ඔයාට හරි ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි හරි කවදාහරි ශල්‍යකර්මයක් (surgery) කරන්න වුණොත්, ඊට කලින් නිර්වින්දනය කරනවා නේද? සරලවම කිව්වොත් අපිව සම්පූර්ණයෙන්ම නිදි කරවනවා. හැබැයි සමහර අයට, මේ නිර්වින්දනයට දෙන සමහර බෙහෙත් වර්ග නිසා, හිතාගන්නවත් බැරි තරම් දරුණු, ජීවිතයට පවා අනතුරක් වෙන්න පුළුවන් ප්‍රතික්‍රියාවක් ඇතිවෙනවා. අපි අද කතා කරන්නේ ඒ භයානක, ඒත් හඳුනාගත්තොත් ප්‍රතිකාර කරන්න පුළුවන් තත්ත්වයක් වෙන Malignant Hyperthermia ගැනයි.
මොකක්ද මේ Malignant Hyperthermia කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, Malignant Hyperthermia කියන්නේ ජානමය රෝගී තත්ත්වයක්. ඒ කියන්නේ මේක පරම්පරාවෙන් එන දෙයක්. මේ තත්ත්වය තියෙන කෙනෙක්ට, ශල්‍යකර්මයක් අතරතුර නිර්වින්දනය සඳහා දෙන සමහර විශේෂ ඖෂධ වර්ග ශරීරගත වුණාම, එයාලගේ ශරීරය ඉතාම දරුණු විදිහට ප්‍රතික්‍රියා දක්වනවා. මේක ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් හදිසි තත්ත්වයක්.
හැබැයි මෙතන තියෙන වැදගත්ම දේ තමයි, ශල්‍යකර්මයකට නිර්වින්දනය කරන්න පාවිච්චි කරන හැම බෙහෙතකින්ම මේක වෙන්නේ නෑ. මේ ප්‍රතික්‍රියාව ඇති කරන්නේ ඉතාම සීමිත ඖෂධ වර්ග කිහිපයක් විතරයි. අනික, මේක හඳුනා ගත්තොත් ඉක්මනින් ප්‍රතිකාර කරන්නත් පුළුවන්.
ගොඩක් වෙලාවට, මේකට අදාළ ජාන විකෘතියක් තමන්ගේ ශරීරයේ තියෙනවා කියලා කෙනෙක් දන්නේ නෑ. මොකද සාමාන්‍ය ජීවිතයේදී කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් පෙන්නුම් කරන්නේ නැති නිසා. ප්‍රශ්නය එන්නේ අර අදාළ නිර්වින්දන ඖෂධයක් ශරීරයට ඇතුළු වුණාම විතරයි.
කාටද මේ අවදානම වැඩියෙන් තියෙන්නේ?
මේ අවදානම ප්‍රධාන වශයෙන්ම තියෙන්නේ පවුලේ කෙනෙක්ට මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම් තමයි.
- පවුල් ඉතිහාසය: ඔයාගේ ඉතාම කිට්ටු ඥාතියෙක්ට – ඒ කියන්නේ අම්මා, තාත්තා, සහෝදරයෙක්, සහෝදරියක්, දරුවෙක් වගේ කෙනෙක්ට – මීට කලින් Malignant Hyperthermia තත්ත්වයක් ඇතිවෙලා තියෙනවා නම්, ඔයාටත් ඒ අවදානම තියෙනවා. ඒ නිසා ඔයාට කවදාහරි ශල්‍යකර්මයක් කරන්න වුණොත්, නිර්වින්දන වෛද්‍යවරයාට (anesthesiologist) මේ පවුල් ඉතිහාසය ගැන අනිවාර්යයෙන්ම කියන්න ඕන.
- සමහර මාංශ පේශී රෝග: ඔයාගේ පවුලේ කාටවත් මේ වගේ ප්‍රශ්නයක් වෙලා නැතත්, සමහර දුර්ලභ මාංශ පේශී රෝග තියෙන අයටත් මේ අවදානම වැඩියි. උදාහරණ විදිහට:
- Central core disease
- Multiminicore disease
- King-Denborough syndrome
- STAC3 disorder
මේවා ඉතාම දුර්ලභ රෝග තත්ත්වයන්. ඒත් ඔයාට හෝ පවුලේ කෙනෙක්ට මේ වගේ රෝගයක් තියෙනවා නම්, ඒ බවත් වෛද්‍යවරයාට දැනුම් දීම හරිම වැදගත්.
මේ තත්ත්වය කොච්චර සුලබද?
ඇත්තටම මේක ගොඩක් සුලබ තත්ත්වයක් නෙවෙයි. සංඛ්‍යාලේඛන වලට අනුව, වැඩිහිටියන්ගේ ශල්‍යකර්ම 100,000 කින් එක්කෙනෙක්ට විතර තමයි මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ. පොඩි ළමයි අතරේ නම් මේ ගාණ ටිකක් වැඩියි, ඒ කියන්නේ ශල්‍යකර්ම 30,000 කින් එක්කෙනෙක්ට විතර. හඳුනාගන්නා රෝගීන්ගෙන් භාගයක්ම අවුරුදු 19ට අඩු අය වීමත් විශේෂත්වයක්.
හැබැයි විද්‍යාඥයන් හිතන්නේ මේකට අදාළ ජානමය නැඹුරුතාව තියෙන අය මීට වඩා සමාජයේ ඉන්න පුළුවන් කියලයි. ඒකට හේතුව, ඒ ජානය තිබුණත්, එයාලා ජීවිත කාලෙටම අර ප්‍රතික්‍රියාව ඇතිකරන නිර්වින්දන ඖෂධ වලට නිරාවරණය නොවුණොත්, මේ තත්ත්වය කවදාවත් මතුවෙන්නේ නැති නිසා.
මොනවද මේකේ රෝග ලක්ෂණ?
මේ රෝග ලක්ෂණ ශල්‍යකර්මය අතරතුර හරි, නැත්නම් ශල්‍යකර්මය ඉවර වෙලා ටික වෙලාවකින් සුවය ලබන අතරතුර හරි මතු වෙන්න පුළුවන්. ඔයා නිර්වින්දනය කරලා, ඒ කියන්නේ නින්දේ ඉන්නකොට මේ ලක්ෂණ ආවොත්, ඔයාට ඒක දැනෙන්නේ නෑ. ඒත් ඔයාගේ නිර්වින්දන වෛද්‍යවරයාට ඒක හොඳටම පේනවා. එයාලා ශල්‍යකර්මය පුරාවටම ඔයාගේ ශරීරයේ සියලුම ක්‍රියාකාරකම් (vital signs) ඉතාම සුපරීක්ෂාකාරීව නිරීක්ෂණය කරනවා. ඒ නිසා මේ ලක්ෂණ දැක්ක ගමන් එයාලා ඉක්මනින්ම ප්‍රතිකාර පටන් ගන්නවා.
| මුලින්ම පෙන්නුම් කරන ලක්ෂණ | පසුව ඇතිවිය හැකි දරුණු ලක්ෂණ |
|---|---|
| හේතුවක් නැතුව හෘද ස්පන්දන වේගය එකපාරටම වැඩි වීම (tachycardia). | සාමාන්‍ය උණකට වඩා ශරීර උෂ්ණත්වය ඉතාම ඉහළ යාම. |
| ශරීරයෙන් පිටකරන කාබන් ඩයොක්සයිඩ් (CO2) ප්‍රමාණය එකපාරටම ඉහළ යාම. | මුත්‍රා තද පැහැයට හැරීම (තද දුඹුරු හෝ කළු පැහැයට). |
| හුස්ම ගැනීමේ වේගය වැඩි වීම (tachypnea). | ලේ පරීක්ෂණ වලදී මාංශ පේශී බිඳ වැටීමක් පෙන්නුම් කිරීම. |
| මාංශ පේශී තද වීම හෝ දැඩි වීම (Muscle rigidity). | හෘද ස්පන්දනයේ අක්‍රමිකතා ඇතිවීම (arrhythmia). |
| ශරීර උෂ්ණත්වය වේගයෙන් ඉහළ යාම. | ශරීරයෙන් ලේ ගැලීම් ඇතිවීම. |
| ෆිට් එක (කම්පනය) ඇතිවීම (Seizures). |
ඇයි මෙහෙම වෙන්නේ? හේතුව මොකක්ද?
Malignant Hyperthermia තත්ත්වයට නැඹුරුතාවයක් තියෙන අයගේ මාංශ පේශී සෛලවල (muscle cells) තියෙන සමහර ප්‍රෝටීන වල ජානමය වෙනසක්, ඒ කියන්නේ විකෘතියක් (genetic mutation) තියෙනවා.
හිතන්නකෝ අපේ මාංශ පේශී සෛල ඇතුළේ කැල්සියම් (calcium) ගබඩා කරලා තියෙනවා කියලා. මේ කැල්සියම් නිදහස් වෙන එක පාලනය කරන්නේ හරියට ගේට්ටුවක් වගේ දෙයකින්. සාමාන්‍ය කෙනෙක්ට නිර්වින්දන ඖෂධ දුන්නම මේ ගේට්ටුව පාලනයකින් යුතුව ක්‍රියා කරනවා.
ඒත්, මේ ජානමය විකෘතිය තියෙන කෙනෙක්ට අර අදාළ නිර්වින්දන ඖෂධ ශරීරගත වුණාම, අර ගේට්ටුව කැඩිලා වගේ, පාලනයකින් තොරව විශාල කැල්සියම් ප්‍රමාණයක් එකපාරටම මාංශ පේශී සෛල ඇතුළට නිදහස් වෙනවා.
මේ නිසා මාංශ පේශී එක දිගටම සංකෝචනය වෙලා තද වෙනවා, ශරීරයේ පරිවෘත්තීය ක්‍රියා (metabolism) අධික වේගයකින් සිද්ධ වෙන්න පටන් ගන්නවා, ඒ වගේම ශරීර උෂ්ණත්වය භයානක විදිහට ඉහළ යනවා. අන්තිමේදී මාංශ පේශී සෛල මැරිලා, ඒවායේ තිබුණු පොටෑසියම් (potassium) වගේ දේවල් විශාල වශයෙන් ලේ වලට එකතු වෙනවා. අනිත් දරුණු ලක්ෂණ ඇතිවෙන්නේ මේ හේතු නිසයි.
මේ ප්‍රතික්‍රියාව ඇතිකරන ඖෂධ මොනවද?
මේ තත්ත්වය ඇති කරන්නේ ප්‍රධාන වශයෙන් ඖෂධ කාණ්ඩ දෙකකින්.
- ආශ්වාස කරන නිර්වින්දන වායු (Inhaled anesthetics):
- Halothane
- Desflurane
- Sevoflurane
- Isoflurane
- නහර වලට දෙන ඖෂධ (Intravenous medications):
- Succinylcholine (මේක වේගයෙන් ක්‍රියාත්මක වෙන මාංශ පේශී ලිහිල් කරන ඖෂධයක්)
කොහොමද මේක හඳුනාගන්නේ සහ තහවුරු කරගන්නේ?
ශල්‍යකර්මයක් අතරතුර හඳුනාගැනීම
ගොඩක් වෙලාවට මේක හඳුනාගන්නේ ශල්‍යකර්මයක් අතරතුරදී. ඔයාට මේ තත්ත්වය තියෙනවා කියලා ඔයා දන්නේ නැත්නම්, නිර්වින්දන වෛද්‍යවරයාත් දන්නේ නෑ. ඒත් එතුමා හෝ එතුමිය ශල්‍යකර්මය පුරාවටම ඔයාව නිරීක්ෂණය කරන නිසා, පහත වෙනස්කම් දැක්ක ගමන් මේ Malignant Hyperthermia තත්ත්වය කියලා සැක කරනවා:
- හේතුවක් නැතුව හෘද ස්පන්දන වේගය වැඩිවීම.
- ශරීර උෂ්ණත්වය වේගයෙන් ඉහළ යාම.
- පිටකරන කාබන් ඩයොක්සයිඩ් ප්‍රමාණය වැඩිවීම.
- මාංශ පේශී තද වීම.
මේ වෙනස්කම් ඉක්මනින් හඳුනාගන්න තමයි නිර්වින්දන වෛද්‍යවරුන් පුහුණු වෙලා තියෙන්නේ. ඒ නිසා ඉක්මනින්ම ප්‍රතිකාර පටන් ගන්න පුළුවන් වෙනවා.
අවදානම තියෙනවාද කියලා කලින්ම දැනගන්න පුළුවන්ද?
ඔයාගේ පවුල් ඉතිහාසය නිසා ඔයාට මේ අවදානම තියෙනවා කියලා සැකයක් තියෙනවා නම්, ඒක තහවුරු කරගන්න විශේෂ පරීක්ෂණ කිහිපයක් තියෙනවා.
- කැෆේන්-හැලොතේන් කොන්ත්‍රාත් පරීක්ෂණය(Caffeine Halothane Contracture Test – CHCT): මේකෙදි කරන්නේ, ඔයාගේ මාංශ පේශියකින් ඉතාම කුඩා කැබැල්ලක් (muscle biopsy) අරගෙන, ඒක පරීක්ෂණාගාරයේදී හැලොතේන් (Halothane) වායුවට සහ කැෆේන් වලට නිරාවරණය කරන එක. එතකොට ඒ මාංශ පේශී කැබැල්ල ප්‍රතික්‍රියා කරන විදිහ බලලා, ඔයාට මේ තත්ත්වයට නැඹුරුතාවයක් තියෙනවාද කියලා තීරණය කරන්න පුළුවන්.
- ජාන පරීක්ෂණ (Genetic testing): ලේ සාම්පලයක් අරගෙන කරන මේ පරීක්ෂණයෙන්, Malignant Hyperthermia වලට සම්බන්ධ ජාන විකෘති (උදා: RYR1, STAC3, CACNA1S) තියෙනවාද කියලා හොයාගන්න පුළුවන්.
හැබැයි මේ පරීක්ෂණ ටිකක් මිල අධිකයි, ඒ වගේම ලංකාවේ හැමතැනම කරන්නත් බෑ. ඒ නිසා, ඔයාට හදිසි ශල්‍යකර්මයක් කරන්න අවශ්‍ය වුණොත් සහ ඔයාගේ පවුලේ කෙනෙක්ට මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, වෛද්‍යවරු පරීක්ෂණ කරනකම් ඉන්නේ නැතුව, ඔයාට මේ ප්‍රතික්‍රියාව ඇති නොකරන, ආරක්ෂාකාරී නිර්වින්දන ඖෂධ විතරක් පාවිච්චි කරනවා.
ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?
Malignant Hyperthermia තත්ත්වය ඇතිවුණාම දෙන ප්‍රධානම සහ ජීවිතාරක්ෂක ඖෂධය තමයි ඩැන්ට්‍රොලීන් (dantrolene).
නිර්වින්දන වෛද්‍යවරයාට මේ තත්ත්වය ගැන සැක හිතුණ ගමන්, එයාලා ක්ෂණිකවම මේ ඖෂධය නහර වලට ලබා දෙනවා. ඒ එක්කම,
- ප්‍රතික්‍රියාව ඇතිකරන නිර්වින්දන ඖෂධය දෙන එක වහාම නතර කරනවා.
- ශල්‍ය වෛද්‍යවරයාට දැනුම් දීලා, හැකි ඉක්මනින් ශල්‍යකර්මය අවසන් කරනවා.
- ශරීරයේ අධික උෂ්ණත්වය අඩු කරන්න සීතල දියර (cold IV fluids) නහර වලට දෙනවා, අයිස් පැක් වගේ දේවල් වලින් ශරීරය සිසිල් කරනවා.
- ඔක්සිජන් ලබා දෙනවා.
- හෘද ස්පන්දනයේ ඇතිවන අක්‍රමිකතා වලට ප්‍රතිකාර කරනවා.
තත්ත්වය පාලනය කළාට පස්සේ, ඔයාව අවම වශයෙන් දවසක්වත් දැඩි සත්කාර ඒකකයේ (ICU) නතර කරගෙන, වෛද්‍ය කණ්ඩායම ඔයාව නිරීක්ෂණය කරනවා. ඒ අතරතුර තවත් ලේ පරීක්ෂණ කරලා, අවශ්‍ය අමතර ප්‍රතිකාර ලබා දෙනවා.
තත්ත්වය කොහොම වෙයිද? සංකූලතා මොනවද?
වෛද්‍ය කණ්ඩායම මේ තත්ත්වය ඉක්මනින් හඳුනාගෙන, නිවැරදිව ප්‍රතිකාර කළොත් සම්පූර්ණයෙන්ම සුවය ලබන්න පුළුවන්.
හැබැයි, ඉක්මන් ප්‍රතිකාර ලැබුණත්, සමහර අවස්ථාවලදී මේ තත්ත්වය නිසා බහු අවයව අකර්මණ්‍ය වීම (multiple organ failure) හෝ මරණය පවා සිදුවෙන්න පුළුවන්. ඒ තරම්ම මේක බරපතළ තත්ත්වයක්.
මේ නිසා ඇතිවිය හැකි සංකූලතා තමයි:
- මාංශ පේශී වලට හානි වීම.
- වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම (Kidney failure).
- අක්මාව අකර්මණ්‍ය වීම (Liver failure).
- ලේ ගැලීම්.
- හෘදයාබාධ ඇතිවීම (Cardiac arrest).
- කම්පනය (Seizures).
- කෝමා තත්ත්වයට පත්වීම.
- මරණය.
ප්‍රතිකාර නොකළොත් Malignant Hyperthermia කියන්නේ බොහෝවිට මරණයෙන් කෙළවර වෙන තත්ත්වයක්. නිවැරදි ප්‍රතිකාර ලැබුණත්, මරණ අනුපාතය 3% ත් 5% ත් අතර ප්‍රමාණයක තියෙනවා.
මේක වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?
ඔව්, වළක්වාගන්න පුළුවන්! ඒකට තියෙන හොඳම ක්‍රමය තමයි ඔයාගේ අවදානම ගැන ඔයා සහ ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක.
ඔයාට මේකට අදාළ ජානමය විකෘතියක් තියෙනවා කියලා ඔයා දන්නවා නම්, හරි ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි මේ තත්ත්වය තියෙනවා කියලා ඔයා දන්නවා නම්, ඔයා ශල්‍යකර්මයකට කලින් නිර්වින්දන වෛද්‍යවරයාට ඒ බව කියන්නම ඕන. එතකොට එතුමා ඔයාට නිර්වින්දනය ලබා දෙද්දී, අර අවදානම් ඖෂධ පාවිච්චි කරන්නේ නැතුව, සම්පූර්ණයෙන්ම ආරක්ෂාකාරී ඖෂධ විතරක් පාවිච්චි කරනවා. එතකොට අර භයානක ප්‍රතික්‍රියාව ඇතිවෙන්නෙම නෑ.
ගොඩක් අය තමන්ට මේ අවදානම තියෙනවා කියලා දන්නේ, ඒක තමන්ටම ඇතිවුණාට පස්සේ. ඒ නිසා තමයි පවුලේ වෛද්‍ය ඉතිහාසය ගැන දැනගෙන ඉන්න එක හරිම වැදගත් වෙන්නේ.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Malignant Hyperthermia කියන්නේ සමහර නිර්වින්දන ඖෂධ වලට ශරීරය දක්වන, පරම්පරාවෙන් එන ඉතාම දරුණු ප්‍රතික්‍රියාවක්.
- මේක අසාත්මිකතාවයක් (allergy) නෙවෙයි, ජානමය තත්ත්වයක්.
- ඔයාට කරන්න පුළුවන් වැදගත්ම දේ තමයි, ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි නිර්වින්දනය සම්බන්ධයෙන් මොනවාහරි ප්‍රශ්නයක් ඇතිවෙලා තියෙනවා නම්, ඒ බව ශල්‍යකර්මයට කලින් ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට සහ නිර්වින්දන වෛද්‍යවරයාට දැනුම් දෙන එක.
- වෛද්‍යවරුන් ඔයාගේ අවදානම ගැන දන්නවා නම්, එයාලට පුළුවන් ආරක්ෂාකාරී ඖෂධ පාවිච්චි කරලා මේ ප්‍රතික්‍රියාව සම්පූර්ණයෙන්ම වළක්වන්න.
- මේක භයානක තත්ත්වයක් වුණත්, ඉක්මනින් හඳුනාගත්තොත් ප්‍රතිකාර කරලා සුව කරන්න පුළුවන්. ඒ නිසා බය වෙන්න එපා, හැබැයි දැනුවත්ව ඉන්න.
Malignant Hyperthermia, නිර්වින්දනය, ශල්‍යකර්ම, anesthesia reaction, genetic disease, dantrolene, family history, surgery safety, anaesthesia complications, ජානගත රෝග
