Дали десната страна на срцето на вашето малечко не се развива правилно? (Синдром на хипопластично десно срце)

Што ако вашето малечко се роди со проблем со срцето? Замислете колку би било тоа срцекршачко. Некои бебиња се раѓаат со десна страна од срцето која не се развива правилно. Лекарите го нарекуваат ова синдром на хипопластично десно срце. Ова ја намалува количината на кислород што ја добива бебето. Ајде да разговараме за ова подетално, а?

Што е синдром на хипопластична десна карлица?

Едноставно кажано, синдромот на хипопластично десно срце е ретка срцева состојба со која се раѓаат некои бебиња . Она што се случува при ова е дека некои делови од десната страна на срцето на бебето не се развиваат целосно. Замислете го тоа како мала пумпа. Десната страна на срцето е она што ја зема крвта сиромашна со кислород од телото и ја испраќа во белите дробови за да добие кислород. Значи, ако оваа десна страна не се развие правилно, нема правилно да ја извршува својата работа.

Во оваа состојба, следните делови од срцето може да бидат засегнати:

• Трикуспидална валвула: Ова е како порта помеѓу десната преткомора и десната комора на срцето. Кога не работи правилно, го попречува протокот на крв.
• Пулмонален вентил: Ова е вентилот каде што започнува пулмоналната артерија, која носи крв од десната комора до белите дробови.
• Десна комора: Ова е главната комора за пумпање крв на десната страна од срцето. Ако се намали, ќе пумпа помалку крв.
• Пулмонална артерија: Ова е големата артерија што носи крв од десната комора до белите дробови.

Во зависност од тоа колку е тешка или блага состојбата, функцијата на овие делови од срцето може да биде намалена или зголемена.

Понекогаш, бебињата со HRHS можат да имаат и други срцеви заболувања. На пример:

• Атријален септален дефект (ASD): Дупка во ѕидот помеѓу двете горни комори (преткомори) на срцето.
• Вентрикуларен септален дефект (ВСД): Дупка во ѕидот помеѓу двете долни комори (комори) на срцето.
• Дефект на атриовентрикуларниот канал: Голема дупка во средината на срцето, заедно со неколку други проблеми.

Колку е сериозна оваа ситуација?

Синдромот на хипопластична десна карлица (HRHS) може да биде посериозен кај некои луѓе отколку кај други . Луѓето со тешки состојби, како што се многу ниски нивоа на кислород , имаат потреба од итен третман . Сепак, кај некои луѓе може да не се јави толку тешка состојба, само со мали проблеми. Кај таквите луѓе може да не се дијагностицира сè додека не наполнат години.

Колку е честа оваа состојба?

Ова е навистина многу ретка ситуација .Истражувачите проценуваат дека помалку од 50.000 луѓе во Соединетите Американски Држави имаат HRHS. Тој е поредок од синдромот на хипопластично лево срце, состојба во која левата страна на срцето не се развива правилно.

Кои се симптомите на синдром на хипопластична десна карлица (HRHS)?

Следните се симптоми на оваа состојба:

• Сина промена на бојата на кожата на рацете и стапалата. Ова се нарекува цијаноза . Тоа значи дека телото не добива доволно кислород.
• Тешкотии со дишењето. Ова се нарекува диспнеа .
• Брзо дишење. Ова се нарекува тахипнеа .
• Бебето не пие млеко како што треба.
• Брз замор, постојано чувство на поспаност.

Ако вашето бебе има еден или повеќе од овие симптоми, најдобро е веднаш да се консултирате со лекар.

Што го предизвикува ова?

Всушност, точната причина за хипопластичен синдром на десно срце (HRHS) сè уште не е откриена .

Сепак, истражувачите веруваат дека генетиката може да биде вклучена , бидејќи е пријавено дека неколку членови на истото семејство имаат HRHS по раѓање. Затоа, потребни се понатамошни истражувања.

Кои други компликации може да предизвика ова?

Синдромот на хипопластично десно срце (HRHS) може да предизвика компликации како што се:

• Ниски нивоа на кислород во телото. Ова се нарекува хипоксемија .
• Деснострана срцева слабост.
• Неправилен срцев ритам. Ова се нарекува аритмија .

На млада возраст, дури и за оние кои не се толку сериозно погодени од HRHS, може да се појават спонтани абортуси поради ниски нивоа на кислород во телото.

Како се дијагностицира оваа болест?

Понекогаш, давателот на здравствени услуги може да открие HRHS додека бебето е сè уште во матката (фетален развој) . Тие користат ултразвучно скенирање за да го видат срцето на бебето. Ако сакате подетално да го видите, можете да направите и фетална ехокардиограма . И двата теста се неинвазивни.

Кои тестови се прават откако ќе се роди бебето?

Откако ќе се роди бебето, може да се направат овие неинвазивни тестови за да се открие дали бебето има HRHS:

• Пулсен оксиметар (пулсен оксиметар): Ова е мал уред сличен на штипка кој ги мери нивоата на кислород со прицврстување на прстот или увото.
• Електрокардиограм (ЕКГ/ЕКГ): Тест што ја мери електричната активност на срцето.
• Ехокардиограм (ехокардиограм - ехо): Ова е тест кој користи звучни бранови, слично на ултразвук, за да направи слики од срцето. Може да ја покаже структурата на срцето, како функционираат залистоците и како тече крвта.
• МРИ на срцето (магнетна резонанца): Користи магнетни полиња и радио бранови за да произведе детални слики од срцето.

Кои се третманите за ова?

Третманот за хипопластичен синдром на десно срце (HRHS) може да вклучува лекови, минимално инвазивни процедури или хируршка интервенција . Главната цел на сите овие третмани е да им се помогне на белите дробови на бебето да добијат доволно крв и кислород .

Лек

• Простагландинот се користи за да помогне во одржувањето на отворен артериски канал на бебето. Овој артериски канал е цевка што бебето ја користи за да прима оксигенирана крв од мајката додека е во утробата. Како што бебето почнува да дише низ белите дробови по раѓањето, оваа цевка обично се затвора во рок од неколку дена. Меѓутоа, кај бебе со срцев синдром на срцеви заболувања (HRHS), бидејќи десната страна на срцето не работи правилно, држењето на оваа цевка отворена помага во протокот на крв во белите дробови.

Минимално инвазивни процедури

• Лекарот може да користи тенка цевка наречена катетер за да вметне стент (мала метална мрежаста цевка) во артерискиот канал на бебето. Ова го одржува каналот отворен и овозможува крвта да тече добро во белите дробови.
• Друга е перфорација на пулмоналната валвула . При ова, катетер се внесува низ крвен сад во пулмоналната валвула која не се отвора правилно, создавајќи дупка во вентилот. Ова овозможува крвта да тече во пулмоналната артерија. Некои лекари за ова користат и постапка наречена аблација .

Хирургија

Тешките случаи на HRHS бараат хируршка интервенција. Оваа операција обично се изведува во неколку фази.

• Блалок-Тосиг-Томас (BTT) шант: Се користи за враќање на протокот на крв во белите дробови на бебе со HRHS. Користи синтетичка ткаенина за да создаде врска помеѓу субклавијалната артерија (артерија во клучната коска) и пулмоналната артерија.
• По неколку месеци или години, хирургот може да изврши Гленова и/или Фонтанова процедура . Секоја од овие процедури создава нов пат за проток на крв околу нефункционалната десна комора. Нормално, десната комора пумпа крв во пулмоналната артерија.

Глен-Фонтановите процедури овозможуваат крвта да тече директно од главната вена во пулмоналната артерија, од каде што патува до белите дробови за да собере кислород.

Дали има компликации во третманот?

Како и со сите операции, постојат некои потенцијални компликации со овие третмани. Компликациите може да варираат во зависност од третманот. На пример:

• Стентот може да се помести од својата првобитна положба.
• Операцијата на BTT шант може да предизвика стеснување на крвните садови или оштетување на нервот.
• Перфорацијата на пулмоналната валвула може да предизвика неправилен срцев ритам (аритмија) или оштетување на крвниот сад.
• Големите операции можат да предизвикаат висок крвен притисок, плеврални изливи, срцев застој, заболување на бубрезите или црниот дроб или неправилен пулс.

Но, не грижете се. Лекарите ќе ве информираат за сето ова и ќе ги преземат потребните чекори.

Колку време е потребно за да се излечи?

Времето на закрепнување варира во зависност од третманот. Поголемите операции траат најдолго. Вашето дете може да остане во болница неколку дена, можеби и повеќе од една недела. Ќе треба внимателно да се следи откако ќе се врати дома.

Што можам да очекувам ако моето бебе е во оваа состојба?

Поради ниските нивоа на кислород рано во животот, луѓето со хипопластичен синдром на десно срце (HRHS) може да се соочат со предизвици како што се:

• Јазични проблеми.
• Проблеми со меморијата.
• Зголемен ризик од срцеви, црни или бубрежни заболувања кај постари лица.
• Нарушувања на расположението или анксиозни нарушувања.
• Тешкотии при планирањето на нешто или решавањето на проблем.

Но, постојат експерти кои можат да помогнат со сето ова. Затоа, не грижете се.

Каква е прогнозата за оваа состојба?

Многу е ретко луѓето со тежок синдром на хипопластична десна карлица (HRHS) да преживеат во зрелоста без операција . Сепак, луѓето со помалку тежок HRHS можеби дури и не знаат дека ја имаат состојбата сè додека не станат возрасни.

Како да се грижите за дете со HRHS?

Грижата што му е потребна на вашето бебе ќе зависи од тоа колку е тешка неговата состојба . Доколку е оперирано веднаш по раѓањето, ќе треба многу внимателно да се следи откако ќе се врати дома. Вашиот лекар или бабица ќе ви дадат добри совети за тоа како да се грижите за вашето бебе.

Кога треба да посетите лекар?

Бебе кое било оперирано ќе треба да посети лекар за контролни прегледи . Тие ќе ви кажат на што да внимавате и што веднаш да му кажете на лекарот ако забележите нешто. Доколку имате какви било прашања или загрижености во врска со состојбата на вашето бебе, веднаш јавете се на лекар.

Доколку вашето дете има проблеми со учењето или управувањето со своите емоции, можете да најдете и други специјалисти кои можат да помогнат во тие области. Вашиот лекар ќе ви ги даде потребните упатства.

Кои прашања треба да му ги поставам на лекарот?

Еве неколку прашања што можете да му ги поставите на лекарот на вашето дете:

• Дали на моето дете му е потребна операција?
• Колку брзо треба да се оперираш?
• Колку операции ќе бидат потребни и кога ќе се извршат?
• Каква е прогнозата за моето дете со оваа конкретна состојба?

Разбирам колку е тешко да се открие дека вашето дете има срцево заболување. Сепак, децата родени денес имаат третмани кои не им биле достапни на претходните генерации. Вие сте најсилната личност што можете да бидете за вашето дете во овој момент. Дознајте повеќе за HRHS. Прашајте го вашиот лекар за сè што не е јасно. Разговарајте со вашиот лекар за да одлучите што е најдобро за вашето дете.

Конечно, запомнете го ова (Порака за носење дома)

Синдромот на хипопластично десно срце (HRHS) е ретка состојба со која се раѓаат бебињата, при што десната страна на срцето не се развива правилно. Ова ја намалува количината на кислород што ја прима телото. Раната дијагноза и соодветниот третман (лекови, мала или голема операција) можат да го подобрат животот на детето . Во таква ситуација, многу е важно вие како родител да бидете информирани и да соработувате со вашите лекари. Запомнете, не сте сами. Можете да ја добиете потребната помош.

` Синдром на хипопластично десно срце, HRHS, инфантилна срцева болест, конгенитални срцеви мани, цијаноза, отежнато дишење, кардиохирургија