Efa nahatsikaritra teboka volontany mazava be dia be teo amin'ny hoditrao ve ianao, na teo amin'ny vatan'ny zanakao? Angamba mahita vongan-javatra kely eo ambanin'ny hoditra ianao? Na dia mihevitra aza ny olona maro fa ara-dalàna ireo, indraindray dia mety ho famantarana ny aretina ara-pandovan-toetra antsoina hoe 'Neurofibromatosis Type 1', na NF1 raha fintinina. Aza manahy, na dia toa mampatahotra aza ny anarana, dia aretina azo fehezina izany. Androany, hiresaka momba izany rehetra izany amin'ny fomba tsotra sy mora azo isika.
Raha fintinina, inona ny NF1?
Aretina ara-pandovan-toetra ny NF1. Misy fiantraikany amin'ny hoditsika sy ny rafi-pitatitra (izany hoe ny atidoha, ny hazondamosina ary ny ozatra manerana ny vatana) indrindra indrindra izany. Miteraka fiovana kely eo amin'ny dingana mifehy ny fitomboan'ny sela ao amin'ny vatantsika izany. Eritrereto ho toy ny "switch" ao amin'ny vatantsika izay mifehy ny fizarazaran'ny sela. Ny olona voan'ny NF1 dia manana lesoka kely amin'io switch io. Vokatr'izany, ny sela sasany dia mizara haingana loatra ka mamorona fivontosana.
Ireo fivontosana ireo dia mazàna mipoitra eo amin'ny ozatra. Izany no antony iantsoana azy ireo hoe neurofibromas . Ny zava-dehibe dia ny hoe ny ankamaroan'ireo fivontosana ireo dia tsy manimba . Midika izany fa tsy homamiadana izy ireo. Ireo fivontosana ireo dia mety mipoitra eo amin'ny ozatra ao amin'ny atidoha, ny tadin'ny hazon-damosina ary ny hoditra. Mety efa nandre ny dokoteranao niantso ity aretina ity hoe "aretin'i Von Recklinghausen" ianao. Izany no anarana hafa ho azy.
Mahazatra ve ny NF1?
Ny NF1 no karazana neurofibromatosis mahazatra indrindra. Voalaza fa 96% amin'ny marary rehetra no voan'ity karazana ity. Maneran-tany, tombanana ho iray amin'ny zaza vao teraka 3 000 eo ho eo no mety ho voan'ny NF1. Midika izany fa tsy aretina tsy fahita firy izany.
Inona avy ireo soritr'aretina lehibe amin'ny NF1?
Ny soritr'aretin'ny NF1 dia vokatry ny fivontosana noresahintsika teo aloha, izay manindry ny ozatra. Saingy tsy ny rehetra no manana soritr'aretina mitovy. Ny olona sasany dia manana soritr'aretina vitsy dia vitsy, fa ny hafa kosa mety ho voakasika kokoa. Andeha hojerentsika ireo soritr'aretina lehibe.
| Soritr'aretina | Fanazavana tsotra |
|---|---|
| Toerana fisotroana kafe | Ireo dia toy ny loko volontany mazava izay azo avy amin'ny fanampiana ronono kely amin'ny kafe. Karazana teboka fisaka eo amin'ny hoditra izy ireo. Ho an'ny famaritana aretina, ny fananana mihoatra ny enina amin'ireo teboka ireo dia mazàna heverina ho endri-javatra manan-danja. |
| Neurofibromas | Fivontosana eo ambanin'ny hoditra. Mety hipoitra na aiza na aiza amin'ny vatana ireo. Ny sasany dia kely toy ny pitipoà, fa ny hafa kosa lehibe kokoa. Mety ho malefaka na somary henjana izy ireo rehefa kasihina. |
| Tasy eo amin'ny sandry sy ny valahana | Ny endri-javatra mampiavaka ity aretina ity dia ny fisian'ny teboka kely (tasy) eo amin'ny sandry, ny valahana, ary indraindray eo ambanin'ny nono amin'ny vehivavy. |
| Fiovana eo amin'ny maso | Mety hipoitra eo amin'ny iris-n'ny maso ny fivontosana kely volontany (Lisch nodules). Mety hipoitra eo amin'ny ozatra mampitohy ny maso sy ny atidoha koa ny fivontosana (optic gliomas). Mety hiteraka olana amin'ny fahitana izany. |
| Olana amin'ny taolana | Mety ho hita koa ny zavatra toy ny scoliosis, tongotra miondrika, loha lehibe kokoa noho ny mahazatra (macrocephaly), ary vatana fohy. |
| Olana amin'ny fifantohana | Mety hiharan'ny aretina toy ny fikorontanan'ny fifantohana sy ny fihetsehana tafahoatra (ADHD) ny ankizy sy ny olon-dehibe sasany. |
| fanaintainana | Any amin'ny toerana misy fivontosana dia mety hiteraka fanaintainana noho ny fanerena ny ozatra izy ireo. Mety hisy fiantraikany amin'ny fiasan'ny taova sasany ihany koa. |
Ny zava-dehibe dia tsy miseho amin'ny olona iray ihany ireo toetra rehetra ireo. Ary tsy hita maso avokoa izy rehetra rehefa teraka. Misy amin'ireo toetra ireo no manomboka miseho rehefa mihantitra.
Inona no mahatonga ny NF1?
Izany dia vokatry ny fiovana kely dia kely eo amin'ny fototarazontsika. Raha ny marina kokoa, fiovan'ny fototarazo antsoina hoe 'neurofibromin 1' izany. Io fototarazo io dia manome toromarika ny vatantsika mba hamokatra proteinina antsoina hoe 'neurofibromin'. Io proteinina io dia toy ny 'frein' izay mifehy ny hafainganam-pandehan'ny fizarazaran'ny sela ao amin'ny vatantsika. Antsointsika koa hoe '(tumor suppressor)' io.
Ao amin'ny NF1, noho ny fahadisoana amin'ny toromarika ao amin'ity gène ity, dia tsy mamokatra tsara ny proteinina neurofibromin. Midika izany fa tsy miasa tsara ny 'frein'. Vokatr'izany, misy sela sasany mizara tsy voafehy ary mamorona fivontosana.
Misy fomba roa mety hitrangan'ity fiovan'ny fototarazo ity:
1. Lova avy amin'ny ray aman-dreny: Raha manana NF1 ny iray amin'ireo ray aman-dreny, dia manana vintana 50% handova io aretina io ny zaza.
2. Fisehoan-javatra kisendrasendra: Manodidina ny antsasaky ny marary NF1 no tsy manana tantaram-pianakaviana. Midika izany fa na dia tsy manana io aretina io aza ny ray aman-dreny, dia mety hitranga kisendrasendra mandritra ny famokarana fototarazo ao amin'ny vatan'ny zaza ny fiovana.
Inona avy ireo fahasarotana mety hateraky ny NF1?
Na dia tsy miteraka fahasarotana lehibe aza ny ankamaroan'ny olona, dia mety hitranga ireto manaraka ireto indraindray:
- Fahaverezan'ny fahitana (noho ny fivontosan'ny glioma optika)
- Tapaka taolana na tsy fahatomombanan'ny taolana
- Fahasimban'ny nerveo
- Tosidra ambony (hypertension)
- Miverina indray ny fivontosana na dia efa vita aza ny fitsaboana
- Fahatsapana ho ambany noho ny ahiahy momba ny bika aman'endrika
Na dia tsy homamiadana aza ireo fivontosana ireo amin'ny ankapobeny, dia mahalana vao misy neurofibromas sasany mety ho lasa homamiadana. Izany no antony maha-zava-dehibe ny fizahana tsy tapaka ataon'ny dokotera.
Ahoana no hamantarana ny NF1?
Hizaha toetra anao aloha ny dokotera mba hahafantaranao ny momba ny aretina. Hodinihin'ny dokotera tsara ny hoditrao raha misy tasy, fivontosana, sns. Ankoatra izany, mety hanao fitiliana izy ireo mba hanamafisana ny aretina.
- Fitiliana sary: Fitiliana toy ny `(MRI)`, `(X-ray)` na `(CT scan)` mba hijerena raha misy fivontosana ao anatin'ny vatana.
- Fitiliana fototarazo: Fitiliana ra mba hanamafisana raha misy fiovan'ny fototarazo 'NF1'.
- Fanadinana maso: Fanadinana ny masonao amin'ny manam-pahaizana manokana mba hijerena raha misy nodules Lisch.
Matetika ity aretina ity dia voamarina amin'ny olon-dehibe. Izany dia satria, araka ny efa voalaza teo aloha, ny soritr'aretina sasany (ohatra, ny fivontosana eo ambanin'ny hoditra) dia manomboka miseho rehefa mihantitra.
Inona avy ireo fitsaboana ho an'ny NF1?
Ny zavatra manan-danja indrindra holazaina voalohany dia,Mbola tsy misy fanafody ho an'ny NF1. Aza matahotra anefa. Maro ny fitsaboana afaka manampy anao hitantana ny soritr'aretinao ary hiaina fiainana mahomby sy mahafa-po kokoa. Miankina amin'ny karazana soritr'aretina anananao ny fitsaboana.
- Fandidiana: Azo esorina amin'ny alalan'ny fandidiana ireo fivontosana izay maharary, manenjana ny ozatra, na manelingelina ny endrika ivelany.
- Fitsaboana homamiadana: Raha lasa homamiadana ny fivontosana dia omena fitsaboana toy ny "chimiothérapie".
- Fitsaboana taolana: Ampiasaina amin'ny zavatra toy ny spinal fusion ny fandidiana na ny braces.
- Fanafody: Misy fanafody manokana ankehitriny, toy ny selumetinib, mba hifehezana ny fitomboan'ny fivontosana. Ampiasaina hitsaboana aretina toy ny ADHD ihany koa ny fanafody.
Ny maha-zava-dehibe ny fizahana ara-pahasalamana tsy tapaka
Zava-dehibe ho an'ny olona voan'ny NF1 ny manatona dokotera farafahakeliny indray mandeha isan-taona mba hanaovana fizahana feno. Tokony hojerena isan-taona koa ny masony sy ny tosi-dràny. Izany dia hanampy azy ireo hamantatra mialoha izay olana vaovao ary hanomboka fitsaboana.
Rahoviana ianao no tokony hanatona dokotera?
Raha miahiahy ianao fa manana soritr'aretin'ny NF1 ianao na ny zanakao, indrindra raha mahatsikaritra ireto manaraka ireto ianao dia ataovy izay hanatonana dokotera.
- Manana toerana fisotroana kafe (miloko kafe) mihoatra ny enina.
- Fiovan'ny hoditra na fivontosana tsy misy antony.
- Fiovana eo amin'ny fahitana.
Raha efa fantatra fa voan'ny NF1 ianao, raha mahatsapa fanaintainana mitombo, fitomboan'ny fivontosana haingana, na soritr'aretina vaovao, dia ampahafantaro avy hatrany ny dokoteranao.
Hafatra entina mody
- Ny NF1 dia aretina ara-pandovan-toetra izay miteraka fery amin'ny hoditra sy fivontosana eo amin'ny ozatra. Ny ankamaroan'ireo fivontosana ireo dia tsy homamiadana.
- Mety ho lova avy amin'ny ray aman-dreny ity aretina ity, na mety hitranga tampoka tsy misy olona ao amin'ny fianakaviana.
- Miovaova be ny soritr'aretina arakaraka ny olona. Ary koa, tsy miseho indray mandeha avokoa ny soritr'aretina rehetra, fa mivoatra tsikelikely.
- Na dia tsy azo sitranina tanteraka aza ny NF1, dia misy fitsaboana maro izay afaka manampy amin'ny fanaraha-maso ny soritr'aretina ary ahafahanao miaina fiainana tsara. Tena zava-dehibe ny fizahana ara-pahasalamana isan-taona.
- Ara-dalàna ny mahatsiaro ho tsy mahazo aina sy malahelo momba ny tasy sy ny fivontosana amin'ny hoditra. Aza misalasala miresaka amin'ny dokotera na mpanolo-tsaina momba ny fahasalamana ara-tsaina momba izany.
💬 Comments (0)
Tsy mbola nisy fanehoan-kevitra navoaka. Ampidiro eto ny fanehoan-kevitrao voalohany.
Ampio ny hevitrao