Manana olana amin'ny platelets ao amin'ny ranao ve ianao? Andeha hojerentsika ny momba ny 'Anomaly May-Hegglin'!

Efa nandre ny anarana hoe 'May-Hegglin Anomaly' ve ianao? Angamba tsia. Satria tsy fahita firy ity, izany hoe, aretina ara-pandovan-toetra izay tsy fahita firy. Saingy tsy tokony hatahotra ve ianao rehefa mandre ity anarana ity? Androany, andeha horesahintsika tsotra izao izany, amin'ny fomba azonao takarina. Satria mety ho tena zava-dehibe ny fahafantarana izany.

Inona moa ity 'Anomaly May-Hegglin' ​​ity?

Raha fintinina, ny May-Hegglin Anomaly dia toe-javatra vokatry ny fiovana kely eo amin'ny fototarazon'ny vatanao (fiovan'ny fototarazo). Izany dia mahatonga ny vatanao hamokatra takelaka fandrakofana, izay sela kely antsoina hoe takelaka fandrakofana, izay somary lehibe kokoa ary mamokatra latsaky ny tokony ho izy. Io fihenan'ny takelaka fandrakofana io dia fantatra ara-pitsaboana amin'ny hoe thrombocytopenia.

Mety hanontany tena ianao hoe inona no mitranga amin'ireto takelaka ireto. Alaivo sary an-tsaina hoe manana ratra kely ianao. Avy eo ireo takelaka ireo dia manampy amin'ny fampitsaharana ny rà mandriaka. Mamorona ra mivaingana izy ireo ary mampijanona ny rà mandriaka. Noho izany, ny olona manana ny 'May-Hegglin Anomaly', satria lehibe sy kely tsy ara-dalàna ireo takelaka ireo, dia mety ho mora mangana na mandeha rà kokoa noho ny olona mahazatra. Mety hitombo ihany koa ny rà mandriaka toy izany (izany hoe, "ra mandriaka") aorian'ny fandidiana lehibe.

Saingy ity misy zavatra tokony hotadidina: Maro ny olona voan'ity aretina ity no tsy mampiseho soritr'aretina. Na, tsy miteraka olana lehibe izany. Na manana soritr'aretina ianao na tsia, dia zava-dehibe ny mahafantatra fa voan'ny Anomalia May-Hegglin ianao. Avy eo ianao sy ny dokoteranao dia afaka mandray ireo fepetra ilaina mba hiarovana ny tenanao amin'ny loza sy ny rà mandriaka.

Misy toetra telo lehibe mampiavaka ny 'Anomaly May-Hegglin' ​​ve?

Eny, misy zavatra telo lehibe tadiavin'ny dokotera mba hamantarana tsara ity aretina ity. Izany no antsointsika hoe 'triad'. Izany hoe, toetra mampiavaka azy telo.

Izy ireo dia:

• Manana takelaka kely lehibe tsy ara-dalàna: Antsoinay hoe macrothrombocytopenia izany.
• Fihenan'ny isan'ny platelets: Io no toe-javatra noresahintsika teo aloha izay antsoina hoe thrombocytopenia.
• Mety hahita rafitra kely miendrika tsorakazo antsoina hoe vatana Döhle ao anatin'ny leukocytes-nao ianao, karazana sela fotsy. Ireo vatana Döhle ireo dia miavaka.

Afaka manavaka ny May-Hegglin Anomaly amin'ny aretina hafa izay misy fiantraikany amin'ny platelets ny dokotera amin'ny fijerena ireo toetra telo ireo.

Mahazatra ve ity aretina ity? Sa mahalana?

Toe-javatra tena tsy fahita firy ny 'Anomaly May-Hegglin'.Araka ny tatitry ny fikarohana ara-pitsaboana, latsaky ny 200 ny tranga maneran-tany. Alaivo sary an-tsaina hoe tena mahalana izany! Satria tena mahalana izany, matetika ny dokotera no misalasala amin'ny voalohany. Mety mila manilika ireo aretina hafa mety hisy fiantraikany amin'ny platelets-nao ny dokoteranao alohan'ny hanatsoahana hevitra fa voan'ny May-Hegglin Anomaly ianao.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny 'Anomaly May-Hegglin'?

Araka ny efa voalazanay teo aloha, ny ankamaroan'ny olona voan'ity aretina ity dia tsy mahatsapa soritr'aretina lehibe. Izany dia satria manana platelets ampy ao amin'ny vatany izy ireo mba hisorohana ny rà mandriaka be loatra. Na izany aza, raha sendra soritr'aretina ianao dia hiankina betsaka amin'ny habetsaky ny platelets ao amin'ny ra izany.

Ireto avy ireo soritr'aretina hita amin'ny ankapobeny:

• Mora mangana sy mandeha ra. Mivadika manga na dia efa misy fivontosana kely aza, na elaela vao mijanona ny rà na dia avy amin'ny ratra kely aza.
• Mandeha rà matetika ny orona. Misy olona miantso izany hoe '(epistaxis)'.
• Hihy mandeha ra. Mety hitranga izany rehefa miborosy nify ianao.
• Ho an'ny vehivavy, ny rà mandriaka be loatra mandritra ny fadimbolana. Antsoina koa hoe '(menorrhagia)' izany.
• Tasy mena, volomparasy, na volontany eo amin'ny hoditra. Ireo dia antsoina hoe "purpura".
• Ra mandriaka be aorian'ny fandidiana, rehefa esorina ny nify, na rehefa avy miteraka.

Ny zava-dehibe dia aza matahotra mihevitra fa voan'ny May-Hegglin Anomaly ianao satria fotsiny hoe manana iray na roa amin'ireo soritr'aretina ireo. Mety ho vokatry ny aretina hafa koa izany. Koa tsara kokoa ny manatona dokotera.

Inona no mahatonga ny 'Anomalia May-Hegglin'?

Ny May-Hegglin Anomaly dia aretina ara-pandovana izay nolovainao tamin'ny iray amin'ireo ray aman-dreninao. Manana fototarazo antsoina hoe 'MYH9' isika ao amin'ny vatantsika. Ity misy fiovana kely mitranga amin'ity fototarazo 'MYH9' ity, izany hoe, 'fiovana', izay no antony lehibe indrindra mahatonga izany. Noho io fiovan'ny fototarazo io, dia misy olana mipoitra eo amin'ny fomba fiforonan'ny platelets. Izany no mahatonga azy ireo ho miforona amin'ny endrika lehibe sy tsy ara-dalàna. Ary koa, noho io fiovan'ny fototarazo 'MYH9' io, dia mihena ihany koa ny isan'ny platelets. Izany no mahatonga anao ho mora mangana sy mandeha ra.

Antsoinay hoe lamina autosomal dominant ny lamina lova amin'ny May-Hegglin Anomaly. Midika izany fa mila manana dika mitovy iray amin'ny fototarazo MYH9 niova ianao vao mahazo io aretina io. Midika izany fa raha manana io fiovan'ny fototarazo io ny reninao na ny rainao, dia manana vintana 50% handova izany ianao.

Ahoana no hamantarana ny anomalia May-Hegglin?

Matetika, ny May-Hegglin Anomaly dia hita tsy nahy mandritra ny fitiliana ra atao noho ny antony hafa. Miahiahy izany ny dokotera rehefa mampiseho isa ambany na isa avo ny valin'ny fitiliana ra. Ohatra, azo tsikaritra izany na dia mandritra ny fitiliana ra mahazatra mandritra ny fitondrana vohoka aza.

Misy fitsapana maromaro azo ampiasaina mba hamaritana raha manana ny Anomaly May-Hegglin ianao:

• Fanisana ra feno (CBC): Ity fitiliana "(CBC)" ity dia afaka manamarina raha ambany ny isan'ny platelets ao amin'ny ranao. Amin'ity toe-javatra ity, ny isan'ny platelets dia mety ho eo anelanelan'ny 40.000 sy 80.000 isaky ny microlitatra amin'ny ra. Indraindray aza mety ho ara-dalàna izany. Tsarovy fa amin'ny ankapobeny dia heverintsika ho "ambany" raha latsaky ny 150.000 isaky ny microlitatra amin'ny ra ny isan'ny platelets.
• Fitiliana ra Periferika (PBS): Ity fitiliana PBS ity dia afaka manamarina ny isan'ny platelets-nao. Manamarina ihany koa ny fisian'ireo rafitra toy ny tsorakazo antsoina hoe Döhle bodies, izay noresahintsika teo aloha, ao amin'ny leukocyte-nao.
• Fitiliana fototarazo: Ity fitiliana ity dia afaka manamafy raha misy fiovan'ny fototarazo 'MYH9' ao aminao.

Ankoatra izany, ny dokoteranao dia hitady famantarana hafa momba ny platelets ambany, toy ny fitomboan'ny fotoana fandehanan-dra.

Ahoana no fomba fitsaboana ny Anomalia May-Hegglin?

Raha ny marina, ny ankamaroan'ny olona voan'ny May-Hegglin Anomaly dia tsy mampiseho soritr'aretina mafy loatra ka mila fitsaboana. Tena fanamaivanana izany, sa tsy izany? Na izany aza, raha tsy maintsy mandalo fandidiana ianao, dia mety mila mitandrina bebe kokoa ny dokoteranao mba hisorohana ny rà mandriaka be loatra. Ohatra, ny fanafody antsoina hoe desmopressin dia azo omena amin'ny lalan-dra alohan'ny fandidiana mba hampihenana ny mety hisian'ny rà mandriaka, na azo omena fampidiran-dra amin'ny alalan'ny platelets.

Raha mandeha ra be loatra ianao, toy ny amin'ny lozam-pifamoivoizana, dia mety mila fampidiran-dra amin'ny platelets ianao mba hamerenana amin'ny laoniny ny haavon'ny platelets-nao.

Raha bevohoka ianao dia tena mila fanaraha-maso fanampiny. Ny ankamaroan'ny vehivavy voan'ny May-Hegglin Anomaly dia miteraka zaza salama tsara tsy misy fahasarotana. Na izany aza, ny toe-javatra rehetra izay mampitombo ny mety hisian'ny rà mandriaka dia mampidi-doza mandritra ny fitondrana vohoka. Noho izany, ny dokotera mpitsabo aretim-behivavy sy ny mpitsabo aretim-behivavy dia hanoro anao ny tokony hatao mba hiarovana ny tenanao sy ny zaza ao am-bohoka. Tena zava-dehibe ny fanarahana ireo toromarika ireo.

Inona no antenaina rehefa miaina miaraka amin'ny 'Anomaly May-Hegglin'?

Aretina maharitra mandritra ny androm-piainana ny Anomaly May-Hegglin. Marina izany.Soa ihany anefa fa ho an'ny ankamaroan'ny olona dia tsy miteraka fanelingelenana lehibe eo amin'ny fiainany andavanandro izany. Maro ny olona voan'ity aretina ity no tsy manana soritr'aretina, na soritr'aretina malefaka fotsiny. Raha ambany ny isan'ny platelets-nao ary manana olana ianao, dia hanoro anao ny fomba hifehezana ny rà mandriaka ny dokoteranao raha sendra maratra ianao. Koa tsy misy tokony hampanahy anao.

Azo sorohina ve ny 'Anomaly May-Hegglin'?

Raha ny marina, tsy misy azonao atao hisorohana ny May-Hegglin Anomaly. Aretina ara-pandovan-toetra ity. Na izany aza, raha mikasa ny hanan-janaka ianao, indrindra raha manana io aretina io ianao na ny olon-tianao, dia tsara ny miresaka amin'ny mpanolo-tsaina momba ny fototarazo. Raha manana May-Hegglin Anomaly ianao na ny olon-tianao, dia manana vintana 50% handova io aretina io ny zanakao.

Afaka manombana izay mety ho risika anananao ny mpanolo-tsaina momba ny fototarazo ary manoro hevitra anao momba ireo safidy azonao atao. Mety hanampy be izany.

Ahoana no fomba hikarakarako ny tenako? (Fikarakarana ny tenako)

Raha fantatrao fa voan'ny May-Hegglin Anomaly ianao, ny iray amin'ireo zavatra tsara indrindra azonao atao dia ny miresaka amin'ny dokoteranao momba ny fomba fitantanana ny aretina. Zava-dehibe ny mahafantatra ireto zavatra ireto:

• Mitandrema amin'ny fanafody: Misy fanafody sasany mety hisy fiantraikany amin'ny fiasan'ny platelets-nao. Koa fantaro tsara hoe inona avy ireo fanafody manimba anao, ny fomba hisorohana azy ireo, na ny fomba handraisana azy ireo amin'ny fatra azo antoka. Aza mampiasa fanafody raha tsy manontany amin'ny dokotera.
• Tazomy tsara ny fahadiovana am-bava: Ny fikarakarana tsara ny fahadiovana am-bava dia afaka manampy amin'ny fisorohana ny rà mandriaka amin'ny hihy. Tsara ihany koa ny manatona mpitsabo nify tsy tapaka.
• Mitandrema amin'ireo hetsika mety hiteraka ratra: Mitandrema tsara rehefa manao fanatanjahan-tena mety hiteraka ratra (ohatra, fanatanjahan-tena mifandray amin'ny hoditra). Mety mila misoroka azy ireo mihitsy aza ianao. Miresaha amin'ny dokoteranao momba izany koa.
• Fantaro ireo loza mety hitranga mandritra ny fitondrana vohoka: Mba hisorohana ny olana mandritra ny fitondrana vohoka vokatry ny 'Anomaly May-Hegglin', araho maso ny fahasalamanao ary miaraha miasa akaiky amin'ny dokotera mpitsabo aretim-behivavy sy mpitsabo aretim-behivavy.

Inona no tokony hanontaniako ny dokoterako?

Ireto misy fanontaniana azonao apetraka amin'ny dokotera raha fantatrao fa voan'ny Anomaly May-Hegglin ianao:

• "Dokotera a! Manao ahoana ny hamafin'ny tsy fahampian'ny platelets (thrombocytopenia) amiko?"
• "Rahoviana aho no tokony hanahy momba ny fihenan'ny isan'ny platelet-ko?"
• "Inona avy ireo soritr'aretina tokony hojeriko manokana?"
• "Inona avy ireo fanovana mila ataoko eo amin'ny fiainako andavanandro mba handaminana ity aretina ity?"
• "Hevitra tsara ve ho ahy sy ny vadiko ny mahazo torohevitra momba ny fototarazo?"

Aza matahotra mihitsy ny mametraka fanontaniana toy izao. Zava-dehibe ny manazava izay fisalasalana mety hanananao.

Misy aretina hafa mifandray amin'ny fototarazo 'MYH9' ve?

Eny, ny May-Hegglin Anomaly dia vondron'aretina mifandraika amin'ny fototarazo MYH9. Ireo aretina rehetra ireo dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo MYH9. Hitan'ny fikarohana fa, ankoatra ny May-Hegglin Anomaly, dia misy toe-javatra telo hafa izay miteraka platelets tsy ara-dalàna sy isa ambany platelets izay vokatry ny fiovan'ny fototarazo MYH9 ihany koa. Ireto telo hafa ireto dia:

• Sendrom-Epstein
• Syndrome Fechtner
• Sendran'i Sebastian

Satria mifandray akaiky ireo aretina rehetra ireo, ary satria mitovy ny antony mahatonga azy ireo, dia mety hanjavona ireo anarana samihafa ireo rehefa mandeha ny fotoana, ary izy rehetra dia hantsoina hoe "aretina mifandraika amin'ny MYH9."

Koa inona àry no zavatra manan-danja indrindra tokony hotadidintsika avy amin'ity tantara ity? (Hafatra ho enti-mody)

Ny Anomalia May-Hegglin dia toe-javatra iray izay ahitana takelaka kely lehibe tsy ara-dalàna sy isa ambany amin'ny takelaka kely. Na izany aza, tsy voatery midika izany fa hanana olana lehibe ianao. Amin'ity toe-javatra ity, dia miankina betsaka amin'ny habetsaky ny takelaka kely ao amin'ny ranao ny zavatra maro. Ny ankamaroan'ny olona voan'ity toe-javatra ity dia manana takelaka kely ampy hisorohana ny rà mandriaka mafy. Ny hafa kosa mety ho atahorana ho very rà be loatra.

Noho izany, ny zava-dehibe indrindra dia ny miresaka amin'ny dokoteranao, ny mahatakatra tsara izay fepetra tokony horaisinao mba hampihenana ny mety hisian'ny rà mandriaka, ary ny manao zavatra mifanaraka amin'izany. Ny zava-dehibe indrindra dia ny tsy matahotra, ny mahafantatra tsara ny vaovao, ary ny manaraka ny torohevitra ara-pitsaboana. Mirary fahasalamana ho anao!

` Anomaly May-Hegglin, takelaka kely, trombositopenia, fototarazo MYH9, rà mandriaka, aretina fototarazo, aretin'ny ra