Неуспех на коскената срцевина: Ајде да разговараме за ова подетално!

Коскената срцевина е главниот центар за создавање крв во вашето тело. Таа е како фабрика. Оваа фабрика произведува работи како црвени крвни зрнца, бели крвни зрнца и тромбоцити кои им помагаат на нашите тела да коагулираат. Замислете што би се случило ако оваа фабрика одеднаш престане да работи или ако не работи правилно? Тоа е откажување на коскената срцевина. Ајде да разговараме за ова малку подетално .

Што е инсуфициенција на коскената срцевина?

Едноставно кажано, инсуфициенција на коскената срцевина е кога вашата коскена срцевина не е во состојба да произведе доволно здрави црвени крвни зрнца, бели крвни зрнца или тромбоцити за телото. Секој од овие типови клетки има специфична улога во нашето тело.

• Црвените крвни клетки се тие што го носат кислородот низ целото тело. Ако се ниски, може да почувствувате замор и бледило.
• Белите крвни клетки се како војска во нашето тело. Тие се борат против инфекции. Ако се ниски, шансите за заболување се големи.
• Тромбоцитите помагаат во згрутчувањето на крвта, што значи дека го запираат крварењето кога ќе се повредите. Ако бројот на тромбоцити се намали, дури и мала рана може да предизвика обилно крварење.

Инсуфициенцијата на коскената срцевина често е компликација на друга медицинска состојба. Но, понекогаш може да се појави без очигледна причина. Лекарите можат да ги контролираат симптомите со лекови и разни третмани. Сепак, единствениот долгорочен третман за оваа состојба е алогена трансплантација на матични клетки .

Кои се главните видови на оваа состојба?

Постојат два главни типа на инсуфициенција на коскената срцевина:

1. Стекната: Експертите не знаат точно што ја предизвикува оваа состојба. Но, истражувањата покажаа дека може да биде предизвикана од одредени болести, изложеност на одредени хемикалии или употреба на одредени лекови. Овој тип се развива постепено со текот на времето.

2. Наследно: Ова се случува ако наследите генетски промени (мутации) од едниот или двајцата родители. Лекарите го нарекуваат ова Синдром на инсуфициенција на коскената срцевина .

Колку е честа оваа состојба?

Всушност, ова не е многу честа состојба. На пример, околу 65 од секој милион бебиња родени во Соединетите Американски Држави секоја година имаат наследен синдром на инсуфициенција на коскената срцевина. Друг пример е наследната состојба наречена „Фанкони анемија“. Таа се јавува кај околу еден од пет од секој милион. Значи, можете да видите, ова е малку ретко.

Кои би можеле да бидат симптомите?

Симптомите може да варираат во зависност од причината за откажување на коскената срцевина. На пример, лице со наследна откажување на коскената срцевина може да почне да покажува симптоми уште на двегодишна возраст. Сепак, истражувањата покажуваат дека лице со стекнат тип на состојба може да почне да покажува симптоми уште на возраст помеѓу 20 и 25 години, или дури до 65 години. Без оглед на тоа кога започнува, најчестите симптоми се:

• Болка во коските
• Прекумерно крварење (на пр. крварење од носот, крварење на непцата, обилно менструално крварење)
• Екстремен замор и исцрпеност
• Честа треска
• Чести бактериски инфекции
• Главоболка
• Тешкотии при дишење (диспнеа)
• Бојата на кожата станува побледа од вообичаеното
• Мали црвени точки под кожата (петехии)
• Модринки на телото без позната причина

Доколку продолжите да имате еден или повеќе од овие симптоми, задолжително посетете лекар.

Зошто оваа коскена срцевина откажува? Кои се причините?

Следните работи можат да го зголемат ризикот од развој на инсуфициенција на коскената срцевина:

• Имате синдром на инсуфициенција на коскената срцевина (кој е наследен).
• Имате рак на крвта, друга крвна болест или некои крвни заболувања, видови на рак или инфекции (овие се со подоцнежен почеток, односно припаѓаат на „(стекнати)“ типот).
• Изложеност на одредени хемикалии и лекови (ова исто така спаѓа во категоријата „(Стекнати)“).

Понекогаш, оваа состојба може да се појави без очигледна причина. Лекарите ја нарекуваат и „ идиопатска инсуфициенција на коскената срцевина“. Истражувачите веруваат дека постои врска помеѓу автоимунитетот и инсуфициенцијата на коскената срцевина. Автоимунитетот е кога сопствениот имунолошки систем на вашето тело погрешно ја напаѓа вашата коскена срцевина.

Наследени синдроми на инсуфициенција на коскената срцевина

Ова се некои состојби кои се наследени, поврзани или имаат слични симптоми:

• Конгенитална агранулоцитоза (Костманов синдром): Ова влијае на еден вид бели крвни клетки наречени неутрофили.
• Конгенитална амегакариоцитна тромбоцитопенија (CAMT): Во оваа состојба, постои намалување на бројот на клетки наречени мегакариоцити, кои помагаат во создавањето тромбоцити, во коскената срцевина.
• Дијамантско-Блекфан анемија (Дијамантско-Блекфан анемија): Ова е хронична состојба која влијае на производството на црвени крвни клетки.
• Конгенитална дискератоза (Дискератоза конгенита - `(Дискератоза конгенита)`):Симптомите на оваа состојба вклучуваат промени на кожата, што може да биде ран знак на инсуфициенција на коскената срцевина.
• Фанкони анемија (Фанкони анемија): Ова е најчестиот синдром на инсуфициенција на коскената срцевина.
• Ретикуларна дисгенеза (Ретикуларна дисгенеза): Ова е форма на тешка комбинирана имунодефициенција (SCID). Во оваа состојба, вашето тело не произведува доволно зрели Т-клетки.
• Тешка конгенитална неутропенија (тешка конгенитална неутропенија): Во оваа состојба, вашите неутрофили, еден вид бели крвни клетки, се пониски од нормалните.
• Швахман-Дајмонд синдром (Швахман-Дајмонд синдром): Оваа состојба влијае на панкреасот, коскената срцевина и коските.

Ако еден од вашите родители ја има состојбата и симптомите (ова се нарекува „автозомно доминантно“), имате 50% шанса да ја развиете состојбата и да развиете синдром на инсуфициенција на коскената срцевина.

Меѓутоа, ако двајцата ваши родители носат генска мутација поврзана со ист тип на синдром на инсуфициенција на коскената срцевина, но ниту еден од нив нема симптоми (ова се нарекува „автозомно рецесивно“), вашиот ризик од развој на состојбата е намален на 25%.

Крвни карциноми

Имате поголем ризик од откажување на коскената срцевина ако имате еден од следниве видови на рак:

• Лимфом
• Мултипли миелом
• Миелодиспластичен синдром

Други крвни нарушувања

Некои луѓе се раѓаат со овие состојби. Други ги развиваат со текот на времето. Тие вклучуваат:

• Апластична анемија (апластична анемија): Ова е ретко крвно нарушување. Ја оштетува коскената срцевина и ја спречува да создава нови крвни клетки и тромбоцити. Лекарите може да го користат терминот „апластична анемија“ кога зборуваат за инсуфициенција на коскената срцевина.
• Цитопении (цитопении): Ова вклучува состојби како што се автоимуна неутропенија, идиопатска неутропенија и леукемија со големи грануларни лимфоцити.
• Пароксизмална ноќна хемоглобинурија (пароксизмална ноќна хемоглобинурија): Во оваа состојба, вашиот имунолошки систем ги уништува црвените крвни зрнца.
• Чиста аплазија на црвени крвни клетки (Чиста аплазија на црвени крвни клетки): Ова е исто така наследна состојба која влијае на производството на црвени крвни клетки.

Вирусни инфекции

Следните вирусни инфекции исто така може да го зголемат ризикот:

• Цитомегаловирус `(Цитомегаловирус)`
• Епштајн-Бар вирус
• Вирус на човечка имунодефициенција (ХИВ)
• Парвовирус Б19 `(Парвовирус Б19)`
• Вирусен хепатитис

Хемотерапијата и/или радиотерапијата за рак, исто така, можат да го зголемат ризикот од откажување на коскената срцевина. Исто така, изложеноста на хемикалии и растворувачи што се користат во некои инсектициди и пестициди може да го зголеми ризикот.

Кои се компликациите од оваа состојба?

Ова е сериозна состојба што може да биде опасна по живот . Дури и по третманот, може да се појават следниве компликации:

• Бактериски или вирусни инфекции
• Крварење
• Рак на крвта, на пример, акутна миелоидна леукемија или миелодисплазија
• Други канцерогени тумори, на пример остеосарком и рабдомиосарком
• Сквамозен клеточен карцином

Како го дијагностицирате ова?

Лекарот прво ќе ве праша за вашите симптоми, вашата медицинска историја и медицинската историја на вашето семејство. Тие исто така ќе направат физички преглед. Тие исто така може да нарачаат крвни тестови и тестови за снимање.

Крвни тестови

Крвните тестови може да вклучуваат:

• Тест за церулоплазмин
• Комплетна крвна слика (ККБ)
• Феритин тест
• Тест за недостаток на фолна киселина
• Тест за недостаток на витамин Б12

Тестови за снимање

Тестовите за снимање може да вклучуваат:

• Магнетна резонанца (МРИ - `(Магнетна резонанца)` скенирање)
• Позитронска емисиона томографија (PET - `(Позитронска емисиона томографија)` скенирање)
• Ултразвучен преглед `(Ултразвук)`

Врз основа на резултатите од крвните тестови и тестовите за снимање, вашиот лекар може да препорача биопсија на коскена срцевина . Тој или таа може да предложи и генетско тестирање за да се идентификуваат генетски мутации кои предизвикуваат откажување на коскената срцевина.

Вашиот лекар може да наложи и тестови за дијагностицирање на одредени инфекции или исклучување на други состојби. Тој ќе ви објасни зошто го прави секој тест и што можат да покажат тестовите.

Кои се третманите?

Третманот што ќе го добиете ќе зависи од неколку фактори, вклучувајќи:

• Видот на инсуфициенција на коскената срцевина (т.е. дали е наследна или стекната).
• Тежината на вашата состојба.
• Вашата возраст и целокупно здравје.
• Вашите симптоми.

Опциите за третман може да вклучуваат:

• Антибиотици , антифунгални и антивирусни лекови за борба против инфекции.
• Трансфузија на крв за зголемување на бројот на црвени крвни зрнца и намалување на симптомите како што се крварење и замор.
• Стимулансите на коскената срцевина ѝ помагаат на вашата коскена срцевина да произведува повеќе крвни клетки.
• Имуносупресивите помагаат да се спречи вашиот имунолошки систем да ја напаѓа вашата коскена срцевина.
• Алогена трансплантација на матични клетки (коскена срцевина) .

Дали има несакани ефекти или компликации од третманот? (Компликации од третманот)

Компликациите и несаканите ефекти варираат во зависност од третманот, но трансплантациите на матични клетки (коскена срцевина) најверојатно ќе предизвикаат значителни проблеми. Тие вклучуваат болест на калем против домаќин (GVHD) и инфекции.

Каков ќе биде животот со оваа состојба? (Прогноза)

Она што можете да го очекувате по третманот (прогнозата) зависи од неколку фактори, вклучувајќи го видот на болеста, вашата возраст и целокупното здравје, како и тоа како вашето тело реагира на третманот.

Типично, луѓето со инсуфициенција на коскената срцевина имаат потреба од постојана медицинска нега и поддршка . Но, не се сите исти. Точно запознајте ја вашата состојба и прашајте го вашиот лекар што ќе се случи следно по почетниот третман.

Дали инсуфициенцијата на коскената срцевина е фатална состојба? (Дали е терминална?)

Ова е многу сериозна, опасна по живот состојба . Повеќето луѓе со инсуфициенција на коскената срцевина се лекуваат од искусни специјалисти како што се онколози и хематолози.

Што може да се каже за очекуваното траење на животот на овие пациенти? (Очекувано траење на животот)

Очекуваниот животен век е проценка за тоа колку долго некој ќе живее по третманот за одредена состојба. Очекуваниот животен век на луѓето со инсуфициенција на коскената срцевина може да се движи од неколку месеци до цел живот.

Но, вие сте посебни и вашето искуство може да биде различно од искуството на сите други. Прашајте го вашиот лекар што можете да очекувате и колку долго можете да очекувате да живеете. Тие се вашиот најдобар извор на информации, бидејќи ве познаваат вас и вашата состојба.

Може ли ризикот да се намали? (Намалување на ризикот)

За жал, не постои начин да се намали ризикот од наследна инсуфициенција на коскената срцевина. Сепак, избегнувањето на хемикалии за кои е познато дека ја намалуваат функцијата на коскената срцевина може да го намали ризикот од некои стекнати инсуфициенции на коскената срцевина. Исто така, раниот третман може да помогне во ублажување на симптомите и подобрување на квалитетот на вашиот живот.

Како да се грижам за себе? (Грижа за себе)

Најдоброто нешто што треба да направите е да се грижите за вашето целокупно здравје . На пример, не користете тутунски производи, ограничете го или престанете да пиете алкохолни пијалоци. Еве уште неколку предлози:

• Редовно посетувајте го вашиот лекар. Инсуфициенцијата на коскената срцевина може да биде доживотна состојба. Можеби ќе ви треба континуиран третман. Исто така, може да предизвика нови здравствени проблеми. Затоа е важно да одите на редовни прегледи. Вашиот лекар ќе го следи вашето целокупно здравје и ќе ги третира сите нови проблеми.
• Јадете здрава храна. Вашите симптоми и несакани ефекти од третманот може да ви го отежнат јадењето или да го изгубат апетитот. Ако не сте сигурни дали ги внесувате хранливите материи што ви се потребни, разговарајте со нутриционист. Тој може да ви даде соодветни препораки.
• Вежбајте малку. Сериозна здравствена состојба како што е откажување на коскената срцевина може да биде стресна. Вежбањето е одличен начин за ослободување од стрес. Обавезно разговарајте со вашиот лекар пред да започнете нова рутина на вежбање.

Кога треба да одите во Одделот за итен третман (ЕУ) ?

Ако имате инсуфициенција на коскената срцевина, имате поголем ризик од инфекции и проблеми со крварење. Треба да одите во итна помош ако почувствувате нешто од следново:

• Имање треска што не се намалува дури и по земање на обичен лек против болки
• Чувство на студ и треска (треска)
• Незапирливо крварење

Кои прашања треба да му ги поставам на лекарот?

Може да имате инсуфициенција на коскената срцевина поради одредени наследни болести. Но, понекогаш тоа може да се случи без очигледна причина. Можете да му поставите на вашиот лекар прашања како овие:

• Дали знаете зошто имам ова откажување на коскената срцевина?
• Какви опции за третман имам?
• Дали ќе треба да се лекувам засекогаш?
• Може ли ова да се излечи?

Ако имате откажување на коскената срцевина, можеби веќе се справувате со сериозен здравствен проблем, како што е наследна болест, крвно нарушување или рак. Оваа нова дијагноза може да ви предизвика многу нови прашања и грижи, што може да биде премногу. Нормално е да се чувствувате вознемирено бидејќи ова може да биде опасна по живот состојба. Разговарајте со вашиот медицински тим за тоа што да очекувате и што да правите следно. Тие со задоволство ќе одговорат на вашите прашања.

Запомни како резиме (Порака за носење дома)

Инсуфициенцијата на коскената срцевина е сериозна и комплексна состојба . Но, запомнете, постојат многу можни причини и постојат многу различни третмани и стратегии за справување. Најважно е да се постави дијагноза рано, да се побара третман од соодветните специјалисти и да се продолжи со следење на тие упатства.Доколку имате какви било прашања или загрижености во врска со ова, не плашете се да разговарате со вашиот лекар. Тие се тука за да ви помогнат.

` Оштетување на коскената срцевина, црвени крвни клетки, бели крвни клетки, тромбоцити, трансплантација на матични клетки, заболувања на коскената срцевина