Manana olana amin'ny lalan-dràn'ny bile-nao ve ianao? Andeha isika hianatra momba ny Primary Sclerosing Cholangitis (PSC)!

Indraindray isika mahatsiaro ho reraka tsy amin'antony, maharary kely eo amin'ny ilany ambony ankavanan'ny vavony, na mety mahatsiaro ho toy ny mikikitra fotsiny isika. Na dia tsy dia miraharaha loatra ireo zavatra ireo aza isika eo amin'ny fiainantsika andavanandro, indraindray dia mety ho famantarana aretina lehibe kokoa ao anatin'ny vatantsika izany. Androany isika dia hiresaka momba ny aretina iray izay somary sarotra, saingy tena zava-dehibe ho an'ny rehetra ny mahafantatra izany. Izany no Primary Sclerosing Cholangitis , na PSC raha fintinina.

Inona no atao hoe cholangitis sclerosing voalohany (PSC)?

Raha fintinina, ny PSC dia aretina mitranga ao amin'ny lalan-dranon'ny bile ao amin'ny vatantsika. Araka ny mety ho tadidinao, ny bile dia vokarina ao amin'ny aty. Ity bile ity dia manampy amin'ny fandevonan-kanina. Noho izany, misy rafitra fantsona kely izay mitondra ity bile ity avy amin'ny aty mankany amin'ny tsinay. Antsointsika hoe lalan-dranon'ny bile ireo fantsona ireo.

Ao amin'ny PSC, misy fivontosana mitaiza , na fivontosana, ao amin'ireo lalan-drano bile ireo. Antsoin'ny dokotera hoe cholangitis koa izany. Rehefa mitohy elaela io fivontosana io, dia manomboka miforona holatra ao amin'ny lalan-drano bile. Io holatra io dia mahatonga ny lalan-drano bile ho mafy sy tery. Izany dia antsoina hoe sclerosis .

Alaivo sary an-tsaina hoe misy fantsona rano voasakan'ny loto sy mihatery, ka mahatonga ny rano tsy hikoriana tsara, sa tsy izany? Toy izany koa, rehefa mihatery ny lalan-dranon'ny bile, dia voafetra ny fikorianan'ny bile. Izany dia antsoina hoe stricture biliaire . Koa rehefa tsy afaka mikoriana tsara ny bile, dia manomboka miverina any amin'ny aty. Io fiangonan'ny bile ao amin'ny aty io (cholestasis) dia manimba tsikelikely ny aty.

Tena matotra ve ity toe-draharaha ao amin'ny PSC ity?

Eny, aretina tena mampidi-doza ny PSC. Mety tsy hisy soritr'aretina amin'ny dingana voalohany. Saingy aretina miharatsy izany. Rehefa voasakana ao amin'ny lalan-dràn'ny bile (cholestasis) ny ranoka misy ranoka, dia mety hiangona ao amin'ny ra ny poizina sasany ao amin'ny ranoka. Dia manomboka mahatsiaro ho tsy mahazo aina ianao. Ary koa, miteraka fahasimbana mitohy amin'ny aty izany.

Matetika, ity fahasimbana ity dia mety hiteraka tsy fahombiazan'ny aty tanteraka rehefa afaka 10 ka hatramin'ny 15 taona eo ho eo. Araka ny fantatrao, tsy afaka miaina raha tsy misy aty isika. Na dia afaka mifehy ny soritr'aretina aza ny fitsaboana ankehitriny, dia mbola tsy misy fanafody ho an'ny PSC. Ny hany vahaolana dia ny famindrana aty .

Inona no mahasamihafa ny cholangitis sclerosing voalohany sy faharoa?

Ny teny hoe "voalohany" eto dia midika fa ny aretina no antony voalohany mahatonga ny fivontosana sy ny holatra amin'ny lalan-drà. Izany hoe, ity aretina ity irery ihany no mahatonga ny aretina, fa tsy misy antony hafa.

Fa,Ao anatin'ny toe-javatra antsoina hoe cholangitis sclerosing faharoa, ny fivontosana (cholangitis) sy ny holatra (sclerosis) amin'ny lalan-drà dia mitranga vokatry ny antony hafa. Izany hoe, ny toe-javatra dia vokatry ny aretina na tranga hafa. Ireto misy ohatra vitsivitsy:

• Ratra amin'ny lakandranon'ny bile (ohatra, mandritra ny fandidiana).
• Aretina ao amin'ny lalan-dràn'ny bile.
• Fitsaboana manohitra ny homamiadana (Simika).
• Vato ao amin'ny aty manakana ny lalan-dràn'ny bile.
• Pankreatitis miverimberina.

Inona no mahasamihafa ny cirrhosis biliary voalohany (PBC) sy ny PSC?

Ilay aretina, izay fantatra taloha hoe Cirrhosis Biliary Voalohany, dia antsoina ankehitriny hoe Primary Biliary Cholangitis (PBC) .

Samy aretina miandalana ny PBC sy PSC izay misy fiantraikany amin'ny aty, izay misy fiantraikany amin'ny lalan-dranon'ny bile. Mitovy be ny soritr'aretina sy ny vokatr'izy roa. Samy mahatonga ny lalan-dranon'ny bile hihena tsikelikely ireo aretina roa ireo. Rehefa simba, misy holatra ary tery ny lalan-dranon'ny bile, dia voasakana ny fikorianan'ny bile. Avy eo dia miverina ao amin'ny aty ny bile, ka manimba bebe kokoa ny aty. Mety hiteraka holatra amin'ny aty izany ary amin'ny farany dia ho cirrhosis amin'ny aty .

Saingy misy fahasamihafana lehibe maromaro eo amin'ireo aretina roa ireo:

• Ny PBC dia misy fiantraikany amin'ny lalan-drano ao anatin'ny aty ihany (intrahepatic). Ny PSC dia mety hisy fiantraikany amin'ny lalan-drano ao anatin'ny aty sy ny lalan-drano ivelan'ny aty (extrahepatic).
• Ny PBC dia mahazatra kokoa amin'ny vehivavy (tahan'ny 10:1), raha ny PSC kosa dia mahazatra kokoa amin'ny lehilahy (tahan'ny 2:1).
• Manodidina ny 80%-n'ny marary PSC no efa manana aretin'ny tsinay mamaivay (IBD) , indrindra fa ny colitis ulcerative . Na izany aza, tsy misy fifandraisana manan-danja amin'ny PBC izany.
• Mitombo ny mety ho voan'ny homamiadan'ny lalan-drà ao amin'ny PSC. Tsy misy risika avo lenta toy izany amin'ny PBC.
• Ny asidra Ursodeoxycholic (UDCA) dia ampiasaina hitsaboana ny PBC, saingy tsy misy fitsaboana manokana ho an'ny PSC amin'izao fotoana izao.

Ahoana no fahita matetika ity aretina ity antsoina hoe PSC? Iza no matetika voan'izany?

Aretina tsy fahita firy ny PSC. Maneran-tany, tombanana ho iray amin'ny olona iray alina ihany no voan'ity aretina ity.

Avo roa heny ny fahamaroan'ity aretina ity amin'ny lehilahy noho ny amin'ny vehivavy. Matetika no voamarina eo amin'ny faha-40 taonany eo ho eo ity aretina ity. Manodidina ny 80%-n'ny olona voan'ny PSC no voan'ny IBD (Aretina mamaivay amin'ny tsinay) , indrindra fa ny Colitis ulcerative . Raha misy olona ao amin'ny fianakaviana voan'ity aretina ity, dia mety ho voan'izany koa ny hafa.

Inona no mahatonga ny PSC?

Mbola tsy fantatra mazava ny antony marina mahatonga ny PSC, saingy heverina fa vokatry ny fitambaran'ny anton-javatra maro. Anisan'izany ireto:

• fototarazo
• Antony ara-tontolo iainana
• Sela fiarovana

Mihevitra ny dokotera fa mety ho karazana aretina autoimmune ny PSC. Midika izany fa ny rafi-piarovan'ny vatantsika manokana, ireo miaramila izay tokony hiaro antsika amin'ny aretina, dia manomboka manafika diso ny sela salama. Ny fivontosana dia iray amin'ireo fitaovam-piadian'ny hery fiarovana. Matetika izy io dia vetivety, miasa manohitra ny mpanafika. Saingy raha lasa mitaiza ny fivontosana, dia matetika famantarana ny aretina izany.

Voamariky ny dokotera ihany koa fa ny olona voan'ny PSC dia mety kokoa hiharan'ny aretina autoimmune hafa. Ohatra:

• Aretin'ny tsinay mamaivay
• Aretina seliaka
• Aretin'ny tiroida
• Diabeta karazany 1
• Hepatita autoimmune
• Pankreatitis autoimmune

Heverina fa mety hitranga ity karazana valinteny autoimmune ity rehefa tratran'ny anton-javatra ara-tontolo iainana sasany (ohatra, ny fihanaky ny zavatra simika misy poizina) ny olona manana toetra fototarazo sasany.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny PSC?

Rehefa mandroso ny PSC dia miova ny soritr'aretina. Mety tsy hisy soritr'aretina mihitsy ny 50%-n'ny olona rehefa voamarina ny aretina. Matetika ny PSC dia hita tsy nahy, mandritra ny fitiliana aretina hafa. Matetika tsy dia miharihary loatra ny soritr'aretina voalohany. Ireto avy izany:

• havizanana
• Fanaintainan'ny kibo ambony ankavanana
• Mangidihidy hoditra (pruritus)

Ireto misy soritr'aretina mety hitranga rehefa miharatsy ny aretina:

• Kibo mivonto
• Aty mihalehibe
• Saliva mihalehibe
• Jaundice - Midika izany fa mavomavo ny fotsy hoditra sy ny maso.
• Tazo
• Fihenan-danja tsy niniana natao

Inona avy ireo fahasarotana ateraky ny PSC mafy?

Aretina miharatsy tsikelikely ny cholangitis sclerosing voalohany, saingy rehefa mihasimba ny lalan-dranon'ny bile sy ny aty ary miharatsy ny asany, dia mety hitranga ny fahasarotana isan-karazany.

Aretina metabolika

Raha voasakana be ny lalan-dranon'ny ranoka ao amin'ny tsinainao dia tsy afaka mamoaka tsara ny ranoka ao amin'ny tsinainao izy ireo. Tena ilaina amin'ny fandevonan-kanina ny ranoka, indrindra fa ny tavy, ary amin'ny fidiran'ny vitamina mety levona anaty tavy (A, D, E, ary K). Raha tsy misy ranoka dia tsy afaka mikirakira tsara ny tavy ny rafi-pandevonan-kaninao, ary tsy afaka mandray ireo vitamina ilaina ireo avy amin'ny sakafo. Mety hiteraka fahasarotana fanampiny izany:

• Diky matavy sy aretim-pivalanana
• Malabsorption sy tsy fahampian-tsakafo
• Mora mangana sy mandeha ra (noho ny tsy fahampian'ny vitamina K)
• Fahalemena taolana - Osteomalacia sy osteoporosis (noho ny tsy fahampian'ny vitamina D)
• Fahitana ratsy amin'ny alina (noho ny tsy fahampian'ny vitamina A)

Fiakaran'ny tosidrà portal

Rehefa mandroso ny cirrhosis dia mihena ny fikorianan'ny ra ao amin'ny aty. Izany dia mampitombo ny tsindry ao amin'ny lalan-drà portal, izay mandalo amin'ny rafi-pandevonan-kaninao. Io tsindry io dia mety hiteraka fitomboan'ny lalan-drà hafa ao amin'ny lalan-kaninao sy ny vavony ary vaky. Izany dia mety hiteraka rà mandriaka anatiny .

aretina

Matetika ny lalan-drano misy ranoka ao anaty atiny dia mety ho voan'ny aretina, ka miteraka aretina toy ny tazo, fanaintainan'ny vavony ary fanapoizinana amin'ny ra (sepsis).

cancer

Rehefa mihamafy ny PSC dia mitombo ny mety hisian'ny karazana homamiadana maromaro:

• Homamiadan'ny lalan-dranon'ny bile (cholangiocarcinoma) - Mety ho eo anelanelan'ny 5% sy 20% ny risika.
• Homamiadan'ny tatavia
• Kanseran'ny aty (hepatoma)
• Homamiadan'ny tsinay - raha manana IBD koa ianao.

Ahoana no hamantarana ny PSC?

Matetika, ny aretina dia hita amin'ny kisendrasendra, rehefa misy zavatra hafa atao fitiliana. Mety tsy hisy soritr'aretina ny 50%-n'ny olona rehefa voamarina ny aretina. Azo jerena amin'ny alalan'ny fitiliana ra na fitiliana sary ny famantarana voalohany ny aretina. Ny fitiliana ny lalan-drano misy PSC dia mampiseho toetra manokana. Raha toa ka mampiseho haavon'ny anzima antsoina hoe alkaline phosphatase avo lenta ny fitiliana ra, na raha misy antikôra sasany izay manondro valin-kafatra avy amin'ny hery fiarovana amin'ny lalan-drano, dia mety ho famantarana ny PSC izany. Ny fitomboan'ny sela fotsy dia matetika famantarana ny aretin'ny aty.

Mba hanamafisana ny aretina, ny dokotera dia mety hanoro fitsapana manokana maromaro kokoa:

• Fitsapana ny fiasan'ny aty (LFT)Ireo fitiliana ra ireo dia mikaroka ny haavon'ny anzima manokana avo lenta ao amin'ny aty. Ny haavon'ny alkaline phosphatase avo lenta dia mety manondro ny PSC.
• Magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP) : Scan MRI (Magnetic Resonance Imaging) ity. Afaka maka sary amin'ny antsipiriany momba ny rafi-biliary (aty, tatavia, ary lalan-dranomandry) izy io. Ity no scan voalohany hamantarana ny PSC. Izany dia satria tsy miditra amin'ny vatana izy io ary tsy misy taratra. Na izany aza, indraindray, raha vao manomboka na tsy dia mafy loatra ny aretina, dia mety tsy ho afaka hamantatra izany tsara izy io. Avy eo dia mety ilaina ny scan hafa.

Ahoana no fomba fitsaboana ny PSC?

Amin'izao fotoana izao, tsy misy fitsaboana afaka mampijanona na mamadika ny fivoaran'ny cholangitis sclerosing voalohany. Na izany aza, azo tsaboina mivantana ny soritr'aretina sy ny fahasarotana. Ohatra, ny dokoteranao dia mety hanome toromarika toy ny:

• Fanafody hitsaboana ny mangidihidy amin'ny hoditra (pruritus)
• Fanampin-tsakafo hitsaboana ny tsy fahampian'ny vitamina
• Antibiotika hitsaboana aretina

Hanara-maso akaiky ny aty sy ny lalan-dranonao ny dokoteranao. Rehefa miharatsy ny aretina dia mety hanokatra lalan-drano voasakana indraindray izy ireo. Azo atao amin'ny alalan'ny fitiliana antsoina hoe ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) izany. Fomba iray ahafahanao mahita ny ao anatin'ny lalan-dranonao tsy misy fandidiana ity.

Karazana endoscopy ny ERCP. Tafiditra amin'izany ny fandinihana ny taovanao amin'ny fampiasana endoscope, fantsona lava sy mora miolaka misy fakantsary kely sy jiro eo aminy. Rehefa avy nodidiana ianao dia hampidirin'ny dokoteranao ao amin'ny tendanao sy ao amin'ny kibonao io fantsona io. Azo ampidirina amin'io fantsona io ny fitaovana kely mba hitsaboana ny lalan-dranonao. Mety hampiasa balaonina ny teknisianina mba hanitarana ny lalan-dranonao, na hampiditra stent mba hitazonana azy hisokatra. Raha tsy mahatratra ny sakana ny ERCP, dia ampiasaina indraindray ny fomba fitsaboana antsoina hoe 'percutaneous trans-hepatic cholangiography (PTHC)'.

Saingy vahaolana vonjimaika ihany ity. Mandritra ny 10 ka hatramin'ny 20 taona, miharatsy tsikelikely ny cholangitis sclerosing voalohany, miharatsy ny aretin'aty, ary amin'ny farany dia mitranga ny tsy fahombiazan'ny aty. Hanara-maso ny fahasimban'ny aty ny dokoteranao ary hanapa-kevitra ny fotoana handinihana ny famindrana aty . Mila mahafeno fepetra sasany ihany koa ianao mba ho ao anatin'ny lisitry ny fiandrasana amin'ny famindrana aty.

Hafiriana no ahafahanao miaina miaraka amin'ny PSC?

Rehefa voamarina fa voan'ny aretina ny aretina dia miovaova eo anelanelan'ny 10 sy 20 taona ny androm-piainana antonony. Ny famindrana aty dia afaka manome aina vaovao. Na izany aza, amin'ny 15% ka hatramin'ny 20% amin'ny tranga, ny PSC dia mety hiverina na dia efa vita aza ny famindrana aty. Raha mitranga izany, dia mety tsy hiasa intsony koa ny aty vaovao. Amin'ny tranga toy izany, ny androm-piainana antonony dia eo amin'ny sivy volana eo ho eo.

Antony iray hafa mety hisy fiantraikany amin'ny androm-piainana ny homamiadana. Raha voan'ny homamiadana ianao noho ny fahasarotan'ny PSC, dia mety tsy ho kandidà tsara amin'ny famindrana aty ianao. Amin'ny tranga voafantina tsara, ny dokotera dia mety hitsabo ny homamiadana amin'ny alàlan'ny taratra na chimiothérapie aloha, ary avy eo dia hanandrana famindrana aty.

Ahoana no tokony hikarakarako ny tenako raha voan'ity aretina ity aho?

Ny fanovana ny fomba fiaina dia afaka manampy amin'ny fitantanana ny havizanana izay mahazatra amin'ny PSC ary misoroka ny fahasimban'ny aty bebe kokoa. Ohatra:

• Fadio tanteraka ny alikaola.
• Mihinàna sakafo voahodina vitsy kokoa ary mihinana sakafo tsy voahodina betsaka kokoa.
• Fehezo ny adin-tsaina.
• Matoria tsara.
• Manaova fanatanjahan-tena isan'andro.

Aretina tsy fahita firy, tsy ampoizina ary azo sorohina ny cholangitis sclerosing voalohany. Miharatsy tsikelikely izy io, ary matetika tsy misy soritr'aretina amin'ny dingana voalohany. Saingy raha manatona dokotera tsy tapaka ianao ary manao fitiliana tsy tapaka, dia azo fantarina ny aretina alohan'ny hanombohany hisy fiantraikany amin'ny fiainanao. Amin'izay fotoana izay no ahafahanao manova ny fomba fiainanao izay afaka manampy amin'ny fitazonana ny fahasalaman'ny atynao mandritra ny fotoana maharitra. Halefa any amin'ny toeram-pitsaboana maharitra ihany koa ianao, izay midika hoe fizahana sy fitsaboana tsy tapaka raha ilaina.

Farany, zavatra tokony hotadidina

Eny ary, manantena aho fa izay noresahintsika momba ny PSC dia nanampy anao hahatsiaro ny sasany amin'ireo zavatra manan-danja indrindra. Somary sarotra ihany ny toe-javatra misy, saingy tena zava-dehibe ny mahafantatra izany.

• Aretina misy fiantraikany amin'ny lalan-dranon'ny bile ny PSC ary miharatsy rehefa mandeha ny fotoana. Mety hanimba ny aty izany.
• Mety tsy hisy soritr'aretina amin'ny dingana voalohany, noho izany dia zava-dehibe ny fanaovana fizahana ara-pahasalamana tsy tapaka.
• Tsy misy fanafody ho an'ity aretina ity amin'izao fotoana izao, fa misy fitsaboana natao hifehezana ny soritr'aretina sy hanatsarana ny kalitaon'ny fiainana.
• Ny famindrana aty no vahaolana lehibe indrindra amin'ny tranga mafy.
• Ny fanarahana fomba fiaina salama dia manampy amin'ny fiarovana ny aty.

Raha manana fanontaniana fanampiny momba ny PSC ianao, na raha mihevitra ianao fa manana ireo soritr'aretina ireo, dia ataovy izay hanatonana dokotera mba hahazoana torohevitra . Aza manahy, misy zavatra azonao atao mba hifehezana izany raha tratra mialoha.

` Cholangitis Sclerosing Voalohany, PSC, Aretin'ny Lakandranon'ny Bile, Aretin'ny Aty, Jaundice, Fanaintainan'ny Vavony, Cholangitis Sclerosing Voalohany