Manana fivontosan-drà tsy misy antony koa ve ianao ao amin'ny vatanao? Andeha isika hianatra momba ity TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura) mampidi-doza ity!

Efa nandre momba ny Thrombotic Thrombocytopenic Purpura ve ianao, na TTP raha fintinina? Aretina tsy fahita firy nefa tena mampidi-doza ity. Toe-javatra iray izay ahitana fivontosan-dra (thrombi) ao amin'ny lalan-dra kely ao amin'ny vatanao. Toy ny sakana ao amin'ny fantsona rano izany. Mety hanapaka ny fikorianan'ny ra mankany amin'ireo taova manan-danja indrindra ao amin'ny vatanao izany, toy ny atidoha, ny voa ary ny fo. Mety hiteraka olana lehibe izany. Izany no antony maha-zava-dehibe ny mahafantatra ny TTP.

Inona no atao hoe TTP? Andeha hojerentsika tsotra izao ny dikan'ilay anarana.

Mety ho lava be ny anaran'ity aretina ity. Saingy ireo fizarana telo amin'ity anarana ity dia manome antsika hevitra tsara momba ny toetran'ity aretina ity. Andeha hojerentsika hoe manao ahoana izany?

1. Thrombotika: Izany dia manondro ireo fivontosan-dra (thrombi) izay miforona ao anatin'ny lalan-dra, araka ny efa nolazaiko teo aloha. Ireo fivontosan-dra ireo no fototry ny olana lehibe.

2. Thrombocytopenic: Midika izany fa vitsy kokoa ny platelets ao amin'ny ranao. Toy ny miaramila kely ny platelets izay manampy amin'ny fampijanonana ny rà mandriaka rehefa maratra isika. Saingy rehefa mitranga ny TTP, dia ampiasaina tsy amin'ny antony ireo platelets ireo mba hanaovana fivontosan-dra. Dia tsy ampy ny platelets izay tena ilaina hampijanonana ny rà mandriaka.

3. Purpura: Midika izany fa misy teboka kely volomparasy na mangana eo amin'ny hoditrao. Mety hitovy amin'ny maimaika izany. Ireo dia famantarana ny rà mandriaka kely eo ambanin'ny hoditra. Fahita matetika amin'ny olona voan'ny TTP izany.

Raha fintinina, ny TTP dia aretina lehibe izay ahitana fivontosan-dra ao amin'ny lalan-dra kely ao amin'ny vatantsika, ka miteraka fihenan'ny isan'ny platelets sy famantarana ny rà mandriaka eo amin'ny hoditra. Matetika izany no mitranga tampoka, ka ilaina ny fitsaboana maika . Mety ho voan'ity aretina ity indray ny olona sasany na dia efa vita aza ny fitsaboana. Na izany aza, matetika dia miharihary ny soritr'aretina rehefa miasa ny aretina. Indraindray dia mety ho vokatry ny zavatra toy ny aretina viraliny, fandidiana, na fitondrana vohoka izany. Raha tsy tsaboina, dia mety hahafaty ny TTP.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny TTP?

Matetika ny TTP dia miseho haingana dia haingana. Misy olona sitrana ary avy eo miverina indray, saingy tsy miverina sy miala ireo soritr'aretina. Mitohy sy miharihary izy ireo. Tsy afaka ho azy izany, ary tena mila fitsaboana tokoa.

Ny TTP dia miteraka fivontosan-dra ao amin'ireo lalan-dra kely manerana ny vatana. Ireo fivontosan-dra ireo dia mety hisy fiantraikany amin'ny taova rehetra, saingy matetika ny soritr'aretina dia miseho voalohany ao amin'ny atidoha.

Alaivo sary an-tsaina hoe, raha miforona ao am-po ireo fivontosan-dra ireo, dia mety hisy fiantraikany ratsy amin'ny fiasan'ny fo izany, ary mety hiteraka fahafatesana mihitsy aza. Ny TTP dia miteraka tsy fahampian-dra (isan'ny ra ambany) sy tahan'ny platelet ambany (thrombocytopenia). Mety hisy olona sasany koa hiaina rà mandriaka, saingy tsy dia fahita firy izany.

Ireto misy soritr'aretina mahazatra indrindra amin'ny TTP:

• Fiovan'ny toe-tsaina: Fikorontan-tsaina tampoka, fisafotofotoana, na fahaverezan'ny fahatsiarovan-tena.
• Fisafotofotoana: Tsy fahafantarana izay mitranga na ny toerana misy anao.
• Havizanana tafahoatra: Mahatsiaro ho reraka loatra ka tsy afaka manao na inona na inona.
• Aretin'andoha: Aretin'andoha izay mafy kokoa noho ny aretin'andoha mahazatra.
• Maloiloy sy mandoa: Marary vavony, mandoa.
• Hoditra hatsatra na mavo (Jaundice): Mety ho lasa hatsatra ny hoditra noho ny tsy fahampian'ny ra ao amin'ny vatana, ary mety ho lasa mavo ihany koa noho ny fiantraikany amin'ny aty.
• Fahasarotana miaina (Dyspnea): Mahatsapa ho sarotra ny miaina.
• Teboka mena na volomparasy kely eo ambanin'ny hoditra (Petechiae): Misy teboka ra kely miseho eo amin'ny hoditra, toy ny hoe voatsindrona fanjaitra.
• Hematuria: Ra ao anaty urine .
• Fiovan'ny fahitana: Fahitana manjavozavo, indraindray mahita zavatra roa indray miaraka (diplopia).

Raha sendra tampoka ny iray na maromaro amin'ireo soritr'aretina ireo ianao dia tokony hanatona dokotera fa tsy handany fotoana.

Nahoana no mitranga ity TTP ity? Inona avy ireo antony?

Ireo fivontosan-dra izay miteraka olana ao amin'ny TTP dia miforona rehefa tsy ampy ny anzima antsoina hoe ADAMTS13 ao amin'ny vatana. Ny ataon'ity anzima ADAMTS13 ity dia ny manakana ny platelets tsy hiangona sy hamorona fivontosan-dra rehefa tsy ilaintsika izany. Eritrereto toy ny polisy fifamoivoizana, misoroka ny fitohanan'ny fifamoivoizana tsy ilaina. Koa rehefa mihena ity ADAMTS13 ity, dia manomboka miforona ao amin'ny lalan-dra kely manerana ny vatana ny fivontosan-dra. Rehefa mifandona ireo fivontosan-dra ireo, dia mety ho vaky sy vaky mihitsy aza ny sela mena.

Satria be dia be ny platelets ampiasaina hamoronana fivontosan-dra tsy ilaina, rehefa tena mila mampijanona ny rà mandriaka vokatry ny ratra isika, dia vitsy dia vitsy ny platelets sisa azo ampiasaina. Raha mihena loatra ny isan'ny platelets-nao dia mety ho mora mangana ianao ary mety handeha ra mihoatra noho ny mahazatra.

Ny TTP dia mety hitranga amin'ny fomba roa lehibe:

1. TTP azo (ity no mahazatra indrindra): Amin'izao fotoana izao dia ny hery fiarovana ao amin'ny vatanao no mamokatra diso ireo hery fiarovana izay manakana ny anzima ADAMTS13 tsy hiasa tsara. Toy ny hoe manafika ny tenany ny miaramilanao.

2. TTP nolovaina (tsy fahita firy): Mitranga izany rehefa mandova tsy fahatomombanana ao amin'ny fototarazo izay mamokatra ny anzima ADAMTS13 avy amin'ny ray aman-dreny roa ny zaza. Matetika ny soritr'aretina dia manomboka mandritra ny fitondrana vohoka na mandritra ny fotoan-tsarotra lehibe.

Misy antony manokana ve mety mahatonga ny TTP hitranga?

Mbola tsy fantatry ny manam-pahaizana mazava tsara ny antony mahatonga ny soritr'aretin'ny thrombocytopenic purpura. Na izany aza, misy olona sasany mety ho voan'ity aretina ity raha toa ka:

• Aretina VIH
• Aretina autoimmune toy ny lupus
• bevohoka
• Fanafody sasany, ohatra ny fanafody fitsaboana simika , cyclosporine A , ary quinine .

Inona avy ireo fahasarotana mety hateraky ny TTP?

Aretina mety hahafaty ny purpura thrombocytopenic thrombotic raha tsy tsaboina. Mety hanakana ny fikorianan'ny ra ny fivontosan'ny ra ary hiteraka fahasarotana lehibe, toy ny:

• Fahasimban'ny atidoha
• Fijanonan'ny fo tampoka
• Tsy fahatomombanan'ny voa
• Fahaverezan-jaza (Famoizana zaza)
• nifanintona
• tapaka lalan-dra

Izany no antony ilazanay fa tena zava-dehibe ny manatona fitsaboana avy hatrany raha sendra misy soritr'aretin'ny TTP ianao.

Ahoana no fomba fijerin'ny dokotera ny TTP?

Hodinihin'ny dokotera aloha ianao ary hanontany momba ny soritr'aretinao sy ny tantaran'ny fahasalamanao. Raha ahiahiana fa misy TTP, dia mety handidy fitiliana maromaro izy, toy ny:

• Fanadihadiana ADAMTS13: Ity fitsapana ity dia mandrefy ny asan'ny anzima ADAMTS13. Raha ambany ny haavony dia afaka manamarina ny fisian'ny TTP.
• Fanisana ra feno (CBC): Manisa ny karazana sela ao amin'ny ranao ny CBC. Ambany ny isan'ny sela mena sy ny takelaka ao amin'ny ra ho an'ny olona voan'ny TTP.
• Fitiliana ra periferika (PBS): Izany dia mitaky ny fakana santionan'ny ranao ary handinihana izany eo ambanin'ny mikroskopia. Raha manana TTP ianao dia mety ho vaky sy rovitra ny sela mena ao amin'ny ranao (antsoina koa hoe schistocytes ).
• Fitiliana bilirubin: Ny bilirubin dia vokatra fako vokarin'ny sela mena simba. Ny tahan'ny bilirubin avo dia famantarana iray fa mety manana TTP ianao.
• Fitiliana ny fiasan'ny voa: Ireo fitiliana ireo dia afaka manampy ny dokoteranao hahita raha miasa tsara ny voanao. Raha voan'ny TTP ianao dia mety misy sela ao amin'ny ra na proteinina ao amin'ny urine-nao.
• Fitiliana ny dehydrogenase lactate (LDH): Ny dehydrogenase lactate (LDH) dia anzima avoaka rehefa simba ny sela ao amin'ny vatanao. Ny TTP dia miteraka haavon'ny LDH ambony ao amin'ny ra.

Inona avy ireo fitsaboana ho an'ny TTP?

Amin'ny ankamaroan'ny tranga, ny dokotera dia mampiasa fitsaboana amin'ny alalan'ny plasma mba hitsaboana ny TTP. Ho fanampin'izany, misy fitsaboana amin'ny alalan'ny fanafody.

Fitsaboana amin'ny plasma

Ireto ny fitsaboana mahazatra indrindra:

• Fifanakalozana plasma: Izany dia ny fanesorana ny plasma tsy ara-dalàna (ny ampahany ranoka ao amin'ny ranao) ary fanoloana azy amin'ny plasma avy amin'ny mpanome salama. Fitsaboana mamonjy aina ho an'ny olona voan'ny TTP azo ity.
• Corticosteroids: Ireo fanafody ireo dia manampy amin'ny fanaraha-maso ny TTP tampoka, mampihena ny soritr'aretina ary mampihena ny fivontosana.

Ny fitsaboana amin'ny alalan'ny plasma dia omena any amin'ny hopitaly ary azo tohizana mandritra ny andro na herinandro mandra-pihenan'ny soritr'aretinao.

fanafody

Misy fanafody sasany izay afaka mampihena na mampijanona ny fiforonan'ny hery fiarovana manohitra ny anzima ADAMTS13 (antibodies anti-ADAMTS13). Ireto ny sasany amin'ireo fanafody ampiasain'ny dokotera hitsaboana ny TTP:

• Glucocorticoïdes: Mampihena ny hery fiarovanao ity fitsaboana ity. Mety hanampy amin'ny TTP izany.
• Caplacizumab: Ity fanafody ity dia mitsabo ny TTP tampoka. Mampitombo haingana kokoa ny isan'ny platelets noho ny fifanakalozana plasma fotsiny izy io, izay manampy amin'ny famerenana haingana kokoa ny aretina.
• Rituximab: Ity fitsaboana ity dia manampy amin'ny fisorohana ny fiverenan'ny aretina aorian'ny fitsaboana corticosteroids sy plasma exchange.
• ADAMTS13 Recombinant: Ity fitsaboana ity dia mamerina amin'ny laoniny ny anzima ADAMTS13. Eken'ny U.S. Food and Drug Administration (FDA) ho an'ny fampiasana maika ho an'ny olona manana TTP nolovaina. Indraindray, ampiasain'ny dokotera ihany koa izy io mba hisorohana ny rà mandriaka be loatra. Mbola mitohy ny fikarohana mba hahitana ny maha-ilaina azy amin'ny TTP vokatry ny hery fiarovana.

FANDIDIANA

Mahalana vao mety hanoro hevitra ny hanesorana ny spleen-nao (splenectomy) ny dokoteranao. Izany dia atao raha toa ka manana TTP mahery vaika ianao izay tsy mamaly tsara ny fitsaboana na raha toa ka miverimberina foana izany.

Hafiriana no ilaina mba ho sitrana amin'ny fitsaboana TTP?

Miankina amin'ny anton-javatra maromaro ny fotoana fanarenana. Ny hamafin'ny aretinao sy ny karazana fitsaboana azonao dia mety hisy fiantraikany amin'izany. Ny ankamaroan'ny olona mahazo fitsaboana amin'ny alalan'ny plasma ho an'ny TTP dia maharitra andro vitsivitsy ka hatramin'ny herinandro vitsivitsy vao sitrana. Ny olona izay efa nodidiana splenectomy dia mazàna maharitra efatra ka hatramin'ny enina herinandro eo ho eo vao sitrana.

Rahoviana aho no tokony hanatona dokotera raha miahiahy aho fa voan'ny TTP?

Matetika dia mafy loatra ny soritr'aretin'ny TTP ka mitaky ny handehanana any amin'ny sampana vonjy taitra. Raha miahiahy ianao fa voan'ny TTP dia aza miandry manatona dokotera - tena ilaina ny fitsaboana avy hatrany!Tena ilaina ny fahaizan'ny mpitsabo ra sy ny manam-pahaizana manokana momba ny fitsaboana vonjy taitra amin'ny fitantanana ny TTP tampoka.

Inona no azonao antenaina rehefa miaina miaraka amin'ny TTP? Ahoana ny vinavinan'ny fahasitranana?

Aretina mahafaty ny TTP taloha. Saingy rehefa tsaboina mialoha dia nihena ho 10% eo ho eo ny tahan'ny fahafatesana ankehitriny. Koa satria mety hiverina indray ny aretina, dia zava-dehibe ny mifandray akaiky amin'ny mpitsabo ra na dia aorian'ny fitsaboana aza. Ny fanamarinana tsy tapaka ny haavon'ny ADAMTS13 anao dia afaka manampy amin'ny famantarana mialoha izay fiovana rehetra. Raha ambany ny haavon'ny ADAMTS13 alohan'ny hiverenan'ny soritr'aretina, ny fitsaboana fisorohana toy ny Rituximab dia afaka manampy amin'ny fisorohana ny fiverenan'ny aretina alohan'ny hanombohany akory.

Manao ahoana ny tahan'ny fahaveloman'ny TTP?

Raha tsy misy fitsaboana, dia iray amin'ny folo amin'ireo olona voan'ny TTP ihany no ho tafavoaka velona. Saingy raha misy fitsaboana sahaza, valo ka hatramin'ny sivy amin'ny folo no afaka ho tafavoaka velona.

Izany no antony maha-zava-dehibe ny fikatsahana fitsaboana raha misy soritr'aretina. Zava-dehibe ihany koa ny fanarahana ny toromariky ny dokotera momba ny fomba hikarakarana ny tenanao rehefa voamarina ny aretinao.

Raha voatsabo tsara, ny ankamaroan'ny olona voan'ny Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) dia miaina ara-dalàna. Hanazava ny dokoteranao hoe impiry ianao no mila manao fitiliana mba hanaraha-maso ny toe-pahasalamanao. Hilaza aminao ihany koa izy raha mila fitsaboana tsy tapaka ianao mba hampihenana ny mety hisian'ny rà mandriaka sy ny fivontosan'ny ra.

Mandritra izany fotoana izany, raha mahatsapa soritr'aretin'ny TTP ianao dia mitadiava fitsaboana avy hatrany. Ilaina maika ny fitsaboana TTP. Saingy ny fitsaboana mialoha dia afaka mamonjy ny ainao.

Koa inona àry no zavatra manan-danja indrindra tokony hotadidina avy amin'izay efa noresahintsika?

Eny ary, efa niresaka betsaka momba ny TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura) isika. Ireto avy ireo zavatra manan-danja indrindra tokony hotadidina:

• Ny TTP dia aretina tsy fahita firy nefa tena mampidi-doza amin'ny ra izay ahitana fivontosan-dra ao amin'ireo lalan-dra kely ao amin'ny vatana.
• Raha sendra soritr'aretina toy ny fikorontanan-tsaina tampoka, aretin'andoha mafy, teboka volomparasy eo amin'ny hoditrao, na hatsatra ianao dia mety ho TTP izany. Koa aza mandany fotoana fa manatona dokotera avy hatrany.
• Tsy ho sitrana ho azy ity. Tena ilaina tokoa ny fitsaboana maika.
• Azo sitranina ny TTP raha voamarina mialoha sy tsaboina tsara. Noho ireo fitsaboana mandroso misy ankehitriny, dia avo kokoa ny fahafahana mamonjy aina.
• Na dia efa vita aza ny fitsaboana dia araho ny toromariky ny dokotera ary manaova fitiliana. Izany dia hanampy amin'ny fisorohana ny fiverenan'ny aretina.

Raha miahiahy zavatra toy izao ianao na olona fantatrao dia aza matahotra. Fa manaova zavatra haingana. Ny fitadiavana torohevitra ara-pitsaboana no zavatra tsara indrindra atao. Mijanòna ho salama!

` Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP, aretin'ny ra, fivontosan'ny ra, takelaka kely, soritr'aretina, fitsaboana