Tsy mitombo tsara ve ny fon'ny zanakao kely havia? (Hypoplastic Havia Heart Syndrome - HLHS) Andeha hiresaka momba izany isika!

Androany dia hiresaka momba ny aretin'ny fo somary sarotra, ary tena tsy fahita firy, nefa tena manan-danja isika. Izany dia toe-javatra antsoina hoe Hypoplastic Left Heart Syndrome , na (HLHS) raha fintinina. Mety hatahotra ianao rehefa mandre izany, fa aza manahy. Andeha horesahintsika tsotra izao izany, amin'ny fomba azonao takarina. Satria tena zava-dehibe ny mahafantatra zavatra toy izao.

Inona no atao hoe hypoplastic havia heart syndrome (HLHS)?

Raha fintinina, ny (HLHS) dia aretim-po hatrany am-bohoka izay efa misy hatrany am-bohoka . Amin'izany, misy faritra sasany amin'ny ilany havia amin'ny fon'ny zaza tsy mivoatra tsara. Eritrereto toy ny paompy izany. Ny ilany havia amin'ity paompy ity no mandefa ra manankarena oksizenina manerana ny vatana. Koa rehefa tsy mivoatra tsara io ilany havia io dia misy olana mipoitra. Amin'ity tranga ity, ireto faritra amin'ny ilany havia amin'ny fo ireto no tena voakasik'izany:

• Ventricle havia : Ity no efitrano lehibe eo amin'ny ilany ambany havia amin'ny fo. Izy io no mikoriana ra misy oksizenina mankany amin'ny aorta . Ao amin'ny HLHS, matetika dia kely loatra izy io ka tsy miasa tsara.
• Aorta : Ity no lalan-dra lehibe indrindra ao amin'ny vatantsika. Mitondra ny ra avy ao am-po mankany amin'ny vatana manontolo izy io. Ao amin'ny (HLHS), mety tsy hivoatra tsara koa izany.
• Valva mitral sy aorta: Mitovy amin'ny varavarana ireo. Mamela ny ra hikoriana amin'ny lalana iray ihany izy ireo. Ny valiva aorta dia mamela ny ra hikoriana avy amin'ny ventricle havia mankany amin'ny aorta. Ny valiva mitral dia mamela ny ra hikoriana avy amin'ny efitrano ambony (atrium) eo amin'ny ilany havia amin'ny fo mankany amin'ny efitrano ambany (valva mitral ). Ao amin'ny HLHS, ity valiva ity dia mety tsy miasa tsara na mety ho kely loatra.

Indraindray, ny zazakely voan'ny HLHS dia mety manana lavaka kely eo amin'ny rindrina eo anelanelan'ny efitrano roa ambony amin'ny fo (atrial septal defect) . Amin'ny ankapobeny, tokony ho rindrina matevina izany.

Inona no mahasamihafa ny fo ara-dalàna sy ny fo manana (HLHS)?

Manana lafiny roa ny fontsika ara-dalàna. Ny ilany havanana no mamoaka ra tsy misy oksizenina avy amin'ny vatana mankany amin'ny havokavoka mba hanangonana oksizenina. Avy eo, ny ra misy oksizenina dia mankany amin'ny ilany havia ary alefa any amin'ny vatana hafa. Na izany aza, amin'ny zazakely voan'ny HLHS, ny ilany havia amin'ny fo dia kely loatra ka tsy afaka mamoaka ra ampy mankany amin'ny vatana hafa. Avy eo, ny ventricle havanana no mandray ny andraikitra. Miezaka mamoaka ra mankany amin'ny havokavoka sy ny vatana hafa izy. Izany dia atao amin'ny alàlan'ny ductus arteriosus.Amin'ny alalan'ny lalan-dra manokana antsoina hoe ductus arteriosus. Ity (ductus arteriosus) ity dia lalan-dra ananan'ny zazakely rehetra ao an-kibo. Matetika izy io dia mihidy andro vitsivitsy aorian'ny fiterahana. Saingy amin'ny zazakely voan'ny (HLHS), raha mihidy io lalan-dra io, raha tsy tsaboina, dia mety hahafaty. Satria tsy miasa ny ilany havia, dia voasakana ny hany lalana ahafahan'ny ra mankany amin'ny vatana.

Mahazatra ve ny (HLHS)?

(HLHS) dia aretina tena tsy fahita firy. Araka ny antontan'isa any Etazonia, dia misy fiantraikany amin'ny zaza iray amin'ny 3 800 teraka isan-taona izany. (HLHS) dia mitentina eo anelanelan'ny 2% sy 3% amin'ny aretim-po rehetra hatrany am-bohoka (CHD). Fahita kokoa amin'ny zazalahy noho ny zazavavy izany.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny zaza voan'ny (HLHS)?

Mety tsy hiseho avy hatrany ny soritr'aretin'ny zaza voan'ny (HLHS). Mety hiseho ao anatin'ny ora vitsivitsy na andro vitsivitsy aorian'ny fiterahana izy ireo. Ireto avy ny soritr'aretina lehibe:

• Sianôzy : Loko manga-volondavenona eo amin'ny hoditra, molotra ary hoho. Mety hiseho ho loko volondavenona izany amin'ny zazakely manana hoditra maizina kokoa. Mety hiseho ho loko manga kosa izany amin'ny zazakely manana hoditra mazava kokoa. Izany dia vokatry ny tsy fahampian'ny oksizenina ao amin'ny vatana.
• Fahasarotana miaina : Mety hahatsapa ho sarotra miaina ilay zaza.
• Fahasarotana misotro ronono: Mety tsy te hisotro ronono ny zaza, na mety handrora rehefa misotro ronono.
• Fahalemena : Mety ho toa rendremana sy malain-komana ilay zaza.
• Fitempon'ny fo haingana.
• Tsemboka , hoditra mangatsiaka, na mahatsiaro ho mangatsiaka.
• Malemy ny fitempon'ny fo .

Raha mahatsikaritra ny iray amin'ireo soritr'aretina ireo ianao dia zava-dehibe ny manatona dokotera avy hatrany. Aza matahotra, fa manaova zavatra haingana.

Inona avy ireo antony mahatonga ny (HLHS)?

Amin'ny ankamaroan'ny tranga, dia tsy misy antony manokana mahatonga ny HLHS. Indraindray mety ho vokatry ny anton-javatra ara-pandovan-toetra izany. Ireo zaza manana fiovan'ny fototarazo sasany, toy ny GJA1 na NKX2-5, dia atahorana kokoa ho voan'ny HLHS. Ary koa, ireo zaza manana olana ara-pandovan-toetra sasany, toy ny Turner syndrome na Trisomy 18, dia mety ho voan'ny HLHS.

Ahoana no hamantarana ny HLHS?

Afaka mamantatra ny HLHS amin'ny alalan'ny fitiliana sary tsy misy fandidiana ny dokotera. Azo atao izany na mandritra ny fitondrana vohoka na aorian'ny fiterahana ny zaza. Mandritra ny fitondrana vohoka:

• Fitarafana mialoha ny fiterahana: Fitiliana amin'ny alalan'ny "échographie" izay matetika atao mandritra ny fitondrana vohoka.
• Echocardiogram an'ny foetus: Fitiliana manokana ity izay afaka manamarina ny olana amin'ny fo raha mbola ao an-kibo ny zaza.

Rehefa teraka ny zaza: Mamantatra ny aretina ny dokotera amin'ny fandinihana ireo soritr'aretina sy ny fijerena ny valin'ny fitiliana. Indraindray, rehefa mihaino ny fon'ny zaza amin'ny stethoscope ianao dia mety handre feo mitabataba . Midika izany fa tsy mikoriana tsara ny ra.

Inona avy ireo fitiliana ampiasaina hamantarana ny HLHS?

• Taratra X-ray amin'ny tratra: Afaka manamarina ny habeny sy ny endriky ny fon'ny zaza sy ny havokavony ity.
• Echocardiogram: Fitiliana amin'ny alalan'ny ultrasound ihany koa ity. Hita mazava tsara ny rafitra anatiny ao am-po.
• Elektrokardiograma (EKG/ ECG ): Ity dia ampiasaina handrefesana ny fiovana elektrika mitranga mandritra ny fitempon'ny fo.
• Fitiliana oximetry pulse: Izany dia afaka mamaritra ny habetsaky ny oksizenina ao amin'ny ran'ny zaza.

Misy fitsaboana ve ny (HLHS)?

Eny, misy fitsaboana. Voalohany, mila omena fanafody antsoina hoe prostaglandine ny zaza. Izany dia mitazona ny ductus arteriosus ho misokatra. Izany dia mamorona lalana ahafahan'ny ra mikoriana manerana ny vatana. Ho fanampin'izany, azo omena fanafody hafa mba hanampiana ny fon'ny zaza hiasa tsara kokoa. Mety mila ampiana miaina ihany koa ny zaza. Avy eo, azo atao ny fandidiana maromaro. Ireo fandidiana ireo dia ampiasaina mba hamindrana ny fikorianan'ny ra mankany amin'ny havokavoka sy ny vatana. Aorian'ireo fandidiana ireo, ny asan'ny fo dia saika afindra tanteraka any amin'ny ventricle havanana. Io no manosika ny ra mankany amin'ny vatana manontolo.

Inona avy ireo fandidiana atao ho an'ny (HLHS)?

Misy fomba fitsaboana telo lehibe ataon'ny mpandidy: ny fomba fitsaboana Norwood , ny fomba fitsaboana Glenn , ary ny fomba fitsaboana Fontan . Ireo fomba fitsaboana ireo dia tanterahina araka ny filaharany. 1. Fomba fitsaboana Norwood: Ity fomba fitsaboana ity dia tanterahina ao anatin'ny roa herinandro voalohany amin'ny fiainana ho an'ny zazakely voan'ny HLHS. Amin'ity fomba fitsaboana ity, ny mpandidy dia:

• Averina amboarina ny aorta-n'ny zaza izay tsy mbola mitombo tsara mba ahafahan'ny ra mikoriana manerana ny vatana.
• Ampidirina ny shunt , fantsona kely iray, mba hamily ny ra avy amin'ny ventricle havanana, na avy amin'ny aorta, mankany amin'ny lalan-dra ao amin'ny pulmonary izay mitondra mankany amin'ny havokavoka.
• Mamorona fifandraisana eo amin'ny efitrano ambony (atria) ao am-po izany. Izany dia manampy amin'ny famatsiana ra manankarena oksizenina avy amin'ny havokavoka ho an'ny vatana.

2. Fandidiana Glenn shunt roa sosona: Ho an'ny zazaTokony hatao eo amin'ny 4 ka hatramin'ny 6 volana eo ho eo ny fandidiana faharoa. Mandritra ny fandidiana Glenn:

• Esorina ilay "shunt" taloha.
• Ampidirina ny "shunt" vaovao ary mampifandray ny "vena cava superior" an'ny zaza (SVC) (izay mitondra ra tsy ampy oksizenina avy amin'ny tapany ambony amin'ny vatana mankany amin'ny fo) amin'ny lalan-dràn'ny havokavoka.
• Mampihena ny enta-mavesatra eo amin'ny ventricle havanana ity shunt ity, satria mamela ny ra handeha mivantana any amin'ny havokavoka.

3. Fomba fiasa Fontan: Ny fomba fiasa farany dia atao eo anelanelan'ny 18 volana sy 4 taona . Ity fomba fiasa ity dia mampivily ny ra rehetra miverina avy amin'ny vatana mankany amin'ny havokavoka, ka tsy mandalo ny fo. Mandritra ny fomba fiasa Fontan:

• Mifandray amin'ny lalan-drà ao amin'ny havokavoka ny lalan-drà ambany (VAT) an'ny zaza (izay mitondra ny ra tsy ampy oksizenina avy amin'ny tapany ambany amin'ny vatana mankany amin'ny fo).

Misy fahasarotana ve mandritra ny fitsaboana?

Eny, mety hamoy ny ainy mihitsy aza ny zazakely sasany rehefa mifindra avy amin'ny fandidiana iray mankany amin'ny iray hafa. Mety hisy olana ihany koa aorian'ny fandidiana tsirairay. Ohatra:

• Olana amin'ny fiasan'ny ventricle havanana tsy araka ny tokony ho izy.
• Fivoahan'ny valva aorta.
• Aretin'aty.
• Fitempon'ny fo tsy ara-dalàna.
• Fivontosan-dra.
• Aretina.
• Fahasarotana amin'ny fihinanana.
• Fihetseham-po.
• Olana amin'ny voa.
• Fijanonan'ny fo.

Mampatahotra ny mandre ireo zavatra ireo, saingy hiresaka aminao momba ireo loza ireo ny dokotera ary hiezaka hanome anao ny fitsaboana tsara indrindra azo atao.

Fitsaboana tsara ve ny famindrana fo?

Indraindray, mety hanoro hevitra ny famindrana fo ny mpandidy fa tsy ny fanaovana ireo fandidiana telo ireo. Na izany aza, ireo zazakely izay efa nanao famindrana fo dia tsy maintsy mihinana fanafody (fanafody mampihena ny hery fiarovana) mandritra ny androm-piainany.

Azo tsaboina ve ny HLHS alohan'ny fiterahana?

Tsy azo sitranina tanteraka amin'ny fandidiana mandritra ny fitondrana vohoka ny HLHS amin'izao fotoana izao. Na izany aza, indraindray ny mpandidy foetus dia afaka manao fitsaboana sasany mba hisorohana ny voka-dratsy sasany mety hitranga amin'ny zaza mitombo miaraka amin'ny HLHS (ohatra, valva aorta kely). Saingy amin'ny tranga manokana ihany izany.

Azo ahena ve ny mety hisian'ny (HLHS)?

Satria tsy fantatra ny antony mahatonga ny ankamaroan'ny trangan'ny HLHS, dia sarotra ny milaza ny fomba hisorohana izany tanteraka. Na izany aza, zava-dehibe foana ny fanarahana fahazarana ara-pahasalamana mandritra ny fitondrana vohoka:

• Fadio ny fisotroana toaka sy ny fifohana sigara.
• Fifehezana ny aretina hafa toy ny diabeta mellitus .
• Mihinana sakafo ara-pahasalamana.
• Fihinanana vitamina mialoha ny fitondrana vohoka izay misy asidra folika 400 micrograms (400 mcg) farafahakeliny isan'andro .

Raha manana tantaram-pianakaviana voan'ny HLHS ianao na ny vadinao, dia tsara ny miresaka amin'ny mpanolo-tsaina momba ny fototarazo alohan'ny hitondrana vohoka.

Raha voan'ny (HLHS) ny zanako, inona no tokony antenaiko?

Aorian'ny fitsaboana ny HLHS, dia mila manatona mpitsabo aretim-po farafahakeliny indray mandeha isan-taona ny zanakao mandritra ny androm-piainany. Izany dia hahazoana antoka fa miasa tsara ny fony, ny havokavony ary ny taova hafa. Rehefa mihalehibe ny zanakao dia mila manatona manam-pahaizana manokana momba ny aretim-po hatrany am-bohoka amin'ny olon-dehibe izy. Ankizy maro voan'ny HLHS no mila mihinana fanafody ho an'ny fo mandritra ny androm-piainany. Mila mihinana antibiotika ihany koa izy ireo alohan'ny fandidiana rehetra, anisan'izany ny fandidiana nify. Izany dia afaka mampihena ny mety hisian'ny endocarditis (aretina ao anatin'ny fo).

Ahoana ny vinavinan'ny sata (HLHS)?

Raha tsy tsaboina, ny HLHS dia aretina mety hiteraka fahafatesana ao anatin'ny andro na herinandro aorian'ny fiterahana. Miankina amin'ny fahasarotan'ny tsy fahatomombanan'ny fo ao amin'ny zaza ny ho avy. Anontanio ny dokoteran'ny zanakao momba ny loza mety hateraky ny fandidiana tsirairay. Mety hihena ny fahafahan'ny ankizy sasany manao fanatanjahan-tena mandritra ny androm-piainany. Matetika ny dokotera dia manoro hevitra ny famerana ny hetsika ara-batana mafy, toy ny fanatanjahan-tena mifaninana.

Manao ahoana ny tahan'ny fahaveloman'ny zaza voan'ny (HLHS)?

Zava-misy mampalahelo kely ity, saingy zava-dehibe ny mahafantatra. Eo anelanelan'ny 20% sy 60% amin'ireo zazakely voan'ny (HLHS) no tafavoaka velona amin'ny taona voalohany amin'ny fiainana. Aorian'izay, ny tahan'ny fahavelomana mandritra ny dimy, folo, ary dimy ambin'ny folo taona manaraka dia eo amin'ny 40%. Ny zazakely teraka tamin'ny lanja ara-dalàna, nefa tsy teraka aloha loatra, dia manana vokatra tsara kokoa noho ny zazakely teraka tamin'ny lanja ambany. Ny fanadihadiana iray dia nahita fa ny zazakely maro kokoa izay tafavoaka velona tamin'ny taona voalohany dia mbola velona tamin'ny faha-18 taonany.

Sarotra ny mahita ireo antontan'isa ireo. Tsarovy anefa fa mihatsara isan'andro ny siansa ara-pitsaboana. Misy fitsaboana vaovao sy teknolojia vaovao tonga. Koa zava-dehibe ny mitazona ny fanantenana ho velona.

Ahoana no fomba hikarakarako ny zanako?

Afaka miaina fiainana salama tsara ireo zaza teraka miaraka amin'ity aretina ity miaraka amin'ny fikarakarana maharitra avy amin'ny mpitsabo aretim-po. Azonao atao ny mikarakara ny zanakao amin'ny alalan'ny:

• Omeo vaksiny gripa (gripa) sy vaksiny COVID-19 isan-taona ny zanakao.
• Ento any amin'ny mpitsabo aretim-po ny zanakao isaky ny enim-bolana na indray mandeha isan-taona .
• Omeo ara-potoana ny fanafody voasoratra ho an'ny zanakao .
• Fero ny hetsika ara-batana mafy ataon'ny zanakao , araka ny torohevitry ny dokoteranao.
• Raha manana olana amin'ny fianarana ny zanakao dia ampio izy.

Inona avy ireo fanontaniana tokony hapetrako amin'ny dokoterako?

Raha voan'ny HLHS ny zanakao dia azonao atao ny mametraka fanontaniana amin'ny dokotera toy izao:

• Inona avy ireo loza mety hitranga amin'ny fandidiana?
• Misy fahasarotana tokony hojerena ve aorian'ny fandidiana?
• Inona avy ireo fanafody ilain'ny zanako? Misy voka-dratsin'ireo fanafody ireo ve?
• Ahoana no fiantraikan'ity aretina ity (HLHS) amin'ny fiainan'ny zanako?
• Inona avy ireo fikarakarana fanampiny ilain'ny zanako aorian'ny fandidiana?
• Raha miteraka hafa aho, misy ve ny mety hisian'ny (HLHS) koa amin'io zaza io?

Mety ho traikefa tena mandreraka ara-pihetseham-po sy manirery ny fananana zaza voan'ny HLHS. Rehefa miatrika ny adin-tsaina sy ny tsy fahazoana antoka momba ny aretim-pon'ny zanakao ianao dia zava-dehibe ny mahita vondrona mpanohana na toerana hafa hahazoana fanohanana ara-pihetseham-po. Ny fijanonana ho matanjaka ara-tsaina dia hanampy anao hiatrika ny fiakarana sy ny fidinan'ny fahasalaman'ny zanakao.

Hafatra entina mody

(HLHS) dia aretim-po lehibe hatrany am-bohoka. Na izany aza, raha hita mialoha sy tsaboina tsara, dia afaka miaina fiainana tsara ny ankizy. Mitaky fandidiana sarotra maromaro sy fanaraha-maso ara-pitsaboana maharitra izany. Ny zava-dehibe indrindra dia ny fahafantarana fa tsy irery ianao. Eo ny dokotera, mpitsabo mpanampy ary mpiasan'ny fahasalamana hafa hanampy anao sy ny zanakao. Zava-dehibe ihany koa ny mahazo fanohanana avy amin'ny ray aman-dreny hafa izay efa niaina zavatra mitovy amin'izany. Aza kivy. Tsy voavidim-bola ny sorona ataonao ho an'ny zanakao.