He tino pāngia tō kiri e te hihi o te rā? Tērā pea ko (Xeroderma Pigmentosum - XP) tēnei!

I tēnei rā ka kōrero tātou mō tētahi āhuatanga hauora kāore i te tino mōhiotia, engari he mea nui rawa atu. Kua kite koe i te werawera me te whero o ētahi tāngata ahakoa he iti noa te wā e pāngia ana e te rā? I ētahi wā ka pā tēnei ki ngā tamariki nohinohi. Ko tētahi take pea o tēnei ko te mate e kiia nei ko te Xeroderma Pigmentosum , ko te XP rānei te whakarapopototanga. I tēnei rā ka kōrero noa tātou mō te aha, te take e pā ai, me pēhea tātou e ora ai me taua āhuatanga.

He aha te tikanga o tēnei (XP)? Kia mārama tātou!

He kupu whakarāpopoto, he mate ira onge te Xeroderma Pigmentosum (XP) . Ina rongo koe i te kupu "ira", tera pea ka whakaaro koe ki tētahi mea pēnei. Arā, he mea tuku iho i ō tātou mātua, i ngā mea e rua rānei. He tino tairongo te kiri o te hunga whai mate nei ki ngā hihi ultraviolet (UV) o te rā. Hei whakamārama, he uaua ki ō rātou kiri te mimiti i ēnei hihi (UV).

I te nuinga o te wā, ka puta ngā tohu o tēnei mate (XP) ki ngā wāhanga o te tinana e pāngia ana e te rā. Hei tauira, ki te mata, ki ngā ringaringa, me ngā ngutu . He maha ngā wā ka tīmata ēnei tohu te puta mai i te wā taitamariki, arā, i te wā pēpi . Whakaarohia, ahakoa he tamaiti nohinohi ka pāngia e te rā mō ētahi meneti noa iho, ā, ka pupuhi, ka wera hoki tōna kiri (ngā werawera o te rā).

He mate pukupuku (XP)? He pātai tēnei nā te tini o te tangata!

Kāo, ehara a XP i te mate pukupuku tika . Engari koinei te mea nui. He nui ake te tūponotanga o te tangata whai XP ki te pāngia e te mate pukupuku kiri i ētahi atu.

Ahakoa he kōrero whakamataku tēnei, he mea nui kia tūpato. Tirohia ēnei tatauranga:

• Ko te tangata whai XP e 10,000 ngā wā ka nui ake te tūponotanga ki te whakawhanake i te mate pukupuku kiri nonmelanoma , pērā i te basal cell carcinoma , te squamous cell carcinoma rānei, i te tangata noa.
• Waihoki, ko te mōrearea o te whakawhanake i te melanoma, he mate pukupuku kiri kino, e 2,000 ngā wā teitei ake .

Haunga ēnei mate pukupuku kiri, kua kitea e ētahi rangahau he nui ake te tūponotanga o te hunga whai XP ki te whakawhanake i ētahi atu momo mate pukupuku. Hei tauira:

• Ngā pukupuku roro (Astrocytoma) , (Glioblastoma)
• Matepukupuku ū
• Matepukupuku whatukuhu
• Leukemia
• Matepukupuku pūkahukahu
• Matepukupuku repeure
• Matepukupuku puku
• Matepukupuku o te kōpū
• Matepukupuku tairoi
• Matepukupuku kōpū

Kaua e mataku ki tēnei rārangi. Kāore e puta katoa ēnei mate pukupuku i roto i ngā tūroro katoa (XP). Heoi, he mea nui kia mōhio koe ki ngā mōrearea.

He pēhea te noa o tēnei āhuatanga?

He tino onge te mate Xeroderma Pigmentosum. E kiia ana kotahi anake i roto i te miriona tāngata i ngā whenua pēnei i te Hononga o Amerika me Ūropi e pāngia ana e tēnei mate (XP).

Heoi, he nui ake te kitea i ētahi wāhi o te ao. Hei tauira, i Hapani, tata ki te kotahi i roto i te 22,000 tāngata e pāngia ana e te mate. He mea noa anō hoki i Āwherika ki te Raki me te Waenganui Rawhiti. Ahakoa kāore he raraunga tika mō tōna horapa i Sri Lanka, e kiia ana he mate onge.

He aha ngā tohu o (XP)? Me wehewehe tātou!

(XP) Ka rerekē ngā tohu i ia tangata, engari ko te kiri, ngā kanohi, me te pūnaha io te nuinga ka pā ki tēnei mate.

Ngā tohu kiri

Koinei ngā tohu e kitea nuitia ana:

• Ngā kiri werawera: Ahakoa he poto noa te wā e pāngia ana e te rā, ka pupuhi tonu te kiri, ka wera hoki.
• Kiri maroke, angiangi (Xerosis): He tino maroke te kiri, ā, ka angiangi pea pērā i te pepa parai.
• Ngā iraira (Lentigos) i mua i te 2 tau te pakeke: I te nuinga o te wā, kāore ngā iraira e puta wawe mai i ngā tamariki nohinohi.
• Ngā wāhi kua piki ake, kua heke iho rānei te tae kiri (Poikiloderma): Tērā pea he parauri ētahi wāhi, ko ētahi he mā.
• Te angiangi o te kiri (Atrophy).
• Ngā rārangi whero i runga i te kiri i puta mai i te whānui o ngā oko toto - Telangiectasia: Ka puta hei rārangi whero nā te mea e kitea ana ngā oko toto iti i runga i te mata.

Hei tāpiri, ko te hunga whai XP he nui ake te mōrearea ki te whakawhanake i ngā whara kiri e kiia nei ko ngā actinic keratoses, ka taea te huri hei mate pukupuku .

Ngā tohu kanohi

He maha ngā wā, ka pāngia te hunga whai XP e ngā tohu kanohi i mua i te 10 tau te pakeke :

• Ngā kanohi maroke.
• Te pirau/te memeha o te kamo.
• Te mumura o tō kornea (Keratitis).
• Te korenga o te mārama o te paparanga o waho o tō kanohi - Te whakapōuri o te kornea: Ko te tikanga ka pōuri te wāhanga whakaata o te kanohi.
• Te aro ki te mārama (Te mataku ki te mārama): He uaua ki te aro ki te iti o te mārama.
• Te ngaronga o ngā kamo.

I roto i te wā, ka taea e ēnei tohu te arahi ki te ngaronga o te tirohanga, tae atu ki te matapo . Ka tūpono hoki te hunga whai XP ki te mate pukupuku kanohi .

Ngā tohu mate io

Ka pāngia hoki tō pūnaha io e te XP. Tata ki te hauwhā o te hunga whai XP ka pāngia e ngā tohu e pā ana ki te pūnaha io. Ko ētahi tauira:

• Dysphagia - he uaua ki te horomi.
• Te ngaronga o ngā urupare ā-tinana.
• Te ngoikore o te whakahaere uaua (Ataxia) me te pakari (Spasticity).
• Te ngaro haere o ngā pūkenga whakaaro (hinengaro).
• Te ngaronga haere o te rongo i puta mai i te kino o ngā io o te taringa o roto.
• Te iti o te rahi o te upoko (Microcephaly).
• Te pararutiki o te taura reo.

E whakapono ana ngā tohunga nā te whakangaromanga o ngā pūtau io i roto i te roro i puta ai ēnei tohu.

He aha te take i hangaia ai a (XP)?

E ai ki tā mātou i kōrero ai i mua ake nei, he mate ira te Xeroderma Pigmentosum. Ko te tikanga o tēnei, nā ētahi huringa rerekē (ngā whakarerekētanga ira) e puta ana i roto i ngā ira o tō tātou tinana tēnei mate. Ka taea te tuku iho i ēnei whakarerekētanga ira mai i tō whaea, i tō pāpā, i ngā mea e rua rānei. Ki te kī ngāwari, nā te ngoikore o ngā ira e āwhina ana i tō tātou kiri ki te whakatika i ngā kino i puta mai i ngā hihi UV.

Me pēhea taku mōhio mēnā kei a au te (XP)?

Tērā pea ka whakapae tō tākuta kei a koe te XP i runga i ō tohumate. Hei whakaū i te whakapae, ka whakahaerehia he whakamātautau toto . Ka tirohia e tēnei whakamātautau toto ngā whakarerekētanga ira e puta ai te Xeroderma Pigmentosum.

He rongoā katoa kei te wātea mō (XP)?

Engari, kāore anō kia kitea he rongoā mō te Xeroderma Pigmentosum i tēnei wā . Heoi anō, ka tūtohu pea tō tākuta i ētahi momo maimoatanga hei āwhina i te whakaiti i ngā tohu me te whakangāwari ake i tō oranga:

• Ngā pata kanohi: Ka taea te hoatu he pata kanohi whakahinuhinu hei whakaiti i te mumura o te ma o te kanohi.
• Ngā taputapu whakarongo: Mena ka ngaro te rongo, ka tohua pea he taputapu whakarongo. I ētahi wā tino kino , ka tūtohutia pea te whakauru i ngā whakaurunga taringa .
• Pokanga: Ki te pāngia koe e te mate pukupuku kiri, me pokanga pea koe hei tango atu. Me pokanga rānei koe hei rongoā i ētahi āhuatanga kanohi, pērā i te kamo e takoto kau ana (ptosis) me ngā raruraru rānei ki te mā o te kanohi. I ētahi wā kino , me whakatō te cornea .
• Ngā tāpiringa huaora D:Ko te nuinga o te tangata ka whiwhi i te huaora D mai i te rā me te kai. Ko te hunga whai XP me karo rawa i te rā, nō reira me tango e rātou he tāpiringa huaora D.

Ka taea te aukati i te XP?

Nā te mea he mate ira te XP, kāore he huarahi hei ārai i tōna whanaketanga . Mena kei te whakapae tō tākuta kei a koe te whakarerekētanga ira e puta ai te XP, ka taea e koe te whakahaere i tētahi whakamātautau ira .

Mā te whakamātautau ira ka taea e koe te mōhio mēnā kei a koe te whakarerekētanga ira. Mā te kaitohutohu ira koe e whakamārama i ngā hua, ngā mōrearea e pā ana, me te tūponotanga ka whānau he tamaiti me te XP.

He aha ngā mea me aro atu koe ina noho tahi koe me (XP)?

Mena kei a koe te Xeroderma Pigmentosum, me aro atu koe ki ētahi mea hei pupuri i tō hauora whānui. Koinei ngā mea tino nui:

• Te tiaki i te rā: Koinei te taahiraa tino nui mō te whakahaere i te XP. He mea nui kia tiakina tō kiri mai i ngā hihi UV.
• Mauria he kākahu tiaki rā . Ko te tikanga he hāte ringaringa roa, he tarau roa, he tōkena, me he pōtae.
• Mauria ngā mōhiti kanohi e ārai ana i te hihi o te rā .
• Whakamahia he pare rā whānui-whānui me te SPF 35+ neke atu rānei i ia rā. Ahakoa kāore e ātaahua te āhua, ka taea tonu e ngā hihi UV te toro atu mā roto i ngā kapua.
• E taunaki ana ngā tohunga kia whakamahia he mita rama UV hei kimi i te wāhi e tino pāngia ana tō taiao e ngā hihi UV, ā, kia karohia ai. Ka taea hoki e ētahi rama i roto i tō whare te tuku hihi UV, nō reira kia tūpato hoki ki tēnā.

• Whakamātautau kanohi: Tirohia he tākuta kanohi kia tirohia ō kanohi i ia wā. Ka tirohia e ia ngā āhuatanga pēnei i te kamo e takoto kau ana me te pupuhi o te kanohi. Me tirotiro ō kanohi i te iti rawa kotahi i te tau, i te iti rawa rānei i ngā wā maha atu i runga i te tohutohu a tō tākuta.

• Tirotiro kiri: Tirohia te tākuta kiri i ia 6 ki te 12 marama, i ia wā rānei, kia rite ki te tohutohu a tō tākuta. Ka tirohia e rātou ngā tohu o te mate pukupuku, o ngā mole rānei ka huri hei mate pukupuku. I a koe e noho ana i te tari tākuta, tirohia tō kiri i te iti rawa kotahi i te marama . Ki te kite koe i ētahi ira hou, i ngā puku hou rānei, tirohia tonutia te tākuta kiri.

• Manaaki io: Me toro atu te hunga whai mate io (XP) ki tētahi tākuta io.Me tūtaki koe ki a rātou i ia wā, i ia wā, ki te tirotiro i ō rātou urupare, te whakarongo, me ērā atu mea. Mēnā ka kite te tākuta i ētahi huringa o ēnei mahi, ka tūtohu ia i tētahi maimoatanga hei whakahaere, hei whakaroa rānei i te kino haere o te mate.

Kia maumahara, ko ēnei katoa hei tiaki i a koe anō. Ki te whai tika koe i ēnei mea, ka taea e koe te ora angitu ahakoa me (XP).

He aha tāu e taea te kī mō te roanga o te oranga o te tangata whai (XP)?

Ka rerekē te roanga o te oranga o te tangata e pangia ana e te Xeroderma Pigmentosum i ia tangata, i ia tangata. I roto i te nuinga o ngā wā, ka taea te tautuhi i te mate pukupuku kiri i te wā taitamariki tonu, ka taea ai te whakapoto i te roanga o te oranga. Heoi, mā te mahi i ngā mahi hei ārai i te kino o te kiri i te rā mai i te wā taitamariki tonu ka nui ake te tūponotanga o te ora roa . Nō reira, he mea tino nui kia whai i ngā mahi haumaru kua whakahuatia ake nei.

Ngā pātai hei pātai atu ki tō tākuta

Mena kei a koe, kei tāu tamaiti rānei te Xeroderma Pigmentosum, ki te whakaaro rānei koe kei a koe, ka taea e koe te pātai atu ki tō tākuta i ēnei pātai:

• He aha taku e taea ai hei whakaiti i te mōrearea o te mate pukupuku kiri?
• He aha te momo whakamātautau matepukupuku me mahi?
• He aha ngā tohu tōmua o te mate pukupuku kiri?
• He aha te pānga o tēnei tātaritanga ki te toenga o tōku whānau?
• Me whai whakaaro ahau ki te whakamātautau ira?
• He aha ngā tūponotanga ka whānau anō taku tamaiti me te mate (Xeroderma Pigmentosum)?

Hei whakamutunga, ngā mea hei maumahara

Āe, ko te mate kua kōrerohia nei e tātou (Xeroderma Pigmentosum - XP) he mate ira onge. Ko te āhuatanga matua o tēnei ko te tino aro ki ngā hihi (UV). He maha hoki ngā tāngata e pāngia ana e ngā raruraru whanaketanga o ngā kanohi me te pūnaha io. Mena kei a koe te (XP), me karo koe i te nui o te hihi o te rā, arā, ngā hihi (UV) . Ko te tiaki i tō kiri mai i te rā me te tirotiro i te mate pukupuku kiri i ia wā te mea pai rawa atu hei pupuri i tō hauora.

Ko tāku tumanako he whai hua ēnei mōhiohio ki a koe. Mēnā he pātai āu, kaua e mangere ki te pātai atu ki tō tākuta. Mā rātou koe e āwhina.