He rerekētanga kei ngā kanohi o tāu tamaiti? Me ako tātou mō te 'Optic Nerve Hypoplasia' me te 'Septo-Optic Dysplasia'!

Ina titiro koe ki tāu pēpi , kua rongo koe i te āhua kāore ōna kanohi e titiro tika mai ana ki a koe, me te mea kei te oma noa i konei, i reira rānei, me te mea kāore e taea e ia te noho ki te wāhi kotahi? I ētahi wā, ka rongo koe me te mea kāore ia e titiro tika ana ki tētahi taonga iti, engari kei te takaro noa i taua taonga? He mea noa iho mō te whaea, te pāpā rānei te mataku me te manukanuka ina kite rātou i ēnei mea. I tēnei rā ka kōrero tātou mō tētahi āhuatanga ka puta ai ēnei tohu, ā, kei te whānau mai anō . Ko te ingoa o tēnei ko te 'Optic Nerve Hypoplasia'.

He aha te 'Hypoplasia o te Nīra Whatu'?

Ki te kī ngāwari, he mate whānau te ngoikore o te io whatu. Ko te mea e tupu ana i konei, ko te io whatu, e kawe ana i ngā karere i waenga i ō tātou kanohi me te roro, kāore e whanake tika, he iti rānei. Whakaarohia he rite ki ngā kāmera e rua. Ko te mea e kitea ana e te kāmera ka tukuna ki te roro hei whakaahua mā roto i te io whatu. Nō reira, ki te kore e whanake tika tēnei io, ko te mea e kitea ana e te kanohi kāore e tae mārama ki te roro. Ka taea e tēnei te whakararu i te tirohanga, pērā i te kopikopiko o te kanohi .

Kāore tēnei āhuatanga e pā ana ki te io whatu anake. I ētahi wā ka pā anō hoki ki te whanaketanga o ētahi atu wāhanga o te roro o te tamaiti, inā koa:

• Ngā hapa o te roro o waenganui: Kāore pea ngā wāhanga o te roro e wehe ana i ngā taha e rua, pērā i te septum pellucidum me te corpus callosum, e whanake tika. I ētahi wā, kāore pea ēnei e whanake. He mea nui ēnei mō te whakawhitiwhiti kōrero i waenga i ngā wāhanga o te roro.

• Te Hypoplasia o te Repe Pituitary: Kua rongo pea koe i te Repe Pituitary. Kei te pūtake o te roro, i raro i te Hypothalamus. Ko tēnei repe iti te kaiwhakahaere o ngā mahi nui o roto i tō tātou tinana, inā koa te hanga homoni . Nō reira, ki te kore tēnei repe e whanake tika, kāore pea e whakaputa i ngā homoni e hiahiatia ana e te tinana, he iti noa iho rānei.

I ētahi wā, ka kiia hoki tēnei āhuatanga ko te `(Optic Nerve Hypoplasia)` ko te `(Septo-Optic Dysplasia - SOD)` ko te `(de Morsier Syndrome)` rānei. Nā te mea, e ai ki ngā rangahau, tata ki te katoa e pāngia ana e te `(SOD)` he whanaketanga io whatu. Heoi, he iti noa te ōrau o te hunga e pāngia ana e te `(ONH)` (arā, i waenga i te 5% me te 10%) he whanaketanga o ngā wāhanga waenga o te roro (hei tauira, te `(Septum Pellucidum)`).

He pēhea te noa o tēnei āhuatanga?

E ai ki ngā whakatau tata i ngā whenua pēnei i te Hononga o Amerika, kotahi i roto i te 10,000 tamarikiE kiia ana ka pāngia pea te 100,000 tāngata e tēnei mate `(Optic Nerve Hypoplasia)`. Kua tautuhia hoki tēnei mate hei tino take o te ngaronga o te tirohanga i waenga i ngā tamariki kei raro iho i te 3 tau te pakeke. Tērā anō hoki ētahi tamariki pēnei i Sri Lanka.

He mate kino te ngoikore o te io whatu?

Ae, he mate kino tēnei, ā, ka taea te kino i ētahi wā. Engari he rerekē ngā pānga i ia tangata, i ia tangata. Tērā pea he raruraru tirohanga nui tō ētahi tamariki. Waihoki, ki te pāngia te repe pituitary, ka taea e ia te whakararuraru i te hanga homoni o te tinana. Ko ētahi raruraru e pā ana ki ngā homoni ka taea te whakararu i te ora. Nō reira, ki te whakaaro koe kei tō tamaiti ēnei tohu, ki te kite rānei koe i ētahi huringa o āna whanonga, he mea tino nui kia kite tonu koe i te tākuta, inā koa he tākuta tamariki, he tākuta kanohi rānei.

He aha ngā tohu o te Hypoplasia o te Nerve Optic?

Ka pāngia pea te kanohi kotahi, ngā kanohi e rua rānei e ngā tohu e kitea ana i tēnei āhuatanga.

Ngā tohu e pā ana ki ngā kanohi:

• Te ngoikore o te tirohanga: Ka rerekē pea tēnei mai i te iti haere o te tirohanga ki te ngaro katoa o te tirohanga (Te ngoikore nui o te tirohanga, te matapo rānei).
• Nystagmus: He nekehanga tere, tonu o ngā kanohi mai i tētahi taha ki tētahi taha, mai i runga, mai i raro rānei, he rite ki te nekehanga o te hēkona o te wati, engari he tere ake.
• Te matapōkere (ngā kanohi whakawhiti) te Esotropia rānei (ngā kanohi kāore e anga whakamua ki te huarahi kotahi): Ka titiro tika pea tetahi kanohi ki mua, ka tahuri pea tetahi atu kanohi ki te huarahi kē.
• Te uaua ki te arotahi ki tētahi mea: Ina tonoa te tangata kia titiro ki tētahi mea, pērā i tētahi taonga takaro, tērā pea kāore e taea e ia te arotahi tika ki taua mea.

Ngā tohu ka puta mai i ngā hapa o te whanaketanga o te roro:

• Ngā Raru Whakawhanaketanga Hinengaro (`(Hauātanga Hinengaro)`): Ngā āhuatanga pēnei i ngā uauatanga ako, ngā āheinga hinengaro kāore e whanake i te huarahi e tika ana mō te reanga.
• Ngā hopi: Te ngaronga ohorere o te māramatanga me ngā wiri.

Ngā tohu e pā ana ki ngā homoni ka puta mai i te ngoikore o te tipu o te repe pituitary:

He mea tino nui tēnei, nā te mea he maha ngā mea e whakahaere ana i roto i ō tātou tinana e ngā homoni.

• Te uaua ki te whakahaere i ngā mahi a te tinana: Hei tauira, te kore e taea te whakahaere i te hiakai me te matewai, ngā mate moe, te kore e taea te pupuri tika i te pāmahana o te tinana.
• Te whakapōturi o te tinana: Te kore e teitei e tika ana mō te pakeke, ka poto ake i ētahi atu tamariki.
• Hypothyroidism: Ka pāngia hoki e tēnei ngā tukanga maha i roto i te tinana.
• Te pakeketanga kua roa.
• Te huka toto iti (Hypoglycemia): He mea morearea pea tēnei.
• He āhua e rite ana ki te mate huka engari kāore e pā ana ki te huka, e hua ai te mimi nui me te matewai (`(Diabetes Insipidus)`).
• Te kiri mākūkū: Te kōwhai o te kiri me ngā kanohi, inā koa i ngā pēpi hou.

Whakaarohia tāu kōtiro iti e ngana ana ki te titiro ki tētahi taonga takaro, engari te āhua nei kāore ōna kanohi e aro tika ana, kei te wiri noa rānei ia. Kei te ruaki tonu rānei ia, te āhua nei kei te makariri, ā, kāore e pai ki te inu miraka. Ki te kite koe i tētahi mea pēnei, me toro atu koe ki te tākuta tonu.

Ka taea e te ngoikore o te io whatu te whakapouri katoa?

I ētahi wā, āe. Ka taea e tēnei āhuatanga te whakararu i te tirohanga, te matapo rānei . I tētahi atu taha, he iti noa ngā raruraru tirohanga a ētahi tamariki. I ētahi wā, i te pakeketanga o te tamaiti, ka memeha haere ētahi o ēnei tohu (pēnei i te nystagmus). Ka taea e tō tākuta te kī atu ki a koe me pēhea te pānga o tēnei āhuatanga ki tō tamaiti.

He aha ngā take mō tēnei āhuatanga?

Kāore anō kia tino mārama ngā kairangahau he aha te tino take o te ngoikore o te io whatu. Heoi, e whakaarohia ana nā te huinga o ngā āhuatanga taiao me ngā āhuatanga ira. Hei tauira, tera pea e hono ana te mate ki te fetal alcohol syndrome (FAS), e puta mai ana i te inu waipiro a te whaea i te wā e hapu ana.

Ahakoa kāore e taea te kimi i te pūtake ira i ngā wā katoa, i ētahi wā ka pāngia tēnei e ngā huringa ira (`(Mutations)`). Ka tukuna iho ēnei huringa ira hei `(Autosomal Recessive)`, ko te tikanga ka taea anake te whakawhanake i tēnei āhuatanga ki te tamaiti mēnā ka whiwhi te tamaiti i tēnei ira kua whakarerekētia mai i te whaea me te pāpā. Ko ētahi o ngā ira ka uru pea ki roto ko:

• `(HESX1)`
• `(SOX2)`
• `(SOX3)`
• `(OTX2)`
• `(PROKR2)`
• Ko ētahi atu ira kāore anō kia tautuhia.

He aha ngā āhuatanga mōrearea mō te Hypoplasia o te Nīra Optic?

Tērā ētahi āhuatanga mōrearea ka whai wāhi ki tēnei mate. Ko ēnei ngā mea ka pā ki te whaea i te wā e hapu ana:

• Kei raro iho i te 19 tau te pakeke o te whaea.
• Te haputanga mō te wā tuatahi.
• Kua pāngia tētahi o te whānau (te whānau tūturu) e tēnei mate i mua.

Mena kei te tīmata whānau koe, kei te tatari rānei kia puta he tamaiti anō, he mea nui kia haere tonu koe ki ngā wāhi tiaki hapūtanga. Mā tēnei ka āwhina i a koe ki te pupuri i te hauora o koe me tō tamaiti kāore anō kia whānau.

He aha ngā raruraru o tēnei āhuatanga?

He rerekē ngā raruraru o te ngoikore o te io whatu i runga i te wāhanga o te roro e pāngia ana. Ko ētahi raruraru ko:

• Te kore e taea te whakahaere i te pāmahana o te tinana.
• Te nui rawa o te hiakai me te matewai (`(Hyperphagia)`) ā, nō reira te momonatanga (`(Obesity)`).
• Te ngaronga o te hiahia kai, te kore rānei e kai (`(Hypophagia)`).
• Ngā rerekētanga i roto i te huringa moe me te ara ake.
• Ngā whakaroa whanaketanga: Ko te tikanga o tēnei ko ngā whakaroa i ngā pūkenga nekeneke (pēnei i te hikoi me te ngokingoki) me ngā pūkenga kōrero (pēnei i ngā pūkenga kōrero).
• Te Mate Autōmia (ASD).

Ko ētahi o ēnei raruraru, inā koa ko ngā raruraru ki te whakahaere i te pāmahana o te tinana me te whāngai, ka mōrearea pea te ora i ētahi wā, nō reira me tino tupato.

Me pēhea te tātaritanga o te Hypoplasia o te Nerve Optic?

Ko te tikanga ka tātaritatia tēnei mate e te tākuta kanohi i muri i te whakamātautau kanohi me ētahi atu whakamātautau. He maha ngā wā, ko te tohu tuatahi o tēnei ko ngā nekehanga kanohi rerekē. Ka kitea tēnei tohu i roto i ngā marama tuatahi o te whānautanga o te pēpi. Heoi, i ētahi wā, kāore pea e kitea kia tae rā anō te tamaiti ki te kura, ki te tamariki rānei.

Ka puta takitahi te ONH, arā, kāore e pā ki ētahi atu wāhanga o te roro. Hei tāpiri atu ki te io whatu, ka taea te tautuhi i tētahi, i ētahi atu rānei raruraru whanaketanga i roto i te roro waenga me te repe pituitary.

Hei whakaū i te mate, ka tono pea te tākuta i tētahi whakamātautau whakaahua, pērā i te matawai MRI (Magnetic Resonance Imaging) me te matawai CT (Computed Tomography scan). Mā ēnei matawai ka āwhina te tākuta kia mārama ake ki te whanaketanga o te roro o tāu tamaiti.

Hei tāpiritanga, ka taea te whakahaere i ētahi whakamātautau toto . Ka mahia ēnei hei whakakore i ētahi atu mate e rite ana ngā tohu. Hei tauira, ka tirohia pea ngā taumata cortisol toto me te homoni tipu. Tērā pea he rerekē ēnei i roto i te ONH.

Ka taea te whakaora i te ngoikore o te io whatu?

Engari, kāore anō kia kitea he rongoā mō tēnei mate i tēnei wā. Nā te mea he mate whānau mai, kāore e taea te whakakore, te whakaora rānei.

Nā, me pēhea te whakahaere i tēnei?

Ko te whāinga o te maimoatanga he whakahaere i ngā tohumate o te tamaiti, me te whakaora i a rātou. Ka rerekē pea tēnei i ia tangata, i ia tangata. Ko ngā maimoatanga matua ko:

• Te Whakaora Tirohanga:Te whakamahi i ngā taputapu hei āwhina i ngā raruraru tirohanga, pērā i ngā mōhiti motuhake me ngā karāhe whakanui ('ngā taputapu tirohanga iti'), hei āwhina i te tamaiti ki te mahi i ngā mahi o ia rā.
• Whakaora Whakakapinga Homoni: Mena he ngoikore ngā homoni nā ngā raruraru o te repe pituitary, ka hoatu ngā homoni ki waho. He rongoā motuhake anō hoki mō tēnei.
• Whakaora Tinana, Whakaora Mahi, me/ranei Whakaora Kōrero: Ka āwhina ēnei whakaora ki te whakapai ake i te whanaketanga tinana o te tamaiti, te kaha ki te mahi i ngā mahi o ia rā takitahi, me ngā pūkenga kōrero.

Mā te tākuta e whakatau te momo maimoatanga pai rawa atu mō tāu tamaiti, ā, māna anō hoki e hanga he mahere maimoatanga e tika ana. Tērā pea ka hiahiatia ētahi atu maimoatanga motuhake, i runga anō i ngā tohumate kē atu o tāu tamaiti.

Ki te hiahia koe ki te hoatu rongoā ki tāu tamaiti, pātai atu ki tō tākuta mō te wā me hoatu te rongoā, te nui, me pēhea te hoatu, me ngā pānga taha hei tūpato.

Ka pēhea rā te heke mai o te tamaiti i tēnei āhuatanga?

He rerekē rawa ngā pānga o te Optic Nerve Hypoplasia i ia tangata, i ia tangata. Tērā pea ka kitea ētahi tohu i te wā pēpi, ko ētahi ka puta i te wā tamarikitanga, i te taiohitanga rānei. Ko te rongo pai, kāore tēnei āhuatanga e ahu whakamua. Ko te tikanga, kāore te āhuatanga e kino haere i roto i te wā . Tērā pea ka pai ake ētahi tohu, pērā i te nystagmus, i te pakeketanga.

Me aroturukitia, me manaakihia hoki ngā tamariki whai ONH mō te wā roa e ngā mātua, e ngā kaitiaki, me ngā tākuta. Me aroturukitia tonutia rātou kia pai ai tō rātou hauora. Me tirotirohia ō rātou kanohi i te iti rawa i te kotahi i te tau, ā, me toro atu ki ētahi atu tohunga mēnā e tika ana.

Ahakoa he nui ngā raruraru kino o te repe pituitary ka taea te whakararu i te ora, ka taea te whakatutuki i ngā hua pai rawa atu mēnā ka tautuhia te mate me te rongoā wawe.

Ka taea te ārai i te ngoikore o te io whatu?

Kāore anō kia mōhiotia he huarahi hei ārai i tēnei mate i tēnei wā. Mena kei te whakaaro koe kia hapu, he mea pai kia kite koe i tētahi kaiwhakatakoto whakaaro ira, i tētahi kaiwhakarato tiaki hapūtanga rānei, kia mōhio ai koe ki ngā āhuatanga mōrearea me pēhea te noho hauora.

Āhea ahau me toro atu ki te tākuta?

Ki te kore ngā kanohi o tāu tamaiti e titiro tika mai ki a koe, e hē ana te tūnga, e nekeneke rerekē ana rānei , me toro atu ki te tākuta tonu. Me kōrero hoki ki tō tākuta mēnā kāore tāu tamaiti e eke ki ngā taumata whanaketanga (hei tauira, te ngokingoki, te ngokingoki, te toro atu rānei ki ngā mea) e tika ana mō tōna tau.

Mena ka pāngia tō tamaiti e te mate haurangi, waea atu ki te 911 tonu, ka haria rānei ki te rūma ohorere o te hōhipera tata.

He aha ngā pātai me pātai atu e au ki te tākuta?

Ka taea e koe te pātai atu ki tō tākuta i ēnei pātai:

• Me pēhea taku āwhina i taku tamaiti ki te whakahaere i ana tohumate?
• Me aha ahau mēnā ka kite ahau kei te ngaro i taku tamaiti ngā tohu whanaketanga?
• Me whakamahi taku tamaiti i ngā mōhiti, i ētahi atu taputapu tirohanga rānei?
• He aha te pānga o te mate `(ONH)` ki taku tamaiti ina tīmata ia ki te kura?
• Kia pēhea te auau o ngā whakamātautau kanohi mō taku tamaiti?

Hei whakamutunga, ngā mea hei maumahara

Hei mātua, he mea noa te ohorere me te mataku ina kopikopiko ngā kanohi o tāu tamaiti, ā, kāore e titiro tika mai ki a koe. Ka pā te mate e kiia nei ko te Optic Nerve Hypoplasia ki te kaha o tāu tamaiti ki te kite mārama i a koe. Ka pā hoki ki ētahi atu wāhanga o te roro e āwhina ana i ngā mahi nui pēnei i te hanga homoni me te whanaketanga tinana.

Engari kia maumahara, ehara i te mea ko koe anake. Ka taea e te tākuta te tirotiro i tāu tamaiti, te whakatau i te mate, me te whakarato i tētahi mahere maimoatanga e hāngai ana ki ōna tohumate.

He mea noa kia nui ake te āwhina e hiahiatia ana e ngā tamariki i te kura i ērā atu tamariki, inā koa he roa ake te whanaketanga o rātou i ērā atu. Mēnā ka kite koe i ētahi tohu whakararuraru e pā ana ki te tipu me te whanaketanga o tāu tamaiti, kaua e mangere ki te kōrero ki tō tākuta. Kei te rite tonu te tīma hauora o tāu tamaiti ki te whakautu i ō pātai katoa. Mā te maia, ka taea e koe te hoatu ki tāu tamaiti te tiaki pai rawa atu e hiahiatia ana e rātou.

te ngoikore o te io whatu, te dysplasia septo-optic, te matapo whānau, te ngoikore o te tirohanga, te repe pituitary, te whanaketanga o te tamaiti, te nystagmus