Manana PKU (Phenylketonuria) ve ny zanakao? Andeha hiresaka momba ny vovoka Sapropterin isika!

Indraindray, ny zanatsika sy isika mihitsy no tsy maintsy miaina miaraka amin'ny olana ara-pahasalamana manokana, sa tsy izany? Ny iray amin'ireo olana ireo dia antsoina hoe Phenylketonuria (fantatra ihany koa amin'ny hoe PKU raha fanafohezana). Ny iray amin'ireo fanafody omena ho an'ity olana ity dia ny Sapropterin. Koa anio, andeha isika hianatra momba ity fanafody antsoina hoe Sapropterin ity, toy ny miresaka amin'ny namana.

Inona ity fanafody ity? (Inona no atao hoe Sapropterin?)

Raha fintinina, ny Sapropterin dia fanafody izay manampy amin'ny fanaraha-maso ny fiangonan'ny akora simika antsoina hoe phenylalanine ao amin'ny vatan'ny olona manana aretina antsoina hoe Phenylketonuria, na PKU. Tsarovy fa ireo sombin-proteinina kely ao amin'ny sakafo hanintsika dia antsoina hoe asidra amine? Ny Phenylalanine dia iray amin'ireo asidra amine ireo. Ny olona voan'ny PKU dia tsy afaka mandrava tsara ity phenylalanine ity, izany hoe mandevona azy ary mampiasa azy araka izay ilaina. Avy eo dia miangona ao amin'ny ra izy io ary mety hanimba ny atidoha sy ny rafi -pitatitra rehefa mandeha ny fotoana.

Ity fanafody Sapropterin ity dia manampy amin'ny fandravana io phenylalanine io ao amin'ny vatana. Avy eo, mihena ny fiangonan'izany ao amin'ny ra. Matetika, miaraka amin'ity fanafody ity, ny dokotera dia manoro hevitra ny sakafo manokana ary indraindray manao fanatanjahan-tena. Satria, amin'ity toe-javatra ity, dia mila mampihena ny habetsahan'ny sakafo misy phenylalanine araka izay azo atao ianao.

Mety hanome ity fanafody ity ho an'ny aretina hafa koa ny dokotera, koa raha manana fanontaniana ianao dia tsara kokoa ny manontany amin'ny dokotera na mpivarotra fanafody .

Matetika ianao dia afaka mividy ity fanafody ity any amin'ny fivarotam-panafody amin'ny marika JAVYGTOR na KUVAN.

Zavatra tokony holazaina amin'ny dokotera alohan'ny handraisana ity fanafody ity

Alohan'ny hanombohanao mihinana Sapropterin dia tokony holazainao amin'ny dokoteranao ireo zavatra ireo. Satria amin'izay fotoana izay ihany no ahafahany mamaritra raha mety aminao ity fanafody ity sy ny habetsahany homena anao. Ny fanafenana izany fampahalalana izany dia hiteraka olana ho anao fotsiny.

• Manana olana ara-tsakafo ve ianao? Izany hoe, toe-javatra toy ny anorexia (toe-tsaina mihena lanja amin'ny tsy fihinanana) sy bulimia (toe-javatra mihinana be loatra ary avy eo mandoa).
• Manavy ve ianao?
• Misy aretina ve ianao?
• Manana aretin'ny voa ve ianao?
• Aretin'atymisy ve?
• Manana aretina mahatonga anao hahatsapa ho toy ny voan'ny androbe ve ianao ? Sa efa nisy izany teo aloha?
• Efa nanana alèjy tamin'ny Sapropterin, fanafody hafa, sakafo, lokon-tsakafo, na akora miaro amin'ny aretina ve ianao?
• Raha bevohoka ianao na mikasa ny ho bevohoka (tena zava-dehibe izany).
• Raha reny mampinono ianao .

Tena zava-dehibe ho an'ny fahasalamanao ny milaza amin'ny dokotera ireo zavatra ireo nefa tsy manafina azy ireo, sa tsy izany?

Ahoana no fomba fampiasanao ity fanafody ity?

Eny ary, andeha hojerentsika ny fomba fampiasana marina ity fanafody ity. Fanafody sotroina ity. Tokony horaisina miaraka amin'ny sakafo. Tokony hanaraka ny toromarika eo amin'ny marika nomen'ny dokotera anao ianao. Aza mihinana mihoatra na latsaka noho ny fatra nolazain'ny dokotera anao.

Vovoka ity. Tokony hosotroinao amin'ny rano na ranom-paoma izany. Anontanio amin'ny dokotera na mpivarotra fanafody ny habetsahan'ny rano na ranom-paoma tokony hosotroinao. Tokony ho levona haingana ny vovoka, na dia tanteraka aza. Tokony hosotroinao ao anatin'ny 30 minitra aorian'ny fahalevonana azy ny fanafody. Aza avela hihoatra izany.

Zavatra iray hafa koa, azonao atao koa ny mampifangaro kely amin'ity vovoka ity amin'ny saosy paoma (toy ny saosy paoma) na podiny. Anontanio ny dokoteranao momba izany koa, raha mety aminao izany.

Raiso ara-potoana ny fanafody, amin'ny fotoana mitovy isan'andro raha azo atao. Aza mihoatra ny fatra asain'ny dokotera raisina. Aza ajanona tampoka koa ny fanafody raha tsy efa nahazo torohevitra avy amin'ny dokotera. Mety hiharatsy kokoa ny toe-pahasalamanao izany.

Ahoana ny fomba hanomezana ity fanafody ity ho an'ny ankizy madinika

Amin'ny tranga manokana sasany, ity fanafody ity dia azo omena ny zazakely vao iray volana monja. Na izany aza, misy fepetra manokana tokony hotandremana. Izany hoe, misy zavatra tokony hotandremana tsara. Noho izany, miresaha amin'ny dokoteranao momba izany ary araho tsara ny toromarika omeny. Ny habetsahan'ny fanafody dia faritana arakaraka ny lanjan'ny zaza.

Ny zava-dehibe indrindra: Ity fanafody ity dia natao ho anao irery ihany. Aza omena olon-kafa izany, na dia mitovy soritr'aretina aminao aza izy ireo. Samy hafa ny toe-pahasalaman'ny olona tsirairay, ka tsy tsara ny manome ity fanafody ity raha tsy manatona dokotera aloha.

Inona no ataonao raha tsy tonga amin'ny fotoana hisotroana fanafody ianao?

Azafady, aza taitaitra amin'ny fotoana toy izany. Raha misy fatra tsy azonao dia raiso raha vao tsaroanao. Na izany aza, raha efa ho tonga ny fotoana handraisanao ny fatra manaraka (ohatra, ao anatin'ny ora vitsivitsy), dia aza raisina intsony ny fatra tsy azonao ary raiso amin'ny fotoana voatondro ny fatra manaraka. Aza mihinana fatra avo roa heny mihitsy.Tokony ho araka ny fatra voasoratra isan'andro ihany no horaisinao. Raha misalasala momba izany ianao dia anontanio ny dokotera na ny mpivarotra fanafody.

Inona no tokony hatao raha mihinana be loatra ianao? (Overdose)

Raha mihevitra ianao fa nihinana fanafody be loatra, na raha sendra nihinana be loatra ny zanakao dia mandehana avy hatrany any amin'ny sampana vonjy taitra akaiky indrindra any amin'ny hopitaly. Na antsoy ny foibe fanaraha-maso ny poizina. Tokony horaisina ho toy ny vonjy taitra izany, aza mangataka andro.

Fanafody hafa mety hifanerasera amin'ity fanafody ity (Fifandraisana)

Misy fanafody sasany izay mety tsy hiasa tsara na hiteraka olana hafa rehefa raisina miaraka amin'ny Sapropterin. Antsoinay hoe fifandraisana ireo. Noho izany, lazao amin'ny dokoteranao ny momba ny fanafody rehetra raisinao.

• Avanafil `( Avanafil )`
• Levodopa (fanafody ho an'ny aretin'i Parkinson)
• Methotrexate (ampiasaina amin'ny aretina toy ny homamiadana sy ny aretin-tonon-taolana)
• Pemetrexed
• Pyrimethamine (fanafody ampiasaina hitsaboana tazomoka)
• Sildenafil `(Sildenafil)`
• Tadalafil `(Tadalafil)`
• levitra

Mety tsy ho tafiditra ao anatin'ity lisitra ity ny fanafody rehetra. Noho izany, lazao amin'ny dokoteranao ny fanafody rehetra raisinao (anisan'izany ny vitamina, ny fanafody avy amin'ny anana, ary ny fanampin-tsakafo). Lazao ihany koa ny dokoteranao raha mifoka sigara, misotro toaka, na mampiasa zava-mahadomelina tsy ara-dalàna ianao. Misy zavatra sasany mety hifanerasera amin'ny fanafody omenao.

Zavatra tokony hotandremana rehefa mihinana fanafody

Rehefa mihinana ity fanafody ity ianao dia hanara-maso akaiky ny toe-pahasalamanao ny dokoteranao. Manatona dokotera tsy tapaka ary manaova fitiliana ra tsy tapaka. Ireo fitiliana ra ireo dia manamarina ny haavon'ny phenylalanine anao ary mahita raha miasa tsara ny fanafody. Tsarovy fa mety haharitra hatramin'ny 4 herinandro vao mamaly ity fanafody ity ny vatanao. Koa aza matahotra, mahareta fotsiny.

Raha tsy mihatsara ny soritr'aretinao, na raha miharatsy izany dia lazao avy hatrany amin'ny dokoteranao.

Ny zava-dehibe indrindra dia ny fanarahana sakafo manokana rehefa mihinana ity fanafody ity. Mila mihinana sakafo ambany phenylalanine ianao . Tena ilaina amin'ny PKU izany. Alohan'ny hanovana ny sakafonao dia ataovy izay hiresahanao amin'ny dokoteranao na ny manam-pahaizana momba ny sakafo. Afaka manome anao lisitr'ireo sakafo tsara ho anao izy ireo ary manoro hevitra momba ny fomba fanomanana ny sakafonao.

Alaivo sary an-tsaina ange i Nalini Akka, raha manome ity fanafody ity ho an'ny zanany vavy izay voan'ny PKU, dia mifehy ny sakafony araka ny nolazain'ny dokotera taminy. Alohan'ny hanomanany sakafo dia mitady sakafo ambany phenylalanine foana izy. Rehefa mankany amin'ny fivarotana izy dia mamaky ny marika eo amin'ny fonosana sakafo. Ilaina izany karazana fitandremana izany amin'ity toe-javatra ity.

Inona avy ireo voka-dratsiny?

Toy ny fanafody rehetra, ny Sapropterin dia mety hiteraka voka-dratsy amin'ny olona sasany. Na izany aza, tsy ny rehetra no mahazo izany. Andeha hojerentsika hoe inona avy ireo.

Ireo voka-dratsiny tokony holazainao avy hatrany amin'ny dokotera:

Raha sendra misy amin'ireto soritr'aretina ireto ianao dia tokony hilaza amin'ny dokotera avy hatrany. Mety ho lehibe ireo.

• Fihetseham-po mahazaka: Mangidihidy, mangidihidy, mena ny hoditra, mivonto ny tarehy, molotra, lela na tenda (mety hahatonga ny fifohana rivotra ho sarotra ihany koa izany).
• Fihetseham-po tafahoatra: Tsy mety milamina, mikorontana, miresaka be loatra, ary sarotra ny mifantoka.
• Fivontosan'ny lalankanina na ny vavony: Tsy fahazotoan-komana, maharary tenda, fanaintainana na fahasarotana mitelina, may ao amin'ny tratra, maloiloy, mandoa, kohaka maina, fivalanana misy rà na ranoka.

Ireo voka-dratsiny izay mazàna tsy mila torohevitra ara-pitsaboana, fa tokony hampandrenesina ny dokotera raha mbola mitohy:

Matetika ireo dia mihena ao anatin'ny andro vitsivitsy. Fa raha mbola mitohy izy ireo, na raha manelingelina anao, dia lazao amin'ny dokoteranao.

• mikohaka
• aretim-pivalanana
• Aretin'andoha
• Orona mikoriana na orona mikatona
• Aretin-tenda
• Mandoa

Mety tsy ho tafiditra ao anatin'ity lisitra ity ny voka-dratsiny rehetra. Raha mahatsikaritra zavatra hafa tsy mahazatra ianao dia anontanio ny dokoteranao momba izany.

Ahoana no fomba fitahirizanao ny fanafody?

Zava-dehibe ihany koa ny mitahiry ity fanafody ity araka ny tokony ho izy.

• Arovy tsy ho azon'ny ankizy sy ny biby fiompy izany.
• Tehirizina amin'ny mari-pana ao an-trano (eo anelanelan'ny 20 sy 25 degre Celsius, eo anelanelan'ny 68 sy 77 degre Fahrenheit). Aza atao amin'ny hafanana na hatsiaka tafahoatra.
• Tehirizo ao anaty fonosana niaingana azy ity fanafody ity.
• Tazomy mafy tsara ny tavoahangy mba tsy hivoahan'ny hamandoana.
• Aza mampiasa fanafody efa lany daty ary ariana amim-pitandremana. Azonao atao ny manontany amin'ny fivarotam-panafody anao ny toromarika momba ny fomba fanariana azy tsara.

Farany, zavatra tokony hotadidina

Eny ary, efa niresaka betsaka momba ny Sapropterin isika, sa tsy izany? Mety ho sarotra ny miaina miaraka amin'ny aretina antsoina hoe PKU, saingy amin'ny alalan'ny fanafody toy izao sy ny torohevitra ara-pitsaboana sahaza, dia afaka mandresy izany fanamby izany ianao sy ny zanakao.

"Tadidio fa tena zava-dehibe ny mihinana ity fanafody ity araka ny voalazan'ny dokotera, amin'ny fatra voalaza, ary amin'ny fotoana voalaza. Zava-dehibe ihany koa ny fanarahana sakafo manokana.""Raha ataonao tsara ireo zavatra roa ireo dia ho afaka hifehy tsara ny aretin'ny PKU-nao ianao ary hiaina fiainana salama."

Raha manana fanontaniana, ahiahy, na fisalasalana ianao dia aza tehirizina ho anao izany, fa aza misalasala manontany ny dokoteranao. Eo izy ireo hanampy anao. Tsy irery ianao amin'ity dia ity, miaraka aminao izahay rehetra!

Mirary fahasalamana ho anao sy ny zanakao!

` Sapropterin, Sapropterin, PKU, Phenylketonuria, Phenylketonuria, Phenylalanine, phenylalanine, fanafody, fahasalaman'ny ankizy, aretina ara-pandovan-toetra