Fantatrao ve ity aretina ara-pandovan-toetra izay misy fiantraikany amin'ny havokavoka sy ny aty ity? (Alpha-1 Antitrypsin Deficiency)

Manana kohaka sy fahasarotana miaina izay efa ela ve ianao? Mety hieritreritra ianao fa ara-dalàna izany. Saingy indraindray, mety misy antony tena lehibe ao ambadiky ireo soritr'aretina ireo izay tsy dia rentsika loatra. Androany dia hiresaka momba izany toe-javatra izany isika. Izany dia ny tsy fahampian'ny Alpha-1 Antitrypsin, na `(Alpha-1 Antitrypsin Deficiency)`. Ny olona sasany koa dia miantso azy io hoe "Alpha-1" raha fintinina.

Raha fintinina, inona moa ny Alpha-1?

Aretina nolovaina avy amin'ny ray aman-drenintsika ny Alpha-1. Ny mitranga amin'izany dia tsy afaka mamokatra proteinina antsoina hoe alpha-one antitrypsin `(AAT)` ampy ny vatantsika, izay proteinina miaro ny havokavontsika. Eritrereto ho toy ny mpiambina ny havokavontsika ity proteinina 'AAT' ity. Rehefa very io mpiambina io dia mety ho simba kokoa ny havokavontsika.

Noho izany, ny olona iray manana ny sata Alpha-1 dia atahorana kokoa ho voan'ny aretin'ny havokavoka, indrindra ny emphysema (fahasimban'ny kitapo rivotra ao amin'ny havokavoka), cirrhosis (holatra amin'ny aty), ary panniculitis, aretina tsy fahita firy amin'ny hoditra. Indraindray, ireo aretina ireo dia mety hahafaty.

Noho izany antony izany, ny olona sasany dia miantso ity aretina ity hoe "COPD génétika".

Ahoana no fomba isehoan'ity aretina ity? Iza no tena atahorana ho voan'izany?

Mba hampivelarana ny Alpha-1, mila mandova ny fototarazo tsy ara-dalàna avy amin'ny ray aman-drenintsika roa isika. Raha lazaina amin'ny teny tsotra, ny fototarazo dia toromarika mamaritra ny fomba fiasan'ny vatantsika. Raha misy fiovana kely amin'ireo toromarika ireo, dia mety hiova ny asan'ny vatana.

Ao amin'ny Alpha-1, ny fiovan'ny fototarazo antsoina hoe `SERPINA1` dia miteraka olana amin'ny famokarana proteinina `AAT`. Vokatr'izany, na tsy ampy ny habetsahan'ny proteinina `AAT`, na ny proteinina vokarina dia maka endrika diso. Rehefa maka endrika diso izy io, dia tsy afaka miala amin'ny aty io proteinina io ary mandeha amin'ny alalan'ny ra mankany amin'ny havokavoka. Avy eo dia mihidy ao amin'ny aty io proteinina tsy mitovy endrika io, ka manimba ny aty. Ary koa, satria tsy misy proteinina mankany amin'ny havokavoka, dia marefo ihany koa ny havokavoka.

Na izany aza, misy olona mandova ity fototarazo tsy mety ity avy amin'ny ray aman-dreny iray ihany (na ny reniny na ny rainy). Antsointsika hoe "mpitondra" izy ireo. Na dia mamokatra proteinina 'AAT' ampy hiarovana ny havokavony aza ny vatany, dia mbola mety ho simba ny havokavony ihany izy ireo. Avo dia avo io risika io raha mifoka sigara izy ireo.

Ahoana no fiantraikan'izany amin'ny havokavoka sy ny aty?

Mba hahatakarana izany dia andeha isika haka ohatra kely.

Any amin'ny aty no anaovana ny proteinina 'AAT'. Avy eo dia mandeha amin'ny alalan'ny ra mankany amin'ny havokavoka izy io. Manana anzima antsoina hoe 'Neutrophil Elastase' ny havokavoka izay manampy azy ireo hiady amin'ny aretina. Eritrereto ho toy ny miaramila mahery fo sy mahay ity anzima ity. Mandrava ny aretina izy io. Saingy rehefa vita izany dia tsy maintsy misy olona manakana azy. Raha tsy izany dia manomboka manafika ny sela salama ao amin'ny havokavoka koa izy.

Izany zavatra "fampijanonana" izany, izany fiasan'ny "famonoana" izany, dia ataon'ny proteinina 'AAT'-ntsika. Toy ny hoe miteny amin'ny miaramila ny komandà hoe: "Eny ary, aoka izay, ajanony."

Ankehitriny, ao amin'ny olona iray voan'ny Alpha-1, ity manamboninahitra 'AAT' ity dia tsy ampy ao amin'ny vatany. Dia tsy misy olona afaka manakana io miaramila mahery vaika io ('Neutrophil Elastase'). Manafika ny havokavoka foana izy io. Izany dia mahatonga ny proteinina 'Elastin' ao amin'ny havokavoka ho simba. Io elastin io no manome ny kitapo rivotra (alveoli) ao amin'ny havokavoka ny fahafahany mivelatra sy matanjaka toy ny fingotra. Rehefa very izy io, dia mihalemy sy midina toy ny balaonina miempo ny kitapo rivotra. Izany no antsointsika hoe 'Emphysema' . Izany dia mahatonga ny fifohana rivotra sy ny fahazoana oksizenina ho sarotra.

Hafa kely ny mitranga amin'ny aty. Noho ny tsy fahatomombanan'ny fototarazo sasany, ny proteinina 'AAT' dia miforona amin'ny endrika tsy mety. Toy ny taratasy iray izay naforitra tsy araka ny tokony ho izy. Noho io endrika tsy mety io, ny proteinina dia tsy afaka miala amin'ny aty ary mihitsoka ao anatin'ny aty. Rehefa be loatra ny proteinina mihitsoka toy izao, dia simba ny aty ary manomboka misy holatra. Izany no antsoina hoe cirrhosis .

Inona avy ireo soritr'aretin'ny aretina Alpha-1?

Miovaova arakaraka ny taova ao amin'ny vatana voakasik'izany ny soritr'aretina ateraky ny Alpha-1. Matetika ireo dia mitovy amin'ny soritr'aretin'ny COPD (Aretina mitaiza amin'ny havokavoka).

Ahoana no hamantarana ity aretina ity?

Ny fomba lehibe indrindra hamantarana ny Alpha-1 dia amin'ny alalan'ny fitiliana ra . Satria mitovy amin'ny aretina hafa ny soritr'aretina, dia mety haharitra elaela vao azo atao ny mamantatra marina ny aretina. Raha manana soritr'aretin'ny aty ianao, na raha voamarina fa voan'ny COPD ianao ary tsy mihatsara ny soritr'aretinao na dia eo aza ny fitsaboana, dia mety hanapa-kevitra ny hanao fitiliana ny Alpha-1 anao ny dokoteranao.

Ireto avy ireo fitsapana matetika atao:

• Fitiliana ra: Hotsapaina ny haavon'ny proteinina 'AAT' ao amin'ny ranao. Raha ambany ny haavony, dia hatao ny fitiliana fototarazo mba hahitana raha manana kilema fototarazo mifandraika amin'ny Alpha-1 ianao.
• Fitiliana sary: ​​Ny taratra X na ny scan CT amin'ny tratra dia afaka mamaritra ny halehiben'ny sy ny toerana misy ny fahasimban'ny havokavoka.
• Fitiliana ny fiasan'ny havokavoka: Na dia tsy afaka mamantatra mivantana ny Alpha-1 aza ireo, dia afaka manome hevitra ny dokoteranao momba ny fiasan'ny havokavokao.
• Fijerena ny aty amin'ny alalan'ny "Echographie" na FibroScan®: Raha misy ahiahy momba ny fahasimban'ny aty, dia atao ireo fitiliana ireo mba hijerena raha misy holatra ao amin'ny aty.
• Biopsie amin'ny aty: Raha lehibe ny fahasimban'ny aty, dia alaina ny sombin-taolana kely dia kely avy amin'ny aty ary dinihina mba hamaritana ny halehiben'ny fahasimbana marina.

Inona avy ireo fitsaboana ho an'ny Alpha-1?

Na dia tsy misy fanafody manokana ho an'ny syndrome Alpha-1 aza, dia misy fitsaboana maro izay afaka mifehy ny soritr'aretina, mampihena ny fahasimban'ny taova ary manatsara ny kalitaon'ny fiainana.

Miovaova arakaraka ny taova voakasik'izany ny fomba fitsaboana:

Fitsaboana ny havokavoka

• Fitsaboana amin'ny fampitomboana ny haben'ny ra: Fitsaboana manokana ho an'ny Alpha-1 ity. Tafiditra amin'izany ny fanadiovana ny proteinina 'AAT' nalaina avy amin'ireo mpanome ra salama ary omena ny vatana amin'ny alalan'ny lalan-dra, mitovy amin'ny saline. Na dia tsy afaka mamerina ny fahasimbana efa nitranga aza izany, dia afaka mampijanona na mifehy ny fahasimbana amin'ny havokavoka amin'ny ho avy.
• Fanafody: Omena fanafody toy ny inhaler , toy ny bronchodilator, ny marary voan'ny COPD mba hanamorana ny fifohana rivotra.
• Fitsaboana oksizenina: Raha ambany ny tahan'ny oksizenina ao amin'ny ra, dia omena oksizenina fanampiny amin'ny alalan'ny fantsona kely apetraka ao amin'ny orona na saron-tava.
• Fandaharan'asa fanarenana ny havokavoka: Misy fiofanana omena mba hanamorana ny fifohana rivotra amin'ny alalan'ny fanazaran-tena fifohana rivotra sy fanazaran-tena ara-batana hafa.
• Famindrana havokavoka: Raha simba be ny havokavoka, dia mety ilaina ny famindrana havokavoka salama ho vahaolana farany.

Fitsaboana ny aty

Tsaboina amin'ny alalan'ny soritr'aretina ny fahasimban'ny aty. Na izany aza, ny hany fomba hanasitranana tanteraka ny aretin'ny aty Alpha-1 dia ny famindrana aty . Rehefa afindra aty salama dia manomboka mamokatra ny proteinina 'AAT' marina ny aty.

Inona no azoko atao mba hiainana salama tsara miaraka amin'ny Alpha-1?

Na dia voamarina aza fa voan'ny Alpha-1 ianao, dia tsy fiafaran'ny fiainanao izany. Misy zavatra maro azonao atao mba hampihenana ny fahasimban'ny taovanao.

Ankoatra izany, tandremo ihany koa ireto zavatra ireto:

• Halaviro ny toerana misy olona mifoka sigara. (Fadio ny setroka sigara hafa)
• Fadio ny mifoka zavatra manimba ny havokavokao, toy ny vovoka sy ny akora simika. Raha tratran'izany zavatra izany ianao any am-piasana dia manaova saron-tava fiarovana.
• Atsaharo tanteraka ny fisotroana toaka na ferana araka izay azo atao ny fisotroana azy. Mety hampitombo ny fahasimban'ny aty ny toaka.
• Fadio ny mampiasa fanafody fanalana fanaintainana (ohatra, ny fihinanana parasetamol be loatra) na anana hafa izay mety hisy fiantraikany amin'ny aty raha tsy manatona dokotera.
• Ataovy izay rehetra ilaina amin'ny vaksiny. Tena zava-dehibe ny fanaovana vaksiny amin'ny aretina toy ny pnemonia, gripa, COVID-19, ary hepatita A sy B, izay misy fiantraikany amin'ny aty.
• Sasao matetika ny tananao, mitandrema mba ho madio, ary arovy amin'ny aretina ny tenanao.
• Raha misy olona ao amin'ny fianakavianao voan'ny Alpha-1 dia tsara ny manao fitiliana. Miresaha amin'ny dokoteranao momba izany.
• Raha voan'ny Alpha-1 ianao na mitondra ny aretinao, dia tena zava-dehibe ny miresaka amin'ny mpanolo-tsaina momba ny fototarazo raha mikasa ny hanan-janaka ianao.

Rahoviana ianao no tokony hanatona dokotera?

• Raha manana ireo soritr'aretin'ny havokavoka na aty izay noresahintsika teo aloha ianao.
• Raha misy olona ao amin'ny fianakavianao voamarina fa voan'ny Alpha-1.
• Raha efa voamarina sy notsaboina ho voan'ny COPD na asma ianao, saingy tsy mihatsara ny soritr'aretinao dia miresaha amin'ny dokoteranao momba ny fanaovana fitiliana Alpha-1.
• Raha efa voan'ny Alpha-1 ianao dia manatona dokotera avy hatrany raha misy soritr'aretina vaovao miseho na miharatsy ny efa misy.

Mety ho sarotra ny miaina miaraka amin'ny Alpha-1. Saingy miaraka amin'ny fahalalana, fitsaboana ary fomba fiaina mety, dia afaka miaina fiainana salama sy mavitrika koa ianao. Ny fomba tsara indrindra hanaovana izany dia ny miresaka ampahibemaso amin'ny dokoteranao ary mamorona drafitra izay mety aminao.