Mampiseho famantarana ny fahanterana aloha loatra ve ianao? Andeha hiresaka momba ny Werner Syndrome isika!

Mahatsiaro ho toy ny efa antitra noho ny taonanao ve ianao? Na dia ara-dalàna aza ny fahatsapana izany indraindray, ny fahanterana aloha loatra, na ny fahanterana haingana kokoa amin'ny vatana, dia mety ho vokatry ny aretina tsy fahita firy. Ny iray amin'izany aretina izany dia ny Werner Syndrome. Andeha horesahintsika amin'ny antsipiriany bebe kokoa izany anio, satria tena zava-dehibe ny mahafantatra izany.

Inona no atao hoe Werner Syndrome?

Raha fintinina, ny Werner Syndrome dia aretina fototarazo tsy fahita firy izay mahatonga ny vatanao hihantitra haingana kokoa noho ny nantenaina. Misy olona miantso azy io hoe 'progeria ho an'ny olon-dehibe'. Matetika tsy miseho ireo soritr'aretina raha tsy efa tonga amin'ny fahamaotiana ianao. Midika izany fa hanomboka hahatsikaritra fahasamihafana ianao rehefa mijanona tsy mitombo haingana toy ny namanao. Avy eo, amin'ny faha-20 taonanao, dia hanomboka hiaina ireo soritr'aretin'ny fahanterana ianao - ary, rehefa mandeha ny fotoana, ireo aretina miaraka amin'ny fahanterana.

Saingy tsy ny volo fotsy sy ny hoditra miroraka ihany no voakasik'izany. Tsy ny fiovan'ny endrika ivelany fotsiny ihany no mahatonga ny fahanterana. Maro ny olona voan'ny Werner Syndrome no voan'ny fahasarotana mety hahafaty rehefa eo amin'ny faha-40 sy 50 taonany.

Inona avy ireo soritr'aretina ireo?

Rehefa voan'ny Werner Syndrome ianao dia miharihary kokoa ireo soritr'aretina rehefa mihantitra. Mety hanomboka hahatsikaritra famantarana ny fahanterana aloha kokoa noho ny hafa mitovy taona aminao ianao, eo amin'ny faha-20 taonanao. Ireto misy sasany amin'izy ireo:

Fiovana eo amin'ny endrika ivelany

• Fiovan'ny volo fotsy sy ny fihintsanan'ny volo: Tsy ny volo eo an-doha ihany no tafiditra amin'izany, fa ny volomaso sy ny volomaso koa.
• Miha-avo na mihorakoraka ny feo.
• Fihenan'ny tavy adipose subcutaneous: Mety hahatonga ny hoditra ho toa milatsaka izany.
• Fihenan'ny hozatra.
• Fahasimban'ny nify aloha loatra.
• Fihamaintisana amin'ny faritra sasany amin'ny hoditra (hiperpigmentation) na famirapiratana amin'ny faritra sasany (hypopigmentation).
• Mena ny hoditra noho ny fivelaran'ny lalan-dra.
• Fanalefahana na fanamafisana ny hoditra: Mitovy amin'ny aretina antsoina hoe scleroderma izany.
• Fiendrika voatsindrona sy ory amin'ny tarehy.

Olana ara-pahasalamana hafa avy ao anatin'ny vatana

Amin'ny Syndrome Werner, tsy hoe toa antitra fotsiny ianao. Mihantitra haingana kokoa noho ny tena taonanao ny vatanao. Midika izany fa mety hiharan'ny olana ara-pahasalamana hafa aloha kokoa noho ny nantenaina ianao. Anisan'izany ireto:

• Diabeta karazany 2: Raha ny marina, eo amin'ny 7 amin'ny 10 eo ho eo ny olona voan'ny Syndrome Werner no voan'ny diabeta karazany 2 amin'ny faha-35 taonany.
• Hypogonadisma (tsy fahafahana miasa ao amin'ny ovaire na testicles).
• Fery amin'ny hoditra.
• Osteoporose (fihenan'ny taolana).
• Aterosklerose.
• Katarakta na fahasimban'ny maso.
• Fanaintainan'ny tratra (angina).
• Fivontosan'ny fo ao amin'ny atidoha.
• Tsy fahombiazan'ny fo `(tsy fahombiazan'ny fo)`.

Ny mety ho voan'ny kansera

Ireo olona voan'ny Werner Syndrome dia manana risika mitombo amin'ny fahazoana karazana homamiadana sasany. Ohatra:

• Kanseran'ny tiroida.
• Melanoma (homamiadan'ny hoditra).
• Osteosarcoma (kanseran'ny taolana).
• Sarcoma sela malefaka.

Inona no mahatonga ny Syndrome Werner?

Aretina ara-pandovan-toetra ity. Izany hoe, vokatry ny fiovan'ny fototarazo ao amin'ny fototarazontsika. Ny Werner Syndrome dia mitranga amin'ny olona manana lesoka roa amin'ny fototarazo WRN. Matetika, ny iray amin'ireo fototarazo roa tsy mety ireo dia nolovaina avy amin'ny reny ary ny iray avy amin'ny ray.

Ahoana no ahitanao izany? (Diagnosis)

Hikaroka fepetra sasany ny dokoteranao mba hamantarana ny aretin'i Werner. Mety handidy ireto fitiliana ireto ihany koa izy:

• Fitiliana fototarazo: Jereo raha misy fiovana eo amin'ny fototarazo izay mahatonga ny aretin'i Werner.
• Taratra X: Jereo raha misy fiovana na fivontosana amin'ny taolana.

Indraindray ny dokotera dia afaka mamantatra ny aretin'i Werner raha vao 15 taona. Na izany aza, matetika ny aretina dia atao eo amin'ny faha-30 na faha-40 taona. Izany dia satria ny sasany amin'ireo soritr'aretina manokan'ny aretina dia maharitra ela vao miseho.

Inona avy ireo fitsaboana?

Ny Syndrome Werner dia tsaboina mifototra amin'ny soritr'aretina miseho. Midika izany fa tsy mahomby ho an'ny rehetra ny fitsaboana iray. Mety hiara-hiasa ny manam-pahaizana manokana maromaro mba handrindrana ny drafitry ny fitsaboana anao. Ohatra:

• Endocrinologists (manam-pahaizana manokana momba ny hormonina).
• Dokotera mpitsabo maso ( manam-pahaizana manokana momba ny maso).
• Dokotera orthopedika (manam-pahaizana manokana momba ny taolana sy ny tonon-taolana).

Mety ahitana ireto fitsaboana azonao ireto:

• Fanafody ho an'ny diabeta: Fehezo ny tahan'ny siramamy ao amin'ny ranao.
• Solomaso na lantihy mifandray amin'ny maso: Manamboatra olana amin'ny fahitana.
• Fanafody ho an'ny aretim-po:Ahena ny mety hisian'ny fahasarotana amin'ny alàlan'ny fanaraha-maso ny atherosclerosis.
• Fandidiana: Raha misy fivontosana homamiadana dia esory izy ireo.

Azo sorohina ve ny aretin'i Werner?

Satria aretina ara-pandovan-toetra ity, indrisy fa tsy azo sorohina ny aretin'i Werner.

Na izany aza, raha samy mitondra ny fototarazon'ity aretina ity ianao sy ny olon-tianao, ary te hanan-janaka koa, dia azonao atao ny mandinika fomba fitsaboana antsoina hoe fitiliana fototarazo mialoha ny fametrahana zaza (PGT). Ny PGT dia fitambaran'ny fitiliana fototarazo sy ny fampiraisana zaza ao anaty tranonjaza (IVF). Izany dia mahakasika ny fitiliana ny embryon alohan'ny hampidirana azy ao amin'ny tranonjaza mba hampihenana ny mety handovan'ny ankizy ireo lesoka fototarazo ireo. Na izany aza, fomba fitsaboana somary sarotra ireo, ka ny fanapahan-kevitra dia tokony horaisina araka ny torohevitra ara-pitsaboana ihany.

Inona koa no tianao hanontaniana amin'ny dokoteranao?

Raha voan'ny Werner Syndrome ianao dia zava-dehibe ny mametraka ny fanontaniana rehetra anananao amin'ny dokoteranao. Ohatra, azonao atao ny mametraka zavatra toy izao:

• Tsara ve raha manao fitiliana fototarazo ho an'ny aretin'i Werner aho?
• Inona avy ireo safidy fitsaboana ho an'ny Syndrome Werner?
• Inona no tokony hataoko mba hampihenana ny mety ho voan'ny kansera?
• Inona avy ireo fitiliana tokony hataoko mba hisorohana ny fahasarotan'ny Werner Syndrome?
• Inona avy ireo mety ho fahafahan'ny zanako mandova ny Werner Syndrome amiko?
• Inona avy ireo mety ho fahafahako miteraka zaza hafa miaraka amin'ny Werner Syndrome?

Inona avy ireo toe-javatra hafa mitovy soritr'aretina?

Ankoatra ny Werner Syndrome, misy toe-javatra maromaro hafa izay miteraka fihafohy sy fahanterana aloha loatra. Anisan'izany ireto:

• Syndrome de Barsy
• Syndrome Gottron
• Syndrome Hutchinson-Gilford (karazana Progeria izay misy fiantraikany amin'ny ankizy madinika)
• Syndrome Mulvihill-Smith
• Syndrome Rothmund-Thomson
• Syndrome tafio-drivotra

Ireo rehetra ireo dia aretina tsy fahita firy, noho izany dia tena zava-dehibe ny fahazoana diagnostika marina.

Tantara fohy momba ny Werner Syndrome ary manao ahoana ny fahitany azy?

Ny dokotera iray antsoina hoe Otto Werner no nahita voalohany ny aretin'i Werner tamin'ny fiandohan'ny taona 1900. Ny soritr'aretina roa izay hitany voalohany tamin'ny marary tanora dia ny katarakta sy ny faritra maizina mamirapiratra eo amin'ny hoditra.

Toe-javatra tena tsy fahita firy ity. Hatramin'ny nivoahan'ny tatitra voalohany momba ity aretina ity tamin'ny 1904, dia tranga 800 eo ho eo monja no voalaza tao amin'ny gazety ara-pitsaboana.

Any Etazonia, tombanan'ny manam-pahaizana fa eo amin'ny iray amin'ny 200.000 eo ho eo ny olona mety ho voan'ny Werner Syndrome. Maneran-tany, ambany dia ambany ny trangan'izany, satria iray amin'ny iray tapitrisa.

Na izany aza, fahita kokoa any Japon sy any amin'ny faritr'i Sardinia any Italia izany. Any, eo amin'ny iray amin'ny 30.000 na 50.000 eo ho eo ny olona voan'io aretina io. Ny antony mahatonga izany dia satria olona maro any amin'ireo faritra ireo no nandova fiovan'ny fototarazo izay nitranga taranaka maro lasa izay.

Mety ho sarotra ny mahafantatra fa voan'ny Werner Syndrome ianao na ny olon-tianao. Mety ho mahakivy izany satria tsy misy fanafodiny. Na izany aza, ny fitsaboana dia afaka mampihena ny mety hisian'ny fahasarotana mety hahafaty.

Farany, ny hafatra hoentina mody

Aretina tena sarotra ny Werner Syndrome, saingy tadidio fa tsy irery ianao.

• Mahazoa fitsaboana sy torohevitra sahaza: Hanampy anao hitantana ny soritr'aretinao sy hanatsara ny kalitaon'ny fiainanao izany.
• Araho ny fomba fiaina salama: Mahazoa torimaso ampy, mihinàna sakafo mahavelona, ​​ampiasao fiarovana amin'ny masoandro rehefa mivoaka eny amin'ny masoandro ianao, ary miezaha hampihena ny adin-tsaina. Ireo zavatra ireo dia hanampy anao hijanona ho salama.
• Mitadiava fanohanana: Anontanio ny ekipa mpitsabo anao momba ireo vondrona mpanohana. Mety tsy dia mahatsapa tsindry firy ianao amin'izao fotoana izao, fa tazomy ho eo am-pelatanana izany fampahalalana izany. Mety hanampy amin'ny ho avy izany.

Tsy mora ny miaina miaraka amin'ny aretina tsy fahita firy tahaka izao. Saingy miaraka amin'ny fahalalana sahaza, fanohanana ary toe-tsaina tsara, dia hahita ny hery hiatrehana ity dia ity ianao.

` Sendrom-Werner, aretina fototarazo, fahanterana aloha loatra, progeria olon-dehibe, fototarazo WRN, olana ara-pahasalamana, mety ho voan'ny homamiadana