Andeha isika hianatra momba ity toe-javatra mampidi-doza ity izay mitranga tampoka mandritra ny fandidiana: Hyperthermia Malignant!

Raha tsy maintsy mandalo fandidiana ianao na olona fantatrao dia mety efa nandre ny teny hoe fanatoranana. Midika izany fa ampatoriana isika mandritra ny fandidiana. Saingy efa nieritreritra ve ianao fa misy olona mety hanana fihetseham-po mampidi-doza, mety hahafaty mihitsy aza, amin'ireo fanafody fanatoranana ireo? Izany dia aretina tsy fahita firy nefa tena lehibe antsoina hoe Malignant Hyperthermia. Mety ho toa mampatahotra kely ny anarana, fa raha fantatrao tsara izany dia azo sorohina ny olana maro. Koa andeha hojerentsika amin'ny antsipiriany anio izany.

Inona no atao hoe Hyperthermia Malignant?

Raha fintinina, ny "Malignant Hyperthermia" dia aretina ara-pandovan-toetra . Izany hoe, vokatry ny fiovan'ny fototarazo ao amin'ny fototarazontsika izany. Rehefa omena fanafody fanatoranana sasany ny olona iray voan'io aretina io, dia mihetsika ratsy dia ratsy ny vatany. Izany dia vonjy taitra izay mety hahafaty mihitsy aza.

Ny tsara indrindra dia na dia zavatra lovain'ny taranaka fara mandimby aza ity matetika, dia misy fitsaboana ho azy . Ary raha fantatrao mialoha ity loza ity dia afaka miaro tena amin'izany ianao.

Fantatsika fa rehefa omena fanatoranana ankapobeny isika dia tsy mahatsapa na inona na inona mandritra ny fandidiana. Misy karazana fanafody isan-karazany hanomezana ity fanatoranana ity. Na izany aza, vitsy dia vitsy amin'ireo fanafody ireo no mahatonga ity toe-javatra antsoina hoe 'Malignant Hyperthermia' ity. Ny ankamaroan'ny fanafody fanatoranana dia tsy mahatonga izany.

Zava-dehibe iray hafa koa ny hoe indraindray ny olona iray dia mety tsy mahalala fa manana ny fiovan'ny fototarazo izay mety hiteraka Hyperthermia Malignant izy, satria mety tsy hampiseho soritr'aretina izy raha tsy efa tratran'ireo fanafody voalaza ireo.

Iza no mety kokoa hampivelatra izany?

Andeha hojerentsika hoe iza no mety ho voan'ity aretina "Malignant Hyperthermia" ity.

Raha fintinina, raha misy olona ao amin'ny fianakavianao efa voan'ny 'Malignant Hyperthermia' teo aloha , dia mety ho tandindonin-doza koa ny mpianakavy hafa. Indrindra indrindra, raha misy havana akaiky (ohatra ny reny, ray, iray tampo, zanaka) efa voan'io aretina io, dia heverina ho 'mora voan'izany' ianao.

Noho izany, raha toa ka tsy maintsy mandalo fandidiana ianao dia tena zava-dehibe ny mampahafantatra ny mpanao fanatoranana raha misy zavatra toy izao nitranga tamin'ny olona ao amin'ny fianakavianao.

Alaivo sary an-tsaina hoe, andeha hatao hoe mbola tsy tratran'ny "Malignant Hyperthermia" toy izao mihitsy ny fianakavianao. Na izany aza, mety ho tratran'ny risika bebe kokoa ihany koa ny olona manana aretin'ny hozatra sasany. Ireto ny sasany amin'ireo aretina ireo:

• 'Aretina fototra afovoany'
• 'Aretina multiminicore'
• 'Syndrome King-Denborough'
• 'Aretina STAC3'

Na dia mety ho toa sarotra aza izany, dia tsara ho an'ireo manana ireo aretina ireo ny mahafantatra izany.

Mahazatra ve ity aretina ity?

Ahoana no fahita matetika ity 'Hyperthermia Malignant' ity? Na dia somary mifangaro aza ny antontan'isa, dia tombanana amin'ny ankapobeny fa mety hitranga amin'ny fandidiana 1 amin'ny olon-dehibe 100.000 eo ho eo ity toe-javatra ity. Amin'ny ankizy, io isa io dia eo amin'ny 1 amin'ny fandidiana 30.000 eo ho eo. Tsara homarihina ihany koa fa ny antsasaky ny marary fantatra dia latsaky ny 19 taona.

Saingy mihevitra ny mpahay siansa fa ireo olona mora voan'ity aretina "Malignant Hyperthermia" ity dia mety ho mora voan'ny aretina eo amin'ny fiaraha-monina. Satria maro ny olona tsy tratran'ireo fanafody manokana mahatonga izany mandritra ny androm-piainany, dia mety tsy ho fantany akory fa tandindonin-doza izy ireo.

Inona avy ireo soritr'aretin'izany?

Mety miovaova kely arakaraka ny olona ny soritr'aretin'ny 'Malignant Hyperthermia'. Mety hiseho mandritra ny fandidiana na mandritra ny fialana sasatra amin'ny fandidiana izy ireo. Ohatra, raha eo ambany fanatoranana ianao ary miseho mandritra ny fandidiana ireo soritr'aretina ireo, dia tsy ho tsapanao izany. Na izany aza, ny anesthesiologista na ny mpitsabo mpanampy momba ny fanatoranana dia mailo tsara momba izany. Manara-maso tsara izay rehetra eo ambany fanatoranana izy ireo. Raha vao mahatsikaritra ireo soritr'aretina ireo izy ireo dia hanomboka avy hatrany ny fitsaboana ny 'Malignant Hyperthermia'.

Famantarana voalohany

Ireto avy ireo famantarana voalohany mety ho tsikaritrao:

• Fitomboan'ny tahan'ny fitempon'ny fo tsy misy hazavaina (tachycardia). Miakatra tampoka ny tahan'ny fitempon'ny fo.
• Fitomboana tampoka eo amin'ny habetsahan'ny gazy karbonika avoaka avy amin'ny vatana . Azo tsaboina amin'ny fitaovana ara-pitsaboana ihany koa izany.
• Fitomboan'ny tahan'ny fifohana rivotra (tachypnea). Manomboka miaina haingana ianao, toy ny hoe sempotra.
• Henjana, henjana ('henjanana hozatra'). Mihahenjana toy ny hoe voatototry ny vato ny hozatra ao amin'ny vatana.
• Fiakaran'ny hafanan'ny vatana tampoka . Manomboka mafana ny vatana.

Soritr'aretina miseho any aoriana

Rehefa miharatsy ny toe-javatra dia mety hahita soritr'aretina toy ny:

• Fiakaran'ny hafanan'ny vatana mihoatra ny tazo mahazatra .
• Fisotrony maizina . Mety hivadika ho volontany mihitsy aza.
• Ny fitiliana ra dia mampiseho fahasimban'ny hozatra .
• Tsy ara-dalàna ny gadona ao am-po (arrhythmia). Mitempo tsy ara-dalàna ny fo.
• Fandehanan-drà .
• Toe-javatra toy ny fikorontanan-tsaina .

Nahoana no mitranga ny hyperthermia maligna?

Andeha hojerentsika ny antony mahatonga ity aretina antsoina hoe 'Malignant Hyperthermia' ity.

Ny olona voan'ity aretina ity dia manana proteinina tsy ara-dalàna ao amin'ny sela hozatra. Izany dia vokatry ny fiovan'ny fototarazony, antsoina hoe fiovan'ny fototarazo .

Raha fintinina, ny ADN-ntsika dia toy ny "boky torolalana" izay mirakitra ny fampahalalana ilain'ny sela ao amin'ny vatantsika mba hanatanterahana ny asany. Raha misy fampahalalana kely tsy ampy ao amin'io ADN io, na raha misy fahasimbana amin'ny zavatra iray, dia amin'izay no mitranga ny aretina ara-pandovan-toetra toy izao.

Tsy miteraka soritr'aretina eo amin'ny fiainana andavanandro io fiovan'ny fototarazo io. Na izany aza, raha toa ka tratran'ireo fanafody fanatoranana manokana voalaza etsy ambony ny olona iray voan'io fiovan'ny fototarazo io - na, mahalana loatra, raha tratran'ny hafanana ambony na raha manao fanatanjahan-tena mafy izy - dia manomboka mamoaka kalsioma amin'ny fomba tsy ara-dalàna ny sela hozany.

Vokatr'izany, mitohy mihenjana sy mihenjana na mihenjana ny hozatra, mitombo tsy ara-dalàna ny metabolisman'ny vatana sy ny mari-pana. Amin'ny farany, maty ny selan'ny hozatra, ary miangona ao amin'ny ra ny potassium be dia be. Mety hiteraka soritr'aretina sy fahasarotana fanampiny izany.

Mety hiteraka ity aretina ity ny fanafody fanatoranana.

Ny olona iray izay manana fototarazo mora voan'ny aretina 'Malignant Hyperthermia' dia mety hiaina ity fihetseham-po ity raha omena ireto fanafody fanatoranana manaraka ireto izy:

Fanafody mifoka:

• `Halothane`
• ``Desflurane``
• `Sevoflurane`
• `Isoflurane`

Fanafody fampidirana lalan-dra:

• Succinylcholine - Ity dia fanafody mampiala sasatra hozatra miasa haingana.

Ahoana no ahafantaranao izany?

Raha toa ka didiana amin'ny alalan'ny fanatoranana mampidi-doza ianao nefa tsy fantatrao akory fa mety ho voan'ny 'Malignant Hyperthermia', dia na ianao na ny mpanao fanatoranana dia tsy ho fantatry ny olona fa voan'izany ianao raha tsy efa mitranga ny fihetseham-po.

Na izany aza, rehefa omena fanatoranana ianao na olon-kafa, dia hanara-maso akaiky ny famantarana ny fiainanao sy ny fahasalamanao ny anesthesiologista na mpitsabo mpanampy mandritra sy aorian'ny fandidiana. Raha voan'ny 'Malignant Hyperthermia' ianao, dia ho fantany izany amin'ny alalan'ireo famantarana sy fihetsika tsy ara-dalàna voalaza tetsy aloha. Izany hoe:

• Fitomboan'ny tahan'ny fo tsy misy antony.
• Fiakaran'ny hafanan'ny vatana haingana.
• Fitomboana tampoka eo amin'ny habetsahan'ny gazy karbonika avoaka avy amin'ny vatana.
• Fihenjanana hozatra.

Voaofana hamantatra ireo fiovana ireo mialoha ireo mpanao fanatoranana . Avy eo dia afaka mamaly haingana ity vonjy taitra ity izy ireo. Arakaraka ny haingana kokoa ny famaritana ny aretina no ahafahana mahazo fitsaboana sy fifehezana bebe kokoa ny toe-javatra.

Ahoana no ahafantaranao mialoha raha manana ity risika ity ianao?

Raha mihevitra ianao na ny dokoteranao fa mety ho voan'ny Hyperthermia Malignant ianao, na noho ny tantaram-pianakavianao na noho ny antony hafa, dia misy fitsapana manokana azo atao mba hanamafisana izany:

• Fitsapana fihenjanana amin'ny halothane misy kafeinina (CHCT) : Amin'ity fitsapana ity dia alaina ny sombin-kozatra kely (biopsy hozatra) ary ampidirina amin'ny vahaolana halothane sy kafeinina ny santionan'ny sela mba hijerena raha mamaly ny entona fanatoranana izy.
• Fitiliana fototarazo : Ireo fitiliana ireo dia afaka mamantatra ny fiovan'ny fototarazo ao amin'ny ADN antsoina hoe RYR1, STAC3, ary CACNA1S. Mihoatra ny 45 ny fiovan'ny fototarazo hita fa mety hiteraka Hyperthermia Malignant.

Na izany aza, lafo vidy ireo fitiliana ireo mba hamantarana ny mety ho voan'ny 'Malignant Hyperthermia', ary laboratoara manokana vitsivitsy ihany no azo anaovana azy. Ohatra, ny fitiliana 'CHCT' dia tsy misy afa-tsy any amin'ny toerana efatra any Etazonia. Noho izany, raha mila fandidiana maika ianao ary efa voan'ny 'Malignant Hyperthermia' ny havana akaiky anao, dia mazàna mampiasa fanatoranana azo antoka kokoa ny mpanao fanatoranana fa tsy ireo fanafody mampidi-doza ireo.

Inona avy ireo fitsaboana amin'izany?

Ny fitsaboana lehibe indrindra amin'ny hyperthermia malignant dia ny fanafody dantrolene (marika Dantrium®).

Raha vao miahiahy ny amin'ny aretina antsoina hoe 'Malignant Hyperthermia' ny mpanao fanatoranana dia omena ity fanafody 'dantrolene' ity izy ireo. Miaraka amin'izay koa, ajanon'izy ireo ny fanomezana ny fanafody fanatoranana izay nahatonga ny fihetseham-po, ary vitain'ny mpandidy haingana araka izay tratra ny fandidiana.

Ankoatra izany, ny ekipan'ny fanatoranana sy ny fandidiana dia mitsabo ireo soritr'aretina sy fahasarotana hafa vokatry ny 'Malignant Hyperthermia'. Ireto ny sasany amin'ireo fitsaboana ireo:

• Tsaboina amin'ny fomba fampangatsiahana ny hyperthermia, toy ny fanomezana ranon-javatra mangatsiaka amin'ny alalan'ny IV sy ny fametrahana fonosana ranomandry.
• Ny oksizenina dia omena amin'ny alalan'ny saron-tava na fantsona napetraka ao amin'ny trachea.
• Raha misy fitempon'ny fo tsy ara-dalàna (arrhythmia) dia omena fanafody .

Rehefa milamina ny toe-pahasalamanao dia hotazonina ao amin'ny sampana fitsaboana vonjy taitra (ICU) mandritra ny iray andro farafahakeliny ianao mba hojerena akaiky . Hanao fitiliana fanampiny (ohatra ny fitiliana ra) ny ekipa mpitsabo ary hanome fitsaboana fanampiny raha ilaina.

Azo sorohina ve izany?

Sarotra kokoa ny misoroka ny hyperthermia maligna, raha tsy hoe fantatrao fa manana ny fiovan'ny fototarazo mahatonga izany ianao , na raha misy olona ao amin'ny fianakavianao manana io aretina io ary efa nilaza tamin'ny anesthesiologista anao ianao. Amin'izay tranga izay, dia tsy hampiasa ireo fanafody mampidi-doza ireo amin'ny drafitry ny fanatorananao ny anesthesiologista.

Saingy, ny mampalahelo dia matetika ny olona dia tsy mahafantatra raha tsy rehefa avy mitranga amin'izy ireo izany fa mety ho voan'ny Hyperthermia Malignant izy ireo.

Inona no mitranga aorian'ity aretina ity? Azo sitranina ve izy io?

Raha fantatra mialoha ireo soritr'aretin'ny 'Malignant Hyperthermia' ary tsaboina tsara, dia azo atao ny fahasitranana tanteraka . Tena zava-dehibe eto ny fandraisana andraikitra haingana ataon'ny ekipa mpanao fanatoranana sy mpandidy.

Na izany aza, tsy maintsy tadidintsika ihany koa fa indraindray, na dia omena fitsaboana haingana aza, dia mety hitranga ny tsy fahombiazan'ny taova maro ary mety hiteraka fahafatesana mihitsy aza.

Inona avy ireo fahasarotana hafa mety hitranga vokatry ny hyperthermia malignant?

Ny hyperthermia malemy dia mety hiteraka fahasarotana lehibe toy ny:

• Fahasimban'ny hozatra
• Tsy fahombiazan'ny voa
• Tsy fahombiazan'ny aty
• Mandeha ra
• Fijanonan'ny fo
• nifanintona
• nahatsiaro tena
• FAHAFATESANA

Mahafaty ve ity?

Raha tsy tsaboina dia mety hahafaty ny "Malignant Hyperthermia". Na dia voatsabo tsara aza dia eo anelanelan'ny 3% sy 5% ny tahan'ny fahafatesana voalaza fa misy. Noho izany, tsy zavatra tokony hohamaivanina izany.

Rahoviana aho no tokony hanatona dokotera momba izany?

Raha miomana amin'ny fandidiana ianao dia tena zava-dehibe ny milaza amin'ny dokotera raha misy olona ao amin'ny fianakavianao efa nanana olana tamin'ny fanatoranana teo aloha .

Ary koa, raha vao voamarina fa voan'ny fiovan'ny fototarazo izay miteraka Hyperthermia Malignant amin'ny havana iray ra (havana biolojika) ianao, na raha fantatrao fa voan'ny aretina antsoina hoe Hyperthermia Malignant io olona io, dia tena zava-dehibe ny mampahafantatra ny dokoteranao sy manoratra izany ao amin'ny firaketana ara-pitsaboanao.

Ireo zavatra manan-danja indrindra tokony hotadidinao ato amin'ity lahatsoratra ity

Ny hyperthermia maligna dia fihetseham-po lehibe sy mety hahafaty rehefa ampiasaina amin'ny fanafody fanatoranana sasany.

Ny vaovao tsara dia azo tsaboina izany, ary raha fantatrao fa tandindomin-doza ianao dia azo sorohina.

Raha azo atao, fantaro ny antsipiriany rehetra momba ny tantaram-pitsaboana an'ny havanao. Zarao amin'ny dokoteranao izany fampahalalana izany. Koa satria ny 'Malignant Hyperthermia' dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo izay mifindra amin'ny taranaka fara mandimby, raha misy olona ao amin'ny fianakavianao voan'izany dia mety ho tratran'izany koa ianao.

Raha manana fanontaniana na ahiahy momba ny fandidiana sy ny fanatoranana ho azonao ianao dia aza misalasala manontany ny dokoteranao. Eo izy ireo hanampy anao. Ny fahatsiarovan-tenanao sy ny fifandraisanao malalaka amin'ny ekipa mpitsabo anao no fiarovana tsara indrindra ho anao.

` hyperthermia maligna, fanatoranana, fandidiana, aretina fototarazo, tantaram-pianakaviana, fahasarotana amin'ny fanatoranana, hafanan'ny vatana ambony