Ngā mate urutā kino auau: Me mōhio tātou ki tēnei mate onge (Mate Granulomatous Mau tonu - CGD)?

Kei te pāngia tonutia tō tamaiti e te mate? Ina pai ake tētahi mate, ka puta mai tētahi atu. I ētahi wā ka pāngia ia e ngā mate kino ki te kiri, ki ngā pukahukahu, ki roto rānei i te tinana? He maha ngā mātua e manukanuka ana mō ēnei raruraru. I tēnei rā ka kōrero tātou mō tētahi āhuatanga ira onge engari he mea nui ka taea te whakaputa i ēnei mate auau. Ka karangatia tēnei e ngā tākuta ko te Chronic Granulomatous Disease, ko te CGD rānei hei whakarapopototanga.

He aha te CGD?

Hei mārama ki tēnei, me kōrero tātou mō te pūnaha parepare o tō tātou tinana. Whakaarohia he rite tō tātou tinana ki tētahi whenua. He ope taua tōna e kaha ana ki te tiaki i a ia mai i ngā hoariri o tāwāhi (ngā huakita). Ko tō tātou pūnaha ārai mate tēnā. Ko tētahi wāhanga motuhake o tēnei ope taua e kiia ana ko ngā pūtau toto mā .

Nā, koinei te mea ka pā ki te tangata whai CGD. He rōpū toto mā motuhake kei reira e kiia nei ko ngā hōia, hei tauira, ko ngā `(neutrophils)`, ko ngā `(monocytes)`, ko ngā `(macrophages)` me ngā `(eosinophils)`. Ko te mahi matua a ēnei pūtau he kimi i ētahi momo huakita me ngā harore e uru ana ki te tinana, ka hopu i a rātou, ka whakangaro i a rātou.

Engari i roto i te tangata whai CGD, kāore e taea e ēnei hōia motuhake, arā, ngā toto toto mā, te whakamahi tika i ā rātou patu. Kāore e taea e rātou te hanga i te whākōkī motuhake e hiahiatia ana e rātou hei patu i aua iroriki. He rite ki te whai pū engari kāore he matā. Nā, he aha te mea ka tupu? Kua taumaha rawa tō tātou pūnaha ārai mate, kāore e taea te whawhai ki ētahi huakita me ngā harore e uru ana ki te tinana.

He maha ngā wā ka pā mai ēnei mate ki te kiri, ki ngā pukahukahu, ki ngā kōpū lymph, me te ate . He nui ake hoki te tūponotanga ka puta he whewhe , arā, he puku kapi i te waikura i roto i ngā whekau o te tinana.

Ehara tēnei i te mate tino noa. Tata ki te kotahi i roto i te rua miriona me te hawhe tāngata puta noa i te ao ka pāngia e tēnei mate. Kua kitea anō hoki he nui ake te tūponotanga ka pāngia ngā tama tāne .

He aha ngā tohu e whakaatuhia ana e te tangata whai CGD?

Ko ngā tohu o te CGD ka tīmata i te tamarikitanga. Heoi, ka puta pea i ētahi wā i ngā tau katoa. Ko te tohu matua me te mea tino kitea ko te mate kitakita me te harore kino e hokihoki mai ana.

Kia tirohia ēnei tohu kia māmā ai te mārama he aha rātou.

He aha i puta ai tēnei CGD? He aha te take?

He māmā noa iho, he mate ira te CGD.Ko te tikanga he mea tēnei i riro mai i ō tātou mātua. Ko ngā mahi katoa o roto i tō tātou tinana e whakahaerehia ana e ngā mea e kiia nei ko ngā ira. Kei roto i aua toto mā i kōrerotia e tātou i mua ake nei ngā 'tohutohu' e hanga ana i ngā whākōkī e hiahiatia ana hei patu i ngā iroriki.

I roto i te CGD, he whakarerekētanga ira kei roto i tētahi o ngā ira e rima kei roto ēnei tohutohu. Nā tēnei whakarerekētanga ira, kāore e taea e ngā pūtau toto mā te hanga i te whākōkī, ki te hangaia rānei e rātou, kāore e mahi tika. Ko te mutunga iho, kāore e taea e rātou te whawhai ki ngā iroriki.

E rua ngā momo o te CGD, i runga i te āhua o te putanga mai o tēnei hapa ira.

• CGD hono-X: Koinei te momo tino noa. Ka puta mai i te whakarerekētanga ira i roto i te ira (te ira 'CYBB') i runga i te ira X. Kotahi te ira X a ngā tāne, e rua ngā ira X a ngā wāhine. Koinei te take he nui ake te kitea o te mate i roto i ngā tama .
• CGD autosomal recessive: Ka puta tēnei i ngā whakarerekētanga ira i roto i ētahi atu ira (`CYBA`, `NCF1`, `NCF2`, `CYBC1`, `NCF4` rānei). Ka pā ōrite tēnei momo ki ngā tāne me ngā wāhine .

He aha ngā mōrearea me ngā raruraru ka puta mai i tēnei mate?

Ko te tangata e pāngia ana e te CGD te mea tino mōrearea mēnā kei roto i tōna whānau te mate. Heoi, he tino onge te kitenga i ngā kēhi e puta ohorere mai ana te mate, kāore he hītori whānau.

He maha ngā raruraru ka puta mai i te CGD.

• Ngā raruraru nakunaku: Ka taea e ngā mate pukupuku me te mumura i roto i ngā whekau te whakararuraru i te tukanga nakunaku.
• Ngā mate puku: Hei tauira, he nui ake te mōrearea o te whakawhanake i ngā āhuatanga pēnei i te Inflammatory Bowel Disease (IBD), he mumura mau tonu o ngā whekau.
• Ngā raruraru tipu: Mena kei te pāngia ngā tamariki me ngā pēpi e tēnei mate, ka whakaroa pea tō rātou whanaketanga tinana.
• Ētahi atu mate: I runga i te momo hapa ira e puta ai te CGD, ka tūpono hoki ētahi tāngata ki te pāngia e te mate manawa, te mate tākihi, te mate huka, ētahi atu mate pūnaha ārai mate rānei.

Me pēhea koe e mōhio ai mēnā kei a koe te CGD?

Ka pātai tuatahi tō tākuta ki a koe me tō tamaiti mō ō tohu me tō hītori hauora whānau. Kātahi ka whakaritea e ia ētahi whakamātautau hei whakaū i te mate.

• Whakamātautau tinana: Ka tirotirohia e te tākuta te tinana mō te pupuhi, te whewhe, me ngā granulomas.
• Ngā whakamātautau toto: He whakamātautau toto motuhake tēnei hei tautuhi tika i te CGD. Ka kiia tēnei ko te whakamātautau DHR (whakamātautau dihydrorhodamine) . Ka ine tēnei whakamātautau i te kaha o ngā toto toto mā ki te patu i ngā iroriki.
• Whakamātautau ira:Ka tangohia he tauira toto, he tauira kiko rānei hei rapu i te hapa ira motuhake e puta ai te CGD. Ka taea hoki e tēnei te āwhina ki te whakatau i te momo mate tuturu.

He aha ngā maimoatanga mō te CGD?

Ahakoa kāore e taea te whakaora katoa i te CGD, he maha ngā maimoatanga pai inaianei hei āwhina i te whakahaere i ngā tohu, hei tiaki i ngā mate kino, hei āwhina hoki i te tangata kia ora noa.

Te maimoatanga me te rongoā

• Ngā Paturopi: He maha ngā tūroro CGD me tango paturopi mō te toenga o ō rātou oranga hei ārai i ngā mate kitakita me te rongoā i ngā mate ka puta.
• Ngā rongoā ārai harore: Ka whakamahia ngā rongoā pēnei i te `(itraconazole)` hei ārai me te rongoā i ngā mate harore.
• Werohanga Interferon-gamma: He momo hangai tēnei o te pūmua i hangaia e tō tātou ake pūnaha ārai mate. Ka āwhina tēnei werohanga ki te whakaiti i te auau me te kaha o ngā mate.

Ka taea e ētahi tūroro, inā koa ko te hunga he mate kino, te whai i te whakawhitinga pūtau take . Ko te werohanga o ngā pūtau take mai i tētahi tangata hauora ki roto i te tinana o te tūroro, ka whakakapi i ngā pūtau toto mā e kore e mahi pai ana ki ngā pūtau hauora. Heoi, he maimoatanga uaua, he morearea hoki tēnei, nō reira ka tūtohu ngā tākuta i tēnei i runga i ngā āhuatanga maha, pērā i te tau me te hauora o te tūroro.

Me aha tātou hei tiaki i a tātou mai i ngā mate urutā?

• Kia tūpato ki te wai: Kaua e kaukau i roto i ngā awa, i ngā moana, me ngā roto katoa. Kāore ēnei i te whai chlorine, nō reira ka taea e ngā iroriki e pangia ai te mate te uru ki roto i tō tinana. Nō reira, ki te kaukau koe, whakamahia he puna kaukau whai chlorine anake .
• Tiakina tō māra: Kaua e pā atu, e takoto rānei i te taha o ngā para māra, ngā puranga wairākau, ngā puranga tarutaru maroke, me ngā rau maroke. Ko ētahi o ngā harore kei roto i ēnei ka pāngia e te niumōnia kino, ka mate pea mēnā ka hongia e te tūroro CGD. Nō reira, me tino tupato koe ki tēnei.

Ngā mea hei mōhio māu mō te noho tahi me tēnei mate

He mea whakamataku te rongo mō tēnei mate. Engari ko te pono, mā te maimoatanga tika me te whakapā atu ki tō tākuta, ka taea e te nuinga o te hunga whai CGD te noho noa, te ora kaha, me te harikoa. Ko te mea nui ko te mōhio ki tētahi mate me te tīmata wawe i te maimoatanga, i mua i te kino haere.

Mena kei te pāngia koe, tāu tamaiti rānei e ngā mate urutā maha kāore i te māramahia, me toro atu ki tō tākuta tonu, ka kōrero mō tēnei.

Mena kei te pāngia tāu tamaiti e te CGD, kia mārama koe ehara i te mea nāu. He mate ira tēnei. Mēnā ka tika te tohutohu hauora, he nui te tūponotanga o tāu tamaiti ki te ora roa, ki te ora harikoa hoki. Ko te mea nui kia mōhio pai koe ki te mate, kia ata whai hoki i ngā tohutohu a tō tākuta.