Сакате да дознаете за третманот на Гошеровата болест? Не плашете се, ајде да разговараме!

Кога вашиот лекар ќе ви каже вам или на ваше близок дека имате Гошерова болест, може да почувствувате шок и страв. Тоа е нормално. Но, важно е што денес постојат многу добри третмани достапни кои можат да ви помогнат да живеете удобен живот со оваа состојба. Иако нема лек за оваа болест, сегашните третмани можат да ви помогнат да спречите оштетување на вашите органи и да ги контролирате симптомите за да можете да живеете здрав живот. Затоа, не грижете се, ајде да разговараме за тоа подетално.

Некои третмани се погодни само за возрасни. Други третмани се специјално дизајнирани за одредени видови на Гошерова болест. Исто така, ако вие или вашето дете имате многу благи симптоми, можеби воопшто нема да ви треба никаков третман. Во тој случај, можеби ќе треба да видите дали вашите симптоми се подобруваат и да започнете со третман само доколку е потребно. Сето ова го утврдува вашиот лекар.

Главен метод на лекување: Ензимска заместителна терапија (ЕРТ)

Ова е најчестиот и најефикасниот третман. Возрасни и деца со Гошерова болест тип 1 и тип 3 можат да го примат овој третман.

Едноставно кажано, Гошеровата болест е состојба во која способноста на телото да произведува специфичен ензим е намалена. Како резултат на тоа, некои масти во телото не можат правилно да се разградат и се таложат на места како што се црниот дроб, слезината и коскената срцевина. Ензимската заместителна терапија (ЕРТ) вклучува давање на недостасувачкиот ензим на телото однадвор, како инјекција.

Кои се придобивките од третманот со ЕРТ?

• Подмладување на отечениот црн дроб и слезина: Овие органи, кои се зголемиле поради болеста, повторно се намалуваат и нивната функција се подобрува.
• Намалување на анемијата: Ова помага во контролата на анемијата, која предизвикува замор и слабост кај многу луѓе.
• Зајакнување на коските: Ја намалува болката во коските, ги зајакнува и спречува лесно кршење.

Сепак, важно е да се запомни дека ЕРТ не е многу ефикасна во контролирањето на симптомите на мозокот или нервниот систем (како што се нападите) што се јавуваат кај Гошерова болест тип 3. Ова е затоа што лекот има ограничена способност да помине од нашиот крвоток во мозокот (крвно-мозочната бариера).

Моментално се користат три главни типа на ERT лекови:

• Имиглуцераза (Имиглуцераза - Церезиме)
• Талиглуцераза алфа (Талиглуцераза алфа - Елелисо)
• Велаглуцераза алфа (VPRIV)

Овој лек се дава како солен раствор (IV лек), преку мала цевка во вена. Обично мора да одите во болница или клиника на секои две недели за да го примите овој третман во рок од 1-2 часа.

Орални лекови

Покрај третманот со ЕРТ, постојат и орални таблети што можат да се земаат. Тие се препишуваат специјално за возрасни со Гошеова болест тип 1. Овие таблети делуваат така што го намалуваат наталожувањето на масни наслаги во телото за кои зборувавме претходно.

Други адјувантни терапии

Постојат неколку други третмани достапни за контрола на различните компликации од Гошеровата болест.

Третман за слаби коски

Слабоста и болката во коските се чести кај Гошеровата болест. Класа на лекови наречени бисфосфонати се користи за да помогне во оваа состојба. Тие делуваат преку зајакнување на коските. Примери за нив се алендронат (Фосамакс) и памидронат (Аредија). Тие се погодни и за деца и за возрасни.

Третмани за болка

Можете да користите вообичаени лекови против болки за работи како што се болки во телото и болки во зглобовите.

• За блага болка: Лекови како ацетаминофен (Тиленол) или ибупрофен (Адвил, Мотрин).
• За силна болка: Можеби ќе треба да земате силни лекови против болки од групата опиоиди , како што ви препишал вашиот лекар.

Дополнително, понекогаш антидепресивите или мускулните релаксанти можат да помогнат во контролата на болката.

Хирургија

Иако болеста често може да се контролира со лекови, во некои случаи може да биде потребна операција.

• Операција на слезината: Ако отечената слезина не се намали по третманот со ЕРТ и продолжува да предизвикува проблеми, вашиот лекар може да препорача хируршко отстранување на слезината.
• Хируршка интервенција за замена на зглобови: Доколку болеста сериозно ги оштетила зглобовите (на пр. зглобот на колкот) и болката е толку силна што одењето е невозможно, може да се изврши операција за замена на тој зглоб со вештачки зглоб. Ова може да ја намали болката и повторно да овозможи подобра мобилност.

Трансплантација на коскена срцевина

Ова е многу ризичен и редок третман за Гошерова болест. Вклучува замена на оштетените крвни клетки со здрави. Сепак, сè уште нема јасни докази за неговата безбедност и ефикасност во споредба со стандардните третмани како што е ЕРТ. Затоа, се разгледува само во многу посебни случаи каде што ниеден друг третман не функционирал.

Трансфузија на крв

Ова може да биде корисно за луѓе со екстремна анемија предизвикана од Гошерова болест. Дарувањето крв може да го зголеми бројот на црвени крвни зрнца, враќајќи ја енергијата и виталноста на телото.

Важноста на животниот стил: исхрана и вежбање

Покрај примањето третман, многу е важно да се одржува добар, здрав начин на живот.

• Хранлива храна: Од суштинско значење е да се јаде храна богата со калциум и витамин Д , особено за да се одржат коските силни. Вклучете во вашата исхрана производи како млеко, јогурт, сирење, зелен зеленчук и мали риби.
• Вежбање: Разговарајте со вашиот лекар и пронајдете вежби што се соодветни за вас и кои не ги оптоваруваат вашите зглобови. Работи како одење и пливање се одлични.
• Додатоци во исхраната: Ако вашиот лекар смета дека не внесувате доволно витамин Д или калциум од вашата исхрана, тој или таа може да ви препорача додатоци во исхраната.

Конечно, научниците и лекарите постојано истражуваат нови третмани за Гошерова болест. Тие се нарекуваат клинички испитувања . Овие испитувања ви овозможуваат да пробате нови третмани кои сè уште не се широко достапни. Разговарајте со вашиот лекар дали можете да учествувате во едно од овие испитувања.