Manana olana amin'ny voa ve ianao? Andeha hiresaka momba ny Fanconi Syndrome isika!

Mahatsiaro ho mangetaheta tsy hay eritreretina foana ve ianao? Sa raha zaza kely ianao, efa nahatsikaritra fanaintainana teo amin'ny vatany sy taolana malemy ve ianao? Indraindray, ao ambadiky ireo soritr'aretina ireo, dia mety misy aretina izay tsy dia rentsika loatra, saingy tena zava-dehibe ny mahafantatra izany. Ny iray amin'ireo aretina ireo dia ny Fanconi Syndrome. Androany, hiresaka momba izany tsotra fotsiny isika, amin'ny fomba azonao takarina.

Inona no atao hoe Syndrome Fanconi?

Raha fintinina, ny aretin'i Fanconi dia toe-javatra mitranga rehefa tsy miasa tsara ny rafitra fantsona marefo ao amin'ny voantsika, indrindra fa ny fantsona proximal . Eritrereto toy izao izany: ny voantsika dia toy ny rafitra sivana mahery vaika ao amin'ny vatantsika. Manivana ny ra izy ireo ary manala ny loto ao anaty urine. Mandray indray ireo otrikaina ilaina ihany koa izy ireo, toy ny electrolytes sy glucose.

Na izany aza, ao amin'ny voan'ny olona voan'ny aretin'i Fanconi, ireo antsoina hoe fantsona proximal ireo dia tsy miasa tsara. Ny zava-mitranga dia ny hoe ireo zavatra tena ilaina amin'ny vatana dia tsy voaray indray ao amin'ny vatana fa avoaka amin'ny urine. Raha lazaina amin'ny teny hafa, dia very maina ireo zavatra sarobidy.

Anisan'ireo akora ilaina izay avoaka amin'ny vatana amin'izany fomba izany ireto manaraka ireto:

• phosphore
• gliokaozy
• Potasioma
• Bikarbonata
• Asidra urika
• Asidra amine

Ireo zavatra ireo dia ilaina amin'ny saika ny dingana rehetra ao amin'ny vatantsika. Koa rehefa lany ireo dia manomboka mipoitra ny olana.

Iza no mety ho voan'ny aretin'i Fanconi?

Aretina tena mety hisy fiantraikany amin'ny olona rehetra ity. Misy fomba roa lehibe mety hitrangany.

1. Aretin'i Fanconi nolovaina: Aretina ara-pandovan-toetra ity, midika izany fa nolovaina avy amin'ny reny na ny ray.

2. Syndrome Fanconi azo: Mety hitranga amin'ny fotoana iray eo amin'ny fiainana ity aretina ity, noho ny antony hafa.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny aretin'i Fanconi?

Mety hiovaova kely ihany koa ireo soritr'aretina arakaraka ny maha-voajanahary azy na azo avy amin'izany.

Ny soritr'aretin'ny syndrome Fanconi hatrany am-bohoka:

• Fivalanan-drano matetika: Mivalan-drano betsaka kokoa noho ny mahazatra.
• Tsy fahampian-drano: Tsy fahampian-drano ao amin'ny vatana.
• Mangetaheta tsy an-kijanona (Polydipsia): Mahatsapa ho toy ny tsy mahazo rano ampy ianao na dia betsaka toy inona aza ny rano sotroinao.
• Fanaintainan'ny taolana: Mety hahatsapa fanaintainana amin'ny vatanao ianao, indrindra fa amin'ny taolanao.
• Fahalemena hozatra.
• Taolana malemy: Mety ho mora vaky sy ho tapaka ny taolana.
• Taolana tapaka: Na dia fianjerana kely fotsiny aza dia mety hiteraka taolana tapaka.
• Kely vatana: Mety ho fohy kokoa noho ny hafa mitovy taona aminao ianao.

Ireo soritr'aretin'ny aretin'i Fanconi manaraka:

• Fahalemena hozatra.
• Ambany ny tahan'ny phosphate ao amin'ny ra (Hypophosphatemia): Mety hiteraka olana amin'ny taolana izany.
• Ambany ny tahan'ny potasioma ao amin'ny ra (Hypokalemia): Mety hisy fiantraikany amin'ny tahan'ny fitempon'ny fo ihany koa izany.
• Ny hyperaminoaciduria dia ny fisian'ny asidra amine be loatra ao amin'ny urine.
• Fitomboan'ny asidra ao amin'ny vatana (Asidôzy metabolika): Mety hiteraka havizanana sy fahasarotana miaina izany.
• Mipipi matetika.
• Fahamainan-drano.
• Hetaheta tsy an-kijanona.

Hitanao izao fa mitovy ny sasany amin'ireo soritr'aretina ireo, koa tsara kokoa ny manatona dokotera mba hahafantarana marina izay tena mitranga.

Inona no mahatonga ny aretin'i Fanconi?

Mety hisy antony maro. Andeha hozaraina roa izy ireo.

Antony mahatonga ny aretin'i Fanconi hatrany am-bohoka:

Ireo dia mazàna aretina ara-pandovan-toetra.

• Cystinosis: Izany dia vokatry ny fiangonan'ny asidra amine cystine ao amin'ny vatana. Mety hisy fiantraikany amin'ny faritra maro amin'ny vatana izany, anisan'izany ny voa, ny maso, ny hozatra, ny fo ary ny atidoha. Io no antony lehibe mahatonga ny syndrome Fanconi hatrany am-bohoka.
• Syndrome Lowe: Aretina tsy fahita firy mifandraika amin'ny krômôzôma X ihany koa ity. Misy fiantraikany amin'ny maso, voa ary atidoha izany. Matetika hita maso hatrany am-bohoka ny soritr'aretina.
• Aretin'i Wilson: Amin'ity aretina ity, tsy afaka manala tsara ny varahina ny vatana. Rehefa miangona ny varahina dia mety hanimba ny aty, ny atidoha, ny voa ary ny maso.
• Tsy fahazakana fructose nolovaina: Izany dia vokatry ny tsy fahampian'ny anzima Aldolase B, izay miteraka siramamy ambany ao amin'ny ra (hypoglycemia) rehefa mihinana siramamy voankazo (fructose) sy sucrose, izay mety hisy fiantraikany amin'ny aty.
• Aretin'ny nify: Aretin'ny voa tsy fahita firy ihany koa ity. Mety hiteraka proteinina ao amin'ny urine, fitomboan'ny kalsioma ao amin'ny urine, fametrahana kalsioma ao amin'ny fantson'ny voa (Nephrocalcinosis), vato ao amin'ny voa, ary amin'ny farany dia tsy fahombiazan'ny voa (Aretina mitaiza amin'ny voa). Matetika no mitranga amin'ny lehilahy izany.
• Glycogenosis: Aretina ara-pandovan-toetra vokatry ny tsy fahatomombanan'ny proteinina antsoina hoe GLUT2, izay mitatitra ny gliokaozy, ity. Fantatra ihany koa amin'ny hoe aretin'i Fanconi Bickel.
• Tyrosinemia nolovaina karazana I: Tsy fahatomombanan'ny metabolisman'ny asidra amine tyrosine ity, izay mety hisy fiantraikany amin'ny aty, ny ozatra ary ny voa, ka miteraka aretin'i Fanconi.

Antony mahatonga ny aretin'i Fanconi hivoatra any aoriana:

• Fanafody sasany:Mety hitranga ity aretina ity ho vokatry ny fanafody sasany, toy ny antibiotika, fanafody VIH/SIDA, ary fanafody simika, izay mety hanimba ny voa.
• Famindrana voa: Mety hitranga izany noho ny fanafody ampiasaina aorian'ny famindrana voa, fahasimban'ny voa mandritra ny fandidiana, na fandavana ny voa nafindra.
• Myeloma maromaro: Homamiadan'ny sela plasma ao amin'ny ra ity. Ny proteinina tsy ara-dalàna vokarin'ireo sela ireo dia mety hisy fiantraikany amin'ny voa, ka miteraka ny aretin'i Fanconi.
• Amyloidosis AL (amyloidosis voalohany): Amin'ity tranga ity, dia lasa tsy ara-dalàna ny proteinina ao amin'ny sela plasma ary misy fiantraikany amin'ny taova maromaro, anisan'izany ny voa.
• Tubulopathie proximal rojo maivana (LCPT): Amin'ity toe-javatra ity, dia misy proteinina tsy ara-dalàna mipetraka ao amin'ny voa ihany koa.
• Fanapoizinana amin'ny firaka: Ny firaka tafahoatra koa dia antony iray. Ny loko efa tonta, ny bateria sasany, ary ny fanafody nentim-paharazana sasany dia mety misy firaka ihany koa, koa mitandrema.
• Fidirana amin'ny toluene: Ny toluene dia akora simika hita ao amin'ny siligaoma, loko ary ranoka fanadiovana metaly. Ny fifohana ireo (ohatra, siligaoma maimbo) dia mety hiteraka ny aretin'i Fanconi.
• Fanafody avy amin'ny anana sasany: Hita fa mifandray amin'izany ihany koa ny fanafody avy amin'ny anana sasany misy asidra aristolochic. Noho izany, tsy tsara ny mampiasa izany raha tsy misy torohevitra ara-pitsaboana.

Inona avy ireo fanafody manokana mahatonga ny aretin'i Fanconi?

Amin'ny ankapobeny, ireto karazana fanafody ireto dia hita fa mety hiteraka ny aretin'i Fanconi:

• Cisplatin `(Cisplatin)`
• Ifosfamide
• Tenofovir `(Tenofovir)`
• Asidra Valproika `(Asidra Valproika)`
• Antibiotika aminoglycoside, toy ny Gentamicin
• Deferasirox `(Deferasirox)`

Tsy izay rehetra mampiasa ity fanafody ity no hahazo izany, saingy misy ny mety ho voka-dratsiny. Koa raha manome ity fanafody ity ny dokotera dia hanara-maso anao izy.

Mora mifindra ve ny aretin'i Fanconi?

Tsia. Tsy aretina mifindra ity. Tsy mifindra avy amin'ny olona iray mankany amin'ny iray hafa amin'ny alalan'ny fifandraisana akaiky.

Ahoana no hamantarana ny aretin'i Fanconi?

Hanontany anao momba ireo soritr'aretinao sy ireo fanafody raisinao ny dokotera. Avy eo dia hanao fizahana ara-batana izy ireo. Mety hanao fitiliana ihany koa izy ireo mba hanamafisana ny aretina. Mety halefa any amin'ny dokotera manam-pahaizana manokana momba ny aretin'ny voa (Nephrologist) ihany koa ianao.

Inona avy ireo fitiliana atao amin'izany?

Ny fitiliana urine sy ny ra no tena atao.

• Fitiliana urine / Fanadihadiana urine:Haka santionan'ny urine-nao izy ireo ary hijery raha misy zavatra be dia be toy ny gliokaozy, asidra amine ary phosphate ao anatiny. Raha avo ireo dia famantarana ny aretin'i Fanconi izany.
• Fitiliana ra: Ny fitiliana ra koa dia mijery raha ambany ny haavon'ny phosphate, bikarbonate ary potassium. Ny haavon'ireo ambany ireo dia famantarana ihany koa ny fisian'ity aretina ity.

Ny dokotera no manao ny aretina mifototra amin'ny fampahalalana azo avy amin'ireo fitiliana ireo.

Azo sitranina ve ny aretin'i Fanconi?

Miankina amin'ny antony mahatonga ny aretina izany.

• Matetika sarotra sitranina tanteraka ireo aretina fototarazo mahatonga ny aretin'i Fanconi . Na izany aza, ny fanovana ny sakafo sy ny fitsaboana dia afaka manampy amin'ny fanaraha-maso ny soritr'aretina sy manatsara ny kalitaon'ny fiainana.
• Raha fantatra sy tsaboina ny antony mahatonga ny aretin'i Fanconi , dia mety ho sitrana ihany koa ny voa indraindray. Na izany aza, tsy azo antoka foana izany. Na izany aza, azo tsaboina ny soritr'aretina ary azo ferana ny fahasimban'ny voa, ny hozatra ary ny taolana.

Ahoana no fomba fitsaboana ny aretin'i Fanconi?

Miovaova ihany koa ny fomba fitsaboana arakaraka ny antony sy ny hamafin'ny aretina.

1. Fitsaboana ny antony fototra: Ny dokotera aloha no hitsabo ny aretina fototra izay nahatonga ny aretin'i Fanconi. Ohatra, raha vokatry ny fanafody izany, dia azo ajanona ny fanafody na ahena ny fatrany.

2. Famenoana: Voafeno amin'ny otrikaina ilaina (elektrolyta, ranoka) izay very amin'ny alalan'ny urine ny vatana . Azo atao izany amin'ny alalan'ny fanovana ny sakafo, ny fanampin-tsakafo am-bava, na ny fampidirana rano amin'ny lalan-dra (IV).

3. Fifehezana ny asidra ao amin'ny vatana (Asidôzy metabolika): Satria maro ny olona miaina ity aretina ity, dia azo omena zavatra toy ny bikarbonate sodium mba hamerenana ny sandan'ny pH ao amin'ny ra (pH scale).

4. Ho an'ireo manana tahan'ny phosphate ambany: Satria mampihena ny taolana ny tahan'ny phosphate ambany, dia azo omena fanampin-tsakafo phosphate sy vitamina D.

5. Sakafo manokana ho an'ny aretina hatrany am-bohoka: Raha teraka miaraka amin'ny aretin'i Fanconi ny zaza iray, dia mety mila sakafo voaomana manokana izy. Ohatra, mety mila mametra ny fihinanana sakafo misy fructose, galactose, na tyrosine izy. Miankina amin'ny aretina fototarazo fototra izany.

Ny zava-dehibe indrindra dia ny fanarahana ny toromariky ny dokotera. Raha miezaka manao zavatra irery ianao dia mety hiharatsy kokoa ny toe-javatra.

Hafiriana no hahasitranako indray aorian'ny fitsaboana?

Mety miovaova be ihany koa izany arakaraka ny antony. Ny tranga sasany amin'ny aretin'i Fanconi izay miseho any aoriana dia mety ho sitrana ao anatin'ny andro na herinandro vitsivitsy. Na izany aza, ny aretina sasany hatrany am-bohoka sy miseho any aoriana dia mety haharitra ela. Noho izany, zava-dehibe ny faharetana sy ny fitsaboana.

Azo sorohina ve ny aretin'i Fanconi?

Tsy misy azontsika atao mba hisorohana ny aretina ara-pandovan-toetra izay efa misy hatrany am-bohoka. Na izany aza, misy zavatra azontsika atao mba hiarovana ny tenantsika amin'ny fivoaran'ny aretin'i Fanconi any aoriana :

• Fadio ny fifandraisana amin'ny firaka. Azo jerena ao anaty loko trano efa tonta, kilalao sasany, ary fantsona rano misy firaka ny firaka.
• Miresaha amin'ny dokotera alohan'ny hampiasana anana na fanampin-tsakafo hafa. Ny sasany amin'izy ireo dia mety hanimba ny voa.
• Miresaha amin'ny dokoteranao momba ny mety ho voka-dratsin'ny fanafody rehetra (ohatra, antibiotika, fanafody miady amin'ny homamiadana) izay omeny. Raha ilaina ny fanafody dia hikarakara ny voanao koa ny dokotera.

Inona no azonao antenaina raha voan'ny aretin'i Fanconi ianao?

Amin'izao fotoana izao, betsaka ny zavatra fantatry ny dokotera sy ny mpikaroka momba ny aretin'i Fanconi sy ny fomba fitsaboana azy. Ny fitsaboana vaovao dia namela olona maro hiaina fiainana ara-dalàna.

• Syndrome Fanconi hatrany am-bohoka: Matetika miseho amin'ny fahazazana ny soritr'aretina. Raha vokatry ny cystinosis izany, dia mety hanana olana amin'ny fitomboana sy ny fitomboan'ny lanja ny zaza. Mety hitranga aloha loatra ny tsy fahombiazan'ny voa. Mety ho voakasika ihany koa ny taova hafa, toy ny maso, ny aty ary ny taolana.
• Aretin'i Fanconi miseho any aoriana: Raha vao fantatra sy tsaboina ny antony dia mety ho sitrana ny voa. Na izany aza, indraindray dia mety haharitra ny fahasimban'ny voa.

Hafiriana no ahafahanao miaina miaraka amin'ny aretin'i Fanconi?

Tsy azo lazaina mazava hoe hafiriana no haharitra izany. Raha miasa araka ny fitsaboana sy ny drafitra ara-pitsaboana sahaza ianao dia afaka miaina ara-dalàna. Na izany aza, raha tsy mandeha tsara ny voanao dia mety hihena ny androm-piainanao. Raha misy aretina hatrany am-bohoka dia miovaova arakaraka ny toetran'ny aretina fototarazo ny androm-piainana.

Ahoana no fomba hikarakarako ny tenako?

Ny dokoteranao no hamolavola drafitra fitsaboana mety aminao. Mety ho tafiditra amin'izany ny fihinanana fanampin-tsakafo, ny fanovana ny sakafo, ary ny fanovana ny fomba fiaina. Zava-dehibe ny manaraka tsara ny toromariky ny dokoteranao. Ataovy azo antoka fa manao fizahana ara-potoana ianao ary mihinana ny fanafody araka ny toromarika.

Rahoviana aho no tokony hahita dokotera?

Raha sendra misy soritr'aretin'ny aretin'i Fanconi ianao, na izay mety ho antony mahatonga izany, dia manatona dokotera avy hatrany. Mora kokoa ny mitsabo azy raha vao fantatra mialoha ary mety hampihena ny fahasarotana.

Inona avy ireo fanontaniana tokony hapetrakao amin'ny dokotera?

• Ahoana no ahafantaranao raha voan'ny aretin'i Fanconi aho?
• Karazana fitiliana inona avy no atao mba hamantarana izany?
• Zavatra efa nomeko hatrany am-bohoka ve sa zavatra nomeko taty aoriana?
• Inona no mahatonga ny aretin'i Fanconi-ko?
• Tokony hanatona manam-pahaizana manokana ve aho?
• Inona avy ireo otrikaina fanampiny tokony horaisiko?
• Inona no mety ho voka-dratsin'ny tsy fahombiazan'ny voa amiko?
• Mila famindrana voa ve aho?
• Tokony hanao fitiliana fototarazo ve aho?
• Impiry aho no tokony ho avy hanara-maso ny toe-pahasalamako?
• Misy vondrona mpanohana ho an'ny olona voan'ny aretin'i Fanconi ve?

Inona no mahasamihafa ny Fanconi Syndrome sy ny Fanconi Anemia?

Zavatra iray mahatonga ny olona maro ho very hevitra momba izany. Aretina roa samy hafa tanteraka ny aretin'i Fanconi sy ny tsy fahampian-dra Fanconi.

• Ny aretin'i Fanconi dia olana iray izay tsy ahafahan'ny voa mandray indray ireo zavatra ilain'ny vatana.
• Aretina tsy fahita firy sy nolovaina ny tsy fahampian-dra Fanconi izay misy fiantraikany amin'ny tsoka taolana. Amin'ity toe-javatra ity, ny tsoka taolana dia tsy afaka mamokatra sela ra salama. Mampitombo ny mety ho voan'ny leukemia sy karazana homamiadana hafa ihany koa izany.

Koa, hitanao ny maha samy hafa an'ireto roa ireto.

Farany, zavatra tokony hotadidina (Hafatra ho entina mody)

Aretina tsy fahita firy izay misy fiantraikany amin'ny voa ny Fanconi Syndrome, saingy zava-dehibe ny mahafantatra izany. Mahatonga ny vatana hamoy otrikaina ilaina amin'ny alalan'ny urine izany. Mety ho hita hatrany am-bohoka na mivoatra any aoriana noho ny antony hafa.

Mety hatahotra sy hitebiteby ianao rehefa mandre momba ity aretina ity. Na izany aza, noho ny fitsaboana mandroso ankehitriny, dia maro ny olona afaka miaina fiainana ara-dalàna. Raha manana fanontaniana momba izany ianao dia miresaha amin'ny dokotera. Afaka mamaly ny fanontanianao izy, manoro anao manam-pahaizana manokana raha ilaina, na manome fampahalalana momba ny vondrona mpanohana. Aza matahotra, ary araho ny torohevitra ara-pitsaboana mety.

` Syndrome Fanconi, Aretin'ny voa, Aretina ara-pandovan-toetra, Elektrolita, Aretin'ny urine, Fahasalaman'ny zaza, Voka-dratsin'ny fanafody