Misy olona ao amin'ny fianakavianao ve, angamba ny zanakao, manana aretina antsoina hoe Neurofibromatosis Type 1 (NF1)? Mety hanahy momba ireo neurofibromas plexiform (PN) maharary sy sarotra esorina izay miaraka amin'ity aretina ity ianao. Saingy androany dia hiresaka momba ny fanafody vaovao sy mampanantena izay efa nekena hampiasaina amin'ny olon-dehibe sy ny ankizy hitsaboana ity aretina ity isika. Antsoina hoe Gomekli (mirdametinib) izany.
Inona ny Gomekli? Ahoana ny fiasany?
Eritrereto ange e, manana lalan-kizorana famantarana samihafa ny vatantsika mba hahafahan'ny sela mitombo. Ao amin'ny NF1, ny iray amin'ireo lalan-kizorana famantarana ireo dia miasa be loatra, ka mitarika amin'ny fiforonan'ny fivontosana manodidina ny ozatra. Indraindray ireo fivontosana ireo dia mitombo manodidina ny faritra manan-danja toy ny ozatra, ny lalan-dra ary ny taova anatiny, ka mahatonga azy ireo ho sarotra esorina amin'ny alalan'ny fandidiana, ary indraindray tsy azo atao mihitsy.
Izao no ataon'ny Gomekli. Manakana anzima roa ao amin'ny vatantsika antsoina hoe MEK1 sy MEK2 izy. Ireo anzima ireo no mandefa famantarana fa mila mitombo ny fivontosana. Koa rehefa sakanan'ny Gomekli io lalan'ny famantarana io, dia mihena ny fitomboan'ny fivontosana, ary indraindray dia mihena ny fivontosana ary manomboka mihena . Raha lazaina tsotra, fitsaboana hafa tsara ho an'ny olona tsy afaka manao fandidiana ity.
Ahoana no fomba fampiasanao ity fanafody ity?
Ny dokoteranao no hamaritra ny fatra mety amin'ny Gomekli ho anao na ny zanakao, mifototra amin'ny halavanao sy ny lanjanao .
Matetika ity fitsaboana ity dia atao ao anatin'ny tsingerina 28 andro.
- Tokony horaisinao indroa isan'andro ity fanafody ity, isaky ny 12 ora .
- Mila mihinana ny fanafody amin'izany fomba izany mandritra ny 21 andro misesy ianao.
- Avy eo dia tsy maintsy mihinana ny fanafody mandritra ny 7 andro ianao.
- Rehefa tapitra ny 28 andro dia manomboka indray ny tsingerina vaovao.
Tonga ao anaty kapsily ny Gomekli. Na izany aza, ho an'ireo izay sahirana mitelina kapsily, dia misy ihany koa takelaka misy tsiron-boaloboka izay azo levona anaty rano ary sotroina. Toy izao ny fomba fanaovana azy:
1. Apetraho ao anaty kaopy fandrefesana fanafody ny isan'ny pilina nomen'ny dokotera.
2. Ampio rano 5 na 10 mililitatra ao anatiny.
3. Ahodino mandritra ny roa ka hatramin'ny efatra minitra eo ho eo ny kaopy mandra-pahalevon'ny takelaka tanteraka. Rehefa levona dia hivadika ho fotsy ilay ranoka ary hitovy amin'ny ronono kely.
4. Sotroina avy hatrany avy ao anaty kaopy. Na azonao atao koa ny mitsentsitra azy amin'ny syringe .
5. Rehefa vita ny fisotroanao dia ampio rano 5-10 ml hafa ao anaty kaopy iray ihany, afangaro ary sotroy koa izany. Izany dia hanampy ny fanafody sisa hiditra ao amin'ny vatana.
6. Raha tsy misotro azy ianao ao anatin'ny 30 minitra aorian'ny nanaovana azy dia ario ny rano sisa tavela.
Inona no lazain'ny fanadihadiana momba ny fahombiazan'ny fanafody Gomekli?
Voamarina tao anatin'ny fanadihadiana ara-pitsaboana antsoina hoe fanadihadiana ReNeu ny fahombiazan'ity fanafody ity sy ny fiarovana azy. Nahitana ankizy sy olon-dehibe 111, 2 taona no ho miakatra, izay manana fivontosana PN tsy azo didiana.
Tena mampahery ny vokatra azo.
| vokany | OLON-DEHIBE | aNKIZY |
|---|---|---|
| Fihenan'ny haben'ny fivontosana farafahakeliny 20%. | 41% | 52% |
| Naharitra 12 volana na mihoatra ny valiny ho an'ny maherin'ny 88%-n'ireo namaly ny fanadihadiana. | 88% | 90% |
Ny zava-dehibe indrindra dia ny hoe efa nanomboka niseho ireo vokatra ireo tao anatin'ny 4 volana monja taorian'ny nanombohana ny fitsaboana. Matetika dia maharitra 7-8 volana eo ho eo vao hita ny vokatra voalohany.
Saingy tadidio fa tsy mitovy ny vokatry ny fanadihadiana rehetra . Mety hiovaova arakaraka ny toe-javatra misy anao ny vokatra.
Ahoana no ahafantaranao raha mandaitra ilay fanafody?
Ny fomba lehibe ahafantarana izany dia amin'ny alalan'ny fitiliana MRI izay asain'ny dokoteranao atao. Ireo dia afaka manamarina raha mihena ny haben'ny fivontosana.
Ankoatra izany, dia ho tsikaritrao ihany koa ny fahasamihafana.
- Fampihenana ny fanaintainana: Mihena be ny fanaintainana ateraky ny fivontosana.
- Afaka mihetsika tsara kokoa: Raha sahirana nihetsika noho ny fivontosana ianao dia hihena izany ary ho mora kokoa ny manao asa andavanandro.
- Fanatsarana ny kalitaon'ny fiainana:Amin'ny ankapobeny, manomboka mahatsiaro ho tsara kokoa noho ny teo aloha aho.
Tao amin'ilay fanadihadiana dia hita fa nisy vokatra tsara, toy ny fihenan'ny fanaintainana, na dia efa 3 volana teo ho eo aza ny fitsaboana.
Inona avy ireo voka-dratsy mahazatra indrindra?
Toy ny fanafody rehetra, mety hiteraka voka-dratsy sasany ny Gomekli. Na izany aza, azo tsaboina ny ankamaroan'ireo.
| Voka-dratsy mahazatra | Zavatra tsotra tantanana |
|---|---|
| Mangidihidy amin'ny hoditra, maloiloy/mandoa, aretim-pivalanana, fanaintainan'ny hozatra sy tonon-taolana, havizanana. |
|
| Amin'ny ankizy, mety hitranga ihany koa ny fanaintainan'ny vavony, ny mena/fivontosana eo amin'ny hoditra manodidina ny hoho, ary ny olana amin'ny fo. | Lazao avy hatrany amin'ny dokoteranao izay rehetra mety ho soritr'aretina toy izao , indrindra raha manana olana amin'ny fo ianao. |
Ny zava-dehibe indrindra: Raha sendra misy voka-dratsy ianao, na dia kely aza, dia ataovy izay hilazana amin'ny dokoteranao . Mety hampihena ny fatra izy, hampijanona ny fihinanana ny fanafody vetivety, na hanome anao fanafody hafa mba hifehezana ny voka-dratsy.
Zavatra manokana hafa tokony ho fantatra momba ity fanafody ity
Misy zavatra maromaro tokony hodinihina alohan'ny hanombohana ny Gomekli sy mandritra ny fitsaboana.
1. Fahitana: Mety hisy fiantraikany amin'ny maso ity fanafody ity indraindray. Noho izany, alohan'ny hanombohana ny fitsaboana,Tokony hanao fizahana maso feno ianao. Tokony hojerenao ihany koa ny masonao araka ny toromariky ny dokoteranao mandritra ny fitsaboana. Raha sendra misy soritr'aretina toy ny fahitana manjavozavo ianao dia ampahafantaro avy hatrany izany.
2. Fiasan'ny fo: Atao ny echocardiogram alohan'ny hanombohana ny fanafody, izay mandrefy ny fiasan'ny fo. Averina isaky ny 3 volana izany mandritra ny taona voalohany amin'ny fitsaboana.
3. Fitondrana vohoka: Mety hanimba ny zaza ao an-kibo ity fanafody ity.
- Raha vehivavy afaka miteraka ianao dia homena fitiliana fitondrana vohoka alohan'ny hanombohana ny fitsaboana. Tsy maintsy mampiasa karazana fanabeazana aizana tena mahomby ianao mandritra ny fitsaboana sy mandritra ny 6 herinandro aorian'ny fijanonana ny fanafody.
- Raha lehilahy ianao dia tokony hampiasa fanabeazana aizana mahomby mandritra ny fitsaboana sy mandritra ny 3 volana aorian'ny fijanonana ny fanafody. Miresaha mivantana amin'ny dokoteranao momba izany.
Hafatra entina mody
- Gomekli (mirdametinib) dia fitsaboana vaovao nekena hampiasaina amin'ny olon-dehibe sy ankizy manana fivontosana tsy azo didiana (PN) mifandraika amin'ny aretina Neurofibromatosis Type 1 (NF1).
- Manakana ireo famantarana ilaina amin'ny fitomboan'ny fivontosana izany, ka manampy amin'ny fihenan'ny fivontosana sy fampihenana ny fanaintainana.
- Tena zava-dehibe ny fanaovana fitiliana maso, fo ary MRI tsy tapaka eo ambany fanaraha-mason'ny dokoteranao mandritra ny fitsaboana.
- Mety hitranga ny voka-dratsiny, saingy ny ankamaroany dia azo fehezina. Lazao avy hatrany amin'ny dokoteranao raha misy tsy fahazoana aina.
- Tsy tokony hanomboka, hampijanona, na hanova ny fatran'ny fanafody mihitsy ianao raha tsy misy torohevitra ara-pitsaboana.
💬 Comments (0)
Tsy mbola nisy fanehoan-kevitra navoaka. Ampidiro eto ny fanehoan-kevitrao voalohany.
Ampio ny hevitrao