"Boribory" koa ve ny sela mena ao amin'ny ranao? Andeha isika hiresaka momba ny spherocytosis nolovaina!

Indraindray misy zavatra mitranga ao anatin'ny vatantsika nefa tsy tsapantsika akory. Mahatsiaro ho reraka foana ve ianao na ny olona ao amin'ny fianakavianao? Angamba mivadika mavomavo kely ny hoditrao, sa sahirana miaina kely ianao? Indraindray ireo dia mety ho soritr'aretin'ny aretina tsy dia fahita firy nefa manan-danja antsoina hoe Hereditary Spherocytosis , izay horesahintsika anio. Koa andeha hojerentsika hoe inona izany?

Inona no atao hoe Sferositosis nolovaina?

Raha fintinina, aretina nolovaina tamin'ny ra ity. Ny mitranga dia ny firodanan'ny sela mena haingana kokoa noho ny mahazatra. Izany dia miteraka aretina antsoina hoe anemia hemolytika .

Jereo ange fa manana sela mena isika ao amin'ny vatantsika. Ireo no sela mitondra oksizenina manerana ny vatana. Amin'ny ankapobeny, ireo sela mena ireo dia toy ny kapila, miondrika miditra amin'ny andaniny roa, ary mora miolaka. Toy ny "donuts" kely izy ireo, saingy tsy misy lavaka eo afovoany. Noho io fahafaha-miolaka io, dia afaka miditra lalina na dia ny lalan-dra kely indrindra aza izy ireo.

Saingy amin'ity toe-javatra spherocytosis nolovaina ity, ny zava-mitranga dia ny fiovan'ny endriky ny sela mena ireo. Very ny endriny kapila izy ireo ary lasa toy ny baolina kely kokoa, na boribory . Antsointsika hoe spherocytes ireo sela boribory ireo. Ny olana dia tsy dia mora miolaka loatra ireo spherocytes ireo. Somary henjana izy ireo, ka rehefa mandalo ny lalan-dra izy ireo, indrindra rehefa mandalo ny spleen, dia miraikitra sy mora vaky. Esorina haingana kokoa amin'ny lalan-dra izy ireo noho ny sela mena mahazatra.

Iza no tena voakasik'ity toe-javatra ity?

Ity aretina ity dia mazàna hita matetika amin'ny olona avy amin'ny razambe Eoropeana Avaratra na Amerika Avaratra. Na izany aza, mety hisy fiantraikany amin'ny olona rehetra eran-tany izany. Araka ny angon-drakitra, tombanan'ny dokotera fa eo anelanelan'ny 1 amin'ny 2.000 sy 5.000 ny olona eran-tany no mety ho voan'ity aretina ity.

Matetika ny dokotera no mamantatra ity aretina ity amin'ny fahazazana na amin'ny fahazazana . Misy ankizy manomboka mampiseho soritr'aretina eo anelanelan'ny 3 sy 8 taona. Saingy mahagaga fa misy olona tsy mampiseho soritr'aretina raha tsy efa 30 na 40 taona. Indraindray, rehefa mampiseho famantarana ny tsy fahampian-dra mafy ny zazakely vao teraka ao anatin'ny herinandro nahaterahany, dia miahiahy ity aretina ity ny dokotera ary manao fitiliana ra.

Ahoana no fiantraikan'ny spherocytosis nolovaina amin'ny vatako?

Ankoatra ny tsy fahampian-dra voalaza teo aloha (anemia hemolytika), olona maro voan'ity aretina ity dia mety hiaina toe-javatra maro hafa:

• Splenomegaly: Toy ny sivana manadio ny ra ny spleen-ntsika. Manala ireo sela mena efa antitra sy simba izy io. Noho izany, ireo "spherocytes" boribory ireo dia mihidy rehefa miezaka mandalo ireo lalan-drà kely ao amin'ny spleen. Rehefa mitombo ny isan'ny sela mihidy dia manomboka mivonto ny spleen.
• Jaundice:Izany dia rehefa mivadika mavo ny hoditrao, ny fotsy masonao (sclera), ary ny fonon-dra. Rehefa simba haingana loatra ny sela mena, dia miangona ao amin'ny ranao ny akora mavo antsoina hoe bilirubine . Mitranga ny jaundice rehefa miakatra ny haavon'io bilirubine io.
• Vato ao amin'ny afero: Raha mbola avo ny tahan'ny bilirubine dia mety hiforona ny vato ao amin'ny afero.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny tsy fahampian-dra hemolytika vokatry ny fahapotehan'ny sela ao amin'ny ra?

Ankoatra ny jaundice sy ny fivontosan'ny spleen, mety misy soritr'aretina hafa koa:

• Fahasarotana miaina (dyspnea): Mitranga izany rehefa tsy ampy ny sela mena hitaterana ny oksizenina ilain'ny vatana.
• Harerahana: Fahatsapana havizanana tafahoatra izay mahatonga azy tsy ho afaka hanao asa andavanandro.
• Fitempon'ny fo haingana (tachycardia): Manomboka mitempo haingana kokoa noho ny tokony ho izy ny fo. Rehefa mitranga izany dia tsy manam-potoana ampy hamenoana ra ny fo, izay mampihena ny habetsahan'ny oksizenina ilain'ny vatana.
• Hypotension: Tosidra ambany noho ny nantenaina.

Moa ve ny rehetra no miaina ireo toe-javatra rehetra ireo?

Tsia, tsy izany mihitsy. Manasokajy ity aretina ity, antsoina hoe Hereditary Spherocytosis, ho sokajy telo ny dokotera (indraindray misy sokajy fahefatra, antonony/ mafy ), mifototra amin'ny toetran'ny soritr'aretina.

• Malemy: Ity sokajy ity dia ahitana 20% ka hatramin'ny 30% amin'ireo marary. Voan'ny tsy fahampian-dra hemolytika izy ireo. Na izany aza, tsy miseho ireo soritr'aretina hafa raha tsy efa 30 na 40 taona izy ireo.
• Antonony: Eo anelanelan'ny 60% sy 75% amin'ireo marary no tafiditra amin'ity sokajy ity. Tafiditra amin'izany ny zazakely sy ny ankizy madinika. Mety ho voan'ny tsy fahampian-dra malefaka na antonony sy ny jaundice izy ireo.
• Mafy: Ity no endrika mafy indrindra. Manodidina ny 5%-n'ny marary no tafiditra amin'ity sokajy ity. Ny zaza vao teraka dia mampiseho famantarana ny tsy fahampian-dra mafy ao anatin'ny herinandro aorian'ny fiterahana.

Inona no antony mahatonga izany?

Araka ny anarany, aretina nolovaina ity, midika izany fa mifindra avy amin'ny ray aman-dreny mankany amin'ny zanaka . Mahazo dika mitovy amin'ny fototarazo avy amin'ny ray aman-drenintsika isika rehetra. Raha misy fiovan'ny fototarazo , na fiovana, amin'ireo fototarazo ireo, dia azo ampitaina amin'ny zanatsika izany. Ao amin'ny spherocytosis nolovaina, ny aretina dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo dimy . Ireo fototarazo ireo dia mandrindra ny proteinina izay mandrafitra ny akora ivelany amin'ny sela mena. (Ny hamafin'ny aretina dia miankina amin'ny karazana fiovan'ny fototarazo.)

Manodidina ny 75%-n'ny olona voan'ity aretina ity no mandova azy amin'ny fomba autosomal dominant . Midika izany fa gène iray miova avy amin'ny ray aman-dreny iray no mahatonga ny aretina. Ny zaza teraka amin'ny ray aman-dreny manana gène miova dia manana vintana 50% handova izany gène izany.

Ny hafa kosa mandova izany raha mandova dika mitovy amin'ny fototarazo niovaova avy amin'ny ray aman-dreny roa tonta. Izany dia antsoina hoe lamina autosomal recessive . Amin'ity tranga ity, ny ray aman-dreny dia mpitondra fotsiny ary mazàna tsy mampiseho soritr'aretina.

Rehefa misy zaza mitondra ny aretina roa, dia manana vintana 25% ho voan'ny aretina ny zaza tsirairay, 50% ho lasa mitondra izany, ary 25% tsy ho voakasik'izany.

Inona no mitranga rehefa miova ireo fototarazo ireo?

Manana fonon-sela avokoa ny sela rehetra ao amintsika. Izany no manasaraka ny ao anatin'ny sela amin'ny tontolo ivelany ary miaro azy. Ny fonon-sela mena dia voaforon'ny fonon-sela manify eo ivelany sy ny sitoskeleton ao anatiny, izay voaforon'ny proteinina mampifandray azy ireo.

Mila miondrika, mihodinkodina ary miova endrika ny sela mena. Izany no ahafahan'izy ireo miditra lalina ao anatin'ireo lalan-dra madinika ary mandalo ny spleen. Alaivo sary an-tsaina hoe toy ny hoe mamadika lobaka malefaka ao anaty valizy feno isika. Afaka miova endrika ny fonon'ny sela mena rehefa ilaina izany, sady mitazona ny endriny manokana.

Ao amin'ny spherocytosis nolovaina, ny fiovan'ny fototarazo dia misy fiantraikany amin'ny proteinina ao amin'ny fonon'ny sela mena. Izany dia manakorontana ny fifandraisana misy eo amin'ny cytoskeleton sy ny fonon'ny sela ivelany. Avy eo dia tsy afaka manome fanohanana ny fonon'ny sela ivelany ny cytoskeleton. Vokatr'izany, miova avy amin'ny endrika kapila malefaka ho lasa "spherocytes" henjana sy boribory ny sela mena.

Ahoana no fomba famaritan'ny dokotera ity aretina ity?

Mamantatra ity aretina ity ny dokotera amin'ny fijerena ny soritr'aretinao, manontany momba ny tantaram-pahasalamanao sy ny fianakavianao, ary manao fitiliana maromaro. Mety ahitana ireto fitsapana ireto:

• Fanisana ra feno (CBC): Ity dia manome fampahalalana momba ny ranao sy ny fahasalamanao amin'ny ankapobeny.
• Fitiliana ra periferika: Ity dia manamarina ny habeny sy ny endriky ny sela ao amin'ny ra. Afaka manamarina ihany koa ny fisian'ny spherocytes.
• Isan'ny retikulosità: Ity dia manamarina raha toa ka mamokatra sela mena salama tsara ny tsokan-taolanao.
• Fitsapana antiglobulin mivantana (Antiglobulin mivantana - fitsapana Coombs): Ity dia manamarina raha misy tsy fahampian-dra hemolytika autoimmune.
• Haavon'ny bilirubine: Fitiliana ra izay manamarina ny haavon'ny bilirubine avo lenta ao amin'ny ra.
• Fahalemena osmotika ao amin'ny sela mena: Ity dia mandrefy ny fahamoranan'ny fahapotehan'ny sela mena.
• Elektroforesis amin'ny fonon'ny sela mena: Teknika manokana ity izay mampiasa saha elektrika hanasarahana ny ADN, ARN, na proteinina amin'ny gel na ranoka. Mijery hoe iza amin'ireo proteinina eo amin'ny fonon'ny sela mena no misy ny fiovan'ny fototarazo.

Ahoana no fomba fitsaboana ity?

Miovaova arakaraka ny soritr'aretina ny safidy fitsaboana. Ohatra, ny zaza vao teraka voan'ny tsy fahampian-dra mafy dia mety homena fampidiran-dra sy/na fanafody mampitombo ny erythropoietin (ESA) raha vao voamarina ny aretina. Ny ESA dia fanafody mandrisika ny famokarana sela mena.

Ireto misy safidy fitsaboana hafa:

• Fototerapia: Fitsaboana maivana omena hitsaboana ny jaundice amin'ny zaza vao teraka.
• Fampidiran-dra: Omena ra ho fitsaboana ny tsy fahampian-dra.
• Splenectomy: Esorina amin'ny alalan'ny fandidiana ny spleen ho fitsaboana ny aretina mafy.
• Cholecystectomy: Ity fandidiana ity dia atao ho fitsaboana ny vato ao amin'ny aty.
• Fitsaboana amin'ny alalan'ny "chelation" vy: Ny fampidiran-dra matetika dia mety hiteraka fitomboan'ny vy be loatra ao amin'ny vatana (hemochromatose) . Ity fitsaboana ity dia ampiasaina hanesorana io vy be loatra io.

Azo sorohina ve ny spherocytosis nolovaina?

Raha misy olona ao amin'ny fianakavianao voan'ity aretina ity, izany hoe raha misy tantara nolovaina, dia sarotra ny misoroka izany. Satria zavatra avy amin'ny fototarazo izany. Saingy ny zava-dehibe indrindra tokony hotadidina dia hoe satria misy olona ao amin'ny fianakavianao voan'izany, dia tsy midika izany fa ho voan'ity aretina ity ianao na ny zanakao.

Ohatra, raha mandova fototarazo niovaova avy amin'ny iray amin'ireo ray aman-dreninao ianao dia manana vintana 50% ho voan'ny aretina. Raha mandova fototarazo niovaova avy amin'ny ray aman-dreny roa tonta ianao dia manana vintana 25% ho voan'ny aretina. Ary koa, misy vintana 50% ho mpitondra ny aretina ianao nefa tsy hampiseho soritr'aretina.

Raha manana ahiahy na ahiahy momba izany ianao dia afaka miresaka amin'ny dokoteranao na ny dokoteran'ny zanakao momba ny fanaovana fitiliana ho an'ny spherocytosis hereditary. Ny valiny dia hanampy anao hahita raha nandova ny fiovan'ny fototarazo ianao na ny zanakao. Avy eo dia afaka mahazo hevitra momba izay tokony antenaina ianao.

Hanazava aminao ny dokoteranao ny dikan'ny valin'ny fitiliana, na malemy, antonony, na mafy ny aretina, inona avy ireo aretina mety hitranga amin'ny ho avy, ary inona avy ireo soritr'aretina voalohany.

Inona no tokony antenaiko raha manana ity aretina ity aho/ny zanako?

Tsara ny vinavinan'ny ankamaroan'ny olona voan'ny spherocytosis nolovaina. Na izany aza, tsy mitovy ny rehetra. Miankina amin'ny anton-javatra toy ny hamafin'ny aretina, ny olana ara-pahasalamana hafa anananao, ary ny fahasalamanao amin'ny ankapobeny ny vinavinan'ny aretinao na ny an'ny zanakao.

Voan'ny spherocytosis nolovaina ny zanako. Ahoana no ahafahako mikarakara azy?

Fitsidihana fanaraha-maso tsy tapaka ho an'ny ankizy voan'ity aretina ityIzany dia mba hanaraha-maso ny fahasalamany amin'ny ankapobeny sy hijerena ireo soritr'aretina vaovao, toy ny tsy fahampian-dra na vato ao amin'ny aty. Raha mila fampidiran-dra matetika ny zanakao, dia mety hanoro hevitra ny hanaovana vaksiny amin'ny viriosy hepatita B ny dokotera. Mety hanoro anao ihany koa izy ireo ny amin'ireo dingana azonao atao mba hiarovana ny zanakao amin'ny aretina virosy, toy ny parvovirus B19 , izay mety hiteraka olana ara-pahasalamana tampoka sy lehibe.

Ny spherocytosis nolovaina dia aretina ra nolovaina tsy fahita firy izay mitaky fikarakarana ara-pahasalamana mandritra ny androm-piainana . Afaka mitsabo ireo aretina ara-pahasalamana indraindray lehibe vokatry ny aretina ny dokotera. Na izany aza, tsy misy fanafody ho an'ity aretina ity.

Farany, tsy maintsy lazaiko... (Hafatra ho entina mody)

Tsy mora foana ny miaina miaraka amin'ny aretina mitaiza, na mikarakara olona voan'izany. Ary mety ho sarotra kokoa aza izany rehefa miaina miaraka amin'ny aretina izay tsy fantatry ny olona maro akory na mbola tsy ren'izy ireo akory ianao. Raha voan'ny spherocytosis nolovaina ianao na ny zanakao, dia mety hahatsiaro ho tototry ny tebiteby, irery, ary tsy misy olona azo ianteherana hahazoana fanampiana.

Aza manahy. Miresaha amin'ny dokoteranao. Hanao izay rehetra azony atao izy ireo mba hanampiana anao sy ny zanakao. Ho faly izy ireo hamaly ny fanontanianao. Tsarovy fa tsy irery ianao amin'ity dia ity. Afaka mahazo ny fanohanana sy ny fampahalalana ilainao ianao.

Manantena aho fa hahasoa anao ity fampahalalana ity. Mirary fahasalamana hatrany!

` Sferositosis nolovaina, sela mena, tsy fahampian-dra, spleen, aretina nolovaina, fototarazo, aretin'ny ra, jaundice, vato amin'ny afero