Mangozohozo fotsiny ve ny tananao sy ny tongotrao? Sa mahatsiaro ho voky ianao na dia efa nihinana kely aza, sa mahatsapa tsy fahazoana aina hafahafa ao an-kibo? Indraindray isika mihevitra fa zavatra mahazatra ireo, saingy ao ambadik'izany dia mety misy aretina lehibe kokoa, saingy tsy fahita firy izay tsy misy miresaka momba izany. Androany isika dia hiresaka momba ny aretina toy izany, izay mifindra amin'ny taranaka fara mandimby , ary miharatsy tsikelikely. Izany dia aretina antsoina hoe hATTR Amyloidosis.
Raha fintinina, inona no atao hoe hATTR Amyloidosis?
Ny anarana feno an'ity dia Hereditary Transthyretin Amyloidosis. Antsointsika hoe hATTR raha fintinina. Aretina tsy fahita firy ity izay nolovaina, midika izany fa mifindra amin'ny alalan'ny fototarazo.
Alaivo sary an-tsaina ange hoe, ny atin'ny vatantsika dia mamokatra proteinina manokana antsoina hoe transthyretin (TTR) . Ao amin'ny olona salama, io proteinina io dia manao ny asany ary avy eo dia very. Na izany aza, amin'ny olona voan'ny aretin'ny hATTR, noho ny fiovan'ny fototarazo iray, io proteinina TTR io dia vokarina amin'ny endrika tsy mety. Toy ny kilalao vita tsara tarehy izay mirodana.
Ireo proteinina tsy voavalona ireo dia miara-miangona ary mamorona vongan-javatra kely. Antsointsika hoe amyloida ireo vongan-proteinina ireo. Ireo amyloida ireo dia manomboka miangona any amin'ny faritra samihafa amin'ny vatantsika, indrindra fa any amin'ny taova toy ny ozatra, ny fo ary ny voa. Toy ny vovoka miraikitra ao anaty fantsona rano, ireo proteinina ireo dia manomboka manimba ireo taova ireo. Mety hiteraka fahasarotana lehibe izany ary mety hahafaty mihitsy aza. Saingy ny vaovao tsara dia misy fitsaboana tsara ankehitriny hifehezana ireo soritr'aretina ireo.
Mety hiantso azy io fotsiny hoe "Amyloidosis" ny dokoteranao, satria ny hATTR dia karazana vondrona aretina antsoina hoe izany.
Inona avy ireo soritr'aretin'ny aretina hATTR mety hitranga?
Satria misy fiantraikany amin'ny faritra maro amin'ny vatana ity aretina ity, dia tena isan-karazany ny soritr'aretina. Indraindray ireo soritr'aretina ireo dia mitovy amin'ny an'ny aretina mahazatra hafa, ka mety ho sarotra ny mamantatra ny aretina.
Ny rafi-pitatitra no tena misy fiantraikany amin'izany. Rehefa miangona ao amin'ny ozatra avy any amin'ny atidoha mankany amin'ny vatana ireo proteinina ireo dia antsointsika hoe Polyneuropathie ity toe-javatra ity. Koa mety hiaina zavatra toy izao ianao.
| Rafitra voakasik'izany | Soritr'aretina mety hitranga |
|---|---|
| Rafitra nerveuse |
|
| FO | |
| Rafitra fandevonan-kanina | |
| Endri-javatra hafa |
Ny tena zava-dehibe dia ny fitomboan'ny fo sy ny fitempon'ny fo tsy ara-dalàna vokatry ny aretina ity dia mety hahafaty. Noho izany, tokony hitandrina tsara amin'ireo soritr'aretina ireo ianao.
Ahoana no fomba fiforonan'ity aretina ity? Iza avy no mety ho voan'izany?
Araka ny anarany dia aretina nolovaina ity. Raha voan'ity aretina ity ianao dia satria nandova ny fototarazo tsy mety tamin'ny reninao na ny rainao (na izy roa).
Heverina ho aretina tsy fahita firy eran-tany ity. Na izany aza, any amin'ny firenena sasany, ohatra, i Portiogaly, Japon ary Brezila, dia fahita matetika ity aretina ity. Na dia vitsy aza ny angon-drakitra manokana momba izany any Sri Lanka, dia inoana fa mety hisy marary maro tsy voamarina tsara satria mitovy amin'ny aretina hafa ny soritr'aretina.
Mety hiseho amin'ny sokajin-taona rehetra ny soritr'aretina, matetika eo anelanelan'ny 30 sy 70 taona. Mitovy ny fiantraikan'izany na ny lehilahy na ny vehivavy.
Ahoana no fomba amaritan'ny dokotera ity aretina ity?
Mety ho somary sarotra ny mamantatra ity aretina ity satria maro ny soritr'aretina ao aminy.
Fanontaniana momba ny tantaram-pianakaviana sy ny soritr'aretina
Voalohany, hanontany anao sy ny fianakavianao momba ny tantaram-pahasalamanao ny dokotera.
- Misy olona ao amin'ny fianakavianao ve manana aretim-po na mihatevina ny fo?
- Mahatsapa ho mangozohozo na may ve ianao amin'ny rantsambatanao?
- Marary vavony, aretim-pivalanana, na fitohanana ve ianao?
- Mahatsiaro ho fanina ve ianao rehefa mitsangana?
- Manana olana amin'ny fahitana ve ianao?
Fitsapana manokana
Miankina amin'ny soritr'aretinao, mety hanoro anao fitiliana maromaro hafa ny dokoteranao.
- Fitiliana ra sy urine: Ireo dia manampy amin'ny fanamarinana raha misy haavon'ny proteinina tsy ara-dalàna ao amin'ny vatana.
- Biopsie amin'ny sela: Ity no fomba lehibe indrindra hanamarinana ny aretina. Matetika, misy sombin-sela kely alaina avy amin'ny tavy eo ambanin'ny hoditry ny kibonao eo ambany fanatoranana ary alefa any amin'ny laboratoara. Azo ampiasaina hijerena marina raha mipetraka ilay proteinina amyloid noresahintsika.
- Fitiliana ara-pandovan-toetra: Raha vao voamarina ny fisian'ny amyloid amin'ny alalan'ny biopsy, dia atao ny fitiliana ADN mba hamaritana raha hATTR nolovaina na karazana amyloidosis hafa izany. Tena zava-dehibe amin'ny fandrindrana ny fitsaboana izany.
- Fitsapana hafa: Azo atao ihany koa ny fitiliana ECG sy Echo mba hijerena ny fiasan'ny fo, ary ny fanadihadiana momba ny fitarihan'ny ozatra mba hijerena ny fiasan'ny ozatra.
Satria aretina tsy fahita firy ity, dia tsy ny dokotera rehetra no mety manana traikefa betsaka amin'izany. Noho izany, tena zava-dehibe ny mitady hevitra faharoa amin'ny manam-pahaizana manokana hafa rehefa voamarina ny aretina.
Inona avy ireo fitsaboana ho an'ity aretina ity?
Miankina amin'ny soritr'aretinao sy ny dingana misy ny aretina ny fitsaboana ny hATTR. Misy tanjona roa lehibe amin'ny fitsaboana. Ny iray dia ny mifehy ny soritr'aretina. Ny iray kosa dia ny mifehy ny famokarana proteinina TTR tsy ara-dalàna, izay antony fototra mahatonga ny aretina.
1. Fitsaboana ny soritr'aretina
- Raha miangona ao amin'ny vatana ny rano noho ny olana amin'ny fo na ny voa, dia ampiasaina ny fanafody diuretika mba hanesorana izany rano be loatra izany.
- Misy ihany koa ny fanafody ho an'ny olana amin'ny rafi-pandevonan-kanina toy ny aretim-pivalanana sy ny fanaintainan'ny vavony.
- Misy ihany koa ny fanafody manokana hifehezana ny fanaintainan'ny nerveo.
2. Fitsaboana mikendry ny anton'ny aretina
Ireo no fitsaboana lehibe izay misoroka ny fiharatsiana ateraky ny aretina.
| Fomba fitsaboana | Description |
|---|---|
| Fanafody Mampitony ny Gene | |
| Fanafody toy ny Inotersen, Patisiran, Vutrisiran | Ireo fanafody ireo dia miasa amin'ny filazana amin'ny fototarazo izay mamokatra ny proteinina TTR ao amin'ny aty mba "hijanona". Izany dia mampihena ny famokarana ilay proteinina tsy ara-dalàna. Omena amin'ny alalan'ny tsindrona izy ireo. |
| Fanafody mpanorina proteinina (fanafody mpanorina fototarazo) | |
| Fanafody toy ny Tafamidis, Diflunisal | Ireo fanafody ireo dia miasa amin'ny alàlan'ny fampiraisana amin'ny proteinina TTR izay vokarina ary manakana azy tsy hiangona tsy ara-dalàna. Azo raisina ho toy ny pilina ireo. |
| Famindrana aty | |
| FANDIDIANA | Koa satria ao amin'ny aty no mamokatra ny proteinina tsy mety, ny fitsaboana iray dia ny fanoloana ny aty amin'ny iray vaovao. Saingy fandidiana lehibe sy mampidi-doza ity. Matetika izy io no atolotra ho an'ny marary tanora izay mbola eo amin'ny dingana voalohany amin'ny aretina. |
Ny dokoteranao no hanapa-kevitra hoe inona no fitsaboana tsara indrindra ho anao. Miresaha aminy amim-pahatsorana momba ireo safidy rehetra ireo.
Ny ekipa mpitsabo izay manampy anao
Satria ity aretina ity dia misy fiantraikany amin'ny taova maro ao amin'ny vatana, dia mila ny fanohanan'ny ekipa dokotera manana fahaizana manokana isan-karazany ianao.
- Neurologista: Ho an'ny olana mifandraika amin'ny nerveo.
- Dokotera mpitsabo fo: Manara-maso sy mitsabo ny fiasan'ny fo.
- Dokotera mpitsabo aretin'ny voa: Raha voakasika ny voa.
- Gastroenterologist: Ho an'ny olana amin'ny vavony.
- Dokotera maso: Ho an'ny olana amin'ny maso.
- Mpanolo-tsaina momba ny fototarazo: Mba hanomezana fahatakarana momba ny aretina sy ny fiantraikany amin'ny lova.
- Mpitsabo ara-batana: Hanampy amin'ny fahasarotana amin'ny fandehanana sy hitazonana ny vatana ho matanjaka.
Hafatra entina mody
- Aretina tsy fahita firy sy nolovaina ny amyloidosis hATTR.
- Raha mahatsapa zavatra toy ny fahaverezan'ny fahatsapana amin'ny rantsambatana ianao, aretin'ny vavony maharitra, soritr'aretin'ny fo tsy hay hazavaina, ary raha misy olona ao amin'ny fianakavianao manana tantaran'ireo aretina ireo dia aza atao tsinontsinona.
- Ny fitiliana sy fitsaboana mialoha dia afaka manampy amin'ny fisorohana ny fiharatsiana tsy hiharatsy intsony.
- Satria aretina sarotra ity, dia tena zava-dehibe ny mitady fanampiana amin'ny manam-pahaizana manokana isan-karazany.
- Raha manana ireo soritr'aretina ireo ianao na olona fantatrao dia mitadiava torohevitra avy hatrany amin'ny dokotera mahay . Aza matahotra ny hiresaka momba izany.
💬 Comments (0)
Tsy mbola nisy fanehoan-kevitra navoaka. Ampidiro eto ny fanehoan-kevitrao voalohany.
Ampio ny hevitrao