Дали левото срце на вашето малечко не се развива правилно? (Синдром на хипопластично лево срце - HLHS) Ајде да разговараме за ова!

Денес ќе зборуваме за малку комплицирана и многу ретка, но многу важна срцева состојба. Станува збор за состојба наречена Синдром на хипопластично лево срце , или (HLHS) скратено. Можеби ќе се почувствувате исплашени кога ќе го слушнете ова, но не грижете се. Ајде да зборуваме за ова едноставно, на начин што можете да го разберете. Бидејќи е многу важно да бидете свесни за вакви работи.

Што е синдром на хипопластично лево срце (HLHS)?

Едноставно кажано, (HLHS) е вродена срцева болест која е присутна при раѓање . При ова, некои делови од левата страна на срцето на бебето не се развиваат правилно. Замислете го како пумпа. Левата страна на оваа пумпа е она што испраќа крв богата со кислород до целото тело. Значи, кога оваа лева страна не се развива правилно, се јавува проблем. Во овој случај, главно се засегнати овие делови од левата страна на срцето:

• Лева комора : Ова е главната комора на долната лева страна од срцето. Таа пумпа оксигенирана крв во аортата . Кај HLHS, таа често е премногу мала за правилно да функционира.
• Аорта : Ова е најголемиот крвен сад во нашето тело. Таа носи крв од срцето до целото тело. Во (HLHS), и оваа може да не се развие правилно.
• Митрални и аортни залистоци: Овие се како врати. Тие дозволуваат крвта да тече само во еден правец. Аортната залистоца овозможува крвта да тече од левата комора во аортата. Митралната залистоца овозможува крвта да тече од горната комора (преткомора) на левата страна на срцето до долната комора (митрална залистоца). Кај HLHS, оваа залистоца може да не работи правилно или може да биде премногу мала.

Понекогаш, бебињата со HLHS може да имаат мала дупка во ѕидот помеѓу двете горни комори на срцето (атријален септален дефект) . Нормално, ова треба да биде дебел ѕид.

Која е разликата помеѓу нормално срце и срце со (HLHS)?

Нашето нормално срце има две страни. Десната страна пумпа деоксигенирана крв од телото до белите дробови за да собере кислород. Потоа, оксигенираната крв оди до левата страна и се пумпа до остатокот од телото. Меѓутоа, кај бебе со HLHS, левата страна на срцето е толку мала што не може да пумпа доволно крв до остатокот од телото. Потоа, десната комора ја презема работата. Таа се обидува да пумпа крв до белите дробови и остатокот од телото. Ова се прави преку дуктус артериозус.Преку посебен крвен сад наречен дуктус артериозус. Овој (дуктус артериозус) е крвен сад што секое бебе го има во матката. Обично се затвора неколку дена по раѓањето. Но, кај бебе со (HLHS), ако овој крвен сад се затвори, ако не се лекува, може да биде опасен по живот. Бидејќи левата страна не работи, единствениот начин крвта да стигне до телото е блокиран.

Колку е честа (HLHS)?

(HLHS) е многу ретка состојба. Според статистичките податоци во Соединетите Американски Држави, таа зафаќа околу едно од 3.800 бебиња родени секоја година. (HLHS) сочинува помеѓу 2% и 3% од сите вродени срцеви заболувања (CHD). Почеста е кај момчињата отколку кај девојчињата.

Кои се симптомите кај бебе со (HLHS)?

Симптомите на бебе со (HLHS) може да не се појават веднаш. Тие може да се појават во рок од неколку часа или дена по раѓањето. Главните симптоми се:

• Цијаноза : Синкаво-сива обоеност на кожата, усните и ноктите. Може да се појави како сивкаста боја кај бебиња со потемна кожа. Може да се појави како сина боја кај бебиња со посветла кожа. Ова е предизвикано од тоа што телото не добива доволно кислород.
• Тешкотии со дишењето : Бебето може да чувствува дека му е тешко да дише.
• Тешкотии при пиење млеко: Бебето можеби не сака да пие млеко или може да плукне кога пие млеко.
• Летаргија : Бебето може да изгледа поспано и летаргично.
• Забрзано чукање на срцето.
• Потење , леплива кожа или чувство на студ.
• Слаб пулс .

Доколку забележите некој од овие симптоми, важно е веднаш да побарате лекарска помош. Не паничете, туку дејствувајте брзо.

Кои се причините за (HLHS)?

Во повеќето случаи, не постои специфична причина за HLHS. Понекогаш може да се должи на генетски фактори. Бебињата со одредени генски мутации , како што се GJA1 или NKX2-5, се изложени на зголемен ризик од развој на HLHS. Исто така, бебињата со одредени генетски состојби, како што се Тарнеров синдром или Трисомија 18, можат да развијат HLHS.

Како се дијагностицира HLHS?

Лекарите можат да дијагностицираат HLHS со неинвазивни тестови за снимање. Ова може да се направи или за време на бременоста или по раѓањето на бебето. За време на бременоста:

• Пренатален ултразвук : Ова е скенирање што обично се изведува за време на бременоста.
• Фетален ехокардиограм: Ова е специјално скенирање кое може да провери за срцеви проблеми додека бебето е сè уште во матката.

Откако ќе се роди бебето: Лекарите ја дијагностицираат состојбата со набљудување на симптомите и преглед на резултатите од тестовите. Понекогаш, кога го слушате срцето на бебето со стетоскоп, може да чуете шум на срце . Ова значи дека крвта не тече правилно.

Кои тестови се користат за дијагностицирање (HLHS)?

• Рентген на граден кош: Ова може да ја провери големината и обликот на срцето и белите дробови на бебето.
• Ехокардиограм: Ова е исто така ултразвучен тест. Внатрешните структури на срцето можат јасно да се видат.
• Електрокардиограм (ЕКГ/ ЕКГ ): Се користи за мерење на електричните промени што се случуваат за време на отчукувањето на срцето.
• Скрининг со пулсна оксиметрија: Ова може да ја одреди количината на кислород во крвта на бебето.

Дали постои третман за (HLHS)?

Да, постојат третмани. Прво, на бебето треба да му се даде лек наречен простагландин . Ова го одржува артерискиот канал отворен. Ова создава пат за крвта да тече низ телото. Покрај тоа, може да се дадат и други лекови за да му се помогне на срцето на бебето да работи поефикасно. На бебето можеби ќе треба да му се помогне и да дише. Потоа, може да се извршат неколку операции . Овие операции се користат за пренасочување на протокот на крв кон белите дробови и телото. По овие операции, работата на срцето речиси целосно се пренесува на десната комора. Таа е онаа што пумпа крв низ целото тело.

Кои операции се изведуваат за (HLHS)?

Хирурзите изведуваат три главни процедури: Норвудова процедура , Гленова процедура и Фонтанова процедура . Овие процедури се изведуваат по редослед. 1. Норвудова процедура: Оваа процедура се изведува во текот на првите две недели од животот кај бебиња со HLHS. Во оваа процедура, хирурзите:

• Неразвиената аорта на бебето е преобликувана за да овозможи проток на крв во телото.
• Шант , мала цевка, се вметнува за да ја пренасочи крвта од десната комора, или од аортата, кон пулмоналните артерии што водат до белите дробови.
• Создава врска помеѓу горните комори (преткоморите) на срцето. Ова помага во снабдувањето на телото со крв богата со кислород од белите дробови.

2. Двонасочна операција на Гленов шант: За бебетоВтората операција треба да се направи на околу 4 до 6 месеци. За време на операцијата на Глен:

• Стариот шант се отстранува.
• Се вметнува нов шант и ја поврзува горната шуплива вена (SVC) на бебето (која носи крв сиромашна со кислород од горниот дел од телото до срцето) со пулмоналната артерија.
• Овој шант го намалува оптоварувањето на десната комора, бидејќи овозможува крвта да оди директно во белите дробови.

3. Фонтанова процедура: Последната процедура се изведува на возраст помеѓу 18 месеци и 4 години . Оваа процедура ја пренасочува целата крв што се враќа од телото кон белите дробови, заобиколувајќи го срцето. За време на Фонтановата процедура:

• Долната шуплива вена (IVC) на бебето (која носи крв сиромашна со кислород од долниот дел од телото до срцето) се поврзува со пулмоналната артерија.

Дали има компликации во третманот?

Да, некои бебиња дури можат да го изгубат животот додека преминуваат од една операција на друга. Исто така, може да има некои проблеми по секоја операција. На пример:

• Проблеми со неправилна работа на десната комора.
• Протекување на аортната валвула.
• Заболување на црниот дроб.
• Абнормални срцеви ритми.
• Згрутчувања на крвта.
• Инфекција.
• Тешкотии при јадење.
• Напади.
• Проблеми со бубрезите.
• Срцев застој.

Ова се страшни работи за слушање, но лекарите ќе разговараат со вас за овие ризици и ќе се обидат да ви го обезбедат најдобриот можен третман.

Дали трансплантацијата на срце е добар третман?

Понекогаш, хирурзите може да препорачаат трансплантација на срце наместо да ги извршат тие три операции. Сепак, бебињата на кои им е трансплантирано срце ќе мора да земаат лекови (лекови за супресија на имунитетот) до крајот на животот.

Може ли HLHS да се лекува пред породувањето?

Моментално не е можно целосно да се излечи HLHS со операција за време на бременоста. Сепак, феталните хирурзи понекогаш можат да извршат некои интервенции за да спречат некои од несаканите ефекти што можат да се појават кај бебе во развој со HLHS (на пр., мала аортна валвула). Но, ова е само во многу посебни случаи.

Може ли да се намали ризикот од (HLHS)?

Бидејќи причината за повеќето случаи на HLHS е непозната, тешко е да се каже како целосно да се спречи. Сепак, секогаш е важно да се следат здрави навики за време на бременоста:

• Избегнување на алкохол и пушење.
• Контролирање на други медицински состојби како што е дијабетес мелитус .
• Јадење здрава исхрана.
• Земање пренатален витамин кој содржи најмалку 400 микрограми (400 mcg) фолна киселина дневно .

Доколку вие или вашиот партнер имате семејна историја на HLHS, добра идеја е да разговарате со генетски советник пред да забремените.

Ако моето дете има (HLHS), што да очекувам?

По третманот за HLHS, вашето дете ќе треба да посетува кардиолог најмалку еднаш годишно до крајот на својот живот. Ова ќе осигури дека неговото срце, белите дробови и другите органи работат правилно. Како што вашето дете расте, тоа или таа ќе треба да посети специјалист за вродени срцеви заболувања кај возрасни . Многу деца со HLHS ќе треба да земаат лекови за срце до крајот на својот живот. Тие исто така ќе треба да земаат антибиотици пред секоја операција, вклучително и стоматолошка хирургија. Ова може да го намали ризикот од ендокардитис (инфекција на внатрешноста на срцето).

Какви се изгледите за статусот (HLHS)?

Доколку не се лекува, HLHS е состојба што може да доведе до смрт во рок од неколку дена или недели по раѓањето. Со третманот, прогнозата зависи од сложеноста на срцевата маана кај бебето. Прашајте го лекарот на вашето бебе за ризиците од секоја операција. Некои деца може да имаат доживотно намалена способност за вежбање. Лекарите обично препорачуваат ограничување на напорната физичка активност, како што се натпреварувачките спортови.

Колкава е стапката на преживување кај бебиња со (HLHS)?

Ова е малку тажен факт, но важно е да се знае. Помеѓу 20% и 60% од бебињата со (HLHS) ја преживуваат првата година од животот. После тоа, стапката на преживување во следните пет, десет и петнаесет години е околу 40%. Бебињата родени со нормална родилна тежина, без да се родат предвреме, имаат подобри исходи од бебињата родени со ниска родилна тежина. Една студија покажа дека повеќе бебиња кои ја преживеале првата година биле сè уште живи на 18-годишна возраст.

Тешко е да се видат овие статистики. Но запомнете, медицинската наука се подобрува секој ден. Се појавуваат нови третмани, нови технологии. Затоа е важно да се одржи надежта жива.

Како да се грижам за моето дете?

Децата родени со оваа состојба можат да живеат здрав живот со долготрајна нега од кардиолог. Можете да се грижите за вашето дете преку:

• Давајте му на вашето дете вакцина против грип (грип) и вакцина против COVID-19 секоја година.
• Носете го вашето дете на преглед кај кардиолог на секои шест месеци или еднаш годишно .
• Дајте му го препишаниот лек на вашето дете на време .
• Ограничете ја напорната физичка активност на вашето дете , како што ви препорачал вашиот лекар.
• Ако вашето дете има тешкотии во учењето , помогнете му.

Кои прашања треба да му ги поставам на мојот лекар?

Ако вашето бебе има HLHS, можете да му поставите на лекарот прашања како што се:

• Кои се ризиците од операцијата?
• Дали има некои компликации на кои треба да се внимава по операцијата?
• Кои лекови му се потребни на моето дете? Дали има несакани ефекти од тие лекови?
• Како состојбата (HLHS) ќе влијае на животот на моето дете?
• Каква понатамошна грижа му е потребна на моето дете по операцијата?
• Ако имам друго бебе, дали постои ризик и тоа бебе да има (HLHS)?

Раѓањето дете со срцева болест на срцето (HLHS) може да биде многу емоционално исцрпувачко и осамено искуство . Кога се справувате со стресот и неизвесноста предизвикани од срцевата болест на вашето дете, важно е да пронајдете група за поддршка или друго место за да добиете емоционална поддршка. Останувањето ментално силно ќе ви помогне да се справите со подеми и падови на здравјето на вашето дете.

Порака за носење дома

(HLHS) е сериозна, вродена срцева болест. Меѓутоа, ако се открие рано и се лекува правилно, децата имаат шанса да живеат добар живот. Ова бара неколку сложени операции и долготраен медицински надзор. Најважно е да знаете дека не сте сами. Лекарите, медицинските сестри и другите здравствени работници се тука за да ви помогнат вам и на вашето дете. Исто така е многу важно да добиете поддршка од други родители кои имале слични искуства. Не губете храброст. Жртвите што ги правите за вашето дете се непроценливи.