Misy fivontosana tsy mahazatra ve eo amin'ny vatan'ny zanakao? Mety ho famantarana ny tsy fahatomombanan'ny lalan-dra ao amin'ny lymphatique (CLA) izany!

Indraindray isika dia tena matahotra rehefa mahita fiovana kely eo amin'ny vatan'ny zanatsika, sa tsy izany? Indrindra raha tsy fantatsika tsara hoe inona ireo zavatra ireo. Androany dia hiresaka momba ny aretina tsy fahita firy nefa tena manan-danja tokony ho fantarina isika. Antsoina hoe Complex Lymphatic Anomalies izany, na (CLA) raha fintinina. Ny olona sasany koa dia niantso azy io hoe (Lymphangiomatosis) taloha. Ka mety ho efa nandre ireo anarana roa ireo ianao.

Voalohany, andeha hojerentsika, inona avy ireo Anomalies Lymphatique Complex (CLA)?

Raha fintinina, ny Complex Lymphatic Anomalies (CLA) dia aretina tsy fahita firy nefa mety ho hatrany am-bohoka izay ahafahan'ny zaza iray miteraka fivontosana tsy manimba antsoina hoe lymphatic malformations na lymphangiomas ao amin'ny rafi-pandaminana lymphatika an'ny zaza. Ireo fivontosana ireo dia mety hitombo ao amin'ny taolana, ny sela mampitohy ary ny taova hafa an'ny zaza, ka hiteraka fahasimbana.

Eritrereto fotsiny ange e, na dia voan'io aretina io aza ny zanatsika rehefa teraka, matetika dia manomboka miseho ireo soritr'aretina rehefa lehibe kokoa izy ireo, angamba taona vitsivitsy aty aoriana. Izany no mahatonga azy io ho tara loatra indraindray ny mamantatra izany.

Koa inona àry ity Rafitra Lymphatika ity?

Eny ary, angamba manontany tena ianao hoe inona ny rafi-pitatitra lymphatika. Raha fintinina, rafitra fiarovana mahagaga ao amin'ny vatantsika izy io. Toy ny miaramila eto amin'ny firenentsika izany. Ity rafitra lymphatika ity dia manampy ny vatantsika hisoroka aretina ary hiady amin'izany raha sendra izany. Ampahany manan-danja amin'ny hery fiarovana antsika izy io.

Ny rafi-lifatika dia voaforon'ny tambajotran'ny fantsona kely antsoina hoe lalan-dra lifatika, fihary toy ny fihary lifatika, ary taova toy ny spleen. Ireo lalan-dra lifatika ireo dia toy ny fantsona kely. Manangona ranon-drano lifatika avy amin'ny sela ao amin'ny vatana izy ireo, manivana azy, manadio azy, ary avy eo mamerina azy ao amin'ny ra. Tsy asa mahatalanjona ve izany?

Misy karazany roa ny CLA: Mitokana sy Rafitra.

Azo zaraina ho karazany roa lehibe ny tsy fetezan'ny lymphatique sarotra:

1. CLA mitokana: Izany dia rehefa voafetra amin'ny faritra iray amin'ny vatan'ny zaza ny fivontosana. Ohatra, mety hisy fiantraikany amin'ny lava-tratra ihany izy ireo. Amin'ity tranga ity, ny havokavoka sy ny sela malemilemy amin'ny tratra (mediastinum) no tena voakasika.

2. CLA rafitra: Amin'ity tranga ity, ireo fivontosana ireo dia mety hitranga amin'ny toerana maro amin'ny vatan'ny zaza, toy ny taolana, tratra ary kibo.

Amin'izany fomba izany, mety miovaova arakaraka ny faritra voakasika ny soritr'aretina sy ny fitsaboana.

Inona avy ireo karazana lehibe amin'ny Anomalies Lymphatique Complexe (CLA)?

Misy karazany efatra lehibe ny CLA. Na dia mitovy aza ny soritr'aretina tsirairay, dia samy hafa ny toe-javatra misy azy ireo. Ary samy hafa ihany koa ny fiovan'ny fototarazo mahatonga azy ireo.

• Anomaly Lymphatique Ankapobeny (GLA):Matetika ity aretina ity dia misy fiantraikany amin'ny faritra samihafa amin'ny vatan'ny zaza. Ohatra, ireo fivontosana ireo dia mety hitranga amin'ny taolana, ny spleen, ny aty, ny havokavoka ary ny sela malemilemy amin'ny tratra (mediastinum).
• Kaposiform Lymphangiomatosis (KLA): Ity no karazana CLA mahery vaika indrindra sy miparitaka haingana indrindra. Ao amin'ny KLA, mihalehibe ireo lalan-dra lymphatic izay mitondra ranon-tsinapy manerana ny vatan'ny zaza. Izany dia mahatonga azy ireo hiditra sy hanimba ny taova, taolana ary sela manodidina azy ireo.
• Anomaly Central Conduction Lymphatic (CCLA): Ny ankizy voan'ny CCLA dia manana lalan-drà lymph mivelatra ihany koa. Na izany aza, amin'ny CCLA, ireo lalan-drà mivelatra ireo dia hita indrindra ao amin'ny tratra. Mety hisy fiantraikany amin'ny rafi-pandevonan-kanina izany ary hisakana ny zaza tsy hanala tsara ny ranon-tsinapy avy amin'ny vatana.
• Aretin'i Gorham-Stout (GSD): Fantatra ihany koa amin'ny hoe aretin'i Gorham, ity toe-javatra ity dia mahatonga taolana maro ho levona noho ny fiforonan'ny lalan-dra lymphatic ao anatin'ny taolana. Antsoina koa hoe "aretin'ny taolana very" izy io. Mety hisy fiantraikany amin'ny taolana rehetra izany. Na izany aza, ny ankizy voan'ny GSD dia matetika mahatsapa fahaverezan'ny taolana ao amin'ny taolan-tehezana, karandoha, taolam-paty ary hazondamosina vozon-tranonjaza.

Manao ahoana ny fahitan'ity aretina CLA ity?

Tena tsy fahita firy ny tsy fetezan'ny lalan-dra ao amin'ny lymphatique. Satria tsy dia fahita firy izy ireo, dia mety ho sarotra ho an'ny dokotera ny mamantatra azy ireo tsara. Noho izany, raha misy soritr'aretina dia tena zava-dehibe ny manatona manam-pahaizana manokana haingana araka izay azo atao.

Inona no mahatonga ity CLA ity?

Mbola miezaka mamantatra ny antony mahatonga ny CLA ny dokotera sy ny mpikaroka. Na izany aza, ny fikarohana vao haingana dia manondro fa ity aretina ity dia mety ho vokatry ny fiovan'ny fototarazo nolovaina izay mifindra avy amin'ny ray aman-dreny mankany amin'ny zanaka, ary koa ny fiovan'ny fototarazo somatika izay mitranga aorian'ny fiterahana. Midika izany fa mifandray amin'ny fototarazo izy io.

Iza avy ireo olona mety ho voan'ny CLA?

Mety hisy fiantraikany amin'ny olona rehetra ny tsy fahatomombanan'ny lalan-dra ao amin'ny lymphatique. Indrindra indrindra, ny soritr'aretin'ity aretina ity dia matetika miseho amin'ny faramparan'ny fahazazana na ny fahatanorana. Noho izany, na dia efa misy aza ny aretina hatramin'ny nahaterahany, dia mety haharitra elaela vao hiseho ny soritr'aretina.

Koa inona avy ireo soritr'aretin'ny CLA?

Mety miovaova arakaraka ny ankizy voan'ity aretina ity ny soritr'aretina. Miovaova ihany koa ny soritr'aretina arakaraka ny rafi-taova voakasik'izany sy ny hamafin'izany. Matetika, miadana ny fivoaran'ity aretina ity. Noho izany, mety tsy dia miraharaha loatra ny soritr'aretina sasany isika, na mety hieritreritra fa vokatry ny aretina hafa izany.

Raha voakasika ny taovam-pisefoan'ny zanakao:

Amin'izao fotoana izao dia mety hiseho ny soritr'aretina toy ny asma.

• Kohaka maharitra.
• Fahasarotana miaina (dyspnea).
• Misento ( feo misioka ) rehefa mifoka rivotra.

Raha voakasika ny taolan'ny zanakao:

• Fanaintainana amin'ny taolana na tonon-taolana.
• Na dia fianjerana kely fotsiny aza dia mety hiteraka tapaka taolana .
• Fahanginana eo amin'ny rantsambatana.
• Fanaintainana na fahalemena vokatry ny fanenjanana ny ozatra .

Raha misy fiantraikany amin'ny rafi-pandevonan-kanin'ny zanakao:

• Fivontosana sy fanaintainan'ny kibo .
• Anemia sy havizanana tsy tapaka.
• Aretim-pivalanana.
• Tsy misy tsirony ny sakafo.
• Maloiloy sy mandoa.
• Fihenan-danja tsy misy antony.

Raha voakasika ny rafi-pivalanan'ny zanakao:

• Ra ao amin'ny urine (hematuria).
• Fanaintainana eo amin'ny ilany.
• Tosidra ambony amin'ny ankizy.

Raha manana iray na maromaro amin'ireo soritr'aretina ireo ny zanakao dia manatona dokotera. Tsy soritr'aretina manokana ho an'ny CLA ireo, fa zava-dehibe ny hanaovana fitiliana.

Ahoana no fomba fijerin'ny dokotera ity aretina CLA ity?

Satria tsy fahita firy ny CLA ary miovaova ny soritr'aretina, dia mety ho sarotra ho an'ny dokotera ny mamantatra ny tena aretina. Satria matetika misy fiantraikany amin'ny havokavoka sy ny taolana amin'ny ankizy izany, dia mety handidy fitiliana toy ny:

• Bronkoskopia: Mba hijerena raha misy aretina na tsy fetezana hafa ao amin'ny lalan-drivotra.
• Fitiliana ny fiasan'ny havokavoka: Mandrefy ny fiasan'ny havokavokao.
• MRI amin'ny vatana manontolo: Mba hijerena zavatra toy ny taova voakasika, fery amin'ny taolana, na ranoka ao amin'ny kibo.
• Taratra X: Mba handinihana bebe kokoa ireo taolana izay toa mampiahiahy na maratra amin'ny MRI. Ny taratra X amin'ny tratra koa dia afaka mikaroka ireo tsy fetezana ao amin'ny havokavoka.

Indraindray ny dokotera dia maka santionany kely amin'ny fihary atodinaina sy ny sela (biopsy) ary mandinika izany eo ambanin'ny mikroskopia. Na dia afaka mamantatra mazava tsara ny CLA aza ity fitsapana ity, dia mety hiteraka fahasarotana indraindray, toy ny fiangonan'ny ranon-tsinapy manodidina ny havokavoka (chylothorax). Noho izany, matetika ny dokotera dia miantehitra amin'ny fitsapana tsy dia manafika loatra mba hanaovana diagnostika.

Ahoana no fomba fitsaboana ny CLA?

Satria mety hisy fiantraikany amin'ny faritra maro amin'ny vatan'ny zaza ny CLA, dia miara-miasa ny dokotera, izany hoe mampiasa fomba fiasa maro samihafa izy ireo mba handaminana fitsaboana izay mety amin'ny zaza. Rehefa mitsabo ny CLA, ny tena ifantohana dia ny fanaraha-maso ny soritr'aretin'ny zaza. Mba hanaovana izany, dia azonao atao ireto manaraka ireto:

• Fanesorana taolana: Ho an'ny fahasimban'ny taolana amin'ny toe-javatra toy ny GSD.
• Sakafo be proteinina na sakafo ampidirina amin'ny lalan-dra (sakafo parenteral manontolo na TPN).
• Sclerotherapy: Mba hampihenana na hanafoanana ny fivontosana na ny lalan-dra lymph.
• Fandidiana: Hanalana fivontosana na hampidirana fantsona kely (shunt) mba hanamorana ny fikorianan'ny ranon-tsinapy.
• Fitsaboana amin'ny taratra na chimiothérapie: Mba hampihenana ny fivontosana tsy homamiadana (ireo dia ampiasaina amin'ny tranga tena mafy sy mety hahafaty ihany).

Vao haingana, nampiasaina ihany koa ireo fitsaboana mikendry ireo fiovan'ny fototarazo izay miteraka ity aretina ity. Hita ihany koa fa mahomby amin'ny fitsaboana voalohany amin'ny CLA ireo fitsaboana ireo.

Azo sorohina ve ny tsy fahatomombanan'ny lymphatika sarotra (CLA)?

Indrisy anefa fa tsy misy . Mitranga mandritra ny fitondrana vohoka ny CLA, ary tsy fantatra ny tena antony. Noho izany, tsy nisy azonao natao mba hisorohana ny zanakao tsy ho voan'ity aretina ity.

Inona avy ireo fahasarotana mety hateraky ny CLA?

Ny CLA dia mety hampidi-doza ny zanakao amin'ny:

• Ascites: Fiangonan'ny rano ao amin'ny kibo.
• Taolana tapaka.
• Chylothorax sy Chylopericardium: Fitambaran'ny ranon-dronono (chyle) misy ranon-tsôkôlà sy tavy ao amin'ny fonon'ny havokavoka (pleura) na ny kitapo manodidina ny fo (pericardium).
• Firodanan'ny havokavoka / pneumothorax.
• Tsy fahombiazan'ny aty.
• Paralysis.
• Fivoahan'ny rano ao amin'ny perikardial.
• Fivoahan'ny ra ao amin'ny lalan-dra ao amin'ny pleura sy edema pulmonary kardiogenika.

Mety ho tena lehibe ny sasany amin'ireo fahasarotana ireo, koa zava-dehibe ny mahafantatra ireo soritr'aretina sy manaraka ny toromariky ny dokoteranao.

Hanao ahoana ny hoavin'ny olona iray voan'ny CLA?

Tsy misy fanafodiny ho an'ny Complex Lymphatic Anomalies (CLA). Miankina amin'ny rafi-batana inona no voakasik'izany sy ny hamafin'ny soritr'aretina ny hoavin'ny zanakao.

Ny fivoahan'ny rano ao amin'ny lalan-drà no antony voalohany mahatonga ny fahafatesana eo amin'ireo olona voan'ny CLA. Na izany aza, amin'ny fitsaboana sy fitantanana sahaza, dia azo ampiana hiaina fiainana ara-dalàna ny zaza.

Rahoviana aho no tokony hahita dokotera?

Raha toa ka misy amin'ireto soritr'aretina ireto ny zanakao dia manatona dokotera avy hatrany:

• Fanaintainana ao amin'ny vavony na ny tsinay.
• Raha misy ra ao amin'ny urine.
• Kohaka maharitra, sempotra, na fahasarotana miaina.
• Maloiloy tsy hay hazavaina, havizanana, na fihenan-danja.

Raha sendra misy amin'ireo ianao dia manatona dokotera avy hatrany.

Inona no tokony hanontaniako ny dokotera?

Azonao atao ny mametraka fanontaniana amin'ny dokoteran'ny zanakao toy ireto manaraka ireto:

• Inona avy ireo faritra amin'ny vatan'ny zanako no voakasik'ity aretina ity?
• Inona avy ireo safidy fitsaboana azo atao ho an'ny zanako?
• Mila fandidiana ve ny zanako?
• Tokony ho fantatro ve ireo soritr'aretin'ny fahasarotana?

Tena zava-dehibe ny mametraka ireo fanontaniana ireo sy ny fahazoana fahatakarana mazava tsara ny toe-javatra.

Farany, tsy maintsy lazaiko...

Rehefa fantatrao fa voan'ny CLA (lymphangiomatosis) ny zanakao dia ara-dalàna ny mahatsiaro ho matahotra sy manahy momba ny fiantraikan'izany amin'ny fahasalamany sy ny hoaviny. Maro amintsika no mety mbola tsy nandre momba ity aretina ity mihitsy. Ary tsy misy zavatra azonao natao mba hisorohana izany.

Ny dingana voalohany hanampiana ny zanakao dia ny fahafantarana tsara momba ity aretina ity, ny soritr'aretina ary ny fitsaboana azy. Manatona dokotera manam-pahaizana manokana momba ny aretin'ny rafi-lifatika. Afaka mamaly ny fanontanianao izy ireo ary manome ny fitsaboana manokana ilain'ny zanakao.

Na dia tsy misy fanafody ho an'ny CLA aza, ny fitsaboana sy ny fitantanana sahaza dia afaka manampy ny zanakao hiaina fiainana sambatra sy salama. Koa mahereza ary ataovy izay tsara indrindra vitanao ho an'ny zanakao.

` Tsy fetezan'ny lalan-drà ao amin'ny lympha, Lymphangiomatosis, Aretin'ny rafi-drà ao amin'ny lympha, Fivontosana amin'ny fahazazana, Osteomalacia, Soritr'aretin'ny havokavoka, Aretina tsy fahita firy amin'ny fahazazana