Rehefa mahazo ratra kely ianao dia mijanona ny rà rehefa afaka kelikely, sa tsy izany? Izany dia noho ny rafitra fiarovana mahagaga ao amin'ny vatantsika. Saingy ho an'ny olona sasany, ity dingana fampivainganana ra ity dia tsy mitranga tsara. Na dia ratra kely aza dia mety hiteraka rà mandriaka mitohy. Androany isika dia hiresaka momba ny hemofilia, aretina nolovaina izay miteraka tsy fahampian'ny fampivainganana ra.
Ahoana no ahafantarako raha voan'ny hemofilia aho?
Raha fintinina, rehefa manomboka mandeha ra ny vatantsika dia misy andiana fihetsika simika manomboka mampijanona izany. Ny vokatr'izany dia ny fiforonan'ny fivontosan-dra (fibrin clot). Misy proteinina manokana maromaro ao amin'ny rantsika manampy amin'ny fiforonan'io fivontosan-dra io. Antsointsika hoe "factors clotting" na Factors Clotting " ireo.
Ny hemofilia dia aretina nolovaina izay tsy ahitana na mihena ny iray amin'ireo singa mampivaingana ny ra, indrindra fa ny singa VIII na ny singa IX . Midika izany fa tsy mivaingana ara-dalàna ny ra.
Raha miahiahy ny dokotera fa voan'ny hemofilia ianao, dia hanao fitiliana ra maromaro izy ireo mba hahitana ny fivontosan'ny ranao. Ireto avy ireo fitiliana ireo:
- Alaina santionan'ny ranao, afangaro amin'ny akora simika manokana ao amin'ny laboratoara, ary avy eo dia andramana mba hahitana raha misy fivontosan-dra miforona, ary raha eny, ny hafaingan'ny fiforonany.
- Raha tsy ara-dalàna ireo fitiliana ireo, dia hanao fitiliana ra manokana kokoa ianao mba handrefesana ny haavon'ny Factor VIII sy Factor IX ao amin'ny ranao.
Ireo fitiliana ireo dia hanampy ny dokoteranao hamantatra tsara ny karazana hemofilia anananao (A na B) sy ny hamafin'izany.
Inona avy ireo fitsaboana ny hemofilia?
Misy fitsaboana maromaro ho an'ny hemofilia. Ny karazana fitsaboana ilainao dia miankina amin'ny karazana hemofilia anananao sy ny hamafin'izany.
Ohatra, raha manana hemofilia malemy ianao, dia mety mila fitsaboana rehefa misy ratra na rehefa miomana amin'ny fandidiana. Na izany aza, raha manana hemofilia mafy ianao ary mandeha ra matetika, dia mety mila fitsaboana tsy tapaka ianao mba hisorohana ny fandehanan-dra sy hiarovana ny tonon-taolanao amin'ny fivontosana sy ny fahasembanana.
Ireto avy ireo fomba fitsaboana lehibe:
| Fomba fitsaboana | Fanazavana tsotra |
|---|---|
| Fanomezana singa mampivaingana ny ra (Fitsaboana amin'ny fanoloana singa) | Ny fanomezana ny singa mampivaingana ra tsy ampy na ambany (Factor VIII na IX) amin'ny alalan'ny lalan-dra (intravenous) no fitsaboana lehibe. |
| Karazana fanafody hafa | Fanomezana fanafody hafa mba hanampiana amin'ny fanaraha-maso ny rà mandriaka, na misy na tsy misy ireo singa mampivaingana ny ra. |
| Fitsaboana ny tonon-taolana mandeha ra sy olana hafa | Fifehezana ny fahasimban'ny tonon-taolana vokatry ny rà mandriaka matetika, ny fitsaboana ara-batana ary ny fiovan'ny fomba fiaina. |
Andeha hojerentsika akaiky kokoa ireo fanafody manokana ampiasaina.
Omena singa VIII ny olona voan'ny hemofilia A, ary ny olona voan'ny hemofilia B kosa omena singa IX. Ireo singa ireo dia vokarina amin'ny fomba roa lehibe:
1. Plasma ra nomena
2. ADN sentetika/recombinant
Natao hijanona ela kokoa ao amin'ny vatana ny karazana anton-javatra vaovao kokoa ankehitriny, midika izany fa vitsy kokoa ny tsindrona ilaina noho ny teo aloha.
| Anaran'ny fanafody | Fampiasana sy fiasa |
|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Fanafody omena mba hisorohana na hampihenana ny rà mandriaka amin'ny olona voan'ny hemophilia A. Miasa amin'ny alàlan'ny fanoloana ny singa VIII tsy ampy amin'ny fomba hafa izy io. Omena amin'ny tsindrona ambanin'ny hoditra indray mandeha isan-kerinandro izy io. |
| Desmopressin (DDAVP) | Fanafody omena ny olona voan'ny hemophilia A malemy. Mampitombo vetivety ny fifantohan'ny factor VIII ao amin'ny ra izy io. Azo omena amin'ny lalan-dra, amin'ny tsindrona, na amin'ny endrika famafazana orona. |
| Fanafody antifibrinolytika (ohatra: asidra Tranexamic) | Ireto dia fanafody azo raisina toy ny pilina. Miasa amin'ny fisorohana ny fivontosan'ny ra tsy ho levona haingana loatra izy ireo. Amin'ny tranga sasany, ampiasaina miaraka amin'ny fitsaboana amin'ny alalan'ny "factor". |
| Obizur | Karazana singa VIII azo avy amin'ny kisoa ity. Tsy ampiasaina hitsaboana ny hemofilia nolovaina izy io, fa hitsaboana aretina tsy fahita firy izay mipoitra any aoriana antsoina hoe Hemofilia A azo. Mety ho vokatry ny fitondrana vohoka, homamiadana, na fanafody sasany ity aretina ity. |
Olana sy fitantanana hafa
Mila mandinika tsara ireo olana maromaro hafa izay miaraka amin'ny hemofilia ihany koa isika.
Tonon-taolana mandeha ra
Ity no fahasarotana lehibe indrindra amin'ny hemofilia. Rehefa misy rà mandriaka eo amin'ny tonon-taolana toy ny lohalika, kiho, na kitrokely, dia zava-dehibe ny mahazo fitsaboana avy hatrany. Raha tsy atao izany, dia mety ho simba maharitra ny tonon-taolana, ka hiteraka fanaintainana, fivontosana ary fahasarotana amin'ny fihetsehana rehefa mandeha ny fotoana. Rehefa misy rà mandriaka, dia mialà sasatra ary asio ranomandry eo amin'ny tonon-taolana araka ny toromariky ny dokotera. Rehefa mihena ny fanaintainana sy ny fivontosana, dia tena zava-dehibe ny fitsaboana ara-batana mba hamerenana ny fihetsehana sy ny tanjaka ao amin'ny tonon-taolana.
Hetsika ara-batana
Ny hoe voan'ny hemofilia dia tsy midika hoe tsy maintsy mijanona ao an-trano foana ianao. Na izany aza, tsara ny manalavitra ireo fanatanjahan-tena mifandray amin'ny vatana izay mety hiteraka ratra. Ohatra, ny fanatanjahan-tena toy ny rugby sy ny ady totohondry dia tsy mety. Na izany aza, ny fanatanjahan-tena toy ny lomano, ny fandehanana an-tongotra ary ny bisikileta (amin'ny fomba azo antoka) dia tena tsara ho an'ny vatana. Tsara kokoa ny miresaka amin'ny dokoteranao momba izay fanatanjahan-tena mety aminao sy izay tsy tokony hataonao.
Inona avy ireo fahasarotana mety hitranga mandritra ny fitsaboana?
Na dia tena azo antoka aza ireo fitsaboana amin'izao fotoana izao, dia misy fahasarotana roa tokony ho fantatra.
1. Aretina ateraky ny ra: Taloha, tamin'ny taona 1970 sy 1980, dia nisy risika avo lenta tamin'ny fifindran'ny viriosy toy ny VIH sy ny hepatita tamin'ny alàlan'ny fitsaboana amin'ny alalan'ny ra. Saingy ankehitriny dia tsy ilaina ny manahy momba izany.Amin'izao fotoana izao, dia sivana akaiky dia akaiky ireo mpanome ra. Andramana raha misy viriosy ny ra rehetra ary avy eo tsaboina amin'ny fomba manokana mba hanafoanana azy ireo alohan'ny hampiasana azy amin'ny fitsaboana. Noho izany dia ambany dia ambany ny risika ankehitriny. Na izany aza, amin'ny maha-hemôfilia azy, dia tena zava-dehibe ny fanaovana vaksiny amin'ny hepatita A sy B.
2. Fiovan'ny hery fiarovana (Mpanakana): Indraindray, ny hery fiarovana ao amin'ny vatantsika dia mihevitra fa ny proteinina avy any ivelany no "fahavalo" ka manomboka manafika azy. Antsointsika hoe fiforonan'ny mpanakana izany. Avy eo dia tsy mandeha tsara ny fitsaboana avy amin'ny singa omena. Somary sarotra ihany izany. Izany no mahatonga ny dokoteranao hanao fitiliana tsy tapaka ny rànao (na ny ran'ny zanakao) mba hahitana raha mitranga io karazana fihetseham-po io.
Hafatra entina mody
- Aretina nolovaina tamin'ny ra ny hemofilia. Ny karazany roa lehibe dia ny hemofilia A (tsy fahampian'ny singa VIII) sy ny hemofilia B (tsy fahampian'ny singa IX).
- Ny aretina dia fantarina amin'ny alalan'ny fitiliana ra manokana.
- Ny fitsaboana lehibe dia ny fanomezana ny vatana singa mampivaingana ra izay tsy ampy na ambany amin'ny alalan'ny lalan-dra.
- Tena azo antoka sy mahomby ireo fitsaboana ampiasaina ankehitriny. Efa nanjavona betsaka ireo loza mety hitranga tamin'ny lasa.
- Raha misy rà mandriaka ao anatin'ny tonon-taolana dia zava-dehibe ny manatona dokotera avy hatrany. Izany dia afaka manampy amin'ny fisorohana ny fahasimbana maharitra amin'ny tonon-taolana.
- Miresaha amin'ny dokoteranao foana momba ny fomba fiaina sy ny fomba fanaovana fanatanjahan-tena mety aminao. Zava-dehibe ny fanarahana ny torohevitry ny dokoteranao.
💬 Comments (0)
Tsy mbola nisy fanehoan-kevitra navoaka. Ampidiro eto ny fanehoan-kevitrao voalohany.
Ampio ny hevitrao