Moa ve mibontsina sy mipoaka ny hoditrao na dia amin'ny fikasihana kely fotsiny aza? Mety ho Epidermolysis Bullosa (EB) ve izany?

Indraindray dia tena mora tohina ny hoditsika, sa tsy izany? Na dia misy zavatra kely aza mikasika azy, na misy akanjo rovitra, dia mora voan'ny mony sy ratra amin'ny hoditra ny olona sasany. Indrindra satria marefo ny hoditry ny zazakely kely, dia tena mampatahotra ny mahita zavatra toy izany. Koa anio dia hiresaka momba ny aretina iray mitranga amin'ny hoditra toy izany isika, izay somary tsy fahita firy nefa tena zava-dehibe ny mahafantatra. Izany dia ny epidermolysis bullosa, na EB raha fintinina.

Inona marina no atao hoe epidermolysis bullosa (EB)?

Raha fintinina, ny epidermolysis bullosa (EB) dia aretina nolovaina . Mahatonga ny hoditrao ho marefo be sy mora mibontsina ary miendaka izany. Indraindray, na dia kosehinao amin'ny akanjo aza ny hoditrao na voadona any ho any, dia mety hiteraka mibontsina sy fery ianao. Ho an'ny olona sasany, mety ho malemy izany ary miteraka mibontsina maharary eo amin'ny tanana, kiho, lohalika ary tongotra ihany. Na izany aza, amin'ny tranga mafy, ireo mibontsina sy fery ireo dia mety hiseho na aiza na aiza amin'ny vatana. Ny soritr'aretin'ny EB dia mety miovaova manomboka amin'ny malemy ka hatramin'ny tena mafy .

Tadidio fa indraindray ireo vay ireo dia mety hipoitra ao anatin'ny vava, tenda (lalankanina), maso ary taova hafa ao amin'ny vatana. Rehefa sitrana ireo vay ireo dia mety hamela holatra maharary. Amin'ny tranga mafy, ireo vay sy holatra ireo dia mety hanimba ny taova ao amin'ny vatana, izay mety hahafaty.

Inona avy ireo karazana EB lehibe indrindra?

Misy karazany efatra lehibe ny EB, izay fantarina amin'ny sosona hoditra voakasik'izany.

1. EB Simplex (EBS): Ity no karazana EB mahazatra indrindra . Mety ho malefaka, tsy dia maharary loatra, ka hatramin'ny tena maharary sy mafy, amin'ny olona sasany. Ireo vay dia miforona eo amin'ny sosona ambony amin'ny hoditra, ny epidermis . Mahalana vao misy holatra rehefa sitrana ireo vay ireo.

2. Junctional EB (JEB): Ao amin'ny JEB, misy vay miforona ao anatin'ny vava sy ny lalan-drivotra. Mahalana ihany izany, ary mety ho malefaka (tsy mahazo aina kely, maharary kely) ka hatramin'ny mafy.

3. Dystrophic EB (DEB): Ao amin'ny DEB, misy vay miforona eo amin'ny sosona afovoan'ny hoditra, ny dermis . Mety miovaova ihany koa izany manomboka amin'ny malemy ka hatramin'ny mafy.

4. Syndrome Kindler: Ao amin'ny Syndrome Kindler, mety hipoitra saika amin'ny sosona rehetra amin'ny hoditra ny vay. Tena mahalana izany.

Manavaka ny EBS, JEB, ary DEB ny dokotera arakaraka ny sosona hoditra voakasik'izany. Ao amin'ny Kindler syndrome, mety hiseho amin'ny sosona samihafa amin'ny hoditra ny mibontsina.

Iza no tena voakasik'ity aretina ity? Ahoana ny fahitany azy?

Mety hisy fiantraikany amin'ny olona rehetra ny EB. Ny olona avy amin'ny firazanana, foko, na lahy na vavy rehetra dia mety ho voan'ny EB. Na izany aza,Raha voan'io aretina io ny iray amin'ireo ray aman-dreninao dia mety ho voan'ny EB ianao.

Na dia mahazatra aza izany, araka ny antontan'isa any Etazonia, dia olona iray amin'ny 50.000 eo ho eo ihany no voan'ny EB. Midika izany fa aretina tsy fahita firy izany.

Inona avy ireo fiantraikan'ny EB eo amin'ny vatana?

Amin'ny tranga mafy amin'ny EB, mety hipoaka ny maso ary mety hiteraka fahaverezan'ny fahitana mihitsy aza . Indraindray, mety hitranga ny holatra sy ny tsy fahatomombanan'ny hoditra sy ny hozatra, ka mahatonga ny rantsantanana, ny tanana, ny tongotra ary ny tonon-taolana tsy ho afaka mihetsika tsara. Ny olona sasany voan'ny EB dia manana risika mitombo amin'ny ho voan'ny karazana homamiadan'ny hoditra antsoina hoe squamous cell carcinoma .

Amin'ny tranga tena mafy indrindra, mety hitranga ny fahafatesana amin'ny fahazazana . Izany dia vokatry ny toe-javatra toy ny aretina mafy (ohatra , sepsis ), fahasarotana miaina noho ny sakana amin'ny lalan-drivotra, tsy fahampian-drano, ary tsy fahampian-tsakafo.

Mety hahafaty ve ny EB?

Miankina amin'ny karazana EB anananao izany. Tsy mahafaty ny endrika EB malefaka sy tsy dia mafy loatra. Na izany aza, ny androm-piainan'ny olona voan'ny endrika EB mafy dia mety ho eo anelanelan'ny fahazazana sy ny 30 taona eo ho eo. Noho izany dia toe-javatra mila fikarakarana be dia be ity.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny EB?

Miovaova arakaraka ny karazany ny soritr'aretin'ny EB. Matetika ireo soritr'aretina ireo dia miseho rehefa zazakely na zaza ianao . Misy soritr'aretina sasany mahazatra eo amin'ny karazany samihafa. Ireto misy soritr'aretina lehibe amin'ny EB:

• Fivontosana eo amin'ny hoditra (tanana, tongotra, kiho, lohalika) na ao anatin'ny vatana.
• Mihatevina ny hoditra eo amin'ny felatanana sy ny faladian-tongotra, ka mahatonga azy ireo ho toy ny kitrokely.
• Fihenan'ny sela mena (Anemia).
• Rantsantanana miraikitra (rantsantanana na rantsan-tongotra miraikitra).
• Hoho sy hoho tongotra misy tsy fetezana sy/na matevina.
• Ny fisehoan'ny mibontsina kely fotsy toy ny vay (milia) eo amin'ny hoditra.
• Fahasarotana amin'ny fitelina sakafo (dysphagia).
• Tsy fahampian'ny fitomboana andrasana amin'ny zaza.
• Nify tsy mitombo araka ny nantenaina ( hypoplasia ).

Inona no mahatonga ny EB?

Ny antony lehibe mahatonga ny EB dia fiovan'ny fototarazo na lesoka amin'ny iray amin'ireo fototarazo 18. Ny olona voan'ity aretina ity dia manana fototarazo tsy hita na simba izay manampy amin'ny famokarana proteinina antsoina hoe collagen . Araka ny fantatrao, ny collagen no manome tanjaka sy rafitra ho an'ny sela mampitohy toy ny hoditsika. Noho izany, noho io lesoka amin'ny fototarazo io, ny sosona roa amin'ny hoditra, ny epidermis sy ny dermis, dia tsy mifandray ara-dalàna. Vokatr'izany, ny hoditra dia lasa marefo be, mora mibontsina ary maratra.

Matetika ny EB dia aretina nolovaina , midika izany fa raha voan'izany ny iray amin'ireo ray aman-dreny dia afaka mandova izany koa ny zanany.

Na izany aza, mahalana dia mahalana ihany koa ny EB no mety hitranga ho toy ny aretina autoimmune azo .

Ny zava-dehibe indrindra dia ny hoe tsy aretina mifindra ny EB. Matetika no manaranaka izy io. Koa raha mifandray amin'olona voan'ny EB ianao dia tsy ho voan'izany.

Ahoana no ahafantaranao tsara raha voan'ny EB ianao? (Diagnosis)

Afaka mamantatra ny EB ny dokotera amin'ny alàlan'ny fanaovana biopsy amin'ny hoditra , izay ahitana dokotera maka santionany kely amin'ny hoditra ary mandinika izany eo ambanin'ny mikroskopia.

Ankoatra izany, ny fitiliana fototarazo dia afaka mamantatra ny fototarazo tsy mety ary manamafy ny karazana EB. Ny ray aman-dreny izay mikasa ny hanan-janaka dia afaka mandalo fitiliana fototarazo mialoha ny fiterahana ihany koa mba hahitana raha mety hiteraka zaza voan'ny EB izy ireo.

Inona avy ireo fitsaboana ho an'ny EB?

Mampalahelo fa tsy misy fanafody ho an'ny EB amin'izao fotoana izao . Na izany aza, ny fitsaboana dia afaka manampy:

• Manampy amin'ny fisorohana ny fisian'ny blisters.
• Misoroka ny fahasarotana ny fikarakarana tsara ny vay sy ny hoditra.
• Mitsabo ireo olana ara-tsakafo izay mety vokatry ny fivontosana eo amin'ny vava na tenda.
• Mifehy ny fanaintainana.

Mba hisorohana ny fahasimban'ny hoditra sy ny fiforonan'ny vay sy ny fery vokatry ny fifandonana, dia manoro hevitra ireto manaraka ireto ny dokotera:

• Manaova akanjo malefaka sy malalaka vita amin'ny kofehy voajanahary. Ny fanaovana akanjo avy ao anatiny mankany ivelany dia afaka manampy amin'ny fampihenana ny habetsaky ny zaitra mikosoka amin'ny hoditrao.
• Fadio ny hafanana be loatra; ataovy izay hahazoana mari-pana mitovy sy mahazo aina ao amin'ny efitrano.
• Fadio ny mivoaka amin'ny masoandro, na mampiasa "crème solaire" rehefa mampiasa solomaso sy satroka.
• Mampiasà karazana fehy manokana mba hiarovana ny hoditra - ampiasao fehy sy kasety tsy miraikitra, lamba famaohana mihidy, sns.

Mba hitsaboana ny blisters, ny dokotera dia mety hanoro zavatra toy izao:

• Hosory menaka manitra isan'andro ny ratra.
• Mampiasà fehy fanafody mba hanampiana ny fivontosana ho sitrana sy hisorohana ny aretina.
• Mihinàna fanafody mba hifehezana ny fanaintainana.

Mba hitsaboana ny aretina, ny dokotera dia mety hanoro ireto manaraka ireto:

• Mihinàna antibiotika am-bava na manosotra crème antibiotika.
• Mampiasà fonony ratra manokana ho an'ny ratra tsy sitrana.

Mba hisorohana ny olana ara-tsakafo sy ny fahasarotana amin'ny fihinanana vokatry ny vay amin'ny vava na tenda, dia mety hanoro hevitra ireto manaraka ireto ny dokoteranao:

• Rehefa mampinono ny zanakao dia ampiasao tavoahangy misy nono manokana .
• Omeo ranoka kely na syringe ny zaza.
• Asiana rano kely ny sakafo nopotsehina mba hanalefaka azy sy hampihinana azy. Izany dia hanamora ny atelina azy.
• Mihinàna sakafo malefaka bebe kokoa toy ny lasopy, sakafo nopotsehina, podiny, ary saosy paoma .
• Aroso amin'ny mari-pana mafana (tsy mafana loatra) ny sakafo.
• Manatona mpitsabo sakafo mba hiresahana momba ny filànao ara-tsakafo manokana.

Amin'ny tranga mafy amin'ny EB, mety mila fandidiana ihany koa ianao. Raha voasakana noho ny fivontosana sy ny holatra ny lalankanina (ny fantsona mitondra sakafo avy amin'ny vava mankany amin'ny vavony), dia mety hatao ny fandidiana mba hanitarana azy. Ny olona sasany dia mety ho afaka handalo tanteraka ny lalankanina ary hampidirina fantsona famahanana mba hampidirana sakafo mivantana ao amin'ny vavony. Azo atao ihany koa ny fandidiana mba hanasarahana ireo rantsantanana izay miraikitra noho ny fivontosana.

Ahoana no fomba fikarakarana ny tenany ataon'ny olona iray voan'ny EB?

Raha voan'ny EB ianao dia ireto torohevitra ireto dia hanampy anao hikarakara ny tenanao:

• Matoria amin'ny lambam-pandriana sy fonon-ondana vita amin'ny kofehy malefaka sy voajanahary, toy ny landy na satin.
• Manaova kiraro mahazo aina izay tsy manenjana ny vatanao.
• Fadio ny mijoro na mandeha mandritra ny fotoana maharitra.
• Fadio ny mikikitra na manongotra ny hoditra. Ampiasao fanafody manala mangidihidy mba hampihenana ny mangidihidy.
• Mitandrema amin'ny manodidina anao ary aza mikasika na mandratra ny hoditrao tsy nahy.
• Hosory rano foana ny hoditrao mba hampihenana ny fifandonana.
• Raha misy mibontsina dia potsero haingana amin'ny fanjaitra efa nodiovina na hety madio.
• Mampiasà fehy tsy miraikitra. Na azonao atao koa ny manosotra vaseline™ na menaka fanosotra hoditra (toy ny Aquaphor™) amin'ny fehy mba tsy hiraikitra amin'ny hoditra.

Ahoana no hikarakarana zaza voan'ny EB? Torohevitra vitsivitsy ho an'ny ray aman-dreny

Raha voan'ny EB ny zanakao dia tsy mitovy amin'ny an'ny hafa ny zavatra ilainy. Mety tsy ho afaka hilaza ny tsy fahazoana aina mahazo azy izy ireo. Ireto torohevitra ireto dia afaka manampy ny zanakao hahazo aina araka izay azo atao:

• Sasao tsara ny tananao alohan'ny hikasika ny hoditry ny zanakao.
• Fadio ny mampiasa fonon-tanana vita amin'ny latex, satria mety hampitombo ny fikikisana izany.
• Rehefa mandro ny zanakao ianao dia aza atao ao anaty koveta feno rano indray mandeha ny vatany manontolo, fa ampandroo tsirairay kosa ny faritra tsirairay amin'ny hoditra.
• Aza mametraka lambam-pandriana amin'ny zaza vao teraka fa asio lamba firakotra mandray rano azy.
• Mampiasà lambam-pandriana misy fehikibo Velcro®. Mety hiraikitra tsy nahy amin'ny hoditry ny zanakao ny fehikibo/kasety miraikitra.
• Hetezo ary esory ny lastika izay iraikitra ny tongotry ny diaper.
• Apetraho eo amin'ny atin'ny diaper ny zavatra toy ny takelaka gel silikônina mba hisorohana ny hoditra tsy hiraikitra amin'ireo vay miforona.
• Mitandrema tsara rehefa manainga ny zaza.Aza atsangana amin'ny fametrahana ny tananao eo ambanin'ny sandry (kiheba). Raha misy mibontsina na ratra eo amin'ny feny sy ny lamosiny ny zanakao dia atsangano amin'ny tanana iray manodidina ny feny izy ary amin'ny tanana iray kosa manohana ny lamosiny.
• Amporisiho ny zanakao hanao zavatra betsaka araka izay azony atao mba hahafahan'ny aretina EB mahazo azy. Ny fipetrahana tsy mihetsika dia mety hiteraka fahasarotana hafa, toy ny fitohanana sy ny fihenan'ny hozatra. Ny filomanosana dia fanatanjahan-tena tsara sy tsy dia misy fiantraikany ratsy.
• Aza amporisihina hanao hetsika ara-batana na lalao mavesatra izay hahatonga ny zanakao hatsembohana na ho mafana.

Mety ho sarotra indraindray ny miatrika ireo soritr'aretin'ny zanakao. Mety hahatsiaro ho tototry ny tebiteby sy reraka ianao. Anontanio amin'ny dokoteranao ny torohevitra bebe kokoa mba hitazonana ny zanakao - sy ianao - ho mahazo aina araka izay azo atao. Ary koa, amin'ny alàlan'ny fidirana amin'ny vondrona mpanohana ny ray aman-dreny , dia afaka mizara ny zavatra niainanao ianao ary mianatra fomba vaovao hitantanana ny aretin'ny EB-n'ny zanakao.

Azo sorohina ve ny EB?

Satria fototarazo ny EB, dia tsy azo sorohina izany . Ireo olona manana tantaram-pianakaviana momba ny EB ary mikasa ny hanan-janaka dia mety hahita fa tena manampy amin'ny fanapahan-kevitra momba ny fomba fandrindrana ny fianakaviany ny torohevitra momba ny fototarazo .

Ankoatra izany, tsy fantatry ny manam-pahaizana amin'izao fotoana izao ny antony mahatonga ny endrika EB azo. Noho izany, tsy fantatry ny dokotera ny fomba hisorohana izany.

Karazana hoavy manao ahoana no azon'ny olona iray voan'ny EB antenaina?

Miankina amin'ny karazana EB ananany sy ny hamafin'izany ny hoavin'ny olona voan'ny EB. Ny endrika mafy amin'ny aretina dia mety hiteraka fanaintainana mafy, kilema, fahasembanana, ratra izay tsy sitrana mihitsy, ary na dia fahafatesana aloha loatra aza .

Na izany aza, afaka manampy anao hitantana ny soritr'aretinao ny dokotera. Azo atao izany amin'ny fitsaboana sahaza ary, raha ilaina, amin'ny fanafody fanaintainana. Ny fitazonana ny hoditra ho rakotry ny fehy fiarovana tsy miraikitra isaky ny roa andro, ny fandroana matetika, ary ny fikarakarana ratra dia afaka manampy amin'ny fampihenana ny fiantraikan'ny EB eo amin'ny fiainanao.

Raha voan'ny EB ianao, rahoviana ianao no tokony hanatona dokotera?

Ataovy izay hanatonana dokotera amin'ireto tranga ireto:

• Raha sahirana miaina ianao.
• Raha sahirana amin'ny fitelina sakafo ianao.
• Raha toa ka toa misy aretina ny ratranao (miova ho mena, volomparasy, volondavenona, na fotsy ny hoditra; mamaivay na mivonto).
• Raha misy soritr'aretina vaovao miseho.

Inona avy ireo fanontaniana manan-danja tokony hapetraka amin'ny dokotera?

Rehefa manatona dokotera ianao dia tsara ny mametraka fanontaniana toy izao:

• Ahoana no ahafantaranao raha voan'ny EB aho?
• Raha tsy voan'ny EB aho, inona avy ireo aretin-koditra hafa mety ho azoko?
• Ahoana no ahafahako mitantana ireo soritr'aretina mahazo ahy?
• Inona avy ireo fanafody atolotrao? Misy voka-dratsiny ve izy ireo?
• Inona avy ireo fitsaboana ao an-trano atolotrao?
• Inona koa no tokony hataoko mba hanatsarana ny soritr'aretin'ny tarehiko?
• Misy crème na menaka fanosotra azonao omena ve?
• Tokony hanatona dokotera hoditra sa manam-pahaizana manokana hafa ve aho?

Inona no maha samy hafa ny epidermolysis bullosa (EB) sy ny bullous pemphigoid?

Ny bullous pemphigoid dia aretina hoditra tsy fahita firy sy autoimmune. Mety hiteraka mangidihidy, toy ny orona mibontsina na vay feno ranoka izy io. Ny bullous pemphigoid dia matetika mahakasika ny olona mihoatra ny 60 taona , ary mazàna dia afaka ao anatin'ny dimy taona. Na izany aza, amin'ny tranga mafy, ny vay sy ny holatra dia mety hanimba ny taova anatiny ary mety hahafaty.

Na dia mety ho aretina autoimmune aza ny EB indraindray, dia matetika vokatry ny fiovan'ny fototarazo izay misy fiantraikany amin'ny collagen ao amin'ny hoditrao izany. Matetika ny EB dia miseho amin'ny fahazazana na ny fahazazana . Koa satria tsy misy fanafody ho an'ny EB, dia mety tsy maintsy miaina miaraka amin'ireo soritr'aretina mandritra ny androm-piainanao ianao.

Farany, zavatra tokony hotadidina (Hafatra ho entina mody)

Sarotra indraindray ny Epidermolysis bullosa (EB). Na izany aza, miaraka amin'ny torohevitra ara-pitsaboana sahaza, fitsaboana ary fikarakarana feno fitiavana, dia azonao atao ny mitantana ireo soritr'aretina ary miaina araka izay azo atao. Tsarovy fa tsy irery ianao. Eo daholo ny dokotera, ny fianakaviana ary ny vondrona mpanohana hanampy anao. Koa aza matahotra, mahereza hatrany ary atreho ity toe-javatra ity.

Raha manana fanontaniana fanampiny momba ny EB ianao dia aza hadino ny miresaka amin'ny dokotera mpitsabo hoditra.

Epidermolysis bullosa, EB, aretin-koditra, vay, aretina fototarazo, aretin-koditra amin'ny fahazazana, fahalemen'ny hoditra