Tsy mitombo tsara ve ny ilany ankavanan'ny fon'ny zanakao kely? (Syndrome Hypoplastic Right Heart)

Ahoana raha teraka manana olana amin'ny fo ny zanakao kely? Alaivo sary an-tsaina hoe ho toy ny ahoana ny alahelon'izany. Misy zazakely teraka tsy mitombo tsara ny ilany ankavanan'ny fony. Antsoin'ny dokotera hoe Hypoplastic Right Heart Syndrome izany. Mampihena ny habetsahan'ny oksizenina azon'ny zaza izany. Andeha horesahintsika amin'ny antsipiriany bebe kokoa izany, sa ahoana?

Inona no atao hoe Syndrome Hypoplastic Right Heart?

Raha fintinina, ny Hypoplastic Right Heart Syndrome dia aretina tsy fahita firy amin'ny fo izay ateraky ny zaza sasany teraka . Ny mitranga amin'izany dia ny tsy fivoarana tanteraka ny ampahany sasany amin'ny ilany ankavanan'ny fon'ny zaza. Eritrereto toy ny paompy kely izany. Ny ilany ankavanan'ny fo no maka ny ra tsy ampy oksizenina avy amin'ny vatana ary mandefa izany any amin'ny havokavoka mba hahazoana oksizenina. Koa raha tsy mitombo tsara io ilany ankavanana io dia tsy hanao ny asany tsara izy.

Amin'ity toe-javatra ity dia mety ho voakasika ireto faritra manaraka amin'ny fo ireto:

• Valva tricuspid: Toy ny vavahady eo anelanelan'ny atrium havanana sy ny ventricle havanana amin'ny fo ity. Rehefa tsy miasa tsara izy io dia manakana ny fikorianan'ny ra.
• Valva pulmonary: Ity no valiva izay iavian'ny lalan-drà pulmonary, izay mitondra ny ra avy amin'ny ventricle havanana mankany amin'ny havokavoka.
• Ventricle havanana: Ity no efitrano lehibe mpanosika ra eo amin'ny ilany ankavanan'ny fo. Raha mihakely izy dia ho vitsy kokoa ny ra ho voapoakany.
• Lalan-drà ao amin'ny havokavoka: Ity no lalan-drà lehibe izay mitondra ny ra avy amin'ny ventricle havanana mankany amin'ny havokavoka.

Miankina amin'ny hamafin'ny na ny hamafin'ny aretina, dia mety hihena na hitombo ny asan'ireo faritry ny fo ireo.

Indraindray, ny zazakely voan'ny HRHS dia mety manana olana ara-po hafa ihany koa. Ohatra:

• Fahasimban'ny septum atrial (ASD): Lavaka eo amin'ny rindrina eo anelanelan'ny efitrano ambony roa (atria) amin'ny fo.
• Fahasimban'ny septum ventricular (VSD): Lavaka eo amin'ny rindrina eo anelanelan'ny efitrano ambany roa (ventricles) amin'ny fo.
• Tsy fahatomombanan'ny lakandrano atrioventricular: Lavaka lehibe eo afovoan'ny fo miaraka amin'ny olana maro hafa.

Manao ahoana ny maha-zava-dehibe ity toe-javatra ity?

Mety ho mampidi-doza kokoa ho an'ny olona sasany ny hypoplastic right heart syndrome (HRHS) noho ny hafa . Mila fitsaboana avy hatrany ny olona manana aretina mafy, toy ny haavon'ny oksizenina ambany dia ambany. Na izany aza, mety tsy ho mafy toy izany ny olona sasany, fa olana madinika ihany. Mety tsy ho voamarina ireo olona ireo raha tsy efa antitra.

Mahazatra ve ity aretina ity?

Tena toe-javatra tena tsy fahita firy tokoa ity.Tombanan'ny mpikaroka fa latsaky ny 50.000 ny olona voan'ny HRHS any Etazonia. Mahalana kokoa noho ny Hypoplastic Havia Heart Syndrome izany, toe-javatra izay tsy mivoatra tsara ny ilany havia amin'ny fo.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny hypoplastic right heart syndrome (HRHS)?

Ireto avy ireo soritr'aretin'ity aretina ity:

• Manga ny hoditry ny tanana sy ny tongotra. Antsoina hoe sianosis izany. Midika izany fa tsy mahazo oksizenina ampy ny vatana.
• Fahasarotana miaina. Antsoina hoe dyspnea izany.
• Fifohana rivotra haingana. Izany dia antsoina hoe tachypnea .
• Tsy misotro ronono tsara ilay zaza.
• Vizana haingana, mahatsiaro ho rendremana foana.

Raha toa ka misy iray na maromaro amin'ireo soritr'aretina ireo ny zanakao dia tsara kokoa ny manatona dokotera avy hatrany.

Inona no mahatonga izany?

Raha ny marina, mbola tsy hita ny tena antony mahatonga ny hypoplastic right heart syndrome (HRHS) .

Na izany aza, mino ireo mpikaroka fa mety ho tafiditra amin'izany ny fototarazo , satria voalaza fa maro amin'ireo mpikambana ao amin'ny fianakaviana iray ihany no voan'ny HRHS hatrany am-bohoka. Noho izany, ilaina ny fikarohana fanampiny.

Inona avy ireo fahasarotana hafa mety haterak'izany?

Ny Hypoplastic Right Heart Syndrome (HRHS) dia mety hiteraka fahasarotana toy ny:

• Ambany ny tahan'ny oksizenina ao amin'ny vatana. Izany dia antsoina hoe hypoxemia .
• Tsy fahombiazan'ny fo amin'ny ilany havanana.
• Fitempon'ny fo tsy ara-dalàna. Izany dia antsoina hoe arrhythmia .

Na dia ho an'ireo izay tsy dia voakasiky ny HRHS loatra aza, dia mety hitranga ny fanalan-jaza noho ny tsy fahampian'ny oksizenina ao amin'ny vatana.

Ahoana no hamantarana ity aretina ity?

Indraindray, ny mpitsabo dia afaka mahita ny HRHS raha mbola ao an-kibo ny zaza (fivoaran'ny foetus) . Mampiasa fitiliana ultrasound izy ireo mba hijerena ny fon'ny zaza. Raha te hijery akaiky kokoa ianao dia azonao atao ihany koa ny manao echocardiogram foetus . Samy tsy misy fandidiana fandidiana ireo fitsapana roa ireo.

Inona avy ireo fitiliana atao rehefa teraka ny zaza?

Rehefa teraka ny zaza dia azo atao ireto fitiliana tsy misy fandidiana ireto mba hahitana raha voan'ny HRHS ilay zaza:

• Oximeter pulse (pulse ox): Fitaovana kely toy ny fehikibo ity izay mandrefy ny haavon'ny oksizenina amin'ny alàlan'ny fametahana azy amin'ny rantsan-tananao na ny sofinao.
• Elektrokardiograma (EKG/ECG): Fitsapana mandrefy ny fiasan'ny fo amin'ny herinaratra.
• Echocardiogram (Echocardiogram - echo): Fitsapana mampiasa onjam-peo, mitovy amin'ny ultrasound, ity mba haka sary ny fo. Afaka mampiseho ny rafitry ny fo, ny fiasan'ny valva, ary ny fikorianan'ny ra.
• MRI amin'ny fo (Sary Magnetika Resonance): Mampiasa saha magnetika sy onjam-peo mba hahazoana sary amin'ny antsipiriany momba ny fo.

Inona avy ireo fitsaboana amin'izany?

Ny fitsaboana ny hypoplastic right heart syndrome (HRHS) dia mety ahitana fanafody, fomba fitsaboana tsy dia manafika loatra, na fandidiana . Ny tanjona lehibe amin'ireo fitsaboana rehetra ireo dia ny fanampiana ny havokavon'ny zaza hahazo ra sy oksizenina ampy .

Fanafody

• Ny prostaglandine dia ampiasaina mba hitazonana ny ductus arteriosus-n'ny zaza hisokatra. Ity ductus arteriosus ity dia fantsona ampiasain'ny zaza handraisana ra misy oksizenina avy amin'ny reniny mandritra ny fahaterahana. Rehefa manomboka miaina amin'ny havokavoka ny zaza aorian'ny fiterahana, dia mazàna mihidy ao anatin'ny andro vitsivitsy io fantsona io. Na izany aza, amin'ny zazakely voan'ny HRHS, satria tsy miasa tsara ny ilany ankavanan'ny fo, ny fitazonana ity fantsona ity hisokatra dia manampy ny fikorianan'ny ra mankany amin'ny havokavoka.

Fomba fitsaboana tsy dia manafika loatra

• Afaka mampiasa fantsona manify antsoina hoe catheter ny dokotera mba hampidirana stent (fantsona metaly kely toy ny harato) ao amin'ny ductus arteriosus-n'ny zaza. Izany dia mitazona ny lakandrano ho misokatra ary mamela ny ra hikoriana tsara mankany amin'ny havokavoka.
• Ny iray hafa dia ny perforation amin'ny valva pulmonary . Amin'izany, ampidirina amin'ny lalan-dra ny catheter ao amin'ny valva pulmonary izay tsy misokatra tsara, ka mamorona lavaka ao amin'ny valva. Izany dia ahafahan'ny ra mikoriana ao amin'ny lalan-dra pulmonary. Ny dokotera sasany koa dia mampiasa fomba fiasa antsoina hoe ablation ho an'izany.

FANDIDIANA

Ireo tranga mahery vaika amin'ny HRHS dia mitaky fandidiana mba hitsaboana azy. Matetika izany dia atao amin'ny dingana maromaro.

• Blalock-Taussig-Thomas (BTT) shunt: Ampiasaina hamerenana ny fikorianan'ny ra mankany amin'ny havokavoky ny zazakely voan'ny HRHS. Mampiasa lamba sentetika izy io mba hamoronana fifandraisana eo amin'ny lalan-dra subclavian (lalan-dra ao amin'ny taolana vozona) sy ny lalan-dra pulmonary.
• Rehefa afaka volana na taona vitsivitsy, dia mety hanao fandidiana Glenn sy/na fandidiana Fontan ny mpandidy. Ny tsirairay amin'ireo fomba fitsaboana ireo dia mamorona lalana vaovao ahafahan'ny ra mikoriana manodidina ny ventricle havanana tsy miasa tsara. Amin'ny ankapobeny, ny ventricle havanana dia manosika ra mankany amin'ny lalan-drà ao amin'ny havokavoka.

Ny fomba fitsaboana Glenn sy Fontan dia ahafahan'ny ra mikoriana mivantana avy amin'ny lalan-drà lehibe mankany amin'ny lalan-dràn'ny havokavoka, izay avy eo dia mankany amin'ny havokavoka mba haka oksizenina.

Misy fahasarotana ve mandritra ny fitsaboana?

Toy ny amin'ny fandidiana rehetra, misy fahasarotana mety hitranga amin'ireo fitsaboana ireo. Mety miovaova arakaraka ny fitsaboana ny fahasarotana. Ohatra:

• Mety hifindra avy amin'ny toerany tany am-boalohany ny stent .
• Ny fandidiana BTT shunt dia mety hahatonga ny lalan-dra ho tery na hanimba ny ozatra.
• Ny perforation amin'ny valva pulmonary dia mety hiteraka fitempon'ny fo tsy ara-dalàna (arrhythmia) na hanimba ny lalan-dra.
• Ny fandidiana lehibe dia mety hiteraka tosidrà ambony, fivoahan'ny rano ao amin'ny pleura, fijanonan'ny fo, aretin'ny voa na aty, na fitempon'ny fo tsy ara-dalàna.

Aza manahy anefa. Hampahafantatra anao momba izany rehetra izany ny dokotera ary handray ny fepetra ilaina.

Hafiriana no ilaina mba ho sitrana?

Miovaova arakaraka ny fitsaboana ny fotoana fanarenana. Ny fandidiana lehibe no maharitra ela indrindra. Mety hijanona any amin'ny hopitaly mandritra ny andro maromaro ny zanakao, mety mihoatra ny herinandro. Mila arahi-maso akaiky izy rehefa mody.

Inona no azoko antenaina raha toa ka ao anatin'ity toe-javatra ity ny zanako?

Noho ny haavon'ny oksizenina ambany eo amin'ny fiainana, ny olona voan'ny hypoplastic right heart syndrome (HRHS) dia mety hiatrika olana toy ny:

• Olana amin'ny fiteny.
• Olana amin'ny fitadidiana.
• Mitombo ny mety ho voan'ny aretim-po, aty, na voa amin'ny fahanterana.
• Aretin'ny toe-po na aretin'ny tebiteby.
• Fahasarotana amin'ny fandrindrana zavatra na famahana olana.

Saingy misy manam-pahaizana hanampy amin'izany rehetra izany. Koa aza manahy.

Ahoana ny vinavinan'ity aretina ity?

Mahalana vao misy olona voan'ny aretin'ny fo havanana hypoplastika mafy (HRHS) velona mandra-paha-olon-dehibe tsy misy fandidiana . Na izany aza, ny olona voan'ny HRHS tsy dia mafy loatra dia mety tsy hahafantatra akory fa voan'io aretina io izy ireo raha tsy efa olon-dehibe.

Ahoana no fomba fikarakarana zaza voan'ny HRHS?

Hiankina amin'ny hamafin'ny aretiny ny fikarakarana ilain'ny zanakao. Raha nodidiana avy hatrany taorian'ny nahaterahany izy dia mila arahi-maso akaiky rehefa tonga any an-trano. Hanome anao torohevitra tsara momba ny fomba hikarakarana ny zanakao ny dokoteranao na ny mpampivelona.

Rahoviana ianao no mila manatona dokotera?

Mila manatona dokotera ny zazakely efa nodidiana mba hanaovana fotoana fanaraha-maso . Hilaza aminao izay tokony hojerenao sy izay tokony holazaina amin'ny dokotera avy hatrany izy ireo raha mahatsikaritra zavatra ianao. Raha manana fanontaniana na ahiahy momba ny toe-pahasalaman'ny zanakao ianao dia antsoy avy hatrany ny dokotera.

Raha manana olana amin'ny fianarana na ny fifehezana ny fihetseham-pony ny zanakao dia azonao atao ihany koa ny mahita manam-pahaizana manokana hafa afaka manampy amin'ireo lafiny ireo. Ny dokoteranao no hanome ny tari-dalana ilaina.

Inona avy ireo fanontaniana tokony hapetrako amin'ny dokotera?

Ireto misy fanontaniana azonao apetraka amin'ny dokoteran'ny zanakao:

• Mila fandidiana ve ny zanako?
• Hafiriana no ilainao hanaovana ny fandidiana?
• Firy ny fandidiana ilaina, ary rahoviana no hatao izy ireo?
• Manao ahoana ny hoavin'ny zanako manana ity aretina manokana ity?

Azoko tsara ny maha-sarotra ny mahafantatra fa manana aretim-po ny zanakao. Na izany aza, ny ankizy teraka ankehitriny dia manana fitsaboana izay tsy azon'ny taranaka teo aloha natao. Ianao no olona matanjaka indrindra azonao atao ho an'ny zanakao amin'izao fotoana izao. Mianara momba ny HRHS. Anontanio ny dokoteranao raha misy zavatra tsy mazava. Miresaha amin'ny dokoteranao mba hanapahan-kevitra izay tsara indrindra ho an'ny zanakao.

Farany, tsarovy ity (Hafatra ho entina mody)

Ny Hypoplastic Right Heart Syndrome (HRHS) dia aretina tsy fahita firy izay mahazo ny zaza vao teraka, izay tsy mivoatra tsara ny ilany ankavanan'ny fo. Izany dia mampihena ny habetsaky ny oksizenina azon'ny vatana. Ny fitiliana mialoha sy ny fitsaboana sahaza (fanafody, fandidiana madinika, na fandidiana lehibe) dia afaka manatsara ny fiainan'ny zaza . Amin'ny toe-javatra toy izany, dia tena zava-dehibe ho anao ray aman-dreny ny mahafantatra sy miara-miasa amin'ny dokoteranao. Tsarovy fa tsy irery ianao. Afaka mahazo ny fanampiana ilainao ianao.

` Syndrome hypoplastique havanana amin'ny fo, HRHS, Aretin'ny fo amin'ny zaza vao teraka, tsy fahatomombanan'ny fo hatrany am-bohoka, sianosis, fahasarotana miaina, fandidiana fo