Manana olana amin'ny lalan-drà lymph ao amin'ny tsinainy ve ny zanakao? (Lymphangiectasia voalohany amin'ny tsinay) Andeha hiresaka momba izany isika!

Efa tsikaritrao ve fa mivonto fotsiny ny tongotra sy ny sandrin'ny zanakao kely indraindray? Sa matetika izy mitaraina fa marary vavony? Mihena ve izy nefa tsy mitombo lanja? Mety hieritreritra ianao fa soritr'aretina mahazatra ireo izay tsy dia tsikaritsika loatra. Na izany aza, ao ambadik'izany dia mety misy toe-javatra tsy fahita firy nefa tena mampanahy antsoina hoe 'Primary Intestinal Lymphangiectasia' (PIL) . Toa mampatahotra kely ny anarana, sa tsy izany? Fa aza manahy. Andeha horesahintsika amin'ny antsipiriany sy amin'ny fomba tsotra izany anio.

Inona no atao hoe 'Lymphangiektasia voalohany amin'ny tsinay'?

Raha fintinina, aretina tsy fahita firy izay mitranga ao amin'ny rafi-pandevonan-kanin'ny zanatsika ity, indrindra fa ny tsinay kely. Fantatrao ve fa ny ankamaroan'ny sakafo hanintsika dia levonina ary ny otrikaina ao anatiny dia miditra ao amin'ny vatana ao amin'io tsinay kely io.

Amin'ity toe-javatra (PIL) ity, simba ny rafitra fantsona kely antsoina hoe 'lalan-drano lymphatic' ao amin'ny tsinain'ny zanakao ary tsy miasa tsara izy ireo. Ireo lalan-drano lymphatic ireo dia tambajotra fantsona tena tsara izay miparitaka manerana ny vatantsika. Toy ny 'rafi-pipe' hafa ao amin'ny vatantsika izany. Ny asany lehibe indrindra dia ny manangona ranoka sy proteinina izay miangona ao amin'ny sela (antsointsika hoe 'lymph') ary mamerina azy ireo any amin'ny rafi-pandaminana.

Saingy amin'ny zaza voan'ny PIL, ireo lalan-drà lymph ireo dia mivonto ary 'mivoaka'. Ny zava-mitranga dia ny hoe raha tokony handray otrikaina sy proteinina avy amin'ireo lalan-drà lymph ireo mankany amin'ny vatana izy ireo, dia miverina miditra ao amin'ny tsinay. Toy ny rano mivoaka avy amin'ny fantsona mitsika izany.

Rehefa miparitaka toy izao ny zavatra dia misy olana roa lehibe mipoitra:

1. Ambany ny tahan'ny proteinina: Ny proteinina dia zavatra iray izay manana andraikitra tena manan-danja ao amin'ny vatana. Koa rehefa miditra ao amin'ny tsinay ireo dia tsy mahazo proteinina ampy ny vatana. Mety hiteraka fivontosana ny vatana manontolo izany. Antsoinay hoe 'protein-losing enteropathy' amin'ny teny ara-pitsaboana ihany koa ity toe-javatra ity.

2. Tsy fahampian-tsakafo: Miaraka amin'ny rano mitete dia very ihany koa ny vitamina sy mineraly ilaina. Raha tsy voakarakara tsara izany dia mety hiteraka tsy fahampian-tsakafo isan-karazany ny zaza.

(PIL) matetika no mahakasika ny ankizy madinika sy ny zatovo. Matetika izy io no voamarina alohan'ny faha-3 taonany. Na izany aza, indraindray dia mety hisy fiantraikany amin'ny olon-dehibe sy ny zaza ao an-kibo mihitsy aza. Mbola tsy misy fanafody ho azy. Na izany aza, ny dokotera dia afaka mifehy ny soritr'aretina sy mampihena ny fivoahan'ny rano sy ny fivontosana amin'ny alàlan'ny fampiasana sakafo sy fanafody manokana. Afaka manome ny vatana ny vitamina sy mineraly ilainy ihany koa izy ireo.

Ity toe-javatra (PIL) ity dia antsoina amin'ny anarana hafa maromaro:

• Lymphangiektasia amin'ny tsinay
• Lymphangiektasia
• Aretin'i Waldmann

Inona avy ireo soritr'aretin'ity aretina (PIL) ity?

Ny soritr'aretina lehibe sy mahazatra indrindra amin'ny PIL dia ny fivontosana vokatry ny fitazonana rano. Antsoin'ny dokotera hoe lymphedema izany. Mety ho tsikaritrao voalohany eo amin'ny tongotra sy ny tongotry ny zanakao izany. Rehefa miangona io rano io dia mety hanomboka hivonto ny tarehin'ny zanakao, ny tanany, ary na dia ny faritra filahiana aza.

Alaivo sary an-tsaina hoe rehefa mifoha maraina ny zanakao dia ara-dalàna ny tongony, fa rehefa mandeha ny andro, amin'ny hariva dia mivonto be ny tongony ka tsy afaka manao kiraro akory izy. Izany no mitranga amin'ity tranga ity.

Ankoatra izany, mety misy rano manodidina ny fo (antsoina hoe pericarditis ), rano ao amin'ny tratra (antsoina hoe pleural effusion ), na rano ao amin'ny kibo (antsoina hoe ascites na abdominal effusion) .

Ireto misy soritr'aretina hafa:

• Fanaintainan'ny kibo
• Maloiloy sy mandoa
• Aretim-pivalanana (fanaintainan'ny vavony )
• Mahatsiaro ho reraka foana (Faharerahana)
• Fihenan-danja
• Tsy mitombo lanja na dia betsaka toy inona aza ny sakafo hohaninao (izany dia vokatry ny tsy fidiran'ny vatana tsara ny otrikaina, izay antsoina hoe 'malabsorption' )

Raha toa ka misy iray na maromaro amin'ireo soritr'aretina ireo ny zanakao dia tsara kokoa ny manatona dokotera.

Misy fahasarotana lehibe ve amin'ny aretina (PIL)?

Eny, na dia tena mahalana aza, ny (PIL) dia mety hiteraka fivontosana tafahoatra amin'ny vatan'ny zaza iray manontolo. Antsoina hoe 'anasarca' izany. Aretina lehibe izay mety hahafaty mihitsy aza. Noho izany, tena zava-dehibe ny mahafantatra ireo soritr'aretina.

Inona no antony mahatonga ity toe-javatra (PIL) ity?

Ity toe-javatra (PIL) ity dia vokatry ny tsy fetezan'ny lalan-dra limfatika ao amin'ny zaza. Ireo lalan-dra limfatika ireo, araka ny voalaza tetsy aloha, dia rafitra fantsona izay mitondra zavatra toy ny tavy avy amin'ny tsinain'ny zaza mankany amin'ny aty sy ny faritra hafa amin'ny vatana.

Io tsy fetezana io dia mahatonga ny lalan-dràn'ny lymph ho voasakana. Avy eo, feno ranon-dranon'ny lymph izy ireo, mivonto ny lalan-drà, ary amin'ny farany dia vaky, ary ny ao anatin'ireo lalan-drà ireo dia miangona ao amin'ny tsinain'ny zaza (tsinay lehibe).

Na izany aza, mbola tsy fantatry ny manam-pahaizana ara-pitsaboana tsara ny antony mahatonga ity aretina ity. Izany no olana.

Genetika ve ity? (Genetika ve ny lymphangiectasia amin'ny tsinay?)

Mahalana vao misy tatitra milaza fa misy mpianakavy maromaro voan'io aretina io. Na izany aza, mbola tsy azo antoka ny mpikaroka raha aretina fototarazo io. Misy fikarohana bebe kokoa atao momba izany.

Ahoana no hamantarana ity aretina (PIL) ity? (Diagnosis)

Matetika, ny zavatra voalohany ataon'ny dokotera dia ny mandinika ara-batana ny zanakao ary manontany anao momba ny soritr'aretiny. Indraindray, ny fitiliana "échographie" mialoha ny fiterahana , izay atao raha mbola ao an-kibo ny zaza, dia mety hampiseho famantarana ny fivontosana (edema) eo amin'ny ranjon'ny zaza, izay afaka manome anao hevitra momba izay mitranga.

Rehefa teraka ny zaza dia hijery ny PIL ny dokotera amin'ny fampiasana fitaovana manokana antsoina hoe endoscope mba hijerena ny ao anatin'ny tsinain'ny zaza. Fantsona mora miolaka misy fakantsary miraikitra aminy ity. Hampatoriana eo ambany fanatoranana ny zaza mandritra ity fitsapana ity, mba tsy hahatsapa fanaintainana izy. Koa aza manahy.

Mandritra ity endoscopy ity, ny dokotera dia maka sombin-taolana kely (antsoina hoe biopsy ) avy amin'ny faritra maromaro amin'ny tsinain'ny zaza. Avy eo, ny pathologist , dokotera manam-pahaizana manokana amin'ny fandinihana ny sela, dia mijery ireo santionan'ny sela ireo eo ambanin'ny mikroskopia mba hijerena raha misy fivontosana tsy ara-dalàna amin'ny lalan-dra lymph.

Ankoatra izany, ny fitiliana ra dia afaka mamaritra ny habetsahan'ny proteinina ao amin'ny vatana. Azo atao ihany koa ny maka santionan'ny fivalanana mba hijerena raha misy ranoka mivoaka avy amin'ny fihary atodinaina mankany amin'ny tsinaikely.

Inona avy ireo fitsaboana tsara indrindra ho an'ny (PIL)?

Rehefa mitsabo ny PIL, ny zava-dehibe indrindra dia ny manova ny sakafon'ny zaza. Io no fitaovam-piadiana lehibe indrindra hanoherana ny PIL. Eritrereto toy ny fametrahana "plug" mba hampijanonana ny fivoahan'ny otrikaina.

Dokotera maro no manome sakafo ambany tavy sy be proteinina.

Somary sarotra levonina ny tavy. Noho izany dia sarotra ho an'ny tsinain'ny zanakao ny mandray tsara ny tavy. Noho izany, ny sakafonao vaovao dia mety ahitana karazana tavy manokana antsoina hoe 'medium-chain triglycerides (MCTs).' Ireo (MCTs) ireo dia karazana tavy mora levonin'ny vatana. Ankoatra izany, ny fanampiana proteinina bebe kokoa amin'ny sakafonao dia afaka mampitombo ny habetsahan'ny otrikaina raisin'ny vatanao.

Koa satria misy otrikaina sasany very, dia mety hanoro hevitra ny hanome vitamina sy mineraly fanampiny ny dokotera mba hahazoana antoka fa mahazo izay ilainy ny vatan'ny zaza.

Ankoatra izany, ny dokotera dia mety hanome fanafody toy ireto mba hanampiana amin'ny lafiny samihafa amin'ny toe-javatra (PIL):

• Diuretika (antsoina koa hoe pilina rano): Ireo dia miasa amin'ny alàlan'ny fampihenana ny habetsaky ny rano fanampiny izay miangona ao amin'ny vatana noho ny fivoahan'ny proteinina.
• Ireo fanafody mitovy amin'ny somatostatin (toy ny octreotide): Ireo fanafody ireo dia manampy amin'ny fampihenana ny fivoahan'ny akora avy amin'ny rafi-lifatika.

Safidy fitsaboana hafa:

• Fandidiana: Raha tsy manampy ny fitsaboana hafa, ary mahalana vao mahomby, dia mety hanoro hevitra ny fandidiana ny dokotera mba hanesorana ny faritra marary amin'ny tsinain'ny zanakao.
• Fitsaboana hafa mety hitranga: Mitohy ny fikarohana momba izany. Misy fanafody vaovao maromaro, toy ny sirolimus, no andramana amin'ny PIL. Mety hanampy amin'ny tranga sasany ireo, saingy mbola tsy ampiasaina betsaka.

Ahoana ny vinavinan'ny toe-javatra (PIL)?

Araka ny voalaza tetsy aloha, ny (PIL) dia tsy aretina azo sitranina tanteraka. Na izany aza, ny tahan'ny proteinina ao amin'ny ran'ilay zaza dia tokony hitombo ao anatin'ny herinandro vitsivitsy aorian'ny nanombohan'ny fitsaboana. Na izany aza, ny zaza dia mila mihinana sakafo tsy dia matavy loatra ary mihinana fanampin-tsakafo mandritra ny androm-piainany.

Na dia sarotra aza izany, raha voafehy tsara dia afaka miaina ara-dalàna ilay zaza. Ny zava-dehibe indrindra dia ny fanarahana ny toromariky ny dokotera sy ny fikarakarana ny sakafony.

Azo sorohina ve ny toe-javatra (PIL)?

Koa satria mbola tsy fantatry ny mpikaroka ny antony mahatonga ity aretina ity (PIL), dia tsy misy fomba hisorohana izany amin'izao fotoana izao.

Rahoviana ny zanako no tokony hahita dokotera?

Raha mahatsikaritra fivontosana eo amin'ny ranjon'ny zanakao, na ny iray amin'ireo soritr'aretin'ny PIL voalaza etsy ambony ianao dia tsara kokoa ny mitondra ny zanakao any amin'ny dokotera avy hatrany. Arakaraka ny maha-azo tsapain-tanana azy no ahafahana manomboka fitsaboana haingana kokoa.

Inona avy ireo fanontaniana tokony hapetrako amin'ny dokoteran'ny zanako?

Raha voan'ny PIL ny zanakao dia mety hanana fanontaniana maro hapetraka amin'ny dokoteranao ianao. Ireto misy sasany amin'izany:

• Inona no sakafo mety indrindra amin'ity aretina (PIL) ity?
• Inona avy ireo fanampin-tsakafo tokony homeko ny zanako?
• Inona koa no azoko atao mba hifehezana tsara kokoa ny soritr'aretin'ny zanako?
• Tena matotra ve ity toe-javatra ity (PIL)?
• Inona avy ireo fahasarotana tokony hotandremako?

Aza matahotra mametraka ireto fanontaniana ireto. Resaho amin'ny dokoteranao izay rehetra mampanahy anao.

Farany, zavatra tokony hotadidina (Hafatra ho entina mody)

Rehefa manomboka mahatsapa ireo soritr'aretin'ny Lymphangiectasia amin'ny tsinay voalohany ianao dia mety ho sarotra aminao sy ny dokoteranao ny mahatakatra izay mitranga. Mety ho traikefa mampisafotofoto sy mampisafotofoto be izany. Na izany aza, afaka miara-miasa aminao ny dokoteranao mba hanampy anao hamantatra ny antony mahatonga izany.

Soa ihany fa azo tsaboina tsikelikely ny soritr'aretin'ny zanakao amin'ny alalan'ny sakafo tsy dia matavy loatra sy ny fanampin-tsakafo. Anontanio ny dokoteran'ny zanakao izay azonao atao mba hanampiana ny zanakao hiatrika ity aretina ity. Tena sarobidy ho an'ny zanakao mandritra ity dia ity ny fitiavanao, ny fanohananao ary ny fiheveranao.

`Lymphangiektasia voalohany amin'ny tsinay, PIL, tsentsina ny lymphatika, aretin'ny vavony amin'ny ankizy, fivontosan'ny tongotra, tsy fahampian'ny proteinina, aretin'ny rafi-pandevonan-kanina