Inona no atao hoe Gorlin Syndrome? Aza manahy, andao horesahintsika amin'ny antsipiriany izany!

Efa nahatsikaritra teboka na fivontosana vaovao mipoitra tsy an-kijanona eo amin'ny hoditrao ve ianao? Sa efa nandre momba ny fivontosana tsy misy fanaintainana eo amin'ny valanoranonao ianao? Mety ho ara-dalàna izany. Na izany aza, amin'ny tranga tsy fahita firy, ireo soritr'aretina ireo dia mety mifandray amin'ny aretina fototarazo tsy fahita firy. Izany no aretina horesahintsika androany, antsoina hoe Gorlin Syndrome. Aza matahotra rehefa mandre io anarana io ianao. Andeha horesahintsika tsotra izany, amin'ny fomba azonao takarina.

Inona marina no atao hoe Gorlin Syndrome?

Raha fintinina, ny aretin'i Gorlin dia aretina fototarazo tena tsy fahita firy . Fantatra amin'ny anarana hafa ihany koa izy io, toy ny '(Basal Cell Nevus Syndrome)', '(Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome - NBCCS)' ary '(Gorlin-Goltz Syndrome)'. Ny olona voan'ity aretina ity dia manana risika mitombo amin'ny fivoaran'ny fivontosana homamiadana sy tsy homamiadana (midika hoe tsy dia manimba ny vatana). Indrindra indrindra, misy ny risika mitombo amin'ny fivoaran'ny karazana homamiadan'ny hoditra antsoina hoe '(Basal Cell Carcinoma)' . Ity no karazana homamiadan'ny hoditra mahazatra indrindra.

Alaivo sary an-tsaina ange fa misy fototarazo sasany ao amin'ny vatantsika, izay ny asany lehibe indrindra dia ny mifehy ny fizarazarana tsy ilaina amin'ny sela sy ny fiforonan'ny fivontosana. Antsointsika koa hoe "fototarazo mpanafoana fivontosana" ireo. Koa, amin'ny aretin'i Gorlin, ny zava-mitranga dia misy fiovana, izany hoe "fiovan'ny fototarazo" ao amin'ny iray amin'ireo fototarazo ireo. Izany no mahatonga ny mety hisian'ny fivontosana hitombo araka ny voalaza.

Ny zava-dehibe indrindra dia mbola tsy misy fanafody manokana ho an'ny aretin'i Gorlin . Aza manahy anefa! Raha manaraka tsara ny toromariky ny dokoteranao ianao, ary raha hita sy tsaboina mialoha ny aretina toy ny homamiadana , dia afaka miaina fiainana ara-dalàna ny olona iray voan'ity aretina ity. Tsy voatery hisy fiantraikany amin'ny androm-piainanao na ny kalitaon'ny fiainanao izany.

Mahazatra ve ity aretina ity?

Aretina tsy fahita firy ny aretin'i Gorlin. Milaza ireo manam-pahaizana fa na dia any amin'ny firenena toa an'i Etazonia aza, dia olona latsaky ny 50.000 no voakasik'ity aretina ity. Na izany aza, mety ho ambony lavitra noho izany io isa io. Ny antony dia misy olona sasany manana soritr'aretina malefaka ka tsy fantany akory fa voan'ity aretina ity izy ireo. Matetika indrindra, ny soritr'aretina dia miseho amin'ny zatovo na tanora .

Inona avy ireo soritr'aretin'ny Syndrome Gorlin?

Mety miovaova arakaraka ny olona ny soritr'aretin'ity aretina ity, saingy misy soritr'aretina mahazatra sasany:

Ireo endri-javatra hita maso indrindra

• Karsinoma sela basal maromaro: Ity karazana homamiadan'ny hoditra ity dia mazàna mipoitra amin'ny faritra tratran'ny masoandro toy ny tarehy sy ny vozona. Na izany aza, amin'ny olona voan'ny aretin'i Gorlin, dia mety hipoitra amin'ny fahatanorany izany, amin'ny faramparan'ny fahatanorany na amin'ny fiandohan'ny roapolo taona .
• Keratocysts odontogenika:Ireo dia fitomboana tsy misy fanaintainana, tsy homamiadana izay miforona eo amin'ny valanorano. Fahita matetika amin'ny ankizy sy ny tanora voan'ny aretin'i Gorlin izy ireo.
• Lavaka na lavaka kely eo amin'ny felatanana sy ny faladian-tongotra: Matetika hita eo amin'ny faha-20 taonany ity endri-javatra ity. Maharitra ireo.
• Fiovan'ny taolana: Misy fiovana sasany hita eo amin'ny fomba fiforonan'ny taolan-tehezana sy ny hazondamosina.

Soritr'aretina tsy dia fahita firy

Tsy ny rehetra no hiaina ireo soritr'aretina ireo, fa ny olona sasany dia mety hiaina:

• Fivontosan'ny atidoha: Mety ho homamiadana (medulloblastoma) na tsy homamiadana (meningioma) ireo.
• Fibroma ao am-po na ovaire: Ireo dia fivontosana tsy homamiadana, ary matetika tsy mampidi-doza.
• Olana amin'ny maso: zavatra toy ny strabismus, nystagmus, ary katarakta.
• Fiovana goavana eo amin'ny taolana: Ohatra, ny tsy fiforonan'ny hazondamosina tanteraka (spina bifida).
• Endrika tsy ara-dalàna amin'ny tarehy: Fitomboan'ny elanelana misy eo amin'ny maso (hypertelorism), teraka miaraka amin'ny molotra/lanitra sima, ary teboka fotsy kely (milia) eo amin'ny tarehy.
• Loha lehibe noho ny mahazatra (macrocephaly).
• Fahasembanana ara-tsaina.
• Toe-javatra voan'ny androbe "(Fihetseham-po)".

Inona no mahatonga ny aretin'i Gorlin?

Araka ny efa noresahintsika, ity toe-javatra ity dia vokatry ny fiovan'ny fototarazontsika. Raha ny marina kokoa, misy fototarazo telo ao amin'ny vatantsika izay manakana ny fiforonan'ny fivontosana (fototarazo mpanafoana fivontosana). Ireo dia ny fototarazo antsoina hoe "PTCH1" (ity no tena voakasika matetika), "PTCH2" ary "SUFU". Rehefa tsy miasa tsara ireo fototarazo ireo dia manomboka mitombo tsy ara-dalàna ny sela sasany. Izany no mahatonga ny soritr'aretina toy ny fivontosana.

Ny ankamaroan'ny olona dia mandova ity fiovan'ny fototarazo ity avy amin'ny ray aman-dreniny. Na izany aza, amin'ny tranga sasany, ity fiovan'ny fototarazo ity dia mety hitranga tampoka alohan'ny hahaterahana, tsy misy tantaram-pianakaviana.

Ity fiovan'ny fototarazo ity dia nolovaina tamin'ny lamina "autosomal dominant" . Raha lazaina amin'ny teny tsotra, mahazo fototarazo ara-dalàna avy amin'ny ray aman-dreny iray ianao ary fototarazo niova avy amin'ny iray hafa. Mila manana fiovan'ny fototarazo PTCH na SUFU ianao vao afaka miteraka ny aretin'i Gorlin.

Milaza ny mpahay siansa fa ny olona voan'ny aretin'i Gorlin dia tsy voan'ny homamiadana raha tsy miova amin'ny fomba iray ny dika mitovy ara-dalàna amin'ny gène suppressor tumor. Ohatra, ny fahasimbana ateraky ny tara-masoandro dia mety hiteraka fiovan'ny gène tsara. Avy eo, tsy miasa tsara ireo gène roa ireo, ary tsy azo sakanana ireo fivontosana. Izany no mahatonga ny homamiadan'ny hoditra. Ary raha simba amin'izany fomba izany ny sela hafa ao amin'ny vatana, dia mety hipoitra ny karazana homamiadana hafa.

Ahoana no fomba fijerin'ny dokotera ity aretina ity?

Mba hamantarana ny aretin'i Gorlin, ireto manaraka ireto no hataon'ny dokoteranao:

• Fizahana ara-batana: Jereo raha misy homamiadan'ny hoditra.
• Fitiliana sary: ​​Jereo raha misy fivontosana, fibroma, na olana amin'ny taolana ao amin'ny valanorano (ohatra, X-ray, CT scan, MRI scan).
• Biopsie: Fomba iray izay anaovana fizahana amin'ny alalan'ny mikroskopia ny sela kely iray avy amin'ny hoditra na fivontosana mba hahitana raha misy sela homamiadana ao anatiny.
• Fitiliana fototarazo: Maka santionan-dra ianao mba hijerena raha misy fiovan'ny fototarazo mifandraika amin'ny aretin'i Gorlin.

Inona avy ireo fitsaboana ho an'ny aretin'i Gorlin?

Na dia tsy misy fitsaboana manokana ho an'ny aretin'i Gorlin aza, raha toa ka misy fivontosana homamiadana na miteraka olana hafa, dia mety mila mitsabo azy ireo ianao. Ohatra:

• Azo esorina amin'ny fandidiana ny homamiadan'ny hoditra na ny fivontosana eo amin'ny valanorano.
• Azo ampiasaina handringanana ireo sela homamiadana ihany koa ny fitsaboana homamiadana hafa, toy ny crème topical na ny fitsaboana photodynamic.

Satria mitombo ny mety ho voan'ny homamiadana, dia mety hanoro hevitra anao ny dokoteranao mba hampiasanao "crème solaire" tsara, hanao akanjo lava tanana, ary hanao satroka rehefa eo ambanin'ny masoandro. Ankoatra izany, ny fitiliana toy ny taratra X dia tsy atao raha tsy rehefa tena ilaina izany. Amin'ny ankapobeny, ny dokotera mpitsabo homamiadana dia tsy manome fitsaboana amin'ny taratra ho fitsaboana homamiadana ho an'ny olona voan'ny aretin'i Gorlin. Izany dia satria ny taratra dia mety hampitombo ny mety ho voan'ny homamiadana.

Azo sorohina ve ny aretin'i Gorlin?

Tsy afaka mifehy ny fototarazo ananantsika isika rehefa teraka. Noho izany, tsy misy fomba hisorohana ny aretin'i Gorlin. Na izany aza, azonao atao ny mampihena ny mety ho voan'ny homamiadan'ny hoditra amin'ny alàlan'ny fanaovana fepetra hisorohana izany . Ankoatra izany, amin'ny alàlan'ny fizahana ara-pahasalamana tsy tapaka, dia azonao atao ny mamantatra ny homamiadana amin'ny dingana voalohany. Amin'izay dia ho mora kokoa ny mitsabo azy.

Raha voan'ny aretin'i Gorlin ianao (na raha misy olona ao amin'ny fianakavianao voan'izany) ary mikasa ny hanan-janaka ianao ary manahy sao handova izany ny zanakao, dia manatona mpanolo-tsaina momba ny fototarazo . Hanazava ny mety ho voka-dratsiny aminao sy ny namanao izy ireo.

Hanao ahoana ny hoavin'ny olona iray miaina miaraka amin'ity aretina ity? (Outlook)

Maro ny olona manasitrana ny aretin'i Gorlin amin'ny alàlan'ny fandraisana fepetra hisorohana ny homamiadan'ny hoditra sy ny fanaovana fizahana ara-pahasalamana tsy tapaka. Amin'ny alàlan'ny fanaovana fitiliana homamiadana tsy tapaka araka ny torohevitry ny dokoteranao, dia azo fantarina mialoha ny olana rehetra. Ny olona voan'ny aretin'i Gorlin dia afaka miaina ela be toy ny olona tsy manana io aretina io.

Ary koa, ny zava-dehibe indrindra tokony hotadidina dia tsy ny olona rehetra voan'ny aretin'i Gorlin no ho voan'ny homamiadana na hanana olana mitovy. Miovaova arakaraka ny olona izany. Ny dokoteranao dia hanoro anao ny momba ny toe-pahasalamanao mifototra amin'ny soritr'aretinao.

Ahoana no fomba hikarakarako ny tenako? (Fikarakarana ny tenako)

Raha voan'ny aretin'i Gorlin ianao dia tokony hanao ireto dingana manokana ireto mba hisorohana ny homamiadan'ny hoditra:

• Fadio ny mampiasa fandriana fanaovana "tanning".
• Mijanòna ao an-trano araka izay azo atao mandritra ny ora be masoandro (10 maraina ka hatramin'ny 4 hariva).
• Manaova fiarovana amin'ny masoandro izay miaro amin'ny masoandro miaraka amin'ny SPF 30 farafahakeliny isan'andro. Avereno ampiasaina matetika.
• Rehefa mivoaka any ivelany dia mitafy akanjo miaro amin'ny taratra UV sy satroka mivelatra.

Mila manatona dokotera samihafa ihany koa ianao mba hijerena raha misy homamiadana sy aretina hafa. Miankina amin'ny fahitany fivontosana na tsy fetezana hafa ny faharetan'ny fitsaboana. Mety ahitana ireto fitsidihana ireto ny:

• Ataovy izay hijeren'ny dokotera mpitsabo hoditra ny hoditrao.
• Fanadinana nify sy fitiliana sary mba hijerena raha misy fivontosana ao amin'ny valanorano.
• Fitiliana sary mba hijerena fibromas, fivontosan'ny atidoha, na olana amin'ny fahitana.

Rahoviana aho no tokony hahita dokotera?

Raha miahiahy ianao fa voan'ny kanseran'ny sela fototra ianao na ny zanakao dia manatona dokotera avy hatrany . Ity no soritr'aretina mahazatra indrindra amin'ny aretin'i Gorlin. Toy ny amin'ny karazana homamiadan'ny hoditra hafa, dia fantaro raha misy fivontosana na teboka vaovao, maharitra, na mitombo.

Matetika ny homamiadan'ny hoditra dia tsy mifandray amin'ny aretin'i Gorlin, fa na inona na inona antony dia zava-dehibe ny manao fitiliana.

Inona avy ireo fanontaniana tokony hapetrakao amin'ny dokotera?

Raha voamarina fa voan'ny aretin'i Gorlin ianao dia azonao atao ny mametraka ireto fanontaniana ireto amin'ny dokoteranao:

• Inona avy ireo soritr'aretin'ny homamiadana tokony ho fantatro?
• Impiry aho no mila manao fitiliana homamiadana?
• Inona no azoko atao mba hampihenana ny mety ho voan'ny kansera?
• Mila fitsaboana ho an'ny fivontosana tsy homamiadana ve aho?
• Inona avy ireo mety ho fahafahako miteraka voan'ny aretin'i Gorlin?

Ny aretin'i Gorlin dia misy olana maro izay mety tsy ho hitan'ny olona tsy manana io aretina io. Raha manana NBCCS ianao dia tokony ho mailo indrindra ianao sy ny ekipanao mpitsabo amin'ny famantarana sy fitsaboana izay karazana kansera sela fototra mipoitra.

Hafatra farany hoentina mody

Ny vaovao tsara dia azo sitranina tanteraka ny homamiadan'ny sela fototra raha tsaboina mialoha. Ary koa, ny fivontosana tsy homamiadana dia mazàna tsy miteraka olana. Raha miteraka olana izy ireo, dia afaka manala azy ireo ny dokotera na manoro fitsaboana hafa. Afaka miaina fiainana lava sy feno miaraka amin'ny aretin'i Gorlin ianao. Koa aza matahotra, fa mitandrema. Araho ny torohevitra ara-pitsaboana sahaza, dia ho tsara ny zava-drehetra!

` Syndrome Gorlin, NBCCS, homamiadan'ny sela fototra, aretina ara-pandovan-toetra, homamiadan'ny hoditra, dermatolojia