Mahatsapa fahatsapana hafahafa ve ianao ao amin'ny vatanao? Angamba zava-dehibe ny mahafantatra momba ny Multiple System Atrophy (MSA)!

Mahatsiaro ho toy ny hoe misy zavatra miova ao amin'ny vatanao amin'ny fomba tsy azonao fehezina ve ianao? Indraindray dia toy ny hoe very ny fifandanjanao rehefa mandeha ianao, na mahatsiaro ho fanina rehefa mitsangana tampoka. Ireo dia zavatra tsy dia tsikaritra loatra indraindray, saingy mety ho soritr'aretin'ny aretina tsy fahita firy amin'ny atidoha ihany koa. Androany dia hiresaka momba ny toe-javatra iray izay somary sarotra isika, saingy tena zava-dehibe ny mahafantatra izany. Izany dia ny Multiple System Atrophy (MSA) .

Inona marina no atao hoe Atrophy Rafitra Maro (MSA)?

Raha fintinina, ny Multiple System Atrophy (MSA) dia aretina tsy fahita firy amin'ny rafi-pitatitra izay mihalefy tsikelikely ny ampahany amin'ny ati-dohantsika, izany hoe mihasimba. Rehefa mandeha ny fotoana, dia manomboka mihasimba ny fiasan'ny vatantsika sy ny fahaizany fehezin'ireo ampahany amin'ny ati-doha ireo. Raha ny marina dia aretina tena lehibe ity, satria sarotra ny sitrana tanteraka amin'izany.

Taloha, ny MSA dia nantsoina tamin'ny anarana maro samihafa. Mety efa nandre anarana toy ny 'Shy-Drager syndrome', 'Sporadic olivopontocerebellar atrophy', 'Striatonigral degeneration' ianao. Tatỳ aoriana vao takatry ny dokotera fa ireo aretina rehetra ireo dia manana endri-javatra iraisana. Izany no antony nanambatra azy rehetra ary nanome azy ireo anarana vaovao, 'Multiple System Atrophy' (MSA). Miovaova arakaraka ny faritra misy ny atidoha simba ny soritr'aretina. Izany no mahatonga ny olona tsirairay hiaina fitambaran'ny soritr'aretina samihafa.

Misy karazany roa ny MSA, sa tsy izany? Inona avy ireo?

Eny, mba hamantarana mazava kokoa ny toetran'ny MSA, dia nozarain'ny dokotera ho karazany roa lehibe izany, arakaraka ny soritr'aretina miseho:

1. MSA-C : Ny 'C' eto dia midika hoe 'cerebellar'. Ity karazana ity dia misy fiantraikany lehibe amin'ny fahafahanao mandrindra ny fihetsehanao. Izany hoe, very ny fifandanjanao ianao , izay antsoin'ny dokotera hoe 'ataxia'. Io no soritr'aretina lehibe amin'ity karazana ity. Mandritra izany fotoana izany, mety hahita olana amin'ny rafitra fanaraha-maso mandeha ho azy ao amin'ny vatana ('autonomic dysfunction') sy ny fianjerana matetika ianao.

2. MSA-P : Ny 'P' eto dia midika hoe 'parkinsonisme'. Amin'ity karazana ity dia hita ny soritr'aretina mitovy amin'ny aretin'i Parkinson. Na dia miharihary kokoa amin'ny dingana voalohany aza ireo soritr'aretin'ny Parkinson ireo, rehefa mandeha ny fotoana dia mety hiseho ihany koa ny olana amin'ny rafi-pitatitra autonomic sy ny soritr'aretin'ny 'ataxia'.

Iza no tena voakasik'ity aretina MSA ity? Ahoana ny fahitany azy?

Mazàna ny olon-dehibe mihoatra ny 30 taona no voan'ny MSA. Ny soritr'aretina dia mety hiseho eo anelanelan'ny 50 sy 59 taona. Mety ho voan'izany na iza na iza, na lahy na vavy.

Saingy aretina tena tsy fahita firy ny MSA. Milaza ireo manam-pahaizana fa misy tranga vaovao 0.6 na 0.7 isaky ny olona 100.000 isan-taona. Tombanana ho eo anelanelan'ny 3.4 sy 4.9 isaky ny 100.000 ny fitambaran'ny tranga. Ka hitanao fa tena tsy fahita firy izany.

Inona no mitranga amin'ny vatana voan'ny MSA? Inona avy ireo faritra ao amin'ny atidoha voakasik'izany?

Aretina miandalana izay misy fiantraikany amin'ny faritra samihafa amin'ny atidoha ny MSA. Miankina amin'ny faritra ao amin'ny atidoha voakasik'izany ny soritr'aretina. Ireto avy ireo faritra lehibe ao amin'ny atidoha voakasiky ny MSA:

• Ganglia basal : Ireo dia hita eo afovoan'ny atidoha. Mampifandray ireo faritra samihafa ao amin'ny atidoha izy ireo ary manampy azy ireo hiara-miasa. Toy ny efitrano fanaraha-maso lehibe ao amin'ny atidoha izany.
• Atidoha : Io no mifehy ny ankamaroan'ny dingana mandeha ho azy ao amin'ny vatantsika. Izany hoe, zavatra mitranga ho azy tsy eritreretintsika akory, ohatra, ny fifohana rivotra, ny tahan'ny fitempon'ny fo ary ny tosidra. Ireo dia tena ilaina amin'ny fahavelomana.
• Cerebellum : Hita ao ambadiky ny loha, eo amin'ny fotony ity. Izy no tompon'andraikitra voalohany amin'ny fanaraha-maso ny fihetsehana sy ny fitazonana ny fifandanjana. Miara-miasa amin'ny faritra hafa amin'ny atidoha ihany koa izy io. Mbola mianatra momba ny asany feno ireo mpikaroka, saingy misy porofo sasany milaza fa tafiditra ao anatin'ny fihetseham-pontsika sy ny fandraisana fanapahan-kevitra ihany koa izy io.

Koa rehefa simba ireo faritra ao amin'ny atidoha ireo, dia tsy afaka manatanteraka tsara ny asa fehezin'ireo faritra ireo. Ohatra, raha simba ny 'Brainstem', dia mety hitranga ny olana amin'ny zavatra mandeha ho azy toy ny tosidra.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny MSA? Ahoana no ahafantarantsika azy ireo?

Misy soritr'aretin'ny MSA iraisana amin'ireo karazany roa ireo, ary ny sasany manokana amin'ny karazany tsirairay. Saingy zavatra iray iraisan'ny karazany roa ireo dia ny tsy fahatomombanan'ny fiasan'ny vatana. Raha lazaina amin'ny teny tsotra dia mikorontana ny rafitra fanaraha-maso mandeha ho azy ao amin'ny vatanao .

Soritr'aretina vokatry ny olana amin'ny rafi-pitatitra autonomic:

• Hypotension orthostatika : Izany dia rehefa midina tampoka ny tosi-drànao, ka miteraka fanina , rehefa manova toerana ianao, ohatra, rehefa mitsangana tampoka avy mipetraka.
• Tsy fahaizana mifehy ny fisotrony ('inkontinence urinaire') ary tsy fahaizana mifehy ny fivalanana ('inkontinence fecal').
• Ny tsy fahatomombanan'ny firaisana ara-nofo, indrindra fa amin'ny lehilahy, dia fahasarotana amin'ny fahazoana fananganana (tsy fahatomombanan'ny fananganana).
• Aretin'ny torimaso REM (Rapid Eye Movement) : Mitovy amin'ny aretin'i Parkinson, rehefa manonofy ianao dia tena manao izay nataonao tao amin'ny nofinao. Mety hikiakiaka na hikiakiaka ny sandrinao ianao.
• Fihenan'ny hatsembohana (anhidrosis).
• Olana amin'ny fahitana.
• Vava maina.
• Aretin'ny torimaso.
• Fandevonan-kanina miadana sy fitohanana.

Eritrereto fa maro amin'ireo soritr'aretina autonomic ireo no mety hiseho volana maromaro, na taona maro mihitsy aza, alohan'ny hisehoan'ny soritr'aretina momba ny fihetsehana. Mitranga eo anelanelan'ny 20% sy 75% amin'ireo mararin'ny MSA izany.

Toetra ara-tsaina sy ara-pihetseham-po

Manodidina ny ampahatelon'ny olona voan'ny MSA no miaina olana amin'ny fahafahany mieritreritra sy mifantoka. Sahirana ihany koa izy ireo mifehy ny fihetseham-pony. Mety hiteraka olana ara-pahasalamana ara-tsaina toy ny:

• Tebiteby.
• Fahaketrahana.
• Tsy fandriam-pahalemana ara-pihetseham-po: Izany hoe, mitomany sy mihomehy tsy amin'ny fomba mety.
• Fanafihana tahotra.
• Fieritreretana ny handratra na hamono tena.

Endri-javatra mifandraika amin'ny fihetsehana

Toetra mampiavaka ny MSA-C (karazana cerebellar):

Ity karazana ity dia mahakasika indrindra ny 'ataxia' (fahaverezan'ny fifandanjana). Ny 'cerebellum' dia ampahan'ny atidoha izay mitana anjara toerana lehibe amin'ny fanaraha-maso ny fihetsehan'ny hozatra. Koa rehefa very io fandrindrana io dia mety hitranga ny zavatra toy izao:

• Fihetsehana tsy voafehy sy mikorontana amin'ny rantsambatana.
• Hovitrovitra amin'ny fihetsika : Midika izany fa rehefa miezaka manao zavatra ianao dia mitombo ny hovitrovitra eo amin'ny rantsambatanao.
• Mandeha amin'ny tongotra mivelatra tsy mahazatra .
• Fihetseham-po tsy voafehy amin'ny maso (nystagmus).

Toetra mampiavaka ny MSA-P (karazana Parkinsonisma):

Matetika ity karazana soritr'aretina ity dia manomboka amin'ny ilany iray amin'ny vatana ary avy eo miparitaka amin'ny ilany roa. Ireo soritr'aretina ireo dia mazàna miseho toy izao:

• Fihetsehana miadana (bradykinesia), fahatsapana ho toy ny tsy misy aina ny vatana .
• Fahatsapana ho henjana sy henjana ny vatana, ka mahatonga fihetsika toa mitongilana mankany aloha.
• Matetika tafintohina rehefa mandeha.
• Miakanakana rehefa miteny, tsy mazava ny fitenenana .

Nahoana no mitranga ity MSA ity? Inona no antony?

Mbola tsy fantatra mazava ny antony marina mahatonga ny MSA , saingy miahiahy ireo manam-pahaizana fa mifandray amin'ny proteinina antsoina hoe 'alpha-synuclein' izany, izay mety hiangona any amin'ny faritra samihafa ao amin'ny atidohantsika. Io proteinina io ihany koa no ahiahiana ho antony lehibe mahatonga ny aretin'i Parkinson.

Akora simika tena ilaina amin'ny fiasan'ny vatantsika ny proteinina. Manampy amin'ny zavatra maro izy ireo, toy ny fifandraisana eo amin'ireo rafitra samihafa ao amin'ny vatana sy ny fitaterana ireo akora simika manodidina. Na izany aza, raha miangona amin'ny toerana tsy mety ireo proteinina ireo dia mety hiteraka fahasimbana. Mino ny manam-pahaizana fa io fahasimbana io no mahatonga ny sela ao amin'ny atidoha ho faty tsikelikely ao anatin'ny MSA.

Mbola mikaroka ny antony mahatonga ity proteinina 'alpha-synuclein' ity hiangona any amin'ny faritra sasany amin'ny atidoha ireo mpahay siansa. Miahiahy ihany koa izy ireo fa mety hanova ny fomba fampiasan'ny sela sasany ity 'alpha-synuclein' ity ny fiovan'ny fototarazo sasany. Misy porofo ihany koa fa miely patrana ao anatin'ny fianakaviana ny karazana MSA-C. Na izany aza, mbola tsy misy rohy fototarazo toy izany hita amin'ny karazana MSA-P.

Ny zava-dehibe indrindra dia ny hoe tsy aretina mifindra ny MSA . Tsy afaka mifindra amin'ny olon-kafa ianao, ary tsy afaka mampita izany amin'ny olon-kafa koa.

Ahoana no ahafantaranao tsara raha voan'ny MSA ianao? Inona avy ireo fitiliana atao?

Misy ny MSANy hany fomba hahazoana antoka 100% dia ny fandinihana ny sela ao amin'ny atidoha rehefa maty ny olona iray, satria tsy misy fomba hahitana marina raha toa ka niangona tao amin'ny faritry ny atidoha ny "alpha-synuclein" raha mbola velona ny olona iray.

Raha mbola velona ny olona iray, dia ahiahian'ny dokotera ho voan'ny MSA ny dokotera mifototra amin'ny soritr'aretina, ny tantaram-pahasalamana, ny tantaram-pianakaviana, ary raha toa ka mamaly tsara ny fitsaboana sasany izy na tsia. Matetika, ny aretina Parkinson na aretina hafa mitovy amin'izany no aretina voalohany voamarina, ary ovaina ho MSA ny aretina any aoriana rehefa misy soritr'aretina vaovao mipoitra na tsy miasa intsony ny fanafody sasany.

Misy endri-javatra manan-danja maromaro izay afaka manavaka ny MSA amin'ny aretin'i Parkinson:

• Miharatsy haingana ny MSA : Maharitra taona maro vao misy olona voan'ny aretin'i Parkinson vao misy olana amin'ny rafi-pitatitra autonomic. Saingy amin'ny MSA, mety hanomboka ao anatin'ny herintaona ireo olana ireo.
• Misy soritr'aretina miseho amin'ny fomba hafa : Ny soritr'aretin'ny rafi-pitatitra autonomic, indrindra indrindra, dia mafy kokoa amin'ny MSA. Na izany aza, ny zavatra toy ny hovitrovitra dia mety tsy dia mafy loatra, na mety tsy misy mihitsy. Mety miovaova ihany koa ny fomba fiparitahan'ny soritr'aretina manerana ny vatana.
• Tsy mandaitra ny fitsaboana : Levodopa no fanafody lehibe indrindra amin'ny aretin'i Parkinson. Na izany aza, tsy dia mandaitra loatra amin'ny MSA ny levodopa. Matetika izany no antony lehibe mahatonga ny dokotera hieritreritra fa mety ho MSA izany fa tsy Parkinson.

Inona avy ireo fitiliana atao amin'izany?

Vitsy dia vitsy ny fitiliana afaka manampy mivantana amin'ny famaritana ny MSA. Ny ankamaroan'ny fitiliana dia atao mba hanitsiana ny fisian'ny aretina hafa sy hanangonana porofo bebe kokoa hanohanana ny ahiahy fa mety ho MSA izany. Ireto ny sasany amin'izany:

• Fitiliana sary magnetika (MRI) : Indraindray ity dia afaka mampiseho faritra simba ao amin'ny atidoha. Izany dia afaka manampy amin'ny fanaovana diagnostika marina kokoa. Ilaina ihany koa amin'ny famantarana ny MSA-C, satria afaka mampiseho lamina misy tsipika miampita amin'ny faritra iray ao amin'ny atidoha (ny famantarana "hot cross bun"). Na izany aza, ity famantarana ity dia azo jerena amin'ny aretina hafa koa, ka tsy ampy ny mamantatra ny MSA irery.
• Fitiliana fototarazo : Ity dia afaka manamarina raha misy fiovan'ny fototarazo izay misy fiantraikany amin'ny fomba fiasan'ny vatan'ny olona iray ny alpha-synuclein. Ireo fitsapana ireo dia azo inoana kokoa fa hamantatra ny fiovan'ny fototarazo mifandraika amin'ny MSA-C eo amin'ny Japoney.
• Biopsie hoditra : Ny karazana biopsie hoditra sasany dia afaka mahita famantarana ny fiangonan'ny alpha-synuclein ao amin'ny sela nerveo. Na izany aza, ilaina ny fikarohana bebe kokoa mba hamaritana raha ampy ilaina izany mba ho ampahany mahazatra amin'ny dingana diagnostika.

Hilaza aminao ny momba ireo fitiliana hafa mety aminao sy ny fomba ahafahan'izany manampy anao ny dokoteranao. Hodinihin'izy ireo ny tantaram-pahasalamanao, ny tantaram-pianakavianao, ary ireo anton-javatra hafa mba handraisana fanapahan-kevitra tsara indrindra ho anao.

Misy fitsaboana ve ny MSA? Azo sitranina ve izany?

Hatramin'izao, mbola tsy misy fanafody tena izy hita ho an'ny MSA.Noho izany, ny fitsaboana dia mikendry voalohany indrindra ny hifehy ny soritr'aretina mandritra ny fotoana maharitra araka izay azo atao. Ny fitsaboana ny soritr'aretin'ny MSA dia miankina amin'ny anton-javatra maro, anisan'izany ny soritr'aretin'ny marary sy ny hamafiny.

Inona avy ireo fanafody na fitsaboana ampiasaina?

Misy karazana fanafody maro afaka manampy amin'ny fanaraha-maso ny soritr'aretin'ny MSA. Ny karazana fanafody raisinao dia hiankina amin'ny soritr'aretinao sy ny anton-javatra hafa. Ny dokoteranao no olona tsara indrindra hanoro ny fanafody tsara indrindra ho anao, satria izy no tena mahafantatra tsara ny toe-pahasalamanao. Hanazava aminao ihany koa izy ireo ny mety ho voka-dratsin'ny fitsaboana.

Zava-dehibe: Ny MSA dia aretina izay tsy azon'ny dokotera voaofana sy mahafeno fepetra ihany no mamantatra azy. Noho izany, aza manandrana mamantatra na mitsabo ny soritr'aretina raha tsy miresaka amin'ny dokotera.

Misy fomba hisorohana ny fivoaran'ny MSA ve?

Mbola tsy fantatry ny manam-pahaizana izay mahatonga ny MSA na izay anton-javatra mandray anjara amin'izany. Noho izany, tsy misy fomba hisorohana izany na hampihenana ny risika amin'izao fotoana izao .

Karazana hoavy manao ahoana no azon'ny olona iray voan'ny MSA antenaina?

Mazàna ny olona voan'ny MSA dia mampiseho soritr'aretina mifandraika amin'ny fihetsehana aloha. Miharatsy tsikelikely io toe-javatra io rehefa mandeha ny fotoana. Tokony ho ny antsasaky ny marary no mila fanampiana amin'ny fandehanana mandritra io fotoana io. Midika izany fa mila mampiasa tehina na "walker". Tokony ho dimy taona aorian'ny nanombohan'ny MSA, eo amin'ny 60% eo ho eo amin'ny marary no mila mampiasa seza misy kodiarana. Ao anatin'ny enina ka hatramin'ny valo taona, farafahakeliny ny antsasaky ny marary no tsy maintsy mipetraka eo am-pandriana.

Rehefa miharatsy ny aretina dia mety ilaina ny fomba fitsaboana na fitsabahana fanampiny mba hihazonana ny fiasan'ny vatana sy hisorohana ny fahasarotana mampidi-doza. Anisan'izany ireto manaraka ireto:

• Tracheostomy mba hihazonana ny fifohana rivotra.
• Famahana amin'ny alalan'ny fantsona ('Tube feeding' / 'entrée nutrition').
• Fametrahana catheter na urostomie ho an'ny tsy fahafahana mifehy ny fikorianan'ny urine.
• Kolostomie ho an'ny fahasarotana amin'ny fivezivezen'ny tsinay.

Hafiriana no maharitra ny MSA?

Aretina maharitra mandritra ny androm-piainana ny MSA. Enina ka hatramin'ny folo taona ny salan'isan'ny androm-piainan'ity aretina ity. Amin'ny tranga tsy dia mafy loatra, mety haharitra hatramin'ny 15 taona izany. Na izany aza, amin'ny tranga mafy kokoa, mety ho fohy kokoa ny androm-piainan'ny olona. Ireo tranga mafy ireo dia mazàna ahitana ireto soritr'aretina manaraka ireto:

• Mihamafy ny soritr'aretin'ny rafi-pitatitra mizaka tena alohan'ny hanombohan'ny soritr'aretina mifandraika amin'ny fihetsehana.
• Zokiolona amin'ny fotoana hamantarana ny aretina.
• Manana soritr'aretina mihetsika izay miteraka fianjerana matetika.

Ahoana ny fomba fijery momba ity toe-javatra ity?

Tsy dia tsara loatra ny vinavinan'ny MSA. Miharatsy tsikelikely ny soritr'aretin'ity aretina ity, matetika manelingelina ny fiasan'ny vatana ary miteraka fahasarotana mahafaty. Ireto avy ny fahasarotana mety hiteraka fahafatesana:

• Tevika.
• Ny aretin'ny lalan-drà (UTI) dia mety hiteraka sepsis (fanapoizinana amin'ny ra).
• Fahafatesana tampoka (matetika amin'ny alina, noho ny fikorontanan'ny fomba fifehezan'ny atidoha ny fifohana rivotra mandritra ny torimaso).

Ahoana no fomba hikarakarako ny tenako/ny olon-tiako? Inona no tokony hampanahy ahy?

Ireo olona voan'ny MSA dia manana soritr'aretina miandalana. Midika izany fa rehefa mahatratra ambaratonga iray ny soritr'aretina dia tsy afaka miaina irery intsony izy ireo. Mety hisy fiantraikany amin'ny fahafahanao mieritreritra, miteny ary mandray fanapahan-kevitra ho an'ny tenanao ihany koa io aretina io amin'ny farany. Noho ireo antony rehetra ireo dia zava-dehibe ny miresaka amin'ny olon-tianao momba ny fanirianao amin'ny ho avy ary manao drafitra ho an'ny fitsaboana anao raha tsy afaka mandray fanapahan-kevitra ianao .

Rahoviana ianao no tokony hanatona dokotera?

Maro amin'ireo soritr'aretina voalohany amin'ny MSA no zavatra tokony horesahinao amin'ny dokotera. Anisan'izany ireto:

• Fahalotoam-pitondrantena ara-nofo.
• Hypotension orthostatika (fanina maharitra na fanina tsy misy antony mazava).
• Olana amin'ny torimaso sy apnea amin'ny torimaso (sempotra mandritra ny torimaso).

Raha toa ka voamarina fa manana olana amin'ny fihetsehana toy ny aretin'i Parkinson ny dokotera, dia zava-dehibe ny miresaka aminy momba izay fiovana eo amin'ny soritr'aretinao. Handamina fitsidihana fanaraha-maso ny dokoteranao mba hanaraha-maso ny toe-pahasalamanao sy hanitsiana ny fanafody omenao. Azonao atao ny miresaka momba izay fiovana tsikaritrao mandritra ireo fitsidihana ireo. Fahita matetika ho an'ny olona voamarina fa voan'ny aretin'i Parkinson ny manova ny aretiny any aoriana, na rehefa misy soritr'aretina vaovao mipoitra na rehefa tsy miasa tsara intsony ny levodopa.

Matetika ny olona voan'ny MSA dia mahatsapa soritr'aretina hafa, indrindra fa ny olana ara-pahasalamana ara-tsaina. Zava-dehibe ny mitady fitsaboana ho an'ny olana ara-pahasalamana ara-tsaina mifandraika amin'ny MSA, ary koa ho an'ny soritr'aretina ara-batana. Ny dokoteranao dia afaka manoro hevitra ny fitsaboana na manondro anao any amin'ny manam-pahaizana manokana momba ny fahasalamana ara-tsaina.

Ho famintinana (Hafatra ho entina mody)

Aretina mampidi-doza ny Multiple System Atrophy (MSA) . Indrisy anefa fa mbola tsy misy fanafody na fitsaboana mivantana ho an'ity aretina ity.

>

Na izany aza, azo tsaboina ny ankamaroan'ny soritr'aretiny , ary misy fomba hampihenana ny vokany sy ny soritr'aretina. Amin'ny alalan'ny fitsaboana, olona maro no afaka mitazona ny kalitaon'ny fiainany mandritra ny taona maro, mandany fotoana sarobidy miaraka amin'ny olon-tiana, ary mampiasa tsara ny fotoanany. Noho izany, zava-dehibe ny mitantana ny soritr'aretina amin'ny alalan'ny torohevitra ara-pitsaboana sahaza, nefa tsy miteraka fahasosorana.

`Atrophy amin'ny Rafitra Maro, MSA, Aretin'ny Rafitra, Aretin'ny Atidoha, Soritr'aretin'i Parkinson, Aretin'ny Fihetsehana, Olana amin'ny Rafitra Nerf Autonomic