Дали вашето малечко развило мала грутка некаде на телото? Или осип на кожата или чешање што не заздравува? Понекогаш ова е нормално, но ретко може да бидат знаци на ретка состојба наречена Лангерхансова клеточна хистиоцитоза (LCH). Нормално е да се чувствувате исплашени кога ќе го слушнете ова име, бидејќи тоа не е нешто на што сме навикнати да слушаме. Но, не грижете се, ајде да разговараме за тоа едноставно.
Едноставно кажано, што е LCH?
Замислете го нашето тело како голема земја. Постои армија која ја штити оваа земја, а тоа е нашиот имунолошки систем . Посебен вид војници во оваа армија се нарекуваат Лангерхансови клетки . Овие клетки се еден вид бели крвни клетки. Нивната главна задача е да се борат против бактерии и инфекции што влегуваат во нашето тело и да нè заштитат од болести. Овие војници се наоѓаат низ целото наше тело, особено во кожата, белите дробови, лимфните јазли, коскената срцевина, слезината и црниот дроб.
Но, во случај на LCH, овие Лангерхансови клетки се размножуваат неконтролирано и се акумулираат во различни делови од телото. Тоа е како стадо војници кои само стојат на едно место без борба. Кога се акумулираат вака, тие почнуваат да ги оштетуваат здравите ткива на тие места. Лезии се формираат на тие места.
Добрата вест за оваа состојба е дека повеќето деца можат целосно да се опорават од болеста со соодветен третман. Понекогаш, особено ако влијае само на кожата, може да исчезне сама по себе без никаков третман. Меѓутоа, ако овие клетки влијаат на виталните органи како што се коскената срцевина, слезината или црниот дроб, може да биде потребен поинтензивен третман.
Дали LCH е рак?
Ова е прашање што го поставуваат многу луѓе. Всушност, сè уште постои мало несогласување меѓу лекарите околу ова. Многу истражувачи го сметаат LCH за состојба слична на ракот, односно неоплазма . Тоа е абнормален раст на клетките. Но, други мислат дека тоа е воспалително заболување на имунолошкиот систем.
Сепак, LCH го лекуваат онколози, кои се специјализирани за рак и крвни заболувања. Понекогаш, за нејзино лекување се користат и антиканцерогени третмани како што е хемотерапијата .
Кој е најсклоен да ја добие оваа болест?
LCH најчесто се среќава кај новороденчиња и деца на возраст меѓу 1 и 15 години. Возрасните се многу ретки, но не е невозможно.
Статистички, само едно или две од секои милион новороденчиња се раѓаат со оваа болест секоја година. Ова значи дека станува збор за многу ретка состојба.
Кои се симптомите на LCH?
LCH не влијае на секое дете на ист начин. Додека кај некои деца може да биде зафатен само еден дел од телото, кај други може да бидат зафатени повеќе делови од телото. Затоа, симптомите варираат во зависност од зафатениот дел од телото. Ајде да погледнеме што се тие.
| Засегнат дел од телото | Симптоми што може да се видат |
|---|---|
| Коски | LCH ги зафаќа коските кај околу 80% од пациентите. Грутка или оток може да се појави на места како што се черепот, коските околу очите, зад ушите, виличната коска, екстремитетите, 'рбетот и колковите. Болката може, но и не мора да биде присутна. Покрај тоа, може да се забележат главоболки, болки во вратот/грбот, тешкотии при одење и куцање. |
| Кожа | Најчестиот осип е осип на кожата. Лулката може да биде состојба која не заздравува и се појавува на главата на бебето. Црвени, лушпести дамки може да се појават на препоните, пазувите, стомакот, градите и грбот. Тие може да истечат и да чешаат или да бидат болни. Ноктите исто така може да ја променат бојата или да паднат. |
| Уста | Лабави или разлабавени заби, вовлекување на забите, отечени непца, рани на усните, јазикот, во внатрешноста на образите или на непцето. |
| Црн дроб или слезина | Зголемениот црн дроб или слезина може да предизвика оток на абдоменот, пожолтување на очите и кожата (жолтица), чешање, екстремен замор и лесно појавување модринки или крварење. |
| Коскена срцевина | Анемија, бледило, замор и губење на апетит поради намалување на црвените крвни зрнца. Чести инфекции и треска поради намалување на белите крвни зрнца. Лесни модринки поради намалување на тромбоцитите. |
| Ендокрин систем (ендокрин систем - хормони) | Ако е зафатена хипофизата: прекумерна жед и често мокрење (дијабетес инсипидус), застој во растот, ран или одложен пубертет, зголемување на телесната тежина. Ако е зафатена тироидната жлезда: отекување на жлездата, тешкотии при дишењето. |
| Уши | Чести инфекции на увото, исцедок од увото, црвенило на увото, чешање во увото, болка во увото и губење на слухот. |
| Очи | Испакнати очи, оток над очите, оштетување на видот. |
| Лимфни јазли | Оток и болка во грутки (грутки) во вратот, пазувите или препоните. |
| Централен нервен систем | Главоболка, вртоглавица, повраќање, тешкотии при одење, губење на рамнотежа (атаксија), тешкотии при зборување или гледање, напади, промени во однесувањето и меморијата. |
| Белите дробови | Ова е честа појава кај возрасните, особено кај пушачите. Болка во градите, сува кашлица, отежнато дишење, колапс на белите дробови (пневмоторакс). |
| Гастроинтестинален тракт | Болки во стомакот, повраќање, дијареја, крв во столицата и слаб раст поради недостаток на хранливи материи. |
Важно е што овие симптоми може да се забележат и кај многу други чести болести. Затоа, не плашете се од LCH само затоа што имате еден или два од овие симптоми. Но, ако овие симптоми продолжат, многу е важно да посетите лекар и да добиете соодветна дијагноза.
Која е специфичната причина за LCH?
Едноставно кажано, нашите клетки имаат гени кои им кажуваат „да се делат сега, да престанат сега“. Околу половина од децата со LCH имаат мала промена, или мутација, во нивниот ген наречен „BRAF “. Овој ген создава протеин кој го контролира растот на клетките. Поради оваа мутација, тој протеин не ја добива командата да „престанат да се делат“. Како прекинувачот „вклучено“ да е заглавен. Значи, Лангерхансовите клетки продолжуваат да се делат и спојуваат.
Ова не е нешто што се наследува од родителите на децата. Оваа генетска мутација се јавува случајно откако детето ќе се зачне во утробата на мајката.
Покрај генот „BRAF“, истражувачите откриле дека оваа болест може да биде предизвикана и од мутации во други гени како што се „MAP2K1“, „RAS“ и „ARAF“.
Како го наоѓате ова, докторе?
Кога ќе го однесете вашето дете на лекар, тој или таа прво ќе ве праша за симптомите на вашето дете. Потоа, тие внимателно ќе го прегледаат вашето дете. Бидејќи LCH може да влијае на многу различни делови од телото, може да бидат потребни неколку тестови за да се потврди дијагнозата.
| Тип на тест | Едноставно кажано... |
|---|---|
| Крвни тестови | Комплетната крвна слика (КК) го мери бројот на црвени крвни зрнца, бели крвни зрнца и тромбоцити во крвта. Крвните тестови се прават и за да се проверат работи како што е функцијата на црниот дроб. |
| Биопсија | Ова е најдефинитивниот начин за потврдување на LCH.Под анестезија се зема мало парче ткиво од грутка или лезија и се испитува под микроскоп за да се потврди дали се присутни LCH клетки. Доколку постои сомневање за зафатеност на коскената срцевина, може да се изврши и биопсија на коскената срцевина. |
| Генетско тестирање | Примерокот од ткивото земен од биопсијата се користи за тестирање на мутација во генот „BRAF“. |
| Тестови за снимање | Тестови како што се Х-зраци, КТ скенирања, МРИ скенирања и ПЕТ скенирања можат да го одредат степенот на ефектите на LCH врз внатрешните органи како што се коските, мозокот и белите дробови. |
Врз основа на резултатите од овие тестови, вашиот лекар ќе го упати вашето дете кај педијатриски хематолог/онколог.
Кои се третманите за LCH?
Не сите деца со LCH бараат ист тип на третман. Третманот зависи од локацијата и сериозноста на болеста.
Лекарите го класифицираат LCH во два главни типа:
1. Едносистемска LCH: Болеста зафаќа само еден органски систем во телото (на пр., само коските или само кожата).
2. Мултисистемска LCH: Болеста зафаќа два или повеќе органски системи во телото (на пр., кожа и црн дроб).
Исто така, органи како што се црниот дроб, слезината и коскената срцевина се сметаат за органи со „висок ризик“, додека органи како што се кожата, коските и белите дробови се сметаат за „низок ризик“. Оваа класификација го одредува планот за лекување.
Постојат неколку главни методи на лекување:
- Стероидна терапија: Особено кога е зафатена само кожата, стероидните лекови како што е преднизон се користат како таблети или масти.
- Хирургија: Хируршка интервенција како што е киретажата се изведува за отстранување на LCH тумор во коска.
- Хемотерапија: Ова е вид на лек кој се дава за уништување на клетките на ракот. Бидејќи клетките на LCH брзо се делат, овие лекови го спречуваат нивниот раст. Овие лекови може да се даваат како апчиња, инјекции или како крем што се нанесува на кожата.
- Радиотерапија: Користи високоенергетски зраци за уништување на LCH клетките. Ова сега се користи многу ретко.
- Таргетирана терапија:За деца со мутација на генот „BRAF“, постојат лекови (BRAF инхибитори) кои ја таргетираат таа мутација. Тие имаат многу мала штета на здравите клетки.
- Имунотерапија: Стимулирање на сопствениот имунолошки систем на детето за борба против LCH клетките.
- Трансплантација на матични клетки: Опција за третман што се разгледува во многу тешки случаи кои се рефракторни на други третмани.
Каква е состојбата по третманот?
Прогнозата за LCH зависи од неколку фактори, вклучувајќи ги деловите од телото кои ги зафатила болеста, колку се проширила и колку добро реагира на третманот.
- Стапката на излекување кај деца со зафатеност само на органи со „низок ризик“ (и на еден систем и на повеќе систем) е речиси 100% . Ова значи дека нема ризик од смрт. Сепак, постои ризик од рецидив или други долгорочни компликации.
- Состојбата на децата чии органи со „висок ризик“, како што се црниот дроб, слезината и коскената срцевина, се зафатени, може да биде посериозна.
Затоа, исклучително е важно да се следи вашиот лекар многу години, дури и по завршувањето на третманот. Треба редовно да се проверувате за рецидив.
Порака за носење дома
- Лангерхансовата хистиоцитоза (LCH) е ретка болест предизвикана од неконтролиран раст на еден вид имунолошки клетки. Најчесто се јавува кај деца.
- Иако ова не е класифицирано како рак, онколозите го третираат со употреба на антиканцерогени терапии.
- Симптомите (лезии на кожата, коскени нодули, чести инфекции) варираат во голема мера во зависност од делот од телото зафатен од болеста.
- Биопсијата е неопходна за дефинитивно дијагностицирање на болеста.
- За многу деца, особено оние во категоријата „низок ризик“, третманот може целосно да ја излечи болеста.
- Дури и по завршувањето на третманот, многу е важно да се следи лекарски преглед неколку години за да се види дали болеста ќе се повтори.
- Разговарајте отворено со вашиот лекар за сите прашања или загрижености што ги имате во врска со состојбата на вашето дете.
💬 Comments (0)
Сè уште не се објавени коментари. Додајте го вашиот коментар овде за прв пат.
Додадете го вашиот коментар