He ira kawhe-au-lait kei tō pēpi? Me kōrero tātou mō ēnei ira kawhe-au-lait!

Kua kite koe i ngā ira parauri mārama i te kiri o tāu tamaiti, i tō kiri ake rānei, he rite ki te tae o te kawhe miraka? Ka āwangawanga ētahi whaea ina kite rātou i ēnei. Engari ehara i te mea he morearea ngā ira katoa. I tēnei rā ka kōrero tātou mō ēnei ira e kiia nei ko te Café-au-Lait. Kia mōhio tātou he aha rātou, he aha i puta ai, ā, he morearea rānei.

He aha ēnei wāhi Café-au-Lait?

He kupu Wīwī te kupu " Café-au-Lait " ko tōna tikanga he "kawhe me te miraka." Nō reira, ko te tae o ēnei ira ka rerekē mai i te parauri mārama ki te parauri pouri, pērā i te kawhe me te miraka. He rerekē te āhua o tēnei tae i ērā atu o tō kiri.

Ka rerekē te rahi o ēnei ira mai i te torutoru mirimita ki te neke atu i te 20 henimita. He maha ngā wā ka kitea i runga i te kiri o ngā pēpi i te whānautanga, i te wā tamarikitanga rānei. Heoi, i ētahi wā ka puta mai ēnei ira i roto i ngā pakeke. Ehara i te mea he pupuhi nui i runga i te kiri, engari he rite tonu ki te kiri.

He momo ēnei ira?

Ae, e rua ngā momo o ēnei wāhi Café-au-Lait, i runga i te āhua me te tauira. Tērā pea he ahua rerekē te tangi o ēnei ingoa, engari he take anō kei roto.

1. Momo "Tai Moana o California": Koinei te momo tino kitea. Pērā i te takutai moana i runga i te mapi o te kawanatanga o California i te Hononga o Amerika, he mārama, he maeneene ngā taha o ēnei wāhi. Tērā pea he wāhi kotahi, he maha rānei ngā wāhi he mārama ngā taha.

2. Momo "Tai o Maine": He momo kāore i te tino kitea. Pērā i te takutai o Maine i te Hononga o Amerika, he taratara, he paku koi ngā taha o ēnei wāhi.

Ko te mea nui , mēnā he nui atu i te ono ngā ira "Coast of California" o tō tamaiti i runga i tōna kiri, me rapu tohutohu hauora. Nā te mea ko te maha o ngā ira he tohu pea nō tētahi mate kei raro i te kiri, pērā i te mate ira pēnei i te Neurofibromatosis momo 1 (NF1) . He mate ēnei e pā ana ki te kiri me te pūnaha io.

Ko wai te hunga e tino pāngia ana e ēnei ira? He pēhea te auau o tēnei?

Ka pāngia te tangata e ngā ira Café-au-Lait. He maha ngā wā he whānau mai, arā, kei te whānau mai anō. Heoi, kāore pea i te tino kitea i runga i te kiri o te pēpi hou. I a rātou e pakeke haere ana, inā koa i muri i te rua tau te pakeke, ka nui ake te kitea.

Ahakoa he nui ake te kitea o ēnei ira i roto i te hunga kiri mangu, ka taea e ēnei te puta ki te tangata ahakoa te tae o te kiri.

Ko ētahi o ngā wāhi inu kawhe-au-lait e pā ana ki ngā āhuatanga ira. Ko te tikanga, mēnā kei roto i tō whānau tēnei āhuatanga, he āhuatanga tuku iho pea. Ki te mea kei te whakaaro koe ki te whānau tamariki, he mea nui kia kitea mēnā he āhuatanga ira kei roto i tō whānau. Ka taea e koe te kōrero ki tētahi tākuta kia nui ake ai ō whakaaro mō tēnei mea, me te pātai atu mō ngā whakamātautau ira .

He tino noa ēnei wāhi, e kiia ana he 10% o te taupori whānui he wāhi Café-au-Lait, neke atu rānei.

Waihoki, 95% o te hunga whai neurofibromatosis momo 1 (NF1) he nui atu i te ono ngā ira café-au-lait kei a rātou.

He pānga anō rānei ō ngā ira Café-au-Lait ki te pēpi?

I te nuinga o te wā, he ira noa iho ngā ira Café-au-Lait. Kāore e pāngia e te mate pukupuku (he pai), arā, kāore e kino, ā, kāore e pā kino ki te tinana o te tamaiti. Nō reira, ahakoa kotahi, e rua rānei o ēnei ira kei a koe, kāore he mea hei manukanuka.

Heoi, e ai ki taku kōrero i mua ake nei, ki te nui atu i te ono (06) o ēnei ira i runga i te kiri o tāu tamaiti, me toro atu koe ki tētahi tākuta tamariki, ki tētahi tākuta kiri rānei. I te piki haere o te maha o ngā ira, he tohu pea tēnei nō tētahi atu mate ira kei raro iho.

He pēhea te āhua o ēnei ira?

He maha ngā āhuatanga hei āwhina i a koe ki te wehewehe i ngā tohu whānau o te café-au-lait mai i ētahi atu tohu whānau. Me titiro tātou ki ēnei:

• Ngā ira papatahi: Kāore ēnei e ara ake pērā i ngā puku. He maha ngā wā ka kitea i te tinana, i ngā ringa, i ngā waewae, me te papa.
• He tae mai i te parauri mārama ki te parauri pouri: pērā i te tae kawhe me te miraka.
• He āhua porowhita, he āhua porowhita rānei: Ka taea e te rahi te awhe mai i te 2 mirimita (mm) ki te neke atu i te 20 henimita (cm).
• He taha maeneene, he taha taratara rānei huri noa i te wāhi: pērā i te "California beach" me te "Maine beach" i kōrerohia e tātou.
• Ka piki ake pea te rahi me te maha o ngā ira i te pakeketanga.
• Kāore ēnei ira e puta ai te mamae, te mākūkū, me ētahi atu tohu.

He aha i puta ai ēnei wāhi Café-au-Lait? He aha te take?

Ko te take matua o te hanganga o ēnei ira ko te pikinga ake o te maha o ngā melanocytes, he momo pūtau e hoatu ana i te tae ki te kiri, i roto i te paparanga angiangi o waho o tō tātou kiri, te wāhanga e kiia nei ko te epidermis. Ka whakaputahia e ēnei melanocytes te tae melanin . Ka hoatu e tēnei melanin he tae ki tō tātou kiri, kanohi, me te makawe, ā, ka tiaki hoki i te kiri mai i te rā. Nō reira, ki te nui te maha o ēnei pūtau melanocytes ka kohia ohoreretia ki tētahi wāhi, ka piki ake hoki te hanga o te melanin, ā, ka parauri pouri te tae o te kiri i taua wāhi. Koinei te ira Café-au-Lait.

Heoi anō, kāore anō kia kitea he take mārama he aha i nui ai te kohikohi o ēnei pūtau melanocyte ki te wāhi kotahi.

Heoi, ko te momo neurofibromatosis 1 (NF1)Ko ngā ira Café-au-Lait e puta mai ana i te whakarerekētanga o tētahi ira e kiia nei ko te ira NF1 . Ko te ira NF1 te kaiwhakahaere o te tere o te tipu o ngā pūtau. Nō reira, ina whakarerekētia tēnei ira, ka tipu haere ngā pūtau melanocyte me te kore e taea te whakahaere, ā, ka nui rawa te melanin e puta ana i roto i te kiri.

I ētahi wā, ka puta noa te whakarerekētanga ira NF1, me te kore he whānau kē atu e pāngia ana e tēnei. I ētahi wā anō, mēnā kei tētahi o ngā mātua te ira NF1 kua whakarerekētia, ka taea e te tamaiti te whiwhi i te mate. Ka kiia tēnei ko te tukunga iho autosomal dominant . Heoi, kāore i rite ki ētahi atu mate autosomal dominant, kia tino whanake ai te NF1, me puta anō hoki he whakarerekētanga i roto i te tārua tuarua o te ira NF1 i te wā e ora ana te tangata. He ahua uaua tēnei, nō reira he pai ake te pātai atu ki te tākuta mō ētahi atu kōrero.

Me pēhea te kite a te tākuta i ēnei ira?

I muri i te whānautanga o tō pēpi, ka tirotirohia katoatia tō pēpi e te tākuta, tika? I taua wā, ka tuhia e te tākuta ngā tohu whānau katoa i runga i te kiri o tō pēpi, tae atu ki ngā ira Café-au-Lait. Ka tohutohu anō hoki ia kia tirohia e koe te maha o ēnei ira kei tō pēpi i a ia e tipu ana.

Kāore pea ēnei ira e tino kitea i runga i te kiri o te pēpi hou, engari i te wā e rua tau te pakeke o te pēpi, i muri rānei i te pānga ki te rā, ka kitea nuitia ake ēnei ira.

Mena he nui atu i te ono ngā ira, he tohu pea tēnei nō tētahi atu mate?

Āe, he mea tēnā e tika ana kia tino āwangawanga tātou. Mēnā he nui atu i te ono (06) ngā ira Café-au-Lait, he tohu pea tēnei mō ētahi mate ira kei raro iho. Ko ētahi o ēnei mate ko:

• Neurofibromatosis momo 1 (NF1)
• Te mate McCune-Albright
• Te mate Noonan
• Te mate Watson

Nō reira, ki te kite koe i te neke atu i te ono ngā ira Café-au-Lait i runga i te kiri o tāu tamaiti, kaua e whakaroa , me toro atu ki te tākuta o tāu tamaiti i taua wā tonu. Ka taea e ia te tirotiro i ngā ira, me te tuku atu i a koe mō ētahi atu whakamātautau mēnā e tika ana.

He rongoā kei reira mō ēnei wāhi Café-au-Lait?

Kāore ngā ira Café-au-Lait e pāngia e te mate pukupuku (he pai), arā, kāore e kino, nō reira kāore e hiahiatia he maimoatanga. Kāore e puta he tohu.

Heoi, tera pea ētahi tāngata e hiahia ana ki te tango i ēnei ira mō ngā take whakapaipai, arā, kia pai ake te āhua. Mēnā koinei te āhua, ka taea e koe te kōrero ki tō tākuta mō te maimoatanga laser . Heoi anō, tera ētahi mōrearea ina tangohia ngā ira mā te maimoatanga laser. Hei tauira, ka pouri ake te tae o te kiri i te wāhi e rongoatia ana (hyperpigmentation)., tērā pea ka puta mai ngā koha, kāore pea te tae o te ira e ngaro katoa, tērā rānei ka puta anō te ira i muri i te tangohanga.

He huarahi hei whakaiti i te putanga mai o ēnei ira i runga i ngā pēpi?

Kāore he huarahi hei aukati i te puta o ngā ira Café-au-Lait, nā te mea kāore e taea e tātou te aukati i te puta o ngā tohu whānau.

Heoi, ki te mea he mate ira tō tetahi o tō whānau pērā i te neurofibromatosis momo 1 (NF1) , mā te kōrero ki te tākuta mō ngā whakamātautau ira i mua i tō whakamahere kia hapu ka āwhina i a koe ki te mārama ki tō mōrearea ki te whānau tamariki me taua mate.

Mena kei taku pēpi ēnei ira, he aha taku e tumanako ai?

Kei te whānau mai ngā ira Café-au-Lait. Ka noho tonu ēnei i te roanga o te oranga o te tamaiti. Tērā pea ka paku rerekē te rahi me te āhua o ēnei ira i roto i te wā. Waihoki, ka kitea nuitia ēnei ira ina pāngia e te rā.

Ko te mea nui ko te rapu tohutohu hauora mēnā ka kite koe i te neke atu i te ono o ēnei ira i te kiri o tāu tamaiti, kia kite ai mēnā he tohu tēnei nō tētahi atu mate hauora.

Āhea koe me toro atu ki te tākuta?

Ki te kite koe i ētahi panoni ki ngā ira Café-au-Lait o tāu tamaiti, hei tauira , ki te pupuhi ngā ira, ki te piki, ki te ahua pūpū ina pāngia, ki te piki whakarere rānei te rahi, te maha rānei o ngā ira, me toro atu ki te tākuta tonu.

He mea noa te kitea o ētahi ira iti o te café-au-lait. Heoi, mēnā neke atu i te ono ngā ira, tera pea he tohu tēnei nō tētahi mate hauora kei roto. Anei ētahi atu tohu e pā ana ki ngā mate e puta ai ngā ira café-au-lait:

• Ngā raruraru kōrero me te reo.
• Ngā puku i raro i te kiri ehara i te matepukupuku (neurofibromas) .
• Ngā iraira i raro i ngā kēkē.
• Te toto toto tiketike (te toto toto tiketike) .
• Ngā raruraru tipu wheua, hei tauira , te scoliosis .
• Mate kore aro/mate kore mahi nui (ADHD) .

Mena kei tō tamaiti ētahi atu tohu pēnei i te mea kei te haere tahi me te maha o ngā ira Café-au-Lait, me whakamōhio atu hoki ki te tākuta.

He aha ngā pātai nui hei pātai atu ki te tākuta?

Ina haere koe ki te tākuta, ka taea e koe te pātai i ēnei pātai:

• He tohu rānei ngā ira kawhe-au-lait o taku tamaiti mō tētahi mate ira?
• Ka taea e au te whiwhi whakamātautau ira hei aromatawai i te mōrearea o te whānautanga o tētahi tamaiti me tētahi mate ira?
• Me aha ahau mēnā ka kite ahau i te neke atu i te ono ngā ira Café-au-Lait i runga i te kiri o taku tamaiti?

Ka taea e ngā ira Café-au-Lait te puta whakarere mai ahakoa kua pakeke haere?

Āe, ka taea. Ahakoa he maha ngā wā ka kitea ngā ira café-au-lait i runga i te kiri o ngā pēpi hou, he mea noa anō hoki ka puta ēnei ira ki te kiri o te tangata i muri mai i te oranga. He mea noa kia whai ira café-au-lait te tangata. Heoi, ki te neke atu i te ono ō ira, he tohu pea tēnei nō tētahi mate hauora kei raro iho. Nō reira, ahakoa tō tau, ki te kite koe i te neke atu i te ono ngā ira café-au-lait i runga i tō kiri, tirohia he tākuta kia tirohia.

Ka taea te kitea ēnei ira me te kore he neurofibromatosis?

Āe, tino tika. He mea tino noa te kitea o ētahi ira café-au-lait i te tinana o te tangata, engari kāore he mate taketake, pērā i te neurofibromatosis momo 1 (NF1) . Ko te hunga whai NF1 he nui ake i te ono ngā ira café-au-lait, ā, e whakaatu ana hoki i ētahi atu tohu e rite ana ki te tātaritanga.

He rite ēnei ira ki te ponana kiri?

Kāo. Ahakoa te āhua o ēnei ira he ponana, ehara ngā ira Café-au-Lait i te mate pāwera. He māwhero, he whero rānei te nuinga o te wā o te ponana, tika? Engari ko ngā ira Café-au-Lait he rerekē te tae mai i te parauri mārama ki te parauri pouri. Waihoki, ahakoa ka puta he tohu pēnei i te mākati i te ponana, kāore ngā ira Café-au-Lait e puta ai he mākati, he mamae rānei.

Hei whakamutunga, ngā mea hei maumahara

Ko ngā ira Café-au-Lait he momo tohu whānau ka puta ki te kiri o tāu tamaiti, ā, he maha ngā wā kāore e kino. Ahakoa kāore i te mōrearea, he mea nui kia aroturukihia te maha o ēnei ira kei tāu tamaiti. Neke atu i te ono ngā ira, tera pea he tohu o tētahi mate hauora kei raro. Ki te kite koe i ētahi huringa i roto i ngā tohu whānau o tāu tamaiti, rapua tonutia he tohutohu hauora. Kaua e mataku, ko te mōhio te mea nui!

`Ngā ira Café-au-Lait, ngā ira kiri, ngā tohu whānau, ngā ira parauri, te hauora o ngā tamariki, ngā mate ira, te neurofibromatosis, Neurofibromatosis