Mahatsiaro ho toy ny hoe very hery koa ve ianao rehefa mandeha ny fotoana? Mety ho ny Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) izany!

Indraindray ve ianao mahatsiaro ho reraka ny tongotrao, sahirana mitsangana amin'ny seza, reraka rehefa miakatra tohatra? Sa reraka miaraka amin'ny soritr'aretina toy ny hodi-maso mavesatra, vava maina, ary fahitana roa sosona? Mety tsy ho reraka fotsiny ireo. Androany dia hiresaka momba ny aretina iray izay mety tsy mbola renao isika, fa tena mendrika ho fantatra, dia ny Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome, na "(LEMS)" araka ny fiantsoana azy fohy.

Inona no atao hoe Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS)?

Raha fintinina, ny Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) dia aretina autoimmune. Mety hanontany tena ianao hoe inona no atao hoe aretina autoimmune . Manana hery fiarovana ny vatantsika. Izany no miaro antsika amin'ny alàlan'ny ady amin'ny mikraoba miteraka aretina avy any ivelany. Toy ny tafika eto amin'ny firenentsika izany. Saingy indraindray ity hery fiarovana ity dia tsy mandeha tsara. Avy eo dia manomboka manafika ny sela salama ao amintsika izy. Izany no mitranga ao amin'ny LEMS.

Amin'ity `(LEMS)` ity, ny hery fiarovana dia manafika ny fifandraisana misy eo amin'ny hozatra sy ny ozatra . Raha ny marina kokoa, ity fifandraisana ity dia antsoina hoe 'fifandraisana neuromuscular'. Rehefa simba io fifandraisana io, dia simba ny fandefasana hafatra avy amin'ny hozatra mankany amin'ny hozatra. Amin'izay no mitranga ny fahalemen'ny hozatra.

Ity fahalemena ity dia mazàna manomboka eo amin'ny fe ambony , saingy mety hiely tsikelikely any amin'ny sandrinao, ny fifohana rivotra, ny fitelina ary ny hozatry ny fitenenana.

Iza no mety ho voan'ity `(LEMS)` ity?

Misy vondrona roa lehibe mandrafitra ny `(LEMS)`.

1. Mifandraika amin'ny homamiadana: Manodidina ny 60% -n'ny olona voan'ny LEMS no voan'ny karazana homamiadana sasany. Ny karazana mahazatra indrindra dia ny homamiadan'ny havokavoka kely . Mahagaga fa indraindray ny soritr'aretin'ny LEMS dia mety hiseho volana na taona maro alohan'ny hivontoan'ny homamiadana. Ny ankamaroan'ireo olona ireo dia mihoatra ny 60 taona, lahy, ary efa nampiasa vokatra paraky.

2. Tsy misy homamiadana: Ny 40% -n'ny olona voan'ny LEMS dia tsy mbola nahitana homamiadana. Ireo olona ireo dia matetika voamarina eo amin'ny faha-35 taonany eo ho eo ary indray eo amin'ny faha-60 taonany eo ho eo.

Aretina tena tsy fahita firy amin'ny ankizy kely ny LEMS.

Moa ve ny homamiadan'ny havokavoka sela kely (LEMS) ihany no mifandray amin'izany?

Tsia. Ny homamiadan'ny havokavoka kely no karazana homamiadana mahazatra indrindra, fa ny karazana homamiadana hafa koa dia mety mifandray amin'ny LEMS. Anisan'izany ny homamiadan'ny prostaty, ny thymoma, ary ny aretina lymphoproliferative. Satria mety hiseho alohan'ny hisehoan'ny soritr'aretin'ny homamiadana ny soritr'aretin'ny LEMS, dia zava-dehibe ny fanaovana fitiliana mety mba hijerena raha voan'ny homamiadana ianao raha toa ka voamarina fa voan'ny LEMS ny dokoteranao.

Moa ve ny LEMS vokatry ny fiovan'ny fototarazo?

Mino ny mpahay siansa fa mety misy ifandraisany amin'ny fototarazo ny aretina autoimmune amin'ny ankapobeny. Koa satria aretina autoimmune ihany koa ny LEMS, dia mety hisy fiantraikany amin'ny fototarazo ihany koa izy io, saingy mbola tsy takatra tanteraka izany.

Mahazatra ve ny `(LEMS)`?

Aretina tena tsy fahita firy ny LEMS. Tombanana ho olona 2.8 tapitrisa eo ho eo no voan'ity aretina ity maneran-tany. Any Etazonia, misy tranga LEMS miisa 400 eo ho eo voalaza fa misy. Na dia tsy misy antontan'isa marina aza momba ny isan'ny olona eto amin'ny firenentsika, dia mazava fa aretina tsy fahita firy ity.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny `(LEMS)`?

Andeha hojerentsika tsirairay ireo soritr'aretin'ny `(LEMS)`. Tsy ny rehetra no miara-miseho ireo soritr'aretina ireo, ny sasany mety hiseho aloha kokoa, ny sasany mety hiseho aoriana kokoa.

• Fahalemena sy havizanana ny hozatra: indrindra eo amin'ny tapany ambony amin'ny tongotra.
• Fahasarotana mandeha: Fahasarotana miakatra tohatra na mitsangana avy amin'ny seza.
• Fanaintainana na fihenjanana amin'ny hozatra.
• Fahatsapana ho toy ny tsy misy aina eo amin'ny rantsam-batana.
• Hodi-maso milatsaka (ptosis): Mety hitovy amin'ny torimaso izany.
• Mahita zavatra roa indray miaraka (diplopia).
• Vava sy maso maina (xerostomia): fihenan'ny rora, fihenan'ny ranomaso eo amin'ny maso.
• Fitohanana.
• Nihena ny hatsembohana.
• Fihenan-danja.
• Fahasarotana mivalana.
• Fahasimban'ny fananganana amin'ny lehilahy.
• Fahasarotana miteny (dysarthria) sy fahasarotana mitelina (dysphagia): Ireo dia matetika soritr'aretina miseho any aoriana any amin'ny aretina.
• Fahasarotana miaina (dyspnea) sy fahasahiranana miaina: Soritr'aretina tsy fahita firy sy mafy ihany koa ity izay mety hitranga amin'ny dingana farany amin'ny aretina.

Zava-dehibe: Raha sendra misy iray na maromaro amin'ireto soritr'aretina ireto ianao dia aza mihevitra fa LEMS izany. Na izany aza, raha mbola mitohy ireo soritr'aretina ireo dia tsara ny manatona dokotera.

Ahoana no mazàna isehoan'ny LEMS sy ny fandrosoany?

Mazàna ny LEMS dia misy fiantraikany voalohany amin'ny hozatry ny fe . Avy eo dia mety hisy fiantraikany amin'ny hozatry ny soroka, ny hozatry ny sandry sy ny tongotra, ny hozatra izay manampy amin'ny fitenenana sy ny fitelina, ary ny hozatry ny maso.

Any am-piandohan'ny aretina dia mety ho sarotra aminao ny mitsangana avy amin'ny seza, miakatra tohatra na havoana, na manao asa mafy izay mitaky fampiasana ny tongotrao.

Mazàna dia miadana ny fivoaran'ny soritr'aretina, mandritra ny herinandro vitsivitsy ka hatramin'ny volana vitsivitsy . Na izany aza, raha voan'ny LEMS miaraka amin'ny homamiadana ianao dia mety hipoitra haingana kokoa ny soritr'aretina.

Inona no mahatonga ny LEMS?

Araka ny efa noresahintsika teo aloha, ny LEMS dia aretina autoimmune . Midika izany fa ny fiarovan'ny vatanao (antibodies) dia manafika ny sela salama anao. Ao amin'ny LEMS, ireo antibody ireo dia manafika ny toerana ihaonan'ny sela nerveo sy ny fibra hozatra, ny neuromuscular junction. Indrindra indrindra, manafika ny fantsona kalsioma ao izy ireo. Ireo fantsona kalsioma ireo dia tena ilaina amin'ny fandefasana hafatra nerveo.

Alaivo sary an-tsaina hoe andian-daka domino izy ity. Ity fanafihana ity dia manomboka andian-javatra maro:

1. Miraikitra amin'ny fantsona kalsioma eo amin'ny tendron'ny selan'ny nerveo ireo antikôra ary manakana azy ireo.

2. Rehefa mihena ny fantsona kalsioma, dia mihena ny habetsahan'ny acetylcholine, izay neurotransmitter, avoaka. Ity acetylcholine ity dia akora simika tena ilaina amin'ny fiasan'ny hozatra.

3. Rehefa tsy ampy ny acetylcholine avoaka dia tsy tonga tsara ireo "hafatra" alefa any amin'ny hozatra. Amin'izay dia tsy afaka miasa tsara ny hozatrao.

4. Vokatr'izany, tsy miasa ara-dalàna ny hozatra, ka miteraka fahalemena.

Toy izao ny fomba ahafahan'ny olona voan'ny homamiadan'ny havokavoka kely mahazo LEMS: Rehefa misy homamiadana ao amin'ny vatanao, dia mahazo famantarana "hiady" ny antikôra. Saingy tsy manafika ny sela homamiadana (indrindra fa ny fantsona kalsioma eo amin'ny velaran'ny sela homamiadana) ireo antikôra ireo, fa manafika diso ny fantsona kalsioma eo amin'ny tendron'ny sela nerveo. Avy eo dia mitranga ihany koa ny rojo fisehoan-javatra mitovy.

Mino ny mpahay siansa fa ny antony mahatonga ny LEMS amin'ny olona tsy voan'ny homamiadan'ny havokavoka dia tsy fahatomombanan'ny hery fiarovana fotsiny. Saingy mbola tsy mazava ny antony mahatonga izany.

Ahoana no hamantarana ny `(LEMS)`?

Ny dingana voalohany amin'ny famaritana ny LEMS dia ny fizahan'ny dokotera anao tsara. Matetika izany dia mahakasika ny mpitsabo aretin-tsaina, na dokotera manam-pahaizana manokana momba ny aretin'ny ozatra sy ny hozatra. Anisan'ny dingana ity ny fanontaniana momba ny soritr'aretinao, ny tantaram-pahasalamanao, ary ny fanafody rehetra raisinao. Misy fizahana ara-pitatitra amin'ny antsipiriany atao mba hijerena ny lamina fahalemena sy ny famantarana mifanaraka amin'ny LEMS.

Ny dingana manaraka dia ny fitsapana. Ireto ny fitsapana ho an'ny `(LEMS)`:

• Fitiliana ra: Ity dia afaka manamarina raha misy antikôra anti-calcium channel ao amin'ny ranao. Manodidina ny 85%-n'ny olona voan'ny LEMS no manana ireo antikôra ireo ao amin'ny rany.
• Electromyography (EMG): Ity fitsapana ity dia mijery ny fiaraha-miasan'ny hozatrao sy ny ozatrao. Ao amin'ny LEMS, ny fitsapana EMG dia manana vokatra tena manokana, ka afaka manampy amin'ny fanamafisana ny aretina.
• Taratra X-ray amin'ny havokavoka na fitiliana CT amin'ny tratra na fitiliana MRI amin'ny tratra: Satria mety hitranga amin'ny olona voan'ny homamiadan'ny havokavoka sela kely ny aretina antsoina hoe LEMS, ireo fitiliana ireo dia mitady famantarana ny homamiadan'ny havokavoka.

Mety hanomboka volana maromaro ka hatramin'ny enin-taona ny soritr'aretin'ny LEMS alohan'ny hisehoan'ny homamiadana. Noho izany, rehefa voamarina ny LEMS dia tokony hanao fitiliana homamiadana isaky ny telo ka hatramin'ny enim-bolana mandritra ny roa taona farafahakeliny ianao. Hanoro fandaharam-potoana fitiliana mety aminao ny dokoteranao.

Ahoana no fomba fitsaboana ny LEMS?

Misy fitsaboana maromaro ho an'ny LEMS.

• Fitsaboana ny homamiadana fototra: Raha mifandray amin'ny homamiadana ny LEMS, toy ny homamiadan'ny havokavoka sela kely, ny fitsaboana io homamiadana io dia mety hampihena ny soritr'aretin'ny LEMS ihany koa. Ny fitsaboana homamiadana dia mety ahitana chimiothérapie, fitsaboana amin'ny taratra, ary/na fandidiana. Miankina amin'ny karazana homamiadana sy ny torohevitry ny dokoteranao izany.
• Fitsaboana manokana ho an'ny (LEMS): Anisan'izany ny fanafody izay manamaivana ny soritr'aretina sy ny fanafody izay mifehy ny hery fiarovana.

Fitsaboana ny soritr'aretina

• Amifampridine (Firdapse®), Guanidine: Ireo fanafody ireo dia mampitombo ny tanjaky ny hozatra. Mampitombo ny famoahana ny neurotransmitter acetylcholine eo amin'ny fifandraisan'ny neuromuscular izy ireo, ka manatsara ny famantarana mankany amin'ny hozatra.
• Pyridostigmine (Pyridostigmine - Mestinon®): Miasa amin'ny fisorohana ny fahapotehan'ny acetylcholine eo amin'ny fifandraisan'ny neuromuscular ny Pyridostigmine. Mampitombo ny famantarana acetylcholine ihany koa izany ary manatsara ny tanjaky ny hozatra. Indraindray ny Pyridostigmine dia omena miaraka amin'ny amifampridine mba hanatsarana ny fiasan'ny hozatra sy hitsaboana ireo soritr'aretin'ny LEMS toy ny vava maina, maso maina, fitohanana, tsy fahatomombanana ara-nofo, ary fihenan'ny hatsembohana. Na izany aza, ny fampiasana pyridostigmine ho an'ny LEMS dia fampiasana tsy voalaza ao amin'ny torolàlana, midika izany fa ny U.S. Food and Drug Administration (FDA) dia tsy nankatoa ny fanafody ho an'ity aretina ity.

Fitsaboana manatsara ny hery fiarovana

• Fanafody mampihena ny hery fiarovana:Ireo fanafody ireo dia manampy amin'ny fampijanonana na fanaraha-maso ny fiasan'ny "fiarovana" an'ny hery fiarovanao. Mety hanome fanafody ireo ny dokoteranao raha toa ka tsy mahafehy ny soritr'aretinao ny fanafody hafa. Ohatra, ny fanafody antsoina hoe prednisone dia azo omena miaraka na tsy misy azathioprine na cyclosporine.
• Fifanakalozana plasma: Amin'ity fomba fitsaboana ity, dia misy milina manasaraka ny ranon-dra (plasma) amin'ny sela. Ao amin'io plasma io ny antikôra anananao. Aorian'ny fisarahana dia averina ao amin'ny vatanao ny ra. Mety handinika ity fitsaboana ity ny dokoteranao raha toa ka misy soritr'aretina mafy ary mila fitsaboana maika.
• Immunoglobuline: Ho an'ny olona sasany, ny fitsaboana immunoglobuline amin'ny fatra avo dia mety hanampy amin'ny fisorohana ny fihanaky ny aretina.

Azo sorohina ve ny LEMS?

Mbola tsy tena takatra tsara ny antony marina mahatonga ny LEMS, ka tsy fantatra raha misy fomba hisorohana ny aretina.

Na izany aza, satria mety hivoatra amin'ny olona voan'ny homamiadan'ny havokavoka ny LEMS, dia azonao atao ny manampy amin'ny fisorohana ny homamiadan'ny havokavoka amin'ny alàlan'ny:

• Aza mifoka sigara. Raha mampiasa vokatra paraky ianao dia mangataha fanampiana amin'ny dokoteranao mba hialana amin'izany.
• Fadio ny setroka sigara hafa.
• Jereo raha misy entona radon ao an-tranonao. Ny fiparitahan'ny entona radon mandritra ny fotoana maharitra dia mety hampitombo ny mety ho voan'ny homamiadan'ny havokavoka.

Azonao atao ihany koa ny manaraka ireto dingana ireto mba hihazonana fomba fiaina salama:

• Mihinàna voankazo sy legioma bebe kokoa. Araho ny sakafo Mediteraneana na DASH.
• Mitazona lanja ara-pahasalamana.
• Manaova fanatanjahan-tena araka ny torohevitry ny dokoteranao.
• Mahazoa torimaso ampy - mazàna adiny fito ka hatramin'ny sivy.
• Ahenao ny adin-tsainao. Mety hampitombo ny soritr'aretina ny adin-tsaina.
• Fadio ny mandro amin'ny rano mafana. Mety hampitombo ny soritr'aretin'ny LEMS ny hafanana.
• Manatona dokotera tsy tapaka, ary ampahafantaro azy avy hatrany raha miova ny fahasalamanao na raha misy soritr'aretina vaovao miseho.

Azo sitranina tanteraka ve ny LEMS?

Mampalahelo fa tsy misy fanafody ho an'ny LEMS. Ny fitsaboana ny homamiadana fototra mifandraika amin'ny LEMS dia hita fa manatsara ny soritr'aretin'ny LEMS. Ny fanafody mampihena ny hery fiarovana dia afaka manampy amin'ny fanaraha-maso ny fanafihana autoimmune, ary misy ihany koa ny fitsaboana izay afaka manampy amin'ny fanamaivanana ny soritr'aretina amin'ny alàlan'ny fampitomboana ny habetsaky ny acetylcholine ao amin'ny tendron'ny nerveo sy ny fanatsarana ny tanjaky ny hozatra.

Raha voan'ny LEMS ianao nefa tsy voan'ny homamiadana, dia afaka manantena androm-piainana ara-dalàna ianao. Raha voan'ny LEMS sy homamiadana ianao, dia mety hihatsara ny soritr'aretinao rehefa mandeha ny fotoana (na dia tsy tanteraka aza) raha hita sy voatsabo mialoha ny homamiadana.

Miankina betsaka amin'ny hamafin'ny soritr'aretinao ny kalitaon'ny fiainanao.

Rahoviana aho no tokony hifandray amin'ny dokotera raha manana `(LEMS)` aho?

Raha misy fiovana eo amin'ny fahasalamanao, na raha miharatsy ny soritr'aretinao, dia mifandraisa amin'ny dokotera amin'ny fotoana rehetra . Aza matahotra, aza mikoropaka. Eo ny dokotera hanampy anao.

Inona no mahasamihafa ny `(LEMS)` sy ny `(Myasthenia Gravis - MG)`?

Mitovy ny soritr'aretin'ny Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) sy ny myasthenia gravis (MG). Samy miteraka fahalemena hozatra sy havizanana izy roa.

Na izany aza, ny myasthenia gravis (MG) dia mazàna misy fiantraikany voalohany amin'ny hozatra manodidina ny maso sy ny hozatra ampiasaina amin'ny fitelina. Any aoriana, mety hisy fiantraikany amin'ny hozatra ankapobeny kokoa, anisan'izany ny hozatry ny fifohana rivotra sy ny hozatry ny rantsambatana.

Matetika ny LEMS dia manomboka amin'ny fahalemena eo amin'ny fe ambony, avy eo dia mifindra any amin'ny sandrinao. Ny LEMS koa dia mety hiteraka fahalemena eo amin'ny hozatry ny masonao, saingy matetika malemy kokoa noho ny myasthenia gravis (MG).

Ao amin'ny myasthenia gravis (MG), ny fahalemena mafy eo amin'ny hozatry ny taovam-pisefoana (ireo hozatra manampy anao hifoka rivotra) dia mety hahafaty. Mahalana izany amin'ny LEMS.

Ny olona voan'ny myasthenia gravis (MG) dia mazàna tsy mampiseho soritr'aretina maro momba ny tsy fahatomombanan'ny rafi-pitatitra autonomic (ohatra, maso maina, vava maina, fitohanana, fihenan'ny hatsembohana, tsy fahatomombanana ara-nofo). Mifanohitra amin'izany kosa, ny olona voan'ny LEMS dia matetika manana ireo fitarainana ireo, ary indraindray ireo soritr'aretina ireo dia afaka manampy amin'ny fanavahana ireo aretina roa ireo.

Farany, zavatra tokony hotadidina (Hafatra ho entina mody)

Azo inoana fa efa azonao izao fa ny Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) dia aretina vokatry ny hery fiarovana miasa be loatra. Tsy ampy ny hafatra alefan'ny selan'ny nerveo any amin'ny hozatrao mba "hifintina". Vokatr'izany dia fahalemen'ny hozatra sy soritr'aretina hafa.

Tadidio fa eo amin'ny 60% eo ho eo amin'ny olona voan'ny LEMS no voan'ny homamiadan'ny havokavoka kely. Raha voan'ny LEMS ianao nefa tsy voan'ny homamiadana, dia ataovy izay hahazoanao antoka fa manao fitiliana homamiadana isaky ny volana vitsivitsy ianao sy ny dokoteranao mandritra ny roa taona farafahakeliny aorian'ny famaritana ny aretina.

Misy fitsaboana. Anisan'izany ny fitsaboana ny homamiadana raha misy, ary koa ny fihinanana fanafody izay manatsara ny fifandraisan'ny sela nerveo sy ny hozatra. Ny fanatsarana ny fifandraisana dia afaka manatsara ny tanjaky ny hozatra sy ny soritr'aretina hafa.

Manantena aho fa mahasoa anao ity fampahalalana ity.Tsarovy foana fa raha manana olana ara-pahasalamana ianao dia tsara kokoa ny miresaka amin'ny dokotera mahay momba izany.

` Syndrome myasthenique Lambert-Eaton, LEMS, aretina autoimmune, fahalemena hozatra, homamiadan'ny havokavoka sela kely, neuromuscular junction, acetylcholine