Дали често се разболувате? Ова може да биде причината: Ајде да дознаеме за хипогамаглобулинемија.

Дали често добивате настинки, грип и кашлица? Или вашето малечко често добива инфекции на ушите или проблеми со синусите? Понекогаш мислиме дека ова се нормални болести, но ако овие инфекции постојано се враќаат, може да постои друга основна причина. Една состојба за која може да се посомнева во такви моменти е хипогамаглобулинемија. Иако е малку долго име, ајде да го разбереме едноставно.

Што е хипогамаглобулинемија?

Едноставно кажано, хипогамаглобулинемијата е состојба каде што вашето тело има ниско ниво на антитела. Друго име за овие антитела се имуноглобулини. Сега замислете дека нашето тело е како тврдина. Непријателите што доаѓаат во оваа тврдина се бактерии, како што се вирусите и бактериите. Значи, војниците што нè штитат од овие непријатели се нашиот имунолошки систем .

Овој имунолошки систем има посебен тип на клетки наречени Б-клетки . Тие се како специјално обучени командоси. Кога микроб ќе влезе во телото, овие Б-клетки произведуваат антитела наречени имуноглобулини. Овие антитела одат и го фаќаат микробот и го уништуваат. Тогаш не се разболуваме или брзо се опоравуваме од болеста.

Ќе дознаете за оваа состојба само кога ќе направите крвна слика.

Да ги разложиме овие зборови за да можат да се разберат:

• Хипо: значи под нормалата.
• Гама глобулини: Ова се најчестиот тип на имуноглобулин.
• Емија: значи во крвта.

Значи, кога нивото на овој имуноглобулин во крвта се намалува, одбранбениот систем на вашето тело станува послаб. Тогаш бактериите лесно можат да го нападнат вашето тело. Затоа , поголема е веројатноста да добиете инфекции и да развиете други болести.

Дали постојат вакви видови?

Да, состојба наречена хипогамаглобулинемија може да се јави и кај деца и кај возрасни. Постојат два главни типа:

1. Примарна (конгенитална) хипогамаглобулинемија: Ова е предизвикано од некои ретки генетски заболувања. Ги нарекуваме овие болести на примарна имунодефициенција (PIDD) . Едноставно кажано, кога се раѓате, се раѓате со одредена грешка (мутација) во вашите гени. Овие гени се оние што го упатуваат имунолошкиот систем како да функционира. Значи, кога има грешка во таа инструкција, имунитетот се намалува. Овие генетски грешки често може да се пренесуваат од генерација на генерација.

2. Секундарна (стекната) хипогамаглобулинемија: Ова еНајчестиот тип. Оваа состојба може да биде предизвикана од разни медицински состојби или како несакан ефект на одредени лекови. Ова значи дека сте родени здрави, а потоа ја развивате оваа состојба подоцна во животот.

Колку е ретка оваа состојба?

Хипогамаглобулинемијата е една од најчестите примарни имунодефициентски заболувања (PIDD) споменати претходно. Сепак, PIDD не се многу честа болест воопшто. На пример, се проценува дека околу половина милион луѓе во Соединетите Американски Држави живеат со PIDD.

Кои се симптомите на ова?

Главниот симптом на хипогамаглобулинемија и кај децата и кај возрасните се чести или продолжени инфекции. Симптомите зависат од видот на инфекцијата што се јавува. Најчестите инфекции и симптоми поврзани со хипогамаглобулинемија вклучуваат:

• Инфекции на увото: болка во увото, повреда на тапанчето (понекогаш лузни), треска. (Замислете дека некои деца имаат перзистентни инфекции на увото, кои се враќаат одново и одново и покрај лековите.)
• Синусни инфекции: Течење на носот или затнат нос, замор, треска. (Некои луѓе се будат наутро чувствувајќи се затнат и тешка глава, нели? Ако ова продолжи, треба да бидете загрижени.)
• Бронхитис: Постојана кашлица, отежнато дишење, треска.
• Пневмонија: Стегање или болка во градите, отежнато дишење, треска.
• Стомачен грип: дијареја, гадење, повраќање, треска.
• Менингитис: вкочанет врат, главоболка, треска. (Ова е малку опасно, треба брзо да го откриете.)
• Кожни инфекции: кожни лезии, оток, чешање, треска.

Исто така, симптомите може да варираат во зависност од основната состојба што ги предизвикала ниските нивоа на имуноглобулини. На пример, дете со некои видови на PIDD е поверојатно да развие алергии. Други видови дури можат да предизвикаат и доцнење во растот и развојот.

Што го предизвикува ова?

Постојат две можни причини. Или вашиот имунолошки систем не произведува доволно имуноглобулини, или оние што ги произведува се уништени од некоја причина. Причините варираат во зависност од тоа дали имате примарен или секундарен лупус.

Причини за примарна хипогамаглобулинемија

Некои од најчестите типови на `PIDD` што можат да бидат поврзани со ова се:

• Честа варијабилна имунодефициенција (CVID): Генетски дефект што го спречува телото да произведува доволно имуноглобулини. Ова е најчестата причина за примарна хипогамаглобулинемија кај возрасни.
• Х-поврзана агамаглобулинемија (XLA): Генетски дефект на X хромозомот го спречува телото да произведува доволно Б-клетки или имуноглобулини. Ова главно ги погодува машките бебиња (бидејќи тие имаат само еден X хромозом). XLA е честа причина за хипогамаглобулинемија кај децата.
• Транзиторна хипогамаглобулинемија на доенчиња (THI): Ова се случува кога нивоата на имуноглобулин кај бебето почнуваат да опаѓаат околу 3-месечна возраст. Бебињата со THI можат да добијат инфекции, но често не покажуваат симптоми. Состојбата обично се решава сама по себе до 3-годишна возраст.
• Селективен недостаток на IgA: Ова е кога телото не произведува доволно специфичен тип на имуноглобулин наречен имуноглобулин А.
• Хипер-IgM синдроми: Кај овој случај, некои видови на имуноглобулин се произведуваат нормално или во вишок, но други не се произведуваат во доволни количини.

Покрај ова, постојат и други видови на PIDD кои предизвикуваат примарна хипогамаглобулинемија:

• Атаксија-телеангиектазија
• Автозомно рецесивна агамаглобулинемија (ARA)
• Гуд синдром (ГС)
• Изолирани недостатоци на не-IgG имуноглобулин
• Тешка комбинирана имунодефициенција (SCID)
• Специфичен дефицит на антитела (САД)
• Вискот-Олдричов синдром (WAS)

Причини за секундарна хипогамаглобулинемија

Следните причини можат да се појават подоцна во оваа ситуација:

• Лекови: Некои лекови можат да предизвикаат ниски нивоа на имуноглобулини. На пример, имуносупресиви, лекови против напади, кортикостероиди и лекови за хемотерапија.
• Нефротски синдром: Во оваа состојба, вашите бубрези излачуваат премногу протеини во урината. Имуноглобулините, кои исто така се протеини, можат да се излачат на овој начин.
• Ентеропатија со губење на протеини: Ова е кога премногу протеини се губат од вашето тело преку вашиот гастроинтестинален систем.
• Рак:Раковите што ги зафаќаат вашите Б-клетки можат да предизвикаат ниски нивоа на имуноглобулини. На пример, ракови како хронична лимфоцитна леукемија, лимфом и мултипен миелом.
• ХИВ: ХИВ е сексуално пренослива инфекција (СПИ). Исто така, може да предизвика хипогамаглобулинемија и други проблеми со имунолошкиот систем.

Какви компликации може да предизвика ова?

Доколку не се лекува, хипогамаглобулинемијата може да доведе до сериозни инфекции, па дури и компликации кои го загрозуваат животот . Честа компликација е бронхиектазијата . Ова е состојба во која белите дробови трајно се оштетуваат. Оваа состојба е почеста кај луѓе кои имаат чести инфекции на горниот респираторен тракт.

Замислете некој што има проблеми со белите дробови со постојано кашлање и флегма. Кога неговите бели дробови се континуирано оштетени, тоа може да стане трајна состојба.

Покрај тоа, хипогамаглобулинемијата го зголемува ризикот од:

• Автоимуни заболувања: Ова се состојби во кои вашиот сопствен имунолошки систем ги напаѓа клетките на вашето тело.
• Оштетување на внатрешните органи.
• Рак.
• Сепса: Ова е тешка инфекција која се шири низ целото тело.

Како го препознавате ова?

Лекарите ќе направат крвни тестови за да ги измерат нивоата на имуноглобулини. Ако вашите нивоа се пониски од нормалните, може да ви биде дијагностицирана хипогамаглобулинемија. Потоа, вашиот лекар ќе ја класифицира вашата состојба како лесна, умерена или тешка .

За да открие точно што предизвикува ова ниско ниво, лекарот ќе ги земе предвид следниве мерки:

• Вашите симптоми: Особено ако често добивате инфекции.
• Вашата семејна медицинска историја: Дали некој во вашето семејство има PIDD?
• Лекови што ги земате: Особено лекови кои можат да предизвикаат хипогамаглобулинемија како несакан ефект.

Можеби ќе треба да направите и дополнителни тестови, кои може да вклучуваат:

• Други крвни тестови: На пример, комплетна крвна слика, тестови за антитела и тестови што проверуваат како функционираат вашите органи.
• Процедури за снимање: За проверка на оштетување на ткивото поради инфекција или тумори (на пр. рендген, компјутерска томографија)
• Генетски тестови: Проверете за генетски дефекти поврзани со PIDD.
• Тест за биопсија:Земање примерок од ткиво и тестирање за да се види дали има клетки на ракот.

Како се третира ова?

Третманот зависи од причината за вашата хипогамаглобулинемија и нејзината сериозност. Може да бидете упатени и кај имунолог.

Ако состојбата е секундарна на медицинска состојба , лекарите обично ќе ја третираат основната состојба. На пример, ако вашите нивоа на имуноглобулин се ниски поради несакан ефект од лек што го земате, лекот може да се промени.

Ако имате примарна хипогамаглобулинемија , ќе треба да бидете под медицински надзор до крајот на животот за да се заштитите од сериозни инфекции. Опциите за третман може да вклучуваат:

• Будно чекање: Доколку вашите ниски нивоа на имуноглобулин не претставуваат голем ризик по здравјето, вашиот лекар може да ја следи вашата состојба. Состојбите што се повлекуваат сами од себе, како што е транзиторната хипогамаглобулинемија кај новороденчињата (THI), спомената претходно, можеби нема да бараат третман.
• Антибиотици: Може да ви бидат дадени антибиотици за лекување на бактериска инфекција или за спречување на инфекција.
• Терапија за замена со имуноглобулин (IgG): Доколку вашите нивоа на имуноглобулин се многу ниски, може да ви се даде имуноглобулин од донатор. Ова се дава или како инјекција во вена (IV) или под кожа (субкутано). Луѓето со PIDD на кои им е потребен овој третман честопати треба да го земаат овој третман до крајот на животот.
• Трансплантација на матични клетки: Ако вашето тело не може да создава здрави имунолошки клетки, можете да добиете трансплантација на матични клетки од донор. Овие матични клетки подоцна ќе се развијат во здрави крвни клетки, вклучувајќи Б-клетки.

Дали ова е сериозна ситуација?

Хипогамаглобулинемијата може да биде сериозна. Зависи од причината и колку се ниски вашите нивоа на имуноглобулини. Имуноглобулините се како војници во нашите тела кои се борат против штетни патогени како вируси, бактерии, паразити и габи. Значи, кога овие војници повеќе не се таму за да нè заштитат, поголема е веројатноста да развиеме чести, сериозни инфекции. Доколку не се лекуваат, сериозните инфекции можат да предизвикаат долготрајно оштетување на ткивото, па дури и смрт.

Затоа, оваа состојба не треба да се сфаќа лесно. Доколку имате симптоми, важно е веднаш да побарате лекарска помош.

Што се случува ако не се лекува?

Важно е лекар да ја дијагностицира причината за хипогамаглобулинемија. Ако започнете со третман рано, имате поголеми шанси да останете здрави и да спречите компликации што можат да се појават години подоцна. Ако имате состојба што ве изложува на ризик од хипогамаглобулинемија, вашиот лекар редовно ќе ги следи вашите нивоа на имуноглобулин. Тој ќе препорача план за лекување за да помогне во спречувањето на сериозни инфекции.

Може ли ова да се спречи?

Не можеме да ги спречиме состојбите (како што се генетските дефекти) кои предизвикуваат хипогамаглобулинемија. Сепак, вашиот лекар може да препорача третмани за да помогне во спречувањето на компликации , како што се чести инфекции и оштетување на белите дробови.

Како можам да се грижам за себе? Што можам да направам за да спречам инфекции?

Најважно е да ги следите упатствата на вашиот лекар. Овие работи можат да помогнат во спречувањето на инфекција:

• Темелно мијте ги рацете: Мијте ги рацете со сапун и вода најмалку 20 секунди. Обавезно мијте ги рацете по излегување, пред јадење и по користење на тоалет.
• Носење маска за лице кога е потребно за да се спречи ширењето на бактерии што се пренесуваат преку воздух: Ова е особено важно кога се оди на преполни места и во време на висока активност на болести.
• Држете се подалеку од болни луѓе и преполни места колку што е можно повеќе: микробите лесно се шират на такви места.
• Примање на сите вакцини на време: Сепак, прашајте го вашиот лекар дали некои живи вакцини се соодветни за вас, бидејќи некои живи вакцини може да не се соодветни за луѓе со ослабен имунолошки систем.

Што да го прашам докторот?

Кога ќе дознаете за оваа состојба, може да имате многу прашања. Не плашете се. Разговарајте со вашиот лекар и разјаснете го следново:

• Што предизвикува намалување на нивото на имуноглобулин?
• Кои тестови ќе треба да ги направам за да ја дијагностицирам/следам мојата состојба?
• Какви третмани препорачувате?
• Дали има несакани ефекти од третманот? Кои се тие?
• Какви промени во животниот стил треба да направам за да спречам инфекции?
• За кои симптоми треба веднаш да одам на лекар? Или треба да одам на итна помош?

Кога ќе откриете дека вашите нивоа на имуноглобулин се ниски, може да се чувствувате ранливи и слаби. Можеби ќе помислите: „О, што ако немам доволно војници да ме заштитат?“

Но, не грижете се. Разговорот со вашиот лекар е првиот чекор за да дознаете повеќе за вашата состојба, што ја предизвикува и како третманите можат да помогнат. Соработувајте со вашиот лекар за да ја контролирате вашата состојба и да ја добиете потребната грижа.

Конечно, работи што треба да се запомнат

Хипогамаглобулинемијата е состојба во која имунолошкиот систем на телото има ниско ниво на антитела (имуноглобулини), кои се борат против бактериите. Ова може да доведе до чести заболувања.

Најважно е да побарате лекарски совет ако постојано добивате инфекции, особено од ист тип инфекции, наместо да го отфрлате тоа како нормално.

• Оваа состојба може да биде присутна при раѓање или може да се развие подоцна поради друга болест или лекови.
• Ако ја пронајдете причината и добиете соодветен третман, можете да спречите компликации и да живеете здрав живот.
• Многу е важно да се следат медицинските совети, да се води здрав начин на живот и да се преземат мерки за заштита од инфекции.

Не сте сами, постојат лекари и здравствени работници кои можат да ви помогнат да се справите со оваа ситуација. Не плашете се да разговарате со нив.

` Хипогамаглобулинемија, Антитела, Имуноглобулин, Имунолошки систем, Инфекции, PIDD