Rehefa mijery zazakely vao teraka isika dia mahatsiaro ho faly sy tiana tokoa, sa tsy izany? Saingy eritrereto ange e, indraindray, na dia mahalana aza, dia misy zazakely tonga eto amin'ity izao tontolo izao ity miaraka amin'ny fahasamihafana kely izay efa misy hatrany am-bohoka. Izany no fomba, indrindra eo amin'ny tarehy, sofina, maso, na hazondamosina, ny aretina iray izay horesahintsika androany dia antsoina hoe Goldenhar Syndrome. Aza matahotra rehefa mandre io anarana io ianao, hiresaka momba ny zava-drehetra amin'ny fomba tsotra azonao takarina izahay.
Inona no atao hoe Goldenhar Syndrome?
Raha fintinina, ny Goldenhar Syndrome dia aretina tsy fahita firy hatrany am-bohoka. Ny "Congenital" dia midika fa efa misy hatrany am-bohoka ilay aretina. Sokajiana ho aretina craniofacial izy io. Midika izany fa miteraka tsy fetezana eo amin'ny endrika na ny fivoaran'ny tarehin'ny zanakao na ny lohany. Indrindra indrindra, ny Goldenhar Syndrome dia mety hisy fiantraikany amin'ny hazondamosina, ny sofina ary ny mason'ny zanakao.
Matetika, ny olona voan'ny Goldenhar Syndrome dia manana taolana sy hozatra tsy ampy fivoarana amin'ny ilany iray amin'ny tarehy (antsoina koa hoe hemifacial microsomia). Indraindray dia mety ho voakasika ny andaniny roa. Ny ankizy sasany koa dia manana molotra sima na lanilany sima.
Goldenhar no anarany ho fanomezam-boninahitra an'i Maurice Goldenhar, mpikaroka izay nahita voalohany io aretina io tamin'ny 1952. Anarana ara-pitsaboana hafa ho azy ny "oculo-auriculo-vertebral dysplasia." Toa lava be ilay anarana, sa tsy izany? Andeha hojerentsika tsirairay, sa ahoana?
- Ny hoe Oculo dia midika hoe mifandray amin'ny maso.
- Ny Auriculo dia midika hoe mifandray amin'ny sofina.
- Ny vertebral dia manondro ny hazondamosina.
- Ny dysplasia dia fivoarana tsy ara-dalàna eo amin'ny faritra iray amin'ny vatana.
Azonao izao ny dikan'ity anarana ity, sa tsy izany?
Mahazatra ve ity toe-javatra ity?
Tena tsy fahita firy ny Goldenhar Syndrome. Milaza ireo manam-pahaizana fa misy fiantraikany amin'ny zaza vao teraka iray isaky ny 3 500 ka hatramin'ny 25 000 izany. Voalaza ihany koa fa somary mahazatra kokoa amin'ny zazalahy noho ny zazavavy izany.
Inona avy ireo antony mahatonga ny Goldenhar Syndrome?
Ny fanontaniana apetraky ny olona maro dia ny hoe "Nahoana no mitranga izao?" Raha ny marina, mbola tsy nahita vahaolana amin'izany ireo manam-pahaizana.Tsy fantatra ny tena antony mahatonga ny Goldenhar Syndrome. Inoana fa vokatry ny fiovan'ny krômôzôma izany, saingy tsy mazava foana ny antony. Amin'ny isan-jato kely dia kely, eo amin'ny 1% - 2% eo ho eo, dia mety ho lova avy amin'ny ray aman-dreny iray na izy roa ity aretina ity.
Misy fikarohana sasany naneho fa mety hitombo kely ny mety hisian'ny Goldenhar Syndrome amin'ny zaza raha manana aretina sasany ny reny na mampiasa fanafody sasany mandritra ny fitondrana vohoka. Ohatra:
- Diabeta mandritra ny fitondrana vohoka.
- Fanafody sasany ampiasaina amin'ny mony, indrindra fa ireo misy asidra retinoika, toy ny isotretinoin (Accutane®).
Noho izany, raha bevohoka ianao dia tena zava-dehibe ny manaraka tsara ny toromariky ny dokoteranao.
Inona avy ireo soritr'aretin'izany?
Mety miovaova arakaraka ny olona ny soritr'aretin'ny Goldenhar Syndrome. Na izany aza, ny iray amin'ireo soritr'aretina mahazatra indrindra dia ny tsy fivoaran'ny ilany iray amin'ny tarehy araka ny tokony ho izy . Antsoina koa hoe 'hemifacial microsomia' izany, araka ny efa voalaza teo aloha. Mety hahatonga ny valanorano, ny takolaka ary ny maso amin'ny ilany iray amin'ny tarehy ho kely kokoa sy tsy dia mivelatra loatra raha oharina amin'ny ilany ilany izany. Ohatra, mety ho fisaka kokoa noho ny ilany ny takolaka iray, na mety ho kely kokoa ny saoka amin'ny ilany iray.
Ireo endri-javatra hita maso hafa dia:
- Tsy fahatomombanan'ny sofina: Misy olona mety manana sofina iray kely tsy ara-dalàna (antsoina hoe 'microtia'). Ny hafa kosa mety tsy mahita sofina iray intsony (antsoina hoe 'anotia'). Mety hiteraka fahaverezan'ny fandrenesana izany.
- Misy fiantraikany amin'ny andaniny roa amin'ny tarehy: Manodidina ny ampahatelon'ny ankizy voan'ny Goldenhar Syndrome no mahatsapa io fitomboana miadana io amin'ny andaniny roa amin'ny tarehy.
- Olana amin'ny taova hafa: Mety hitranga ihany koa ny olana amin'ny voa, ny fo, ny havokavoka, na ny taolan'ny hazondamosina (vertebrae).
- Fahasembanana ara-tsaina: Mety ho 15% eo ho eo amin'ny olona no manana fahasembanana ara-tsaina. Midika izany fa sarotra ny mianatra, mihena ny fahaizana mahatakatra, sns.
Ankoatra izany, mety ho hita koa ny soritr'aretina hafa:
- Manana molotra sima na lanilany sima.
- Kilema amin'ny fo hatrany am-bohoka.
- Indraindray mety hisy fivontosana kely (kista dermoida) miforona eo amin'ny maso.
- Fahaverezan'ny fandrenesana.
- Fiangonan-drano ao anatin'ny karandoha (Hydrocephalus).
- Aretin'ny torimaso manakana ny fikorianan'ny ra.
- Very ny hodi-maso na sela hafa ao amin'ny maso (coloboma) ary vokatr'izany dia very fahitana.
- Skoliosis.
- Fahasarotana amin'ny fitenenana.
- Maso mifampikasoka ('Strabism').
Tadidio fa tsy ny olon-drehetra no hiaina ireo soritr'aretina rehetra ireo. Ny olona sasany dia mety hanana vitsivitsy amin'izy ireo ihany, ary mety miovaova ny hamafin'izy ireo.
Ahoana no ahafantaranao raha voan'ny Goldenhar Syndrome ianao?
Matetika, ny dokotera dia afaka mamantatra ny Goldenhar Syndrome rehefa teraka ny zaza mifototra amin'ny soritr'aretina ivelany, toy ny fiovana eo amin'ny tarehy sy ny sofina.
Na izany aza, mba hanamafisana bebe kokoa sy hijerena raha misy olana anatiny hafa, dia mety hanao fitiliana vitsivitsy fanampiny ny dokotera. Ireto misy sasany amin'izany:
- Fitara CT: Ireo dia afaka mahita fiovana eo amin'ny rafitra ao anatin'ny sofina izay mety hiteraka fahaverezan'ny fandrenesana.
- Echocardiogram (fitiliana akony) na electrocardiogram (EKG): Ireo fitiliana ireo dia afaka manamarina ny fiasan'ny fo. Araka ny efa noresahintsika teo aloha, mety hitranga indraindray ny aretim-po.
- Fanadinana maso: Ireo fitiliana ireo dia atao mba hijerena raha misy tsy fetezana ao anatin'ny maso.
- Ultrasound sy X-ray: Ireo dia afaka manamarina ny fiovana eo amin'ny karandoha, hazondamosina, havokavoka, na voa.
- Fitiliana ara-pandovan-toetra: Ireo fitsapana ireo dia manampy amin'ny fanavahana ireo aretina ara-pandovan-toetra hafa izay mety hiteraka soritr'aretina mitovy.
- Fandalinana ny torimaso: Ireo dia atao mba hijerena raha misy apnea amin'ny torimaso.
Azo fantarina ve izany alohan'ny hahaterahan'ny zaza?
Mahalana vao mitranga izany. Na izany aza, indraindray, mandritra ny fitiliana ultrasound mialoha ny fitondrana vohoka, dia mety hahatsikaritra fiovana eo amin'ny valanorano, ny sofina, na ny vavan'ny zaza ao an-kibo ny dokotera. Raha mitranga izany dia mety handinika bebe kokoa izany izy ireo.
Inona avy ireo fitsaboana amin'izany?
Miovaova arakaraka ny soritr'aretina ny fitsaboana ny Goldenhar Syndrome. Tsy mitovy ny fomba fitsaboana ny rehetra. Mety tsy mila fitsaboana manokana ny ankizy sasany raha toa ka malemy dia malemy ny soritr'aretiny. Na izany aza, kasaina hatao ny fitsaboana miaraka amin'ny fanampian'ny manam-pahaizana manokana isan-karazany, araka izay ilaina.
Ireto misy safidy fitsaboana vitsivitsy:
- Fanampiana amin'ny famahanana: Mety ho sahirana amin'ny fisintonana ny zaza sasany. Amin'ny tranga toy izany, mety ilaina ny tavoahangy manokana na ny famahanana nasogastric (NG).
- Fanatsarana ny fahitana: Azonao atao ny mampiasa solomaso na manao fandidiana mba hanatsarana ny fahitanao.
- Fitaovana fanampiana amin'ny fandrenesana: Azo hatsaraina ny fandrenesana amin'ny alalan'ny fampiasana fitaovana fanampiana amin'ny fandrenesana na fitaovana fanampiana amin'ny fandrenesana mifamatotra amin'ny taolana.
- Fitsaboana amin'ny fitenenana:Tena zava-dehibe izany amin'ny fampivelarana ny fahaizana miteny sy mifandray.
- Fandidiana: Azo atao ny fandidiana mba hanitsiana ny aretim-po, ny molotra na ny lanilany sima, ny apnea amin'ny torimaso, ny sofina kely (microtia), na ny tsy fahatomombanan'ny hazondamosina.
Izany rehetra izany dia atao mba hanatsarana araka izay azo atao ny fiainan'ny zaza. Noho izany, tena zava-dehibe ny fanarahana ny torohevitra omen'ny dokotera.
Azo amboarina ve ny fiovan'ny tarehy?
Eny, olana ho an'ny ray aman-dreny maro izany. Azo atao ny fandidiana kosmetika mba hahatonga ny endriky ny tarehy ho mitovy lanja kokoa. Zazakely maro voan'ny Goldenhar Syndrome no didiana mba hanovana ny endriky ny valanoranony, ny taolan-tanany, ny sofiny, na ny handriny. Matetika izany dia atao rehefa lehibe kokoa ny zaza, amin'ny taona mety aminy.
Azo sorohina ve ny Goldenhar Syndrome?
Araka ny efa noresahintsika teo aloha, dia tsy misy fomba azo antoka hisorohana ity aretina ity satria mbola tsy fantatra ny antony marina . Na izany aza, zava-dehibe ny manaraka ny torohevitry ny dokoteranao rehetra mandritra ny fitondrana vohoka. Indrindra indrindra, aza mampiasa fanafody misy asidra retinoika (toy ny fanafody sasany ho an'ny mony) raha tsy misy torohevitra avy amin'ny dokoteranao. Zava-dehibe ihany koa ny mihinana sakafo ara-pahasalamana.
Raha misy olona ao amin'ny fianakavianao efa voan'ny Goldenhar Syndrome, dia tsara ny manatona mpitsabo momba ny fototarazo. Avy eo, raha mikasa ny hanan-janaka ianao, dia azonao takarina ny mety ho fiantraikan'io aretina io amin'io zaza io.
Hanao ahoana ny fiainana amin'ity aretina ity?
Mety hampatahotra anao kely izany. Na dia miovaova aza ny hoavin'ny olona miaina miaraka amin'ny Goldenhar Syndrome, dia tsara ny vokatra ho an'ny ankamaroan'ny olona . Raha voatsabo tsara, dia afaka miaina fiainana ara-dalàna ny ankizy voan'ity aretina ity. Afaka mianatra, milalao ary mandray anjara amin'ny fiaraha-monina izy ireo.
Inona avy ireo zavatra tianao hanontaniana amin'ny dokotera?
Rehefa fantatrao fa voan'ity aretina ity ny zanakao dia mety hanana fanontaniana maro ianao. Amin'izay fotoana izay dia aza matahotra ny hanontany ny dokoteranao ireto zavatra ireto:
- "Dokotera/Ramatoa, inona avy ireo soritr'aretina lehibe amin'ny Goldenhar Syndrome?"
- "Inona avy ireo fitiliana tokony hataoko mba hahazoana antoka fa voan'izany ny zanako?"
- "Inona avy ireo fomba fitsaboana azo atao amin'ity? Inona no tsara indrindra ho an'ny zanako?"
- "Inona avy ireo toerana azo itokisana ahafahana mahafantatra bebe kokoa momba ity toe-javatra ity?"
- "Misy fikambanana na vondrona ray aman-dreny ve manampy ny ankizy sy ny fianakaviana amin'izao karazana toe-javatra izao?"
Ny fametrahana ireo fanontaniana ireo dia hanampy anao hahazo fahatakarana tsara kokoa ny toe-javatra ary hanome ny tsara indrindra ho an'ny zanakao.
Fahasembanana ve ny Goldenhar Syndrome?
Eny, indraindray ityAzo heverina ho fahasembanana ny fahasembanana. Ohatra, raha misy fahasembanana amin'ny fandrenesana na fahitana, dia mety ho fahasembanana izany. Toy izany koa, raha misy fahasembanana ara-tsaina, dia mety mila fanohanana bebe kokoa io olona io mba hanaovana asa andavanandro sy hianarana. Noho izany, andraikitsika amin'ny maha-fiarahamonina antsika ny manome azy ireo ny fitaovana sy fanohanana ilaina.
Inona avy ireo toe-javatra hafa mitovy soritr'aretina?
Misy toe-javatra maromaro hafa izay mitovy soritr'aretina amin'ny Goldenhar Syndrome. Noho izany, tena zava-dehibe ny fahazoana diagnostika marina. Ireto ny sasany amin'ireo toe-javatra ireo:
- Syndrome branchio-oto-renal `(Sindrome branchioootorenal (BOR))`
- Fikambanana CHARGE
- Syndrome Townes-Brocks
- Syndrome Treacher Collins
- Fikambanana VACTERL
Na dia mety ho toa sarotra aza izany, dia raisin'ny dokotera an-tsaina izany rehetra izany rehefa manao diagnostika.
Izay tokony hotadidintsika avy amin'izay efa noresahintsika!
Aretina tsy fahita firy izay hita hatrany am-bohoka ny Goldenhar Syndrome. Misy fiantraikany indrindra amin'ny endriky ny tarehin'ny zaza, ny lohany, ary indraindray ny taova anatiny. Afaka manitsy ny tsy fahatomombanan'ny tarehy na ny hazondamosiny ny dokotera mandritra ny fahazazany amin'ny alalan'ny fandidiana.
Ny zava-dehibe dia mety tsy mila fitsaboana manokana ny ankizy sasany raha toa ka malemy ny soritr'aretiny. Ary, amin'ny ankamaroan'ny tranga, ny olona voan'ny Goldenhar Syndrome dia miaina fiainana sambatra sy mahafa-po miaraka amin'ny fitsaboana sy fanohanana ilaina.
Raha mihevitra ianao fa manana ireo soritr'aretina ireo ny zanakao dia aza matahotra, fa manatona dokotera avy hatrany mba hahazoana torohevitra. Ny fitiliana mialoha sy ny fitsaboana sahaza dia afaka manome hoavy tsara kokoa ho an'ny zanakao.
` Syndrome Goldenhar, aretina hatrany am-bohoka, kilema hatrany am-bohoka, mikrosomia craniofacial, hemifacial, dysplasia oculo-auriculo-vertebral, fahasalaman'ny zaza
💬 Comments (0)
Tsy mbola nisy fanehoan-kevitra navoaka. Ampidiro eto ny fanehoan-kevitrao voalohany.
Ampio ny hevitrao