Misy fivontosana na fivontosana tsy fantatra ve eo amin'ny vatanao? Mety ho Schwannomatosis izany!

Mahatsiaro fanaintainana tsy an-kijanona sy tsy misy fanazavana eo amin'ny vatanao ve ianao indraindray? Sa mahatsapa fivontosana kely eo ambanin'ny hoditrao indraindray? Na dia tsy dia miraharaha loatra ireo zavatra ireo aza isika, indraindray dia mety ho soritr'aretin'ny aretina iray izany. Androany, hiresaka momba ny aretina iray izay tsy dia re firy isika, nefa zava-dehibe ny mahafantatra azy. Izany dia aretina antsoina hoe 'Schwannomatosis'.

Inona no atao hoe 'Schwannomatosis'? Andeha hojerentsika tsotra izao!

Raha fintinina, ny Schwannomatosis dia aretina vokatry ny fiovana sasany eo amin'ny fototarazontsika. Amin'izany fotoana izany dia misy fivontosana (tumors) mipoitra ao amin'ny rafi-pitatitra ao amin'ny vatantsika, izany hoe ao amin'ny ozatra. Antsointsika hoe 'schwannomas' ireo fivontosana ireo. Ireo 'schwannomas' ireo dia mipoitra avy amin'ny karazana sela manokana izay manodidina ny ozatrantsika ary miasa ho toy ny insulator. Ireo sela ireo dia antsoina hoe 'sela Schwann'. Hita indrindra ao amin'ny rafi-pitatitra periferika izy ireo - izany hoe, ao amin'ny ozatra izay mivelatra avy amin'ny atidoha sy ny tadin'ny hazon-damosina, ao amin'ny fakany ozatra, ary izay ifandraisan'ny ozatra amin'ny hozatra.

Ny Schwannomatosis dia aretina iray izay mazàna miseho miaraka amin'ny fanaintainana mitaiza amin'ny tanora, eo anelanelan'ny 20 sy 40 taona. Karazana neurofibromatosis iray hafa izy io, izay vondron-fivontosana miforona ao amin'ny rafi-pitatitra.

Misy karazana Schwannomatosis ve?

Eny, misy karazany maromaro ny Schwannomatosis. Ireo dia sokajiana araka ny fiovaovan'ny fototarazo izay mahatonga ny karazany tsirairay. Ireto karazana ireto dia:

• `NF2` - mifandraika amin'ny `schwannomatosis` (nantsoina taloha hoe `neurofibromatosis type 2`).
• `SMARCB1` - mifandraika amin'ny `schwannomatosis`.
• `LZTR1` - mifandraika amin'ny `schwannomatosis`.
• `22q` - mifandraika amin'ny `schwannomatosis` (vokatry ny fiovan'ny ampahan'ny krômôzôma 22 izany).
• Schwannomatosis tsy voalaza manokana (NOS).
• Schwannomatosis tsy voasokajy any an-kafa (NEC).

Na dia mety ho toa sarotra aza ireo anarana ireo, ny fanasokajiana azy ireo amin'izany fomba izany dia fanampiana lehibe ho an'ny dokotera amin'ny famaritana marina ny aretina sy amin'ny fanomezana torohevitra sahaza azy.

Mahalana ve no iantsoana ity aretina ity hoe 'Schwannomatosis'?

Ny Schwannomatosis no karazana neurofibromatosis tsy fahita firy . Miovaova ny tombana marina momba ny isan'ny olona voan'izany. Misy fanadihadiana milaza fa ny schwannomatosis mifandraika amin'ny NF2 dia mety hisy fiantraikany amin'ny olona iray amin'ny 30.000 eo ho eo. Rehefa atambatra ireo karazana hafa dia misy fiantraikany amin'ny olona iray amin'ny 70.000 eo ho eo.

Tsy ny olona rehetra voan'ny schwannomatosis no voan'ny schwannomatosis. Ao amin'ny schwannomatosis, dia miforona ny schwannoma maromaro. Amin'ny ankapobeny, ny schwannoma tokana dia mahazatra kokoa noho ny schwannomatosis marobe. Midika izany fa tsy dia mitranga amin'ny olona maro izany.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny Schwannomatosis?

Ny soritr'aretina lehibe sy mahazatra indrindra hita amin'ity aretina ity dia ny fanaintainana . Mitranga ity fanaintainana ity satria manery ny ozatra sy ny sela manodidina ny fivontosana schwannoma. Manao ahoana ny mety ho endriky ny fanaintainana?

• Mety ho fanaintainana mitaiza izany, midika izany fa mety haharitra volana maromaro, na taona maro mihitsy aza.
• Mety miovaova arakaraka ny hamafin'ny fanaintainana, manomboka amin'ny malefaka ka hatramin'ny mafy .
• Mety ho tsapana na aiza na aiza amin'ny vatana io fanaintainana io, fa tsy eo amin'ny toerana misy ny fivontosana ihany. Indraindray, mety hitranga amin'ny toerana tsy misy ifandraisany amin'ny toerana misy ny fivontosana ny fanaintainana.
• Mety hitombo ny fanaintainana rehefa mandeha ny fotoana.

Alaivo sary an-tsaina hoe mahatsapa fanaintainana tsy an-kijanona ianao, mipaka hatrany amin'ny tongotrao, miaraka amin'ny fahatsapana ho mangozohozo. Tsy afaka izany na dia efa nihinana fanafody aza. Mety hieritreritra ianao fa sery fotsiny izany. Mety ho fanaintainana vokatry ny Schwannomatosis anefa izany.

Ankoatra ny fanaintainana, mety hisy soritr'aretina hafa arakaraka ny toerana misy ny fivontosana. Ohatra:

• Mangotsokotsoka na fahatsapana toy ny tratran'ny herinaratra .
• Osa ny hozatra na mihena ny fiasan'ny hozatra.
• Mety ho tsapa amin'ny tanana ny fivontosana na fivontosana eo ambanin'ny hoditra (izay nisy ny fivontosana).

Na dia mazàna manomboka aorian'ny faha-20 taonany sy alohan'ny faha-40 taonany aza ireo soritr'aretina ireo, dia mampiseho ny fanadihadiana fa mety hiseho amin'ny taona rehetra izy ireo.

Inona no mahatonga ny Schwannomatosis?

Ny antony lehibe mahatonga ny Schwannomatosis dia ny fiovaovan'ny fototarazo (mutation). Marina indrindra izany ho an'ny fototarazo antsoina hoe NF2, SMARCB1, na LZTR1. Ireo fototarazo ireo dia hita ao amin'ny chromosome 22 .

Ireo fototarazo ireo dia miasa toy ny "mpampihena ny fivontosana", izay mifehy ny fiforonan'ny fivontosana ao amin'ny vatantsika. Izany hoe, ireo fototarazo ireo dia mandrindra ny isan'ny sela tokony hitombo sy hizara. Koa raha misy "fiovana" ao amin'ny fototarazo "mpampihena ny fivontosana" toy izao, dia tsy mahazo ny toromarika ilainy ny selantsika mba hifehezana ny fitomboan'ny sela. Vokatr'izany, manomboka mitombo sy mizara haingana loatra ny sela, tsy misy fifehezana. Izany no fomba fiforonan'ireo "fivontosana" ireo.

Amin'ny tranga sasany amin'ny Schwannomatosis, mety tsy ho fantatra marina ny antony. Midika izany fa mety hitranga ny aretina na dia tsy misy fiovan'ny fototarazo voafaritra aza amin'izao fotoana izao.

Nolovaina ve ity? (`Nolovaina ve ny schwannomatosis?`)

Tranga sasany amin'ny 'Schwannomatosis'Mety ho lova avy amin'ny ray aman-dreny izany . Raha lazaina amin'ny ankapobeny, eo anelanelan'ny 15% sy 25% amin'ny olona voan'ny Schwannomatosis no manana tantaram-pianakaviana momba ity aretina ity. Mifindra amin'ny fomba autosomal dominant izy io. Raha lazaina amin'ny teny tsotra, raha mandova dika mitovy amin'ny fototarazo izay mitondra ny fiovan'ny fototarazo ny iray amin'ireo ray aman-dreny, dia azo inoana fa ho voan'io aretina io ilay zaza.

Na izany aza, ny ankamaroan'ny trangan'ny Schwannomatosis dia mitranga kisendrasendra . Midika izany fa misy olona afaka voan'ny Schwannomatosis amin'ny alàlan'ny fivoaran'ity fiovan'ny fototarazo ity, na dia tsy mbola nisy olona tao amin'ny fianakaviana aza efa voan'io aretina io teo aloha.

Inona avy ireo fahasarotana mety hateraky ny Schwannomatosis?

Ny ankamaroan'ny fivontosana schwannoma dia fivontosana tsy homamiadana, tsy mampidi-doza (fivontosana tsara). Midika izany fa tsy homamiadana izy ireo. Na izany aza, mahalana dia mahalana vao misy fivontosana sasany mety ho lasa homamiadana. Izany no mahatonga ny dokotera handinika izany koa.

Olana lehibe iray hafa ny fanaintainana mitaiza . Mety hisy fiantraikany lehibe amin'ny fahasalaman'ny sain'ny olona iray io fanaintainana mitohy io. Rehefa sarotra ny manao asa andavanandro ary rehefa tsy afaka ny ho irery izy ireo, dia mety hipoitra ny toe-javatra toy ny fahaketrahana sy ny tebiteby . Noho izany, maro ny olona mahita fa mahasoa ny miresaka amin'ny mpanolo-tsaina momba ny fahasalamana ara-tsaina amin'ny toe-javatra toy izany.

Ahoana no hamantarana ny Schwannomatosis?

Hizaha toetra ity aretina ity ny dokotera amin'ny alalan'ny fizahana ara-batana sy fitiliana . Mandritra ny fizahana dia hanontany anao momba ireo soritr'aretinao ny dokotera, hafiriana no nisian'izany, ary raha misy olona ao amin'ny fianakavianao efa nanana aretina mitovy amin'izany.

Satria mitovy amin'ny soritr'aretin'ny aretina hafa ny soritr'aretin'ny schwannomatosis ary mety ho sarotra ny mamantatra hoe avy aiza ny fanaintainana, dia mety ho sarotra indraindray ny mamantatra avy hatrany. Na izany aza, satria mampiasa fepetra diagnostika nohavaozina ny dokotera ankehitriny, dia mora kokoa ny mamantatra ny karazana schwannomatosis. Ohatra, mba hahitana raha voan'ny schwannomatosis mifandraika amin'ny SMARCB1 ianao dia tsy maintsy manana farafahakeliny iray amin'ireto manaraka ireto:

• Tsy maintsy misy schwannoma iray farafahakeliny, ary ny fitiliana fototarazo mampiasa ra na rora dia tsy maintsy manamafy fa misy fiovan'ny fototarazo SMARCB1.
• Tsy maintsy misy schwannoma roa farafahakeliny, ary ny biopsy amin'ny iray amin'ireo fivontosana dia tsy maintsy manamafy fa misy fiovan'ny fototarazo SMARCB1 ao aminy.

Inona avy ireo fitiliana ampiasaina hamantarana ny Schwannomatosis?

Ny fitiliana sary toy ny MRI (Magnetic Resonance Imaging) dia afaka manampy ny dokoteranao hahita ny schwannoma. Raha hita amin'ity fitiliana ity ny fivontosana dia mety haka santionany kely amin'ny fivontosana ny dokoteranao mba hanaovana fitiliana (biopsy).Azonao atao ny manafatra izany. Avy eo, amin'ny fijerena ireo sela eo ambanin'ny mikroskopia, dia azonao fantarina tsara ny karazana fivontosana. Ankoatra izany, ny fitiliana ra ara-pandovan-toetra dia afaka mamantatra ihany koa raha manana ny fiovana ara-pandovan-toetra izay mahatonga ny karazany tsirairay ianao.

Ahoana no fomba fitsaboana ny Schwannomatosis?

Raha ny marina, tsy misy fanafody ho an'ny Schwannomatosis amin'izao fotoana izao , ka ny tanjona lehibe indrindra amin'ny fitsaboana dia ny fitantanana ny soritr'aretina .

Mety hanome fanafody isan-karazany ny dokoteranao mba hanamaivanana ny fanaintainanao . Ireo fanafody ireo dia hiankina amin'ny anton-javatra toy ny toerana misy ny fanaintainanao sy ny hamafin'izany.

Raha tsy voafehy amin'ny fanafody ny fanaintainana, na raha tena mafy ny fanaintainana, dia mety handinika ny fandidiana ny fanesorana ny schwannoma na handefasana fitsapana ara-pitsaboana ny dokoteranao. Na izany aza, ny dokoteranao no hanapa-kevitra raha safidy azo antoka ho anao ireo. Mety hiteraka fahasimban'ny ozatra ny fandidiana, ary misy ny mety hitomboan'ny fivontosana indray aorian'ny fanesorana azy.

Ahoana ny vinavinan'ny olona iray voan'ny Schwannomatosis?

Miovaova arakaraka ny olona izany. Miankina amin'ny habeny, ny isany ary ny toerana misy ny schwannomas ao amin'ny vatanao izany. Ny olona sasany dia mety manana vitsivitsy monja, fa ny hafa kosa mety manana maro. Mety ho eo amin'ny toerana iray fotsiny amin'ny vatana izy ireo, na mety hiparitaka amin'ny toerana maro. Noho izany dia tsy mitovy ny soritr'aretina ho an'ny rehetra.

Ny soritr'aretina mampahory indrindra amin'ny Schwannomatosis dia ny fanaintainana mitaiza . Ny fiainana miaraka amin'ny fanaintainana, indrindra raha mafy izany, dia mety ho fanamby tena izy. Mety hisy fiantraikany amin'ny fahasalamanao ara-tsaina sy ara-batana io fanaintainana io. Raha mahatonga anao hahatsiaro ho ketraka na tsy afaka miasa amin'ny fiainanao manokana na ara-tsosialy ireo soritr'aretin'ny Schwannomatosis, dia ataovy izay hiresahana amin'ny dokotera. Mety hanampy ihany koa ny firesahana amin'ny mpanolo-tsaina momba ny fahasalamana ara-tsaina .

Misy fitsaboana natao hanampiana amin'ny fanaraha-maso ny soritr'aretina. Maro ny olona mahita fanamaivanana amin'ny alalan'ny fanafody. Ny hafa mety mila fandidiana mba hanesorana ny kista. Tsarovy anefa fa mety hitombo indray ny kista rehefa esorina.

Misy fiantraikany amin'ny androm-piainana ve ny Schwannomatosis?

Tsy misy fiantraikany mivantana amin'ny androm-piainana ny Schwannomatosis. Na izany aza, ny fanaintainana mitaiza sy ireo soritr'aretina hafa aterany dia mety hisy fiantraikany amin'ny kalitaon'ny fiainana. Raha manana ahiahy momba izany ianao dia tsara kokoa ny miresaka mivantana amin'ny dokoteranao. Satria samy hafa ny toe-javatra misy ny olona tsirairay, izy irery ihany no afaka manome anao ny fampahalalana farany indrindra momba ny toe-pahasalamanao.

Rahoviana aho no tokony hahita dokotera?

Fanaintainana tsy hitanao izay antony.Raha sendra misy soritr'aretina toy ny fahalemen'ny hozatra ianao dia ataovy izay hanatonana dokotera. Ary koa, raha mahita fivontosana na fivontosana vaovao na aiza na aiza amin'ny vatanao ianao dia zava-dehibe ny mampiseho izany amin'ny dokotera.

Raha efa voan'ny Schwannomatosis ianao dia ampahafantaro ny dokoteranao raha mahatsikaritra fiovana amin'ny soritr'aretinao ianao, toy ny fitomboan'ny fanaintainana.

Inona avy ireo fanontaniana tokony hapetrako amin'ny dokoterako?

Rehefa manatona dokotera ianao dia tsara ny mametraka fanontaniana toy izao:

• Inona no azoko atao mba hifehezana ny fanaintainana?
• Misy safidy hafa ankoatra ny fanafody fanalana fanaintainana ve?
• Mila fandidiana ve aho?
• Inona avy ireo voka-dratsin'ny fitsaboana?
• Mety handova ity aretina ity ve ny zanako amin'ny ho avy?

Farany, zavatra tokony hotadidina (Hafatra ho entina mody)

Mety ho tena sarotra ny miaina miaraka amin'ny fanaintainana mitaiza miaraka amin'ny Schwannomatosis. Misy andro mora kokoa noho ny hafa. Na dia manana drafitra aza ianao, dia mety hanery anao hanemotra izany ny fanaintainana ary hijanona ao an-trano mba hiala sasatra. Mety hanelingelina ny hetsika ataonao manokana sy ara-tsosialy izany. Saingy aza avela hifehy ny fiainanao ny Schwannomatosis.

Afaka manampy anao hahita ny drafitra fitsaboana tsara indrindra hitantanana ny soritr'aretinao ny dokotera . Raha misy fiantraikany amin'ny fahasalamanao ara-tsaina ny fanaintainana mitaiza, dia mety handray soa avy amin'ny fihaonana amin'ny mpanolo-tsaina momba ny fahasalamana ara-tsaina ihany koa ianao. Mety ho safidy ihany koa ny fandidiana sy ny fitsapana ara-pitsaboana. Koa anontanio ny dokoteranao izay misy mba hanampiana anao hiatrika ireo soritr'aretin'ny Schwannomatosis. Tsarovy fa tsy irery ianao, ary misy dokotera sy vondrona mpanohana hanampy anao amin'ity dia ity.

Schwannomatosis , neurofibromatosis, fanaintainana mitaiza, aretina fototarazo, NF2, SMARCB1, LZTR1, aretin'ny rafi-pitatitra