आ बस एहि पर गप्प करी।

सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) ठीक-ठीक की होइत अछि ?

सीधा शब्द में कहल जाय त ई एकटा आनुवंशिक बीमारी अछि जे माता-पिता सं विरासत में भेटैत अछि . एकटा विशेष जीन छै जे हमरऽ शरीर के कोशिका के माध्यम स॑ नमक (क्लोराइड) आरू तरल पदार्थ के आवाजाही क॑ नियंत्रित करै छै । एकरा CFTR (सिस्टिक फाइब्रोसिस ट्रांसमेम्ब्रेन कंडक्टेंसी रेगुलेटर) जीन कहल जाइत छैक . अस्तु, सीएफ रोग तखन होइत छैक जखन एहि जीन मे कोनो दोष वा उत्परिवर्तन होइत छैक ।

एहि दोषक कारणेँ की होइत छैक? सामान्यतः, हमरा लोकनिक शरीर मे स्राव, जेना बलगम आ मवाद , पातर आ फिसलन होइत अछि । मुदा सीएफ सं पीड़ित व्यक्तिक शरीर में ई स्राव बहुत मोट, मोट आ चिपचिपा भ जाइत छैक .

कल्पना करू जे जखन ई मोट बलगम फेफड़ा मे जमा भ' जाइत अछि तखन की होइत छैक । एकरा सं सांस लेनाय मुश्किल भ जायत छै, कीटाणु आसानी सं फंस जायत छै , आ संक्रमण बेसि भ जायत छै . समय कें साथ, अइ सं फेफड़ा कें गंभीर नुकसान भ सकएय छै, श्वसन तंत्र कें विफलता आ मौत तइक भ सकएय छै.

संगहि, ई मोट स्राव अग्न्याशयक नलिका के अवरुद्ध करैत अछि । तखन पाचन एंजाइम जे हमरा लोकनिक खाइत भोजन कें पचाबय मे मदद करैत अछि , से नहिं निकलैत अछि . परिणामस्वरूप कुपोषण आ विकास मे रुकावट भ जायत छै. एकर अतिरिक्त यकृत रोग, मधुमेह (`सिस्टिक फाइब्रोसिस सं संबंधित मधुमेह` - CFRD) आ प्रजनन क्षमता मे समस्या सेहो भ सकैत अछि ।

मुदा चिन्ता जुनि करू। आइ उन्नत इलाज के बदौलत सीएफ के मरीज के जीवन प्रत्याशा दशकों बढ़ल अछि.

एहि रोगक की लक्षण अछि ?

सीएफ कें लक्षण अलग-अलग व्यक्ति मे भिन्न भ सकएयत छै. रोगक गंभीरताक आधार पर सेहो भिन्न-भिन्न होइत अछि । मुख्य लक्षण पर एक नजरि दी।

एटिपिकल सिस्टिक फाइब्रोसिस

ई सीएफ केरऽ हल्का रूप छै । लक्षण जीवन मे बाद मे देखबा मे अबैत अछि। कखनो काल एकटा अंग मात्र प्रभावित होइत अछि ।

सीएफ के कारण की होइत अछि ?

जेना कि हम पहिने चर्चा केने रही, एकर कारण जीन में एकटा दोष होइत छैक जकरा CFTR कहल जाइत छैक . बच्चा कें इ बीमारी कें विकास कें लेल बच्चा कें मां आ पिता दूनू सं दोषपूर्ण जीन कें प्रति प्राप्त करनाय आवश्यक छै.

रोगक निदान कोना होइत अछि ?

एहि बीमारी कें जल्दी निदान करनाय बहुत जरूरी छै, कियाकि तखन इलाज जल्दी शुरू कैल जा सकएय छै आ भविष्य मे संभावित जटिलताक कें कम सं कम कैल जा सकएय छै. श्रीलंका मे आब किछ अस्पताल मे बच्चा के जन्म के समय एकर जांच भ रहल अछि.

एहि रोगक निदानक लेल प्रयोग होमय बला मुख्य परीक्षण अछि : १.

• पसीना कें जांच : सीएफ कें निदान कें लेल इ सब सं विश्वसनीय जांच छै.एहि दर्द रहित परीक्षण मे अहाँक पसीना मे नमक (क्लोराइड) केर मात्रा नापल जाइत अछि । यदि मात्रा सामान्य सं बहुत बेसि छै त इ सीएफ कें संकेत छै.
• रक्त परीक्षण : एहि मे रक्त मे `इम्यूनोरिएक्टिव ट्राइप्सिनोजेन (IRT)` नामक रसायन के स्तर के परीक्षण कयल जाइत अछि | सीएफ के मरीज मे ई स्तर बेसी रहैत अछि.
• आनुवंशिक परीक्षण (DNA test): इ सीधा `CFTR` जीन मे दोष कें जांच करएयत छै.

अइ परीक्षणक कें अलावा, अहां कें डॉक्टर निदान कें पुष्टि करएय आ जटिलताक कें देखएय कें लेल अन्य परीक्षणक कें सिफारिश कयर सकएय छै. जेना, छाती कें एक्स-रे, फुफ्फुसीय कार्य परीक्षण (पीएफटी), आ थूक आ मल कें परीक्षण.

कोन-कोन इलाज अछि ?

चूँकि सीएफ एकटा जटिल बीमारी छै, एकर इलाज विशेषज्ञक कें बहुविषयक टीम द्वारा कैल जायत छै, जाहि मे एकटा फुफ्फुसीय विशेषज्ञ, एकटा फिजियोथेरेपिस्ट आ एकटा पोषण विशेषज्ञ शामिल छै. इलाज कें मुख्य लक्ष्य फेफड़ा मे बलगम साफ करनाय, संक्रमण कें रोकनाय, आ आवश्यक पोषण प्रदान करनाय छै.

दवाइयों

अहां कें डॉक्टर एहन दवाई लिख सकएयत छै जेना:

• एंटीबायोटिक : फेफड़ा के संक्रमण के रोकथाम आ इलाज।
• बलगम पतला करय वाला दवाई : इ इन्हेलर या नेबुलाइजर कें माध्यम सं देल जायत छै. इ मोट बलगम कें पतला करएय मे मदद करएयत छै आ खांसी करएय मे आसानी करएयत छै.
• ब्रोंकोडाइलेटर : इ वायुमार्ग कें चौड़ा करएयत छै आ सांस लेनाय आसान करएयत छै.
• अग्नाशयक एंजाइम कें पूरक : इ हर भोजन आ स्नैक कें साथ लेबाक चाही. इ पाचन आ पोषक तत्वक कें अवशोषण मे मदद करएयत छै.
• सीएफटीआर मॉड्यूलेटर : इ दवाइयक कें सब सं नव आ प्रभावी वर्ग छै. ई दवाई सब दोषपूर्ण `CFTR` प्रोटीन के कार्य के बहाल करय में मदद करैत अछि जे सीधा बीमारी के कारण बनैत अछि | एहि सं बलगम पतला भ सकैत अछि, फेफड़ाक काज मे सुधार भ सकैत अछि, खांसी कम भ सकैत अछि, आ वजन बढ़य मे सेहो कमी आबि सकैत अछि. `(त्रिकाफ्ता, कालिडेको, ओरकाम्बी)` एहि प्रकारक किछु औषधि अछि |

वायुमार्ग निकासी तकनीक (एसीटी) २.

ई सब एहन काज अछि जे रोज कम स कम दू बेर करबाक चाही। इ फेफड़ा मे फंसल मोट बलगम कें ढीला आ हटावय मे मदद करएयत छै.

• छाती कें शारीरिक चिकित्सा : बलगम ढीला करय कें लेल कियो लयबद्ध रूप सं पीठ आ छाती पर टैप करनाय.
• बनियान : ई एकटा विशेष मशीन स जुड़ल बनियान अछि। पहिरला पर उच्च आवृत्ति कें कंपन छाती पर टैप करएयत छै, जेकरा सं कोनों क्रिया भ जायत छै आ बलगम ढीला भ जायत छै.
• पीईपी उपकरण : `(Flutter, Acapella)` जैना छोट उपकरणक कें माध्यम सं सांस छोड़नाय फेफड़ा मे दबाव पैदा करएयत छै आ बलगम कें साफ करएय मे मदद करएयत छै.

सर्जरी के लिये

किछ जटिलताक कें लेल ऑपरेशन कें आवश्यकता भ सकएयत छै.

• फेफड़ा प्रत्यारोपण : अंतिम उपाय जखन बीमारी बहुत गंभीर हो आ फेफड़ा लगभग पूर्ण रूप सं बेकाबू भ जाय.
• यकृत प्रत्यारोपण : यदि यकृत बहुत क्षतिग्रस्त भ गेल हो।
• अन्य : नाक कें पॉलीप निकालनाय, भोजन उपलब्ध करावा कें लेल पेट मे फीडिंग ट्यूब डालनाय जैना चीजक.

सीएफ के संभावित जटिलताएँ

यदि सीएफ कें सही इलाज नहि कैल जायत छै त विभिन्न जटिलताक भ सकएयत छै.

• फेफड़ा : वायुमार्ग के स्थायी चौड़ाई (`ब्रोन्किएक्टेसिस`), फेफड़ा के पतन (`न्यूमोथोरैक्स`), पुरानी संक्रमण |
• अग्नाशयशोथ: सीएफ से संबंधित मधुमेह (`CFRD`)।
• यकृत : यकृत पर निशान (सिरोसिस)।
• आंत : आंत मे रुकावट, बृहदान्त्र कैंसर के खतरा बढ़ल।
• प्रजनन तंत्र : महिला मे पुरुषक कें बांझपन आ देरी सं बच्चा पैदा करएय मे.
• हड्डी : हड्डी के पतलापन (अस्थीसूर)।

अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न (FAQs)