वंशानुगत कैंसर कें खतरा : ली-फ्रौमेनी सिंड्रोम कें बारे मे अहां कें की जानय कें जरूरत छै

कैंसर के पारिवारिक इतिहास के बारे में कहियो सुनने छी? या कोनों युवा कें कैंसर भ रहल छै जे आमतौर पर पैघ लोगक कें प्रभावित करएयत छै? कखनो काल एहि सब बातक पाछू कोनो एहन कारण भ सकैत अछि जे हमरा लोकनि केँ नहि बुझल अछि। आइ हम सब इएह बात करब, एकटा दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति जे परिवार मे चलैत अछि आ कैंसर के खतरा बहुत बढ़बैत अछि। एकर नाम अछि ली-फ्रौमेनी सिंड्रोम।

सीधा-सीधा कहल जाय त ली-फ्रौमेनी सिंड्रोम की होइत अछि ?

ई बहुत दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति अछि । ई हमरऽ शरीर केरऽ एगो जीन म॑ उत्परिवर्तन के कारण होय छै । इ आनुवंशिक परिवर्तन अहां आ अहां कें परिवार कें एक या एक सं बेसि प्रकार कें कैंसर कें संभावना या जोखिम कें बहुत बढ़ाएयत छै.

एहि पर विचार करू : एहि स्थितिक व्यक्ति में 60 वर्षक उम्र धरि कैंसर होयबाक 90% संभावना होइत छैक.आ, एहि में सं लगभग आधा लोक में 40 वर्षक उम्र सं पहिने कैंसर भ जाइत छैक.विशेष रूप सं, ली-फ्रौमेनी सिंड्रोम सं पीड़ित महिला में जीवन में स्तन कैंसर हेबाक लगभग 100% संभावना होइत छैक.

ई बात कनि डरावना लागि सकैत अछि। लेकिन महत्वपूर्ण बात ई छै कि भले ही हम्मं॑ ई स्थिति क॑ नै रोकी सकै छियै, लेकिन जल्दी आरू नियमित रूप स॑ कैंसर केरऽ जांच करी क॑ आरू आवश्यक इलाज करी क॑ , हम्मं॑ एकरऽ प्रभाव क॑ बहुत सीमित करी सकै छियै जे अपनऽ जीवन प॑ पड़ै छै ।

ई स्थिति कतेक आम अछि ?

ली-फ्रौमेनी सिंड्रोम एकटा बहुत दुर्लभ स्थिति अछि । शोधकर्ता सब क॑ ई आनुवंशिक उत्परिवर्तन के साथ दुनिया भर म॑ लगभग एक हजार परिवार ही मिललऽ छै । तेँ एकरा सँ अनावश्यक डरबाक कोनो आवश्यकता नहि।

ली-फ्रौमेनी सिंड्रोम के लक्षण की अछि ?

एहि ठाम खास बात ई जे ली-फ्रौमेनी सिंड्रोम नामक स्थिति सं जुड़ल कोनो विशिष्ट लक्षण नहिं अछि. अर्थात एहि अवस्थाक व्यक्ति केँ बाहर सँ कोनो परिवर्तन नहि देखाइ पड़ैत छैक ।

तखन अहाँ एकरा कोना चिन्हब? एहि स्थितिक मुख्य संकेत कम उम्र में किछु खास प्रकारक कैंसर केर उपस्थिति थिक . अस्तु, अहां कें जे लक्षण होयत छै, ओ अहां कें कैंसर कें प्रकार पर निर्भर करतय. जेना, ब्रेन कैंसर मे ओहि सं संबंधित लक्षण देखबा मे आओत, आ स्तन कैंसर मे ओहि सं संबंधित लक्षण देखबा मे आओत.

एहि स्थिति सं कोन प्रकारक कैंसर बेसी सं बेसी जुड़ल अछि ?

दस सं बेसी प्रकार के कैंसर के ली-फ्रौमेनी सिंड्रोम सं जोड़ल गेल अछि. किछु कैंसर एहि स्थिति वाला लोक मे एतेक आम अछि जे ओकरा "कोर कैंसर" कहल जाइत अछि । एक बेर देखल जाय जे ओ सब की छथि।

ई स्थिति कियैक होइत छैक?

ई कियैक छै, ई बुझै लेली हमरा सब क॑ अपनऽ शरीर म॑ कनी पहरेदार के बारे म॑ जानना जरूरी छै । हमरा सब लग टीपी53 नामक जीन अछि . ई हमरा सभक शरीर मे "गार्जियन एन्जिल" जकाँ अछि । एहि जीन के मुख्य काज अछि जे हमर शरीर के कोशिका के असामान्य आ बेकाबू तरीका सं बढ़य सं रोकय आ ट्यूमर बनि जाय.

ई टीपी५३ जीन द्वारा बनल प्रोटीन क॑ पी५३ प्रोटीन कहलऽ जाय छै । वास्तव मे ओ गार्डक काज इएह करैत अछि।

आब, ली-फ्रौमेनी सिंड्रोम सं पीड़ित व्यक्तिक संग की होइत छैक जे टीपी53 नामक सुरक्षात्मक जीन में परिवर्तन, वा उत्परिवर्तन होइत छैक . की होय छै कि जीन पी 53 प्रोटीन पैदा करै म॑ असमर्थ होय जाय छै जे सही तरीका स॑ काम करै छै । जखन ई सुरक्षात्मक जीन हेरा जाइत अछि तखन कोशिका अनियंत्रित रूप सँ विभाजित होबय लगैत अछि । जे कैंसर मे बदलि जाइत अछि।

अधिकतर, बच्चा कें इ दोषपूर्ण टीपी53 जीन ओकर माता-पिता सं विरासत मे मिलएयत छै. एकरा ऑटोसोमल डोमिनेंट पैटर्न कहल जाइत छैक | सीधा शब्द मे कहल जाय त भले ही केवल एकटा माता-पिता कें इ दोषपूर्ण जीन विरासत मे भेटय, चाहे ओ मां हो या पिता, मुदा बच्चा मे इ स्थिति भ सकएयत छै आ कैंसर कें खतरा बढ़ सकएयत छै .

मुदा, बहुत कम समय मे ई आनुवंशिक परिवर्तन व्यक्तिक शरीर मे भ सकैत अछि जाहि मे परिवार मे ककरो ई स्थिति नहि हो । एकरा डी नोवो म्यूटेशन कहल जाइत अछि ।

एहि स्थितिक निदान कोना होइत अछि ?

डॉक्टर एहि स्थिति के निदान करय लेल जेनेटिक टेस्टिंग के इस्तेमाल करैत छथिन्ह. मुदा एहन करय सं पहिने ओ अहां आओर अहां के परिवार के मेडिकल हिस्ट्री पर गहन नजरि डालताह. डॉक्टर कें ली-फ्रौमेनी सिंड्रोम कें शंका कें कईटा कारण छै:

• यदि अहां कें 45 साल कें उम्र सं पहिले सार्कोमा कैंसर कें पता चलल छै.
• यदि अहां कें कोनों प्रथम डिग्री कें रिश्तेदार (माता-पिता, भाई-बहिन, बच्चाक) कें 45 साल कें उम्र सं पहिले कोनों कैंसर कें पता चलल छै.
• यदि अहां कें कोनों सेकेंड डिग्री रिश्तेदार (दादा-दादी, काकी, काका, भतीजा, भतीजी) कें 45 साल कें उम्र सं पहिले कोनों कैंसर कें पता चलल छै.

यदि अइ मे सं एकटा या एक सं बेसि मानदंड पूरा भ गेल छै, त डॉक्टर अहां कें आनुवंशिक जांच कें लेल रेफर कयर सकय छै.

यदि अहां कें इ स्थिति कें पता चलल छै, त अगिला सब सं महत्वपूर्ण बात इ छै की कैंसर कें जांच कें कार्यक्रम पर काज करनाय. नियमित रूप सं डॉक्टर सं भेंट कए आ जांच करा कए कोनो कैंसर जे जरूर भ जाएत अछि ओकर पता लगाउल जा सकैत अछि आ ओकर इलाज बहुत प्रारंभिक अवस्था मे भ सकैत अछि .

एकर इलाज कोना होइत छैक ?

आनुवंशिक स्थिति ली-फ्रौमेनी सिंड्रोम केरऽ कोनो खास इलाज नै छै । डॉक्टर एहि स्थिति सं निकलय वाला कैंसर के इलाज करैत छथिन्ह. इलाज बहुत मिलैत जुलैत अछि जेना बिना कोनो स्थिति के ककरो देल जाइत अछि । एहि मे सर्जरी आ कीमोथेरेपी शामिल अछि।

मुदा एतय एकटा बहुत महत्वपूर्ण अपवाद अछि।

एहि स्थिति के संग रहय काल अहां के की उम्मीद करबाक चाही?

अहां कें ली-फ्राउमेनी सिंड्रोम छै, इ जानएय कें मतलब छै की अहां आ अहां कें परिवार कें नियमित रूप सं कैंसर कें जांच कें कार्यक्रम पर काज करएय कें जरूरत छै. शोध सं पता चलल अछि जे नियमित जांच सं एहि व्यक्ति मे जान बचाबय के संभावना काफी बढ़ि जाइत अछि .

इ परीक्षणक कें कार्यक्रम बच्चाक आ वयस्कक कें लेल अलग-अलग छै. निम्नलिखित एकटा उदाहरण मात्र अछि। अहां कें डॉक्टर एकटा एहन कार्यक्रम बनायत जे अहां कें लेल सही होयत.

की एहि स्थिति के रोकल नहि जा सकैत अछि?

आनुवंशिक स्थिति ली-फ्रौमेनी सिंड्रोम के रोकय के कोनो तरीका नहिं. ई एहन चीज अछि जे हमर जीन के संग अबैत अछि। मुदा अहां एहन चीज सं बच सकय छी जे अहां के कैंसर के खतरा बढ़ा सकय.

• धूम्रपान स पूर्ण रूप स बचू।
• शराब के बेसी सेवन सं बचू .
• धूप मे बाहर निकलएय कें समय बिना सनस्क्रीन जैना सुरक्षा कें बेसि समय तइक बाहर नहि रहूं .

किच्छू महिलाआक कें कैंसर कें विकास सं पहिले दूनू स्तन कें सर्जरी सं निकालल जायत छै, ताकि स्तन कैंसर कें खतरा कम भ सकएय. एकरा प्रोफिलेक्टिक मास्टेक्टोमी कहल जाइत छैक .

एहि सब सावधानी के बादो एहि स्थिति के व्यक्ति के कैंसर भ सकैत अछि. यही कारण छै कि सबसे अच्छा काम ई छै कि नियमित जांच कराबै के आरू अगर कैंसर होय जाय छै त॑ जल्दी पकड़ना छै ।

अहाँ अपन आ अपन परिवार के कोना देखभाल करैत छी?

अइ तरह कें जीवन भर कें स्थिति कें साथ रहनाय शारीरिक आ मानसिक दूनू तरह कें चुनौतीपूर्ण भ सकएय छै.

1. स्क्रीनिंग सं चूकि नहिं जाउ : अपन अनुशंसित कैंसर जांच कार्यक्रमक ठीक पालन करू.

2. परिवार नियोजन : यदि अहां बच्चा पैदा करय कें योजना बना रहल छी त जेनेटिक काउंसलर सं बात करनाय बहुत जरूरी छै. अहां कें इ समझएय कें जरूरत छै की इ खराब जीन कें बच्चा मे पहुंचावा कें खतरा की छै.

3. मानसिक स्वास्थ्य : एहि बोझ केँ असगरे नहि उठाउ। मानसिक स्वास्थ्य परामर्शदाता कें मदद लेूं, जेकरा कैंसर कें मरीजक या पुरानी बीमारी सं पीड़ित लोगक कें साथ काम करएय कें अनुभव होएयत छै. अइ तरह कें सपोर्ट ग्रुप कें बारे मे अपन डॉक्टर सं पूछूं.