अहाँ अपन खून मे लाल रक्त कोशिका के बारे मे जनैत छी। ई प्रायः गोल, लचीला, छोट-छोट रबरक गोला जकाँ होइत अछि । एहि सं ओ अहां के शरीर के छोट-छोट रक्त वाहिका के माध्यम सं आसानी सं गुजरैत अछि आओर अहां के शरीर के सभ अंग मे ऑक्सीजन पहुंचा सकैत अछि. मुदा किछु लोक मे ई लाल रक्त कोशिका हँसुआक आकार (C आकारक), कठोर आ चिपचिपा भ' जाइत अछि । एकरा हम सब सिकल सेल रोग (SCD) कहैत छी । ई कोनो एहन बीमारी नहि जे विरासत मे भेटैत अछि, बल्कि आनुवंशिक स्थिति अछि ।
सिकल सेल रोग (SCD) ठीक-ठीक की छै?
सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ सिकल सेल रोग एगो आनुवंशिक बीमारी छै जे हमरऽ लाल रक्त कोशिका क॑ प्रभावित करै छै । एहि लाल रक्त कोशिका केर भीतर एकटा प्रोटीन होइत छैक जकरा हीमोग्लोबिन कहल जाइत छैक | एकरऽ मुख्य काम फेफड़ा स॑ ऑक्सीजन उठाय क॑ पूरा शरीर म॑ वितरित करना छै । स्वस्थ व्यक्ति केरऽ हीमोग्लोबिन केरऽ अणु गोल आरू चिकना होय छै । यही लेली लाल रक्त कोशिका सुन्दर गोल होय छै ।
लेकिन सिकल सेल रोग वाला केकरो में आनुवंशिक दोष के कारण ई हीमोग्लोबिन अणु के आकार बदलै छै । एहि असामान्य हीमोग्लोबिन के कारण लाल रक्त कोशिका सिकल के आकार के, कठोर आ चिपचिपा भ जाइत अछि । कल्पना करू, जँ अहाँ एकटा पातर ट्यूबक माध्यमे कठोर, हँसुआक आकारक खूनक टुकड़ा पठेबाक प्रयास करब, ओकर संग-संग गोल-गोल गोला चलबाक बदला मे, की होयत? एक संग झुंड बना क' ट्यूब मे फँसि जाइत छल ने? तहिना ई सिकल आकारक कोशिका हमरा लोकनिक पातर रक्त वाहिका मे फँसि जाइत अछि, जाहि सँ रक्त प्रवाह मे बाधा उत्पन्न होइत अछि । एहि सं विभिन्न जटिलता जेना गंभीर दर्द आ एनीमिया होइत छैक .
एहि रोगक सामान्य लक्षण की अछि ?
सिकल सेल रोग सं पैदा होएय वाला शिशुअक मे आमतौर पर 5 महीना कें उम्र कें आसपास लक्षण देखएय कें शुरू भ जायत छै. इ लक्षणक व्यक्तिक कें अनुसार अलग-अलग भ सकएयत छै. समय के साथ बदलल सेहो भ सकैत अछि।
| लक्षण | एकटा सरल व्याख्या |
|---|---|
| एनीमिया | सिकल सेल बहुत नाजुक होइत अछि । यद्यपि एकटा सामान्य लाल रक्त कोशिका लगभग 120 दिन धरि जीवित रहैत अछि, मुदा ई कोशिका 10-20 दिनक भीतर मरि जाइत अछि । एहि सं शरीर मे लाल रक्त कोशिका के कमी भ जाइत अछि, जाहि सं अहां हरदम थकान आ थकावट महसूस करैत छी. |
| दर्द संकट | ई एहि रोगक मुख्य आ सबसँ गंभीर लक्षण थिक । जखन सिकल सेल जमा भ जायत छै आ छाती, पेट, अंग आ हड्डी मे नाजुक रक्त वाहिका कें अवरुद्ध भ जायत छै, तखन असहनीय दर्द होयत छै. यदि इ दर्द गंभीर छै, त अहां कें अस्पताल मे भर्ती करएय कें आवश्यकता भ सकएय छै आ ईटीयू (आपातकालीन उपचार इकाई) मे जेबाक आवश्यकता भ सकएयत छै. |
| हाथ-पैर मे सूजन | जखन हाथ आ पैर मे खूनक आपूर्ति करय वाला नाजुक नस अवरुद्ध भ जायत छै तखन ओ क्षेत्रक फूलनाय शुरू भ जायत छै. |
| बार-बार संक्रमण | ई सिकल सेल कखनो काल प्लीहा सन अंग के नुकसान पहुँचबैत अछि । प्लीहा हमरऽ शरीर केरऽ प्रतिरक्षा प्रणाली म॑ बहुत महत्वपूर्ण अंग छै । जखन इ क्षतिग्रस्त भ जायत छै तखन संक्रमण कें खतरा बढ़एयत छै. |
| आँखि आ त्वचा पीयर भ’ जाइत अछि | जेना-जेना पैघ संख्या मे क्षतिग्रस्त सिकल सेल टूटैत अछि, आँखिक त्वचा आ उज्जर भाग पीयर भ सकैत अछि (पीलिया जकाँ) । |
| दृष्टि हानि | यदि ई कोशिका आँखि मे रक्त आपूर्ति करय बला रक्त वाहिका मे अवरुद्ध भ जाइत अछि त आँखिक रेटिना क्षतिग्रस्त भ सकैत अछि आ दृष्टि मे समस्या भ सकैत अछि । |
| विकास मंदता | अइ स्थिति सं पीड़ित बच्चाक कें विकास अन्य बच्चाक कें अपेक्षा बेसि धीरे भ सकएय छै, आ यौवन मे सेहो देरी भ सकएय छै. |
ई रोग किएक होइत अछि ? केकरा बेसी खतरा अछि?
एहि रोगक प्राथमिक कारण आनुवंशिक दोष अछि । ई हमरऽ गुणसूत्र ११ केरऽ एगो जीन (हीमोग्लोबिन-बीटा जीन) केरऽ दोष के कारण होय छै, जे हीमोग्लोबिन केरऽ उत्पादन म॑ शामिल छै ।
सब सं महत्वपूर्ण बात इ छै की बच्चा मे इ बीमारी कें विकास कें लेल ओकरा इ दोषपूर्ण जीन अपन मां आ पिता दूनू सं विरासत मे मिलनाय आवश्यक छै.
यदि माता-पिता दूनू अइ दोषपूर्ण जीन कें वाहक छै, मतलब ओकरा इ बीमारी नहि छै मुदा ओकर शरीर मे इ बीमारी पैदा करएय वाला जीन छै, त ओकर बच्चा कें इ बीमारी कें साथ जन्म लेवय कें 4 मे सं 1 (25%) संभावना छै.
यदि केवल एकटा माता-पिता कें जीन विरासत मे भेटय छै त बच्चा बीमारी कें वाहक बइन जायत छै. आमतौर पर ओकरा मे लक्षण नहि देखायत छै, मुदा ओ इ जीन कें अपन बच्चाक कें पास कयर सकएय छै.
दुनिया भर में ई बीमारी अफ्रीकी, मध्य पूर्वी, दक्षिणी यूरोपीय, आरू एशियाई भारतीय मूल के लोगऽ में सबसें जादा देखलऽ जाय छै ।
रोगक निदान कोना कयल जाय ? (निदान) २.
एकर पता लगाबय के एकटा बहुत सरल तरीका अछि. एकटा साधारण रक्त परीक्षण सं एहि दोषपूर्ण प्रकारक हीमोग्लोबिन केर उपस्थितिक पता लगाओल जा सकैत अछि । बहुत सं देशक मे हर नवजात शिशु कें एकर जांच कैल जायत छै.
यदि अहां या अहां कें बच्चा कें अइ स्थिति कें निदान भ गेल छै, त अहां कें डॉक्टर आगू कें जांच कें सलाह द सकएय छै (जैना स्ट्रोक कें खतरा कें जांच करएय कें लेल विशेष स्कैन)। आ, आनुवंशिक स्थिति होय कें कारण, अहां कें आनुवंशिक परामर्शदाता कें पास सेहो रेफर कैल जा सकय छै.
यदि अहां या अहां कें साथी कें सिकल सेल कें बीमारी छै या वाहक छै, त अहां गर्भावस्था कें दौरान अहां कें बच्चा कें एम्नियोटिक फ्लूइड कें जांच करा सकएय छी, ताकि इ देखल जा सकएय की ओकरा इ बीमारी छै या नहि. अधिक जानकारी कें लेल अपन डॉक्टर सं पूछूं.
कोन-कोन इलाज अछि ?
सिकल सेल रोग कें इलाज कें तीन मुख्य लक्ष्य छै:
- दर्द संकट के रोकथाम
- लक्षण पर नियंत्रण आ राहत प्रदान करब
- अन्य जटिलताओं को रोकना
एकर विभिन्न प्रकारक उपचार अछि ।
दवाइयों
- हाइड्रोक्सीयूरिया : रोजाना लेल गेल ई दवाई हमला के आवृत्ति के कम क सकैत अछि आ एनीमिया आ संक्रमण जेहन जटिलता के कम क सकैत अछि । गर्भवती महिलाआक कें अइ दवाई कें सेवन सं बचबाक चाही.
- दर्द निवारक दवाई : जखन दर्द कें दौरा पड़एयत छै तखन डॉक्टर कें द्वारा लिखल गेल दर्द निवारक दवाइयक दर्द कें नियंत्रित करएय मे मदद कयर सकएय छै.
- अन्य दवाई : दर्दक हमला कें कम करय कें लेल आब `Crizanlizumab` (एकटा इंजेक्शन) आ `L-glutamine` (एकटा पाउडर) जैना दवाईयक कें उपयोग कैल जा रहल छै, आ एनीमिया कें लेल `Voxelotor` जैना दवाईयक कें उपयोग कैल जा रहल छै.
अन्य उपचार
- रक्त आधान : स्वस्थ रक्तदान सं एनीमिया आ लकवा जैना जटिलता सं बचाव भ सकएयत छै.
- स्टेम सेल प्रत्यारोपण : ई अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण अछि । किच्छू बच्चाक आ युवा वयस्कक मे अइ माध्यम सं इ बीमारी सं पूर्ण रूप सं ठीक होय कें क्षमता होयत छै. मुदा, एकरा लेल नीक मिलान वाला दाता (सामान्यतः करीबी रिश्तेदार) कें खोजनाय आवश्यक छै.
नवीनतम उपचार विधियाँ : जीन चिकित्सा
चिकित्सा विज्ञान केरऽ उन्नति के साथ अब॑ ई बीमारी केरऽ बहुत सफल आरू आशाजनक इलाज सामने ऐलऽ छै । `कैसगेवी` आ `लाइफजेनिया` दू टा एहन नवीनतम जीन चिकित्सा अछि | सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ ई विधियऽ म॑ रोगी केरऽ अपनऽ अस्थि मज्जा स॑ लेलऽ गेलऽ स्टेम सेल के उपयोग करलऽ जाय छै, जेकरा म॑ `CRISPR` जैसनऽ आनुवंशिक तकनीक के उपयोग करी क॑ ‘संपादित’ करलऽ जाय छै, यानी कि दोष क॑ सुधारलऽ जाय छै, स्वस्थ लाल रक्त कोशिका पैदा करै वाला कोशिका म॑ बदली देलऽ जाय छै, आरू ओकरा बाद शरीर म॑ पुनः प्रवेश करलऽ जाय छै । ई एकटा बहुत उन्नत इलाज अछि जे एहि बीमारी के ठीक क सकैत अछि ।
सिकल सेल रोग आ मलेरिया कें बीच की संबंध छै?
ई बहुत अजीब कथा अछि। मलेरिया एकटा गंभीर बीमारी छै जे मच्छर सं फैलल जायत छै. वैज्ञानिकऽ के मानना छै कि सिकल सेल जीन के विकास लोगऽ क॑ मलेरिया स॑ बचाबै लेली करलऽ गेलऽ छै । से कोना संभव अछि? जे कियो सिकल सेल रोग कें वाहक छै (रोग नहि, बस जीन) कें मलेरिया भ जायत छै, त इ कम गंभीर होयत छै. एकरऽ कारण छै कि हँसुआ के आकार के लाल रक्त कोशिका मलेरिया परजीवी क॑ शरीर के भीतर ठीक स॑ बढ़ै स॑ रोकै छै । यही कारण छै कि ई जीन वाला लोग वू क्षेत्रऽ म॑ जीवित रहलै, जहां मलेरिया आम छेलै, जेना कि अफ्रीका ।
टेक-होम मैसेज
- सिकल सेल रोग कोनों संक्रामक बीमारी नहि, बल्कि माता-पिता सं विरासत मे भेटल आनुवंशिक बीमारी छै.
- एहि ठाम मुख्य समस्या ई अछि जे लाल रक्त कोशिका के आकार बदलि जाइत अछि आ रक्त वाहिका मे जाम भ जाइत अछि ।
- गंभीर दर्द, बेर-बेर थकान (एनीमिया), आ संक्रमण मुख्य लक्षण छै.
- उचित चिकित्सा उपचार आ सलाह कें पालन करला सं अहां अपन लक्षणक कें नियंत्रित कयर सकय छी आ सामान्य जीवन जी सकय छी. अपन डॉक्टर सं नियमित संपर्क मे रहनाय बहुत जरूरी छै.
- जीन थेरेपी जेहन आधुनिक उपचार के बदौलत आब एहि बीमारी के बहुत नीक आशा अछि।
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