Marary foana ve ny zanakao kely? Mety ho XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) izany. Andao hiresaka!

Na dia mihevitra aza isika indraindray fa ara-dalàna raha marary matetika ny zanatsika kely, ho an'ny ankizy sasany dia mety ho olana lehibe izany. Indrindra raha mijaly amin'ny aretina bakteria foana ny zazalahy iray, dia mety ho vokatry ny aretina tsy fahita firy izany. Androany dia hiresaka momba izany aretina izany isika.

Inona no atao hoe XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Eny ary, inona àry ny XLA (X-linked agammaglobulinemia)? Raha lazaina amin'ny teny tsotra, aretina ara-pandovan-toetra izy io. Manana tafika miaramila tena manan-danja ny vatantsika mba hiadiana amin'ny aretina, ary izany dia ny hery fiarovana antsika. Karazana sela manokana ao amin'ity rafitra ity no antsoina hoe sela-B . Ireo sela-B ireo no mamokatra proteinina antsoina hoe antikôra mba hiadiana amin'ny aretina rehefa marary ny vatantsika. Ireo antikôra ireo dia miasa toy ny miaramila miaro ny firenentsika.

Ny olona voan'ny XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) dia tsy mamokatra tsara ireo sela B ireo. Na vitsy dia vitsy ny sela vokariny. Koa inona no mitranga rehefa tsy afaka mamokatra hery fiarovana ianao? Mora marary ianao ary matetika marary. Ary koa, ireo sela ao amin'ny vatantsika izay mifandray amin'ny hery fiarovana, toy ny fihary atodinaina , ny tonsila, ary ny adenoida, dia tsy mivoatra tsara, ary indraindray tsy miforona mihitsy. Matetika hita amin'ny zazalahy io aretina io. Horesahintsika any aoriana ny antony mahatonga izany.

Ity toe-javatra ity, antsoina hoe XLA (X-Linked Agammaglobulinemia), dia fantatra ihany koa amin'ny anarana hafa:

• Agammaglobulinemia an'i Bruton
• Agammaglobulinemia hatrany am-bohoka
• Hypogammaglobulinemia

Na izany aza, ny anarana hoe Hypogammaglobulinemia dia ampiasaina ihany koa amin'ny toe-javatra mitovy amin'izany. Izany dia ny CVID (Common Variable Immunodeficiency) . Ny CVID (Common Variable Immunodeficiency) dia mazàna tsy dia mafy toy ny XLA (X-Linked Agammaglobulinemia), ary matetika hita amin'ny olon-dehibe. Na izany aza, ny ankizy voan'ny XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) dia hita alohan'ny faha-herintaona na amin'ny fahazazany.

Inona no mahasamihafa ny XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) sy ny SCID (Severe Combined Immunodeficiency)?

Mety hanontany tena ianao raha XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ity sa ilay aretina mafy mitambatra vokatry ny tsy fahampian'ny hery fiarovana izay mety efa renao antsoina hoe SCID (Severe Combined Immunodeficiency) . Tsia, misy fahasamihafana kely eo amin'izy roa. Ao amin'ny XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) , ny sela B izay noresahintsika teo aloha no tena voakasika. Ao amin'ny SCID (Severe Combined Immunodeficiency) , ny sela T no voakasika.Karazana sela fiarovana manan-danja iray hafa antsoina hoe sela-T (indraindray ny sela-B dia mety ho voakasik'izany koa). Samy aretina ara-pandovan-toetra izay mampihena ny hery fiarovana ary matetika miteraka aretina izy roa ireo. Saingy ny fahasamihafana lehibe eo amin'izy roa dia ny karazana sela voakasik'izany.

Manao ahoana ny fahitan'ny olona ny XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Tena tsy fahita firy ity aretina antsoina hoe XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ity. Midika izany fa tsy aretina mahazo ny olona maro izany. Na izany aza, araka ny efa voalaza teo aloha, dia mahazatra kokoa amin'ny zazalahy izany . Araka ny antontan'isa, eo amin'ny iray amin'ny roanjato arivo (200,000) eo ho eo ny zazalahy teraka miaraka amin'ny XLA (X-Linked Agammaglobulinemia).

Inona avy ireo soritr'aretin'ny XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Satria tsy ampy ny hery fiarovana ananan'ny ankizy voan'ny XLA (X-Linked Agammaglobulinemia), matetika dia kely na tsy misy ny fihary atodinaina, ny tonsila ary ny adenoida ao aminy. Izany dia mahatonga azy ireo ho mora voan'ny aretina bakteria matetika hatramin'ny fahazazany. Ohatra:

• Bronchitis : Aretin'ny bronches ity, ireo fantsona mankany amin'ny havokavoka.
• Aretin-tsofina (Otitis media) : Aretin'ny sofina afovoany.
• Sinusitis : Aretin'ny sinus manodidina ny orona.
• Pnemonia : Aretina mafy izay misy fiantraikany amin'ny havokavoka.
• Aretin'ny fandevonan-kanina : Zavatra toy ny aretin'ny vavony sy ny aretim-pivalanana.

Saingy zava-dehibe ny mitadidy fa ny ankizy voan'ny XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) dia tsy mora voan'ny aretina viraliny (ohatra, Cytomegalovirus (CMV) , RSV (Respiratory Syncytial Virus) , na aretina holatra . Ny aretina bakteria no tena mampanahy azy ireo.

Inona no mahatonga ny XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Araka ny efa nolazainay teo aloha, ny XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) dia aretina ara-pandovan-toetra . Midika izany fa ny zaza dia mandova izany avy amin'ny reniny, na ny rainy, na izy roa. Manana fototarazo antsoina hoe fototarazo BTK isika ao amin'ny vatantsika. Io fototarazo io dia manome toromarika ny vatantsika mba hamorona sela B. Fantatsika fa ny sela B dia mamorona hery fiarovana ary miady amin'ny aretina.

Koa raha misy fiovana na fiovan'ny fototarazo ao amin'io fototarazo BTK io, dia tsy afaka mamokatra tsara ny sela B. Avy eo, ny olona tsy manana io fiovan'ny fototarazo io dia tsy afaka miady amin'ny aretina amin'ny fomba fanaony. Izany no mahatonga azy ireo harary foana, ary indraindray aza dia voan'ny aretina lehibe izay mety hahafaty.

Inona no atao hoe 'X-linked'?

Andeha hojerentsika ny dikan'ny hoe 'mifandray amin'ny X'. Samy mahazo ny fototarazo avy amin'ny ray aman-dreny isika rehetra. Ireo fototarazo ireo dia hita eo amin'ny zavatra antsoina hoe chromosomes . Ireo fototarazo ireo dia milaza amin'ny vatantsika ny fomba famokarana ireo proteinina ilainy mba hiasa. Matetika, na dia misy fiovana aza amin'ny fototarazo iray, dia mbola tsy simba ny kopia iray hafa (ny iray avy amin'ny ray aman-dreny iray hafa), ka afaka miasa araka ny tokony ho izy ny vatana.

Na izany aza, tsy mitovy ny krômôzôma ara-pananahana an'ny lehilahy. Manana krômôzôma X iray sy krômôzôma Y iray izy ireo. Noho izany, raha misy fiovan'ny fototarazo amin'ity krômôzôma X ity, dia tsy misy dika mitovy hafa hanonerana izany. Ny fototarazo BTK izay noresahintsika dia hita ao amin'ity krômôzôma X ity. Izany no antony iantsoana azy hoe 'X-linked'. Koa raha misy fiovan'ny fototarazo BTK amin'ny krômôzôma X-ny ny zazalahy, dia ho voan'ny XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) izy.

Manana krômôzôma X roa ny ankizivavy. Na dia manana ny fiovan'ny fototarazo izay miteraka XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) aza izy ireo amin'ny iray amin'ireo krômôzôma X, dia mbola miasa tsara ny gène BTK amin'ny krômôzôma X hafa, ka afaka mamokatra ny isan'ny sela B ilaina izy ireo. Noho izany dia tsy voan'ny aretina izy ireo, fa mety ho mpitondra aretina . Midika izany fa afaka mitondra ny gène izy ireo nefa tsy mampiseho soritr'aretina.

Inona avy ireo anton-javatra mety hampidi-doza amin'ny XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Hatreto aloha, ny hany antony mety hampidi-doza fantatra amin'ny fivoaran'ny XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) dia ny tantaram-pianakaviana momba ity aretina ity . Midika izany fa nolovaina izany.

Afaka mahazo XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ve ny ankizivavy?

Eny, mahalana vao misy zaza vavy mety ho voan'ny XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). Saingy mba hitrangan'izany dia tsy maintsy mitondra krômôzôma X misy ny gène BTK miovaova ny ray aman-dreny roa tonta. Izany hoe, ny reny no mpitondra ary ny ray koa dia manana XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). Matetika, ny zaza vavy dia mety ho mpitondra io fiovan'ny fototarazo io. Avy eo, na dia tsy voan'ny aretina aza izy ireo, dia afaka mampita io gène io amin'ny zanany. Raha lahy ireo zaza ireo, dia azo inoana fa ho voan'ny XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) izy ireo.

Inona avy ireo fahasarotana mety hateraky ny XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Ireto misy fahasarotana mety hitranga amin'ny XLA (X-Linked Agammaglobulinemia):

• Aretin'ny havokavoka mitaiza : Ny aretina matetika amin'ny havokavoka dia mety hanimba ny havokavoka rehefa mandeha ny fotoana.
• Fiparitahan'ny aretina any amin'ny faritra hafa amin'ny vatana : Ohatra, ny aretina dia mety hiparitaka any amin'ny ra (sepsis) na ny atidoha (meningite).
• Misy ihany koa ny ahiahy fa mety hitombo ny mety hisian'ny karazana homamiadana sasany , saingy misy fikarohana fanampiny atao momba izany.

Ahoana no hamantarana ny XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Afaka manao fitiliana ra maromaro ny dokotera mba hahitana raha voan'ny XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ianao na ny zanakao. Raha mampiseho ireo fitiliana ra ireo fa ambany ny sela B na ny antikôra ao aminao, dia hanao fitiliana fototarazo ny dokoteranao. Izany dia mikaroka ny fiovana eo amin'ny fototarazo BTK ao amin'ny ADN-nao .

Ahoana no fomba fitsaboana ny XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Indrisy anefa fa tsy misy fanafody ho an'ny XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). Na izany aza, misy fitsaboana afaka manampy amin'ny fisorohana ny fahasarotana lehibe. Ireto avy ny fitsaboana lehibe indrindra:

• Fitsaboana Immunoglobulin Fanoloana (RIgG) : Izany dia ahitana ny fampidirana antikôra avy amin'ireo mpanome salama amin'ny alalan'ny lalan-dra (IV). Ity fitsaboana ity dia omena farafahakeliny indray mandeha isam-bolana . Izany dia manampy amin'ny fanaraha-maso ny haavon'ny antikôra ambany ao amin'ny vatana amin'ny lafiny sasany.
• Fitsaboana aretina mialoha : Raha vao ahiahiana ho voan'ny aretina ianao na ny zanakao dia hanomboka hitsabo aretina vokatry ny bakteria amin'ny antibiotika ny dokoteranao. Zava-dehibe ny manomboka fitsaboana mialoha.
• Fisorohana ny vaksiny velona : Ireo olona voan'ny XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) dia tsy tokony handray vaksiny velona . Ireo vaksiny ireo dia mety hiteraka aretina mafy ary mety hahafaty. Anisan'izany ny vaksiny MMR (kitrotro, mony, rubella) , vaksiny nendra - varicella, ary vaksiny polio am-bava . Noho izany, zava-dehibe ny miresaka amin'ny dokoteranao momba izany ary mahazo fampahalalana feno.

Inona no tokony antenain'ny olona iray voan'ny XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Ireo olona voan'ny XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) dia mila mihinana fanafody mandritra ny androm-piainany . Izany dia mba hampihenana ny mety hisian'ny aretina. Mila mifandray akaiky amin'ny dokotera izy ireo ary mitady fitsaboana raha vao misy aretina mitranga. Ianao na ny zanakao voan'ny XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) dia mety tsy ho afaka hianatra sy hiasa bebe kokoa noho ny amin'ny ankapobeny noho ny aretina.

Hafiriana no iainan'ny olona voan'ny XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Tena tsara tokoa ny hoe, miaraka amin'ny fivoaran'ny fomba fitsaboana , dia miaina hatramin'ny fahamatorana ireo olona voan'ny XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) any amin'ny firenena mandroso toa an'i Amerika. Na izany aza, any amin'ny firenena an-dalam-pandrosoana, dia mbola sarotra be ny mamantatra sy mahazo fitsaboana. Noho izany, amin'ny ankapobeny, dia azo ahena ny androm-piainan'ny ankizy voan'ny XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) any amin'ireny firenena ireny. Saingy any Sri Lanka, dia misy fitsaboana tsara ho an'ireny aretina ireny ankehitriny.

Azo sorohina ve ny XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Raha manahy momba ny XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ianao, midika izany fa misy olona ao amin'ny fianakavianao voan'io aretina io, dia afaka manatona dokotera ianao ary manao fitiliana fototarazo . Izany dia afaka manampy anao hahita ireo aretina fototarazo mety hampitainao amin'ny zanakao. Raha mpitondra ny fiovan'ny fototarazo izay miteraka XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ianao, rehefa manan-janaka ianao, dia misy ny vintana 50% fa handova ny fiovan'ny fototarazo io zaza io. Raha lahy io zaza io, dia mety ho voan'ny XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) izy. Raha manana XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ianao, dia ho mpitondra ny zanakao vavy. Ny mpanolo-tsaina momba ny fototarazo na ny dokotera izay nandidy ny fitiliana dia hanome anao torohevitra bebe kokoa momba izany.

Ahoana no fomba hikarakarako ny tenako?

Ny fomba tsara indrindra hikarakarana ny tenanao amin'ny XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) dia ny manome laharam-pahamehana ny fahasalamanao . Araho ny fotoana asain'ny dokoteranao atao. Mianara mamantatra ny famantarana ny aretina. Anontanio ny dokoteranao izay tokony hatao raha toa ka mahatsapa soritr'aretina ianao.

Rahoviana aho no tokony hahita dokotera?

Tsara kokoa ny manatona dokotera amin'ny tranga toy izao:

• Raha marary ny zanakao rehefa avy nomena vaksiny velona (ohatra, vaksiny MMR, vaksiny nendra).
• Raha matetika voan'ny aretina bakteria ny zanakao.
• Raha matetika voan'ny aretina bakteria koa ianao (satria mety ho aretina toy ny CVID, izay misy fiantraikany amin'ny olon-dehibe ihany koa izany).

Ho afaka hilaza aminao ny dokotera raha mila fanadihadiana bebe kokoa momba izany na tsia.

Inona avy ireo fanontaniana tokony hapetrako amin'ny dokoterako?

Mety hanampy anao ny mametraka fanontaniana toy ireto rehefa manatona dokotera ianao:

• Inona avy ireo soritr'aretin'ny aretina tokony hojeriko?
• Inona no tokony hataoko raha mieritreritra aho fa voan'ny aretina ny tenako na ny zanako?
• Inona avy ireo safidy fitsaboana azo atao?
• Impiry aho na ny zanako no mila fitsaboana?

Ara-dalàna raha marary matetika ny ankizy kely. Saingy raha voan'ny aretina bakteria matetika ny zanakao dia mety misy antony hafa ao ambadik'izany. Miresaha amin'ny dokoteranao momba izay olana anananao. Ny fahazoana aretina sy fitsaboana mialoha no fomba tsara indrindra hahazoana vokatra tsara indrindra.

Raha miaina miaraka amin'ny XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ianao - aretina ara-pandovan-toetra izay tsy ahafahan'ny vatanao mamokatra sela B araka ny tokony ho izy - araho tsara ny toromariky ny dokoteranao. Zava-dehibe ny fahafahana mamantatra ireo famantarana ny aretina mba hahafahanao mahazo fitsaboana haingana araka izay azo atao.

Ireo zavatra manan-danja indrindra tokony hotadidina ato amin'ity lahatsoratra ity

Eny ary, ireto misy zavatra vitsivitsy tokony hotadidinao avy amin'izay noresahintsika momba ny XLA (X-Linked Agammaglobulinemia):

• Inona no atao hoe XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?Aretina tsy fahita firy ara-pandovan-toetra izay tena mahakasika ny zazalahy .
• Izany dia rehefa tsy mitombo tsara ny sela B ao amin'ny vatana, ka miteraka fihenan'ny hery fiarovana sy aretina bakteria matetika .
• Mety hihena na hanjavona ny zavatra toy ny tonsil sy ny adenoïde.
• Na dia tsy misy fanafody manokana ho an'izany aza, dia azo fehezina tsara amin'ny fitsaboana mandritra ny androm-piainana (RIgG) sy ny fitsaboana antibiotika haingana.
• Tsy tsara ny manome vaksiny velona ho an'ireto olona ireto.
• Raha marary mafy matetika ny zanakao lahy dia tena zava-dehibe ny manatona dokotera avy hatrany. Ny fitiliana sy fitsaboana mialoha dia hanampy betsaka amin'ny fanampiana ny zanakao hiaina fiainana ara-dalàna.

Manantena aho fa hanampy anao ity fampahalalana ity. Raha manana fanontaniana ianao dia aza misalasala miresaka amin'ny dokoteran'ny fianakavianao!

Agammaglobulinemia mifandray amin'ny X , XLA, sela B, hery fiarovana, aretina ara-pandovan-toetra, aretina matetika, zazalahy, hery fiarovana, fototarazo BTK, fitsaboana RIgG