Inona no atao hoe AL Amyloidosis? Andeha hiresaka momba ity aretina mampidi-doza ity isika!

Efa nandre momba ity aretina antsoina hoe 'AL Amyloidosis' ity ve ianao? Angamba tsia, sa tsy izany? Mahalana vao mitranga ity aretina ity, midika izany fa tsy aretina mahakasika ny rehetra. Na izany aza, raha sendra mitranga izany dia mety ho lehibe ihany. Raha fintinina, fiovana eo amin'ny karazana sela antsoina hoe "Sela Plasma" izay ananantsika ao amin'ny vatantsika izany, ary ny sasany amin'ireo proteinina vokarin'izy ireo dia tsy voafehy intsony ary miangona ao amin'ny taova samihafa ao amin'ny vatantsika, ka manimba azy ireo. Toy ny milina iray izay niasa tsara ary tampoka teo dia nanomboka nanao ireo faritra tsy mety. Andeha horesahintsika amin'ny antsipiriany bebe kokoa izany, satria tena zava-dehibe ny mahafantatra izany.

Inona marina no atao hoe 'AL Amyloidosis'?

Ity 'al amyloidosis' ity dia karazana iray amin'ireo vondrona aretina lehibe kokoa antsoina hoe 'Amyloidosis'. Ny 'Amyloidosis' dia aretina tsy fahita firy izay mitranga rehefa misy fiovana, na 'fiovan'ny fototarazo' ao amin'ny 'sela plasma' ao amin'ny tsoka taolana. Ireo sela plasma niova ireo dia mamokatra karazana proteinina tsy ara-dalàna. Ireo proteinina ireo, toy ny kofehy mikorontana, dia miara-miangona, ary mipetraka ao amin'ny taova sy sela tena ilaina.

Ao amin'ny amyloidosis AL, ny karazana proteinina izay mikorontana toy izao dia ny proteinina rojo maivana. Ireo proteinina rojo maivana ireo dia ampahany amin'ny antikôra izay ampiasain'ny vatantsika hiadiana amin'ny aretina. Ireo antikôra ireo dia vokarin'ireo sela plasma mitovy amin'izay nolazaiko teo aloha.

Matetika, ny amyloidosis AL dia misy fiantraikany amin'ny fo sy/na ny voa . Na izany aza, indraindray dia mety hisy fiantraikany amin'ny vavony, tsinay, ozatra ary hoditra izany.

Ny tsara indrindra dia raha fantatra mialoha ity aretina ity ary tsaboina haingana , dia azo tsaboina ho aretina mitaiza indraindray. Na izany aza, raha tsy tsaboina dia mety hiteraka aretina lehibe mety hahafaty sy fahafatesana mihitsy aza. Noho izany dia tsy zavatra tokony hohamaivanina izany.

Inona no dikan'ireo litera roa hoe 'AL' amin'ity anarana ity?

Misy karazana amyloidosis samihafa. Ny karazany tsirairay dia nomena anarana avy amin'ny proteinina tsy ara-dalàna izay mahatonga ny aretina. Ao amin'ny amyloidosis AL, ny litera A dia midika hoe amyloidosis ary ny litera L dia midika hoe proteinina antsoina hoe rojo maivana izay mahatonga ny aretina. Ny karazana amyloidosis hafa fantatra tsara dia ny amyloidosis AA (vokatry ny proteinina amyloid A ao amin'ny serum) sy ny amyloidosis ATTR (vokatry ny transthyretin).

Ahoana no fiantraikan'ny 'AL amyloidosis' amin'ny vatako?

Raha fintinina, ny AL amyloidosis dia aretin'ny sela plasma. Ny sela plasma dia anisan'ny hery fiarovana. Ny asany lehibe indrindra dia ny mamorona antikôra hiady amin'ny aretina. Alaivo sary an-tsaina hoe ao amin'ny vatantsika dia misy klôna an'arivony amin'ny sela plasma izay mamorona karazana antikôra samihafa hiadiana amin'ny aretina samihafa. Mizara ny sela plasma iray ary mamorona sela maro hafa.

Amin'ny aretina mahakasika ny 'sela plasma', dia mizara tsy voafehy ny vondron'ireo 'sela plasma' ireo, ka mamokatra karazana 'antibodies' mitovy be dia be.

Ao amin'ny amyloidosis AL, rehefa misy antikôra, dia misy rojo proteinina roa antsoina hoe rojo mavesatra sy rojo maivana. Ny mitranga eto dia ny sela plasma mamokatra proteinina rojo maivana be loatra. Ireo rojo maivana ireo dia mivalombalona ary miara-miangona. Ireo proteinina miangona ireo dia antsoina hoe fibrils amyloid. Ireo fibrils ireo dia mipetraka ao amin'ny taovantsika. Amin'izay fotoana izay no manomboka mitranga ny fahasimbana lehibe amin'ireo taova ireo, indraindray hatramin'ny fahafatesana.

Iza no tena mety ho voan'ity aretina ity?

Aretina tsy fahita firy ny amyloidosis. Tombanana ho eo anelanelan'ny 9 sy 14 olona isaky ny tapitrisa no voan'izany any Etazonia ary eo anelanelan'ny 5 sy 12 olona isaky ny tapitrisa any amin'ny faritra hafa amin'izao tontolo izao. Ny amyloidosis AL dia somary mahazatra kokoa amin'ny lehilahy noho ny amin'ny vehivavy. Matetika koa izy io no misy fiantraikany amin'ny olona mihoatra ny 60 taona . Ny salan-taonan'ny aretina dia manodidina ny 64 taona.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny 'AL amyloidosis'?

Ny 'AL amyloidosis' dia mety hisy fiantraikany tsy amin'ny taova ao amin'ny vatantsika ihany, manomboka amin'ny loha ka hatramin'ny tongotra, fa amin'ny rantsam-batana koa. Matetika, ny soritr'aretin'ity aretina ity dia mety hitovy amin'ny soritr'aretin'ny aretina hafa tsy dia lehibe loatra. Ankoatra izany, ny soritr'aretina dia miseho miadana dia miadana . Noho izany dia mety tsy ho tsikaritrao avy hatrany ny fiovana eo amin'ny vatanao.

Soritr'aretina mifandraika amin'ny loha sy ny tendany:

• Mahatsiaro ho fanina na maivana ve ianao rehefa mifoha?
• Manana maimaika volomparasy manodidina ny masonao na eo amin'ny hodi-masonao ve ianao?
• Mahatsiaro ho lehibe kokoa noho ny mahazatra ve ny lelanao ?

Soritr'aretina mifandraika amin'ny tanana sy ny tongotra:

Mety manana ireto toetra manaraka ireto ny tanana:

• Mahatsapa mangotsokotsoka, may, na mangidihidy ve ianao eo amin'ny tananao? Mety ho soritr'aretin'ny aretina antsoina hoe "Peripheral Neuropathy" ireo.
• Mangidihidy sy mangotsokotsoka ve ny rantsan-tananao? Mety ho soritr'aretin'ny "Carpal Tunnel Syndrome" ireo.

Mety ahitana ireto soritr'aretina ireto eo amin'ny tongotra sy ny tongotra:

• Mivonto ve ny tongotrao ?
• Mahatsiaro ho tsy misy aina ve ny tongotrao ?

Ankoatra izany, mety ho tsikaritrao fa mora mangana ianao, mora mandeha ra , na miova loko volomparasy ny hoditrao rehefa misy ketrona.

Soritr'aretina izay manondro olana amin'ny fo sy ny havokavoka:

Mety ho soritr'aretin'ny aretina hafa ihany koa ireto soritr'aretina manaraka ireto, fa mitandrema:

• Fitempon'ny fo: Fahatsapana toy ny hoe midobodoboka sy mihazakazaka ny fo .
• Fahasemporana (dyspnea): Fahatsapana ho tery ao amin'ny tratra, toy ny hoe tsy afaka miaina lalina ianao.
• Fanaintainan'ny tratra : Fanaintainana na aiza na aiza eo amin'ny tratra. Mety ho maranitra, tsy misy aina, na mandalo fotsiny io fanaintainana io. Mety ho famantarana ny aretim-po ihany koa ny fanaintainan'ny tratra, koa raha maharitra mihoatra ny dimy minitra ny fanaintainan'ny tratra ary tsy afaka na dia miala sasatra na misotro fanafody aza, dia antsoy avy hatrany ny 911 na asaivo misy olona mitondra anao any amin'ny hopitaly.
• Harerahana : Mahatsiaro ho reraka loatra ka tsy afaka manao ny asanao andavanandro akory ianao, toy ny hoe tsy misy angovo intsony ao amin'ny vatanao.

Soritr'aretina izay manondro olana amin'ny vavony na tsinay:

Mety hisy fiantraikany amin'ny fahazaranao misakafo ihany koa ny amyloidosis AL. Mety ahitana ireto soritr'aretina ireto:

• Tsy fahazotoan- komana: Miovaova ny fahazotoan-komana isaky ny olona. Saingy raha tsy fahazotoan-komana mandritra ny andro maromaro ianao nefa tsy misy antony, dia mety ho famantarana ny olana amin'ny tsinay mifandraika amin'ny AL amyloidosis izany.
• Fivontosana na entona be loatra : Fahita matetika ny fivontosana sy ny entona, saingy indraindray mahamenatra. Na izany aza, raha maharitra ny entona ao amin'ny kibo, dia mety ho famantarana ny olana amin'ny vavony mifandraika amin'ny AL amyloidosis izany.
• Fitohanana : Ny fitohanana dia ny tsy fahafahana mivalana mihoatra ny telo isan-kerinandro. Raha mitohana mandritra ny telo herinandro mahery ianao dia tokony hiresaka amin'ny dokoteranao momba izany.
• Aretim-pivalanana : Fivalanana misy rano. Raha mbola mitohy ny aretim-pivalanana dia tokony hilaza amin'ny dokotera ihany koa ianao.

Soritr'aretina izay manondro olana amin'ny voa na tatavia:

Mety tsikaritrao fa misy fiovana eo amin'ny endriky ny urine-nao na ny faharetan'ny filànao mivalana. Ireto avy ireo soritr'aretina mety hitranga:

• Mahita miboiboika bebe kokoa noho ny mahazatra ve ianao ao amin'ny urine-nao ?
• Tsy dia mivalan-drano loatra ve ianao sa tsy maintsy mifoha amin'ny alina vao afaka mivalan-drano ?

Inona no mahatonga ny amyloidosis AL?

Efa niresaka momba izany kely isika teo aloha. Ny 'alle amyloidose' dia vokatry ny 'sela plasma' izay mamokatra 'antibodies', proteinina antsoina hoe 'chains heavy' sy 'chains light', rehefa be loatra ny famokarana ireo proteinina 'chains light' ireo. Ireo 'chains light' ireo dia mivalombalona, ​​miangona, ary mamorona 'fibrils amyloid' izay avy eo mipetraka ao amin'ny taovantsika. Amin'izay no manomboka ny olana.

Ahoana no fomba fijerin'ny dokotera ny aretina amyloidosis AL?

Mampiasa fitiliana maromaro ny dokotera mba hamantarana ny AL amyloidosis. Ny fitiliana manan-danja indrindra dia ny fakana santionany kely amin'ny sela na taova izay heverina fa voakasiky ny aretina. Izany dia antsoina hoe biopsy. Azo sokajiana toy izao manaraka izao ny biopsy:

• Biopsie tsoka taolana : Izany dia mitaky fakana santionany kely amin'ny tsoka taolana ao anaty taolana.
• Biopsie voa : Azo alaina sombin-taolana kely vitsivitsy amin'ny voa.
• Biopsie fo : Azo alaina sombin-hozatra kely vitsivitsy ny fo.
• Biopsie amin'ny lamba famafana tavy : Alaina sombin-tavy kely avy ao an-kibo. Fitsapana mora ihany ity.

Fitsapana fanampiny

Mety hanao fitiliana hafa ny dokoteranao mba hahitana ny fiasan'ny taovanao. Mety ahitana ireto manaraka ireto:

• Fitiliana ra : Ireo dia atao mba hijerena ny fiasan'ny voanao, ny fonao ary ny atynao, ary mba hijerena ny habetsaky ny rojo maivana ao amin'ny ranao.
• Fitiliana urine : Matetika ity dia fitiliana fanangonana urine mandritra ny 24 ora. Angoninao ao an-trano ny urine-nao ary entinao any amin'ny dokotera ny santionany. Ity fitiliana ity dia manamarina raha voan'ny amyloidose ny voanao.
• Elektrokardiograma (ECG): Ny ECG dia mandrefy ny fiasan'ny fo amin'ny herinaratra.
• Echocardiogram : Indraindray antsoina hoe ultrasound ny fo, ity dia mampiasa onjam-peo avo lenta mba handrefesana ny fihetsehan'ny fo.
• MRI amin'ny fo (Fanaovana sary amin'ny alalan'ny resonance magnétique amin'ny fo) : Ity fitiliana ity dia afaka maka sary mazava tsara sy amin'ny antsipiriany momba ny fo.

Ahoana no fomba fitsaboana ny amyloidosis AL?

Mitsabo ny AL amyloidosis ny dokotera mba hampihenana ny soritr'aretinao, hifehezana ny fahasimban'ny taova, ary hampiadana na hampijanona ny fananganana proteinina amyloid tsy ara-dalàna.

Afaka mitsabo ny amyloidosis AL amin'ny alalan'ny chimiothérapie, immunotherapy, na steroïde ny dokotera. Ny ankamaroan'ny olona dia omena fanafody chimiothérapie iray na roa, matetika miaraka amin'ny steroïde. Ireo fanafody ireo dia miara-miasa mba handrava ireo sela plasma izay mamorona ny proteinina maivana.

Zava-dehibe ny mahafantatra fa na dia afaka mampijanona na mampiadana ny fivoaran'ny AL amyloidosis aza ireo fanafody ireo, dia tsy afaka manala ireo fibrila amyloid izay efa niangona tao amin'ny taovanao izy ireo. Raha vao manomboka ny fitsaboana, dia afaka manala tsikelikely ireo proteinina tsy ara-dalàna ireo ny hery fiarovanao. Mitady antibody monoclonal vaovao izay afaka manala ireo fibrila ireo ihany koa ireo mpikaroka.

Hiresaka aminao ihany koa ny dokoteranao raha mety handray soa avy amin'ny "famindrana tsoka taolana" na "famindrana sela fototra" ianao. Na dia fitsaboana sarotra kokoa aza ireo, dia mety hahomby tsara ho an'ny olona sasany.

Azo sorohina ve ny fivoaran'ny 'AL amyloidosis'?

Indrisy anefa fa tsia. Tsy misy fomba hisorohana ny amyloidosis AL na karazana amyloidosis hafa. Mitranga ny amyloidosis AL rehefa lasa tsy ara-dalàna ny sela plasma iray ary manomboka mizara tsy voafehy. Tsy zavatra azontsika fehezina izany.

Hafiriana no ahafahanao miaina miaraka amin'ny 'AL amyloidosis'?

Manampy ny olona voan'ny AL amyloidosis ho ela velona kokoa ny dokotera ankehitriny. Ho an'ny sasany, ny AL amyloidosis dia aretina maharitra, na mitaiza, izay azo tsaboina amin'ny fanafody. Na izany aza, zava-dehibe ny mitadidy fa aretina tena lehibe ity ary mety hiteraka aretina mety hahafaty.

Satria aretina tsy fahita firy ny amyloidosis AL, dia sarotra ho an'ny dokotera ny mahafantatra marina hoe hafiriana no ahafahan'ny olona iray voan'io aretina io miaina. Raha voan'ny amyloidosis AL ianao dia anontanio ny dokoteranao momba ny vinavinanao aorian'ny fitsaboana. Ny dokoteranao dia afaka manome anao ny fampahalalana tsara indrindra momba izay andrasana.

Ahoana no fomba hikarakarako ny tenako?

Raha voan'ny amyloidosis AL ianao, dia hifantoka voalohany indrindra amin'ny fitsaboana ny soritr'aretinao sy ny fampitsaharana na ny fampihenana ny fivoaran'ny aretina ny dokoteranao. Mety mila manohy mihinana fanafody ianao, ary mety hisy voka-dratsiny ireo fitsaboana ireo. Ny fomba iray ahafahanao mikarakara ny tenanao dia ny mianatra momba ny voka-dratsin'ny fitsaboanao sy ny fomba fitantanana azy ireo. Ireto misy soso-kevitra hafa:

• Mety hisy fiantraikany amin'ny fahazotoan-komana ny fitsaboana sasany.Raha izany no izy, anontanio amin'ny dokoteranao ny momba ny fahazarana misakafo ara-pahasalamana izay hanampy anao hijanona ho matanjaka mandritra ny fitsaboana. Tena zava-dehibe ny fihinanana sakafo voalanjalanja.
• Miezaha miala sasatra tsara . Tena ilaina ho an'ny vatana ny fitsaharana rehefa miady amin'ny aretina toy izao.
• Fomba tsara hampifaliana ny sainao ny fanaovana fanatanjahan-tena ary hanampy anao hihazona lanja ara-pahasalamana. Na izany aza, anontanio amin'ny dokoteranao ny momba ny fanatanjahan-tena izay tsy hampihenjana loatra ny vatanao.
• Satria aretina tsy fahita firy ny amyloidosis AL, dia mety hahatsiaro ho manirery sy mitoka-monina ianao . Mety tsy ho azon'ny hafa ny aretina. Anontanio ny dokoteranao momba ny vondrona mpanohana na fandaharan'asa ho an'ny olona voan'ny amyloidosis AL. Ny firesahana amin'ny olona toy izany dia mety ho loharanon-kery lehibe.

Farany, misy teboka manan-danja vitsivitsy (Hafatra ho entina mody)

Ny amyloidosis AL (Amyloid light chain na amyloidosis voalohany) dia aretina tsy fahita firy vokatry ny fametrahana proteinina tsy ara-dalàna amin'ny rojo maivana ao amin'ny taova sy ny sela ao amin'ny vatantsika. Mety ho aretina tena lehibe izy io, indraindray tsaboina ho aretina mitaiza, saingy mety hiteraka olana ara-pahasalamana mety hahafaty ihany koa.

Aza manahy anefa, mahita fomba vaovao hanampiana ny olona voan'ny AL amyloidosis hiaina ela kokoa sy tsara kokoa ny dokotera. Raha voan'ny AL amyloidosis ianao dia anontanio ny dokoteranao momba ny fitsapana ara-pitsaboana sy fikarohana vaovao hitsaboana ny aretina. Ny famantarana sy fitsaboana mialoha no zava-dehibe. Zava-dehibe ihany koa ny mijanona ho tsara sy manaraka ny torohevitry ny dokoteranao.

` Amyloidosis AL, amyloidosis voalohany, sela plasma, proteinina rojo maivana, fibrila amyloid, aretin'ny voa, aretim-po