Maizina ve ny urine-nao? Reraka foana ve ianao? Mety ho PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria) izany!

Miova lokon'ny urine-nao ve ianao rehefa mifoha maraina, mivadika mena antitra, volontany, na indraindray mainty? Sa mahatsiaro ho reraka sy reraka be ianao tsy misy antony mandritra ny andro? Mety ho toa zavatra mahazatra izay tsy dia tsikaritsika loatra eo amin'ny fiainantsika andavanandro ireo. Na izany aza, indraindray ireo soritr'aretina kely ireo dia mila fitandremana kely, satria mety hanafina aretina tsy fahita firy nefa lehibe izy ireo. Androany dia hiresaka momba ny aretina iray mifandraika amin'ny ra isika, PNH, na `(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)`. Na dia mety ho somary sarotra aza ny anarana, dia andeha hohazavaintsika tsotra izao.

Inona no atao hoe PNH? Andeha hojerentsika tsotra izao

Koa inona àry ny "Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria" na PNH? Aretina tsy fahita firy amin'ny ra izy io. Raha jerena ny dikan'ny anarana dia:

• Ny "Paroxysmal" dia midika hoe tampoka, mitranga tampoka.
• Ny hoe "Nocturnal" dia midika hoe mifandray amin'ny alina.
• Ny "Hémoglobinuria" dia ny fisian'ny proteinina ao amin'ny ra antsoina hoe "Hémoglobine" ao anaty urine. Io "Hémoglobine" io no mahatonga ny rantsika ho mena. Koa rehefa avoaka miaraka amin'ny urine izany dia lasa maizina ny lokon'ny urine.

Raha fintinina, ny PNH dia toe-javatra iray izay anafihan'ny hery fiarovanao sy andravana ny sela mena ao amin'ny ranao . Antsoin'ny dokotera hoe "Hemolysis" na ny fahapotehan'ny sela mena izany. Ny iray amin'ireo soritr'aretina lehibe amin'izany dia ny fivalanan-drano maizina, mena/volontsôkôlà rehefa mivalan-drano amin'ny alina na amin'ny maraina.

Na izany aza, ity urine maizina ity dia soritr'aretina iray monja amin'ny PNH. Raha tsy tsaboina tsara ity aretina ity dia mety hiteraka aretina lehibe toy ny tsy fahampian-dra , aretin'ny voa mitaiza , na fivontosan'ny ra ao amin'ny lalan-dra . Soa ihany fa misy fanafody mahomby ankehitriny izay misoroka ny PNH tsy hanimba ny sela ao amin'ny ra.

Iza no afaka mampivelatra izany?

Aretina tsy fahita firy ny PNH. Araka ny antontan'isa, eo amin'ny 6 amin'ny 1 tapitrisa eo ho eo ny olona vao voamarina fa voan'ity aretina ity isan-taona. Matetika indrindra, ity aretina ity dia hita amin'ny lehilahy sy vehivavy eo anelanelan'ny 30 sy 40 taona. Na izany aza, voalaza ihany koa fa ny vehivavy dia mety ho voan'ny PNH kokoa noho ny lehilahy.

Zavatra iray hafa koa ny hoe indraindray ny olona voan'ny aretina hafa amin'ny tsoka taolana, ohatra, ny aretina toy ny '(Aplastic Anemia)' na '(Myelodysplastic Syndrome)', dia mety hahazo PNH ihany koa any aoriana.

Inona no mahasamihafa ny Hemoglobinuria sy ny Hematuria ?

Mahatsiaro ho very hevitra kely ianao rehefa mandre ireto teny roa ireto ( confusion)- fisafotofotoana, Tamil ity, tokony hialanako izany. Avelao aho hamerina ny fomba fiteny: Mety ho somary very hevitra ianao rehefa mandre ireo teny roa ireo.) Mety ho somary very hevitra ianao rehefa mandre ireo teny roa ireo. Satria amin'ireo tranga roa ireo, ny mitranga dia misy endrika toy ny ra ao amin'ny urine.

• Ny hematuria dia ny fisian'ny sela mena ao amin'ny urine.
• Ny hemoglobinuria (izany no hitantsika ao amin'ny PNH-ntsika) dia ny fisian'ny proteinina antsoina hoe hemoglobinina ao anaty urine. Rehefa simba ny sela mena dia avoaka io hemoglobinina io ary ampiana ao anaty urine.

Raha tsorina, ny iray mankany amin'ny sela iray manontolo, ary ny iray kosa mankany amin'ilay akora mena izay mivoaka rehefa simba ireo sela.

Inona no mahatonga ny PNH? Nahoana no mitranga izany?

Ny antony lehibe mahatonga ny PNH dia ny tsy fahatomombanan'ny fototarazo iray ao amin'ny vatantsika. Io tsy fahatomombanan'ny fototarazo io dia misy fiantraikany amin'ny fiasan'ny karazana sela roa ao amin'ny ra, dia ny sela mena sy ny sela fotsy. Izany dia manomboka rojo fisehoan-javatra izay mitarika olana mifanesy, ary indraindray aza dia toe-javatra mety hahafaty.

Ao amin'ny tsoka taolana no manomboka izany rehetra izany. Fantatrao ve fa ny tsoka taolana dia toy ny orinasa mpanao ra ao amin'ny vatantsika. Eto no iforonan'ny sela fototra. Ireo sela fototra ireo dia mivoatra ho sela mena, sela fotsy ary sela mpitahiry ra any aoriana.

Ao amin'ny PNH, misy fiovan'ny fototarazo antsoina hoe "PIGA" mitranga ao amin'ny sela fototra tokana. Io sela fototra miova io dia mizara ary mamokatra sela fototra mitovy amin'izany. Ireo sela fototra tsy mety ireo dia mamokatra sela mena sy takelaka mikrô.

Ahoana no fiantraikan'ity fiovan'ny fototarazo ity amin'ny sela mena?

Eritrereto toy izao: ny hery fiarovana dia toy ny hery fiarovan'ny firenentsika. Ny iray amin'ireo hery manokana ao aminy dia antsoina hoe 'Rafitra Fameno' . Ny asany dia ny miady amin'ny mikraoba sy ny aretina miditra ao amin'ny vatana. Na izany aza, indraindray ireo proteinina ao amin'ity '(Rafitra Fameno)' ity dia manomboka manafika tsy nahy ny sela mena salama ao amintsika.

Ny sela mena ara-dalàna sy salama dia manana fonony proteinina toy ny ampinga miaro mba hiarovana azy amin'ny fanafihana toy izany. Ny fototarazo 'PIGA' voalaza tetsy aloha dia manampy amin'ny fanamboarana io ampinga fiarovana io. Koa rehefa miova ny fototarazo 'PIGA', dia tsy afaka manamboatra io ampinga fiarovana io araka ny tokony ho izy izy. Dia izao no mitranga:

1. Fanafihana sy Fahasimbana: Rehefa manafika ireo sela mena tsy misy mpiaro ireo ny "Rafitra Fameno"-nao, dia mora simba sy simba ireo sela ireo. Ny "Hémoglobine" rehetra ao anatin'ny sela mena - izany hoe ny proteinina mena mitondra oksizenina - dia avoaka ao amin'ny ra. Antsoin'ny dokotera hoe "Hémoglobine Afaka" izany.

2. Tsy fahombiazan'ny rafitra fanadiovana:Amin'ny ankapobeny, ny vatantsika dia manana akora antsoina hoe "Haptoglobine" izay misambotra sy manala io hemoglobine afaka io. Saingy ao amin'ny PNH, dia be loatra ny isan'ny sela mena izay potika ka tsy afaka manaraka izany ity ekipa mpanadio ity.

3. Tsy fahampian'ny oksida nitrika: Mampiasa fomba hafa hitantanana io hemoglobinina be loatra io ny vatana, ary izany dia akora simika antsoina hoe oksida nitrika. Saingy lany haingana koa io. Rehefa tsy ampy ny oksida nitrika ao amin'ny vatanao, dia mety hahatsapa fanaintainana mafy sy mafy ianao ao amin'ny hozatry ny vavoninao, ny lalankanina (ny fantsona avy amin'ny tendanao mankany amin'ny vavoninao), ary ny hozatry ny lamosina.

4. Tsy fahampian-dra: Etsy ankilany, rehefa potika ny sela mena, etsy ankilany, dia misy tsindry be eo amin'ny tsoka taolana mba hamokarana sela mena vaovao. Na izany aza, rehefa tsy afaka mamokatra azy ireo amin'ny tahan'ny potika mitovy amin'ny azy ireo, dia mihena ny isan'ny sela mena ao amin'ny vatana. Izany no antsointsika hoe tsy fahampian-dra .

5. Fahasimban'ny voa: Manimba ny voa ihany koa io hemoglobinina be loatra io. Voalaza fa ny olona voan'ny PNH dia manana risika avo enina heny amin'ny ho voan'ny aretin'ny voa mitaiza .

6. Fisotroan-drano maizina: Farany, ity hemoglobinina afaka ity dia misy fiantraikany amin'ny fisotrony ihany koa. Maro ny olona voan'ny PNH no mety hahatsikaritra fisotrony maizina rehefa mivalan-drano amin'ny alina na amin'ny maraina. Izany dia satria mitombo ny fifantohan'ny hemoglobinina ao amin'ny fisotrony, ka mahatonga ny fisotrony ho maizina.

Raha tsorina, noho ny tsy fahatomombanan'ny fototarazo 'PIGA', dia very ny ampinga miaro ny sela mena, ary potika noho ny hery fiarovana mihitsy izy ireo, ka miteraka olana maro.

Ahoana no fiantraikan'ity fiovan'ny fototarazo ity amin'ny platelets?

Karazana sela manan-danja iray hafa ao amin'ny rantsika ny takelaka fandrakofana. Manampy amin'ny fampitsaharana ny rà mandriaka izy ireo amin'ny alàlan'ny fananganana fivontosan-dra. Ny fiovan'ny fototarazo PIGA dia misy fiantraikany amin'ny sela fototra izay mamokatra sela mena ary koa ny sela fototra izay mamokatra takelaka fandrakofana.

Izany dia mahatonga ireo takelaka kely tsy mety hamorona fivontosan-dra bebe kokoa noho ny mahazatra . Midika izany fa mety hiforona any amin'ny toerana tsy ilaina azy ireo ny fivontosan-dra, ao anatin'ny lalan-dra. Antsoina hoe '(Thrombosis)' (thrombosis) izany. Tena mampidi-doza izany, satria raha mandeha any amin'ny atidoha, fo, na havokavoka ireo fivontosan-dra ireo, dia mety hahafaty.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny PNH?

Na dia avy amin'ny soritr'aretina tokana (fisotrony mainty) aza ny anarana hoe PNH, dia maro ny olona voan'ny PNH no manatona dokotera voalohany noho ny havizanana tafahoatra sy maharitra izay mahatonga azy ireo ho sarotra amin'ny fanaovana ny asany andavanandro . Io no soritr'aretina mahazatra indrindra.

Mety ahitana ireto soritr'aretina hafa ireto:

• Fahasarotana miaina (`(Dyspnea)`)
• Olana amin'ny voa (ohatra, fihenan'ny fipipihana, fivontosan'ny tongotra)
• Fahasarotana amin'ny fitelina sakafo (Dysphagia)
• Fihetseham-po amin'ny lalan-kanina
• Fanaintainan'ny kibo
• Fanaintainan'ny lamosina
• Fahasimban'ny firaisana ara-nofo amin'ny lehilahy (`(Fahasahiranana ara-pananahana)`)

Raha sendra misy iray na maromaro amin'ireo soritr'aretina ireo ianao, indrindra miaraka amin'ny fiovan'ny lokon'ny urine, dia tsara indrindra ny manatona dokotera.

Ahoana no fomba fijerin'ny dokotera ny PNH? (Diagnosis)

Rehefa mahita dokotera ianao dia hanontany anao momba ny soritr'aretinao izy ireo ary handinika anao. Avy eo, raha miahiahy anao fa voan'ny PNH ianao dia mety hanao fitiliana vitsivitsy izy ireo mba hanamafisana izany.

Ireto avy ireo lehibe indrindra amin'ireto:

• Fanisana ra feno (CBC misy fahasamihafana): Ity dia manamarina raha misy olana hafa amin'ny ra, toy ny tsy fahampian-dra sy ny isan'ny takelaka kely ambany (thrombocytopenia).
• Takelaka Metabolika Fototra (BMP): Ity dia manamarina ny fiasan'ny voa sy ny soritr'aretin'ny aretin'ny voa mitaiza.
• Fandalinana urine: Izany dia afaka mahita zavatra toy ny fisian'ny hemoglobinina ao amin'ny urine (Hemoglobinuria) sy ny fametrahana vy be loatra (Hemosiderosis).
• Isan'ny Retikulosità: Ny retikulosità dia sela mena tsy matotra. Isaina ireo mba hahitana raha mamokatra sela mena salama ny tsoka taolana.
• Fitsapana Haptoglobine: Ity proteinina ity no tompon'andraikitra amin'ny fanesorana ireo loto avy amin'ny sela mena vaky. Ny tahan'ny ambany dia mety manondro ny fahapotehan'ny sela mena be loatra.
• Fitiliana Lactate Dehydrogenase (LDH): Anzima hita ao anatin'ny sela mena ny LDH. Ny haavon'izany avo lenta izany ao amin'ny ra dia manondro fa potika ny sela mena.
• Fitsapana ny fiasan'ny aty: Ity fitsapana ity dia mandrefy ny haavon'ny bilirubine rehefa rava ny sela mena.

Raha toa ka mbola misy ahiahy momba ny PNH ny dokotera, dia mety handidy fitiliana ra manokana antsoina hoe "Flow Cytometry" izy, araka ny vokatry ny fitiliana natao. Izany no ahafahana mamantatra tsara ireo sela mena misy PNH.

Inona avy ireo fitsaboana ho an'ny PNH?

Fahiny, ny PNH dia noheverina ho aretina tena mampidi-doza sy sarotra tsaboina. Tamin'izany fotoana izany, ny fitsaboana lehibe indrindra dia ny fampidiran-dra tsy tapaka mba hitsaboana ny tsy fahampian-dra. Na izany aza, ny olona voan'ny PNH dia mazàna velona 10 ka hatramin'ny 22 taona aorian'ny nahitana azy. Ny hany fomba hanasitranana tanteraka ny PNH dia ny fanaovana famindrana sela fototra allogeneic . Ary tsy zavatra azon'ny rehetra atao izany.

Saingy, tena hafa mihitsy ny toe-draharaha ankehitriny!

Soa ihany fa misy fitsaboana tena mahomby sy voafaritra tsara ho an'ny PNH ankehitriny. Ireo dia antsoina hoe "complement inhibitors".Ny ataon'ireto fanafody ireto dia ny manakana ny "Rafitra Fameno" tsy hanafika sy handrava ny sela mena.

Nasehon'ny fanadihadiana fa afaka miaina ara-dalàna ny androm-piainan'ireo mararin'ny PNH izay mahazo ireo fitsaboana vaovao ireo, toy ny olona tsy manana PNH. Zava-bita lehibe tokoa izany!

Misy voka-dratsin'ny fitsaboana ve?

Eny, mety hisy voka-dratsiny ireo fanafody "(Complement Inhibitors)". Ohatra, mety hiaina zavatra toy ny aretin'andoha sy maloiloy ny olona sasany. Na izany aza, ny vaovao tsara dia ny ankamaroan'ireo voka-dratsiny ireo dia mihena ao anatin'ny andro vitsivitsy aorian'ny nanombohana ny fitsaboana. Hilaza aminao bebe kokoa momba izany ny dokoteranao.

Azo sorohina ve ny PNH? Azo sitranina ve izany?

Satria ny PNH dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo, dia tsy misy fomba hisorohana izany.

Raha ny fitsaboana no resahina, ireo fanafody "Complement Inhibitor" vaovao dia afaka mampijanona ny fahasimban'ny sela mena sy ny takelaka ao amin'ny ra vokatry ny PNH. Midika izany fa azo fehezina ity aretina ity. Maro amin'ireo marary PNH no mety mila fitsaboana fanampiny amin'ny toe-javatra toy ny tsy fahampian-dra. Araka ny voalaza tetsy aloha, na dia azo atao aza ny "Famindrana Sela fototra", dia fitsaboana tena sarotra izany. Amin'ny alalan'ireo fanafody ankehitriny, dia azo fehezina tsara ny aretina ary afaka miaina fiainana ara-dalàna ny olona.

Ahoana no fomba hikarakaranao ny tenanao amin'ny maha-olona voan'ny PNH anao?

Na dia efa misy fitsaboana aza, dia tena zava-dehibe ny handraisanao fepetra hisorohana ny fivontosan'ny ra raha manana PNH ianao. Ohatra:

• Raha misy olona voan'ny PNH tsy maintsy mandalo fandidiana , dia mety hisy fivontosan-dra sy rà mandriaka be mandritra ny fandidiana. Noho izany, dia mitandrina tsara amin'izany ny dokotera.
• Mitondra loza ara-pahasalamana ho an'ny vehivavy voan'ny PNH ny fitondrana vohoka , na ho an'ny tenany na ho an'ny zanany ao am-bohoka. Noho izany, tena ilaina ny eo ambany fanaraha-mason'ny manam-pahaizana manokana alohan'ny sy mandritra ny fitondrana vohoka.

Hanoro hevitra anao ny dokoteranao momba ireo fiovana tokony hataonao eo amin'ny fomba fiainanao, ireo zavatra tokony hojerenao ( fitandremana , Sanskrit/Malayalam ity, tokony hialanako izany. Avelao aho hamerina ny fitenenana hoe: fiovana tokony hataonao eo amin'ny fomba fiainanao, ireo zavatra tokony hojerenao.) fiovana tokony hataonao eo amin'ny fomba fiainanao, ireo zavatra tokony hojerenao. Tena zava-dehibe ny fanarahana izany torohevitra izany.

Farany, ny zava-dehibe indrindra (Hafatra ho entina mody)

Ny PNH, na "Paroxysmal Night Hemoglobinuria", dia aretina tsy fahita firy nefa mety ho lehibe amin'ny ra. Tokony ho 20 taona lasa izay, voafetra ny safidy fitsaboana azon'ireo niharan'izany ary tsy azo antoka ny hoaviny.

Saingy hafa tanteraka ny toe-draharaha ankehitriny! Noho ny fitsaboana vaovao sy maoderina, afaka miaro ny sela ao amin'ny rany ny olona voan'ny PNH, misoroka ny fahasarotana lehibe, ary miaina fiainana feno sy salama.

Raha voamarina fa voan'ny PNH ianao dia aza matahotra. Hanazava ny fomba fitsaboana tsara indrindra ho anao ny dokoteranao. Na dia tsy manasitrana tanteraka ny PNH aza ny fitsaboana, dia afaka manampy amin'ny fisorohana ny olana ara-pahasalamana lehibe ateraky ny aretina izany ary manampy anao hiaina fiainana salama. Ny zava-dehibe indrindra dia ny manatona dokotera haingana araka izay azo atao raha misy soritr'aretina ary manaraka tsara ny fitsaboana araka ny voalaza.

` PNH, Hemoglobinuria amin'ny alina miparitaka be, Aretin'ny ra, Hemoglobinuria, Tsy fahampian-dra, Fitohanan-dra, Aretin'ny voa