Што е Ленокс-Гасто синдром (LGS)? Ајде да зборуваме за тоа!

Дали вашето малечко има чести напади? Дали има големи промени во учењето и однесувањето? Ако е така, она што ќе го кажам може да ви биде многу важно. Денес ќе зборуваме за синдромот Ленокс-Гасто , или (LGS) накратко, тешка и тешко лечечка епилептична состојба. Ова може да започне на млада возраст. Но, не грижете се, сега се достапни нови лекови и третмани.

Што точно е Ленокс-Гасто синдром (LGS)? Кој го добива?

Едноставно кажано, LGS е тешка форма на епилепсија која започнува во детството, обично пред 10-годишна возраст, а особено помеѓу 3 и 5 години. Малку е почеста кај момчињата. Сепак, не е многу честа состојба. Се јавува кај околу еден до двајца луѓе од милион. Околу 1% до 2% од сите пациенти со епилепсија имаат LGS.

Како ова влијае на нашите тела?

Епилепсијата е нарушување при кое електричните сигнали или информации од мозокот се пренесуваат меѓу клетките. Епилепсијата (LGS) е потешка форма на епилепсија. Постојат неколку причини:

• Кај LGS, се јавуваат повеќе од еден вид напади. Некои од овие видови напади можат да предизвикаат сериозни повреди кај детето.
• Овие напади можат да го оштетат самиот мозок. Децата со LGS може да имаат сериозно оштетување на мозокот, тешкотии во учењето и доцнења во развојот. Ова значи дека детето може да изгуби или заборави работи што веќе ги научило, како што се одење и зборување. Ова е многу тажна ситуација.
• (LGS) обично е многу отпорен на третман. Ова значи дека е тешко да се контролира со лекови. Лековите се првиот третман, но честопати се даваат неколку видови лекови истовремено. Дури и ако се дадат, само лековите ретко се способни целосно да ги запрат нападите.

Кои се симптомите на (LGS)?

Дете со LGS може да покаже различни симптоми. Некои од нив се забележливи во секојдневниот живот и активности, додека други се забележливи само за време на напади.

Проблеми со учењето и однесувањето

Вообичаено е децата со LGS да имаат тешкотии во учењето и проблеми во однесувањето . Тие можат да се појават веднаш по почетокот на нападите и можат да се влошат како што продолжуваат нападите. Овие проблеми во учењето и интелектуалните проблеми често се трајни, што значи дека можат да продолжат во зрелоста.

Децата со LGS имаат тешкотии во учењето, стекнувањето пријатели и комуникацијата со другите. Тие исто така може да имаат тешкотии во регулирањето на своите емоции. Некои деца може да покажат и симптоми слични на оние кај децата со аутистичен спектар на нарушувања .

Фаза на напад

Напад обично може да се појави во три фази:

1. Продром или аура: Ова е нешто што некои луѓе го доживуваат пред напад, иако не секогаш. Ова може да биде благо непријатно чувство. Во овој момент може да се појават промени во видот, промени во другите сетила или промени во расположението или однесувањето.

2. Напад: Ова е кога се јавува напад. Ова може да варира во зависност од видот на нападот (ќе ги разгледаме различните видови напади подолу).

3. Закрепнување по нападот: Ова е периодот откако ќе заврши нападот. Ова е кога лицето целосно се освестува.

Видови напади што се јавуваат кај LGS

Постојат неколку главни видови на напади што се јавуваат кај LGS. Најчестите видови на напади и нивните ефекти се следниве:

• Атонични напади:
• Губење на мускулната контрола/несвестица: Ова се нарекува и „напад на паѓање“ бидејќи вклучува ненадејно губење на контролата и паѓање на земја, како кукла чии конци се скинати. Ова е многу опасно бидејќи детето нема контрола кога паѓа и може да претрпи сериозни, дури и опасни по живот, повреди на главата, вратот, градите и грбот.
• Делумно губење на свеста: Овој напад може да не предизвика целосно губење на свеста.
• Кратко траење: Овие напади траат многу кратко, како неколку секунди.

• Тонични конвулзии:
• Вкочанетост/замрзнување на целото тело: Ова е кога сите мускули во телото одеднаш се контрахираат, правејќи го телото целосно вкочането како да е претворено во камен.
• Посебна поза: Кога се на земја, нозете и рамената им се на земја, грбот им може да биде свиткан. Рацете можат да бидат испружени над главите, или рацете можат да бидат стегнати и лактите насочени кон страните, а тупаниците можат да бидат блиску до колковите.
• Најчесто се јавува за време на спиење: Најчесто се јавуваат за време на спиење. Но, можат да се појават и во текот на денот. Ако ова се случи додека детето е будно, постои ризик од повреда бидејќи детето може да падне.
• Кратко траење: Ова исто така трае од неколку секунди до околу една минута.

• Атипични апсансни напади:
• Отворени очи и зјапање во празно место: При овој напад, свеста е изгубена, но очите остануваат отворени. Затоа, ова често може да се помеша со мечтаење, недостаток на фокус и чувство дека не сте на свое место.
• Повторувачки движења: За време на овој напад, може да видите движења на очите и устата. Може да има и движења на рацете.
• Кратко траење: Ова исто така трае не повеќе од неколку секунди.

Важно: Децата со LGS може да имаат напади во „кластери“, што значи дека неколку напади се јавуваат во краток временски период. Повеќе од две третини од децатаСе јавува состојба наречена „Статус епилептикус“ . Ова е медицинска итна состојба која бара итен медицински третман!

Што е статус епилептикус?

Ова значи едно од две работи:

• Еднократен, продолжен напад што трае помеѓу 5 и 30 минути.
• Повеќе од еден напад се јавува во рок од 30 минути, а лицето не се враќа во целосна свест за време на тие напади.

Статус епилептикус е медицински итен случај. Особено е опасен бидејќи може да предизвика трајно оштетување на мозокот, па дури и смрт.

Други симптоми и сродни видови на напади

• Тонично-клонични напади: Тонично-клоничните напади (порано наречени „гранд мал“) започнуваат на ист начин како и тоничните напади, но имаат дополнителна фаза. Клоничната фаза е кога се јавуваат грчеви во телото, најчестата карактеристика на нападот. Тоничните и тонично-клоничните напади обично траат околу две минути.
• Брзи, кратки, отсечени движења: Миоклоничните напади се ненадејни, отсечени движења. Тие траат само неколку секунди, но понекогаш можат да траат подолго. Луѓето кои немаат напади, исто така, можат да имаат ваков вид „миоклонични грчеви“. На пример, тие можат да предизвикаат икање или ненадејно да се разбудат од сон.
• Сензорни, ментални или други симптоми: Парцијалните или фокалните напади влијаат само на ограничен дел од телото.

Кои се причините за LGS?

Постојат неколку можни причини за синдромот Ленокс-Гаста. Некои од причините се присутни пред раѓањето на детето. Други се предизвикани од настани што се случуваат во текот на детството. Во околу една четвртина од случаите на „(LGS)“, не може да се идентификува јасна причина.

Еве некои од идентификуваните причини:

• Проблеми со развојот на мозокот пред раѓањето.
• Тешки повреди на главата (трауматски повреди на мозокот или потрес на мозокот).
• Инфекции кои го оштетуваат мозокот, како што се менингитис или енцефалитис.
• Наследени метаболички заболувања, на пример „(Митохондријални заболувања)“.
• Оштетување на мозокот предизвикано од недостаток на кислород пред или за време на породувањето (церебрална хипоксија).
• Туберозна склероза.
• Тумори на мозокот.
• Вест синдром (ова е друг вид епилепсија, која подоцна може да се развие во LGS).

Истражувачите откриле дека „de novo мутациите“ се чести кај луѓето со LGS.De novo значи „од почеток“. Ова се дефекти во „(ДНК)“ на лицето што се јавуваат ненадејно, случајно. Тоа значи дека мутацијата е предизвикана од дефект во „(ДНК)“ на спермата или јајце клетката што го создала лицето, но тоа не е дефект во „(ДНК)“ на ниту еден од родителите.

Сепак, може да има генетско влијание врз состојбата. Околу 30% од луѓето со LGS имаат семејна историја на епилепсија. Сепак, потребни се повеќе истражувања за да се утврди точно колку е ова генетски фактор.

Дали е ова заразно?

Не, синдромот Ленокс-Гасто не е заразен. Не се пренесува од едно лице на друго. Сепак, некои заразни болести можат да предизвикаат оштетување на мозокот и да предизвикаат „LGS“. Сепак, не секој што ги има тие инфекции ќе развие „LGS“.

Како се дијагностицира синдромот Ленокс-Гаста (LGS)?

За дијагностицирање на LGS обично се прават голем број тестови, а лекарот ќе изврши невролошки преглед. Педијатарот може да се посомнева во состојбата врз основа на она што родителите го кажуваат за симптомите на нивното дете, особено ако детето има потешкотии во учењето или проблеми во однесувањето.

Кои тестови се прават за да се дијагностицира ова?

Најчесто користените тестови се:

• Електроенцефалограм (ЕЕГ): Ова вклучува поставување на неколку електроди на скалпот со спроводлив гел за мерење на електричната активност на мозокот. ЕЕГ е важен во дијагностицирањето на LGS бидејќи покажува препознатлив електричен модел во мозочните бранови.
• Магнетна резонанца (МРИ): Ова снимање користи моќен магнет и компјутер за да се направат слики со висока резолуција од внатрешноста на телото, особено од мозокот. Ова е многу корисно за откривање на проблеми со развојот на мозокот.
• Лабораториско тестирање: Овие тестови проверуваат крв и урина за да се види дали постојат други можни причини за нападите. Тие ги испитуваат работите како што се хемијата на крвта, ензимите на црниот дроб и функцијата на бубрезите. Иако овие тестови не можат дефинитивно да дијагностицираат LGS, тие можат да помогнат во исклучување на други состојби што може да го имитираат LGS.
• Генетско тестирање: Ова може да помогне да се утврди дали постојат наследни состојби што можат да предизвикаат LGS или дали постојат спонтани мутации.

Дополнително, може да се направат и други тестови за да се исклучат слични состојби. Вашиот лекар ќе ви каже повеќе за ова.

Како може да се третира ова? Може ли да се излечи?

Постојат неколку опции за третман на LGS. Сепак, состојбата е позната по својата тешкотија за лекување. Во повеќето случаи, може да се користи еден или комбинација од овие третмани:

• Лекови
• Диететски терапии
• Операција на мозок или имплантирани уреди

Лекови

Ленокс-Гасто синдромот често е многу отпорен на лекови. Затоа е толку тешко да се справите со него. Во многу случаи, потребни се повеќе лекови. Друг комплицирачки фактор е тоа што некои антиконвулзивни лекови, кои контролираат некои видови напади, можат да ја зголемат фреквенцијата на други видови напади.

Кога состојбата е отпорна на третман, лекарите може да се обидат да спречат одредени видови напади или да ја намалат нивната фреквенција. На пример, атоничните напади се особено важни за спречување, бидејќи се поврзани со висок ризик од повреда од паѓање.

Диететски терапии

За многу луѓе со тешка епилепсија, промените во исхраната можат да помогнат во намалувањето на фреквенцијата на нападите или целосно да ги запрат. Кетогената диета за епилепсија - диета богата со протеини и масти и ниска содржина на јаглехидрати - често ја препорачуваат лекарите. Може да биде добра опција кога лековите не делуваат.

Иако кетогената диета е популарен третман за тешка епилепсија, таа има неколку недостатоци. Оваа диета функционира само ако точно ја следите. Ова е затоа што јадењето премногу јаглехидрати, како што се шеќер и скробна храна, може да предизвика напади. Сепак, и други модифицирани диети можат да помогнат. Доколку сте заинтересирани, вашиот лекар може да ви помогне да пробате една од овие диети.

Операција на мозок и имплантирани уреди

Во некои случаи, особено кога другите третмани не функционираат, операцијата е најдобрата опција. Еве неколку видови на операција:

• Стимулација на вагусниот нерв (VNS): Ова вклучува имплантирање на уред во телото кој испорачува блага електрична струја до 10-тиот кранијален нерв, вагусниот нерв - кој е директно поврзан со мозокот. Оваа струја може да ја намали фреквенцијата и сериозноста на нападите. Со текот на времето, нејзините ефекти се зголемуваат. Ова значи помалку напади и помалку тешки напади. Имплантирањето на овој уред е реверзибилна процедура, со ниски ризици и кратко време на закрепнување, па затоа често се разгледува пред голема операција.
• Корпус калозотомија: Корпус калозумот е дел од мозокот кој делува како мост помеѓу левата и десната хемисфера. Кога корпус калозумот е отсечен, абнормалните сигнали што предизвикуваат напади престануваат да се движат напред-назад. Ова може да ја намали фреквенцијата на нападите, па дури и целосно да ги запре тешките, онеспособувачки напади.
• Хемисферектомија `(Хемисферектомија)`:Ова вклучува хируршко отстранување на едната страна од мозокот. Иако ова може да изгледа екстремно, специјалистите можат да го користат за да ги спречат неконтролираните напади. Подоцна, физикалната терапија често може да му помогне на мозокот да се прилагоди на промената. Мозокот се премапира, а преостанатиот дел ги презема функциите на отстранетиот дел.
• Ресекција: Структурните аномалии во мозокот понекогаш можат да предизвикаат LGS. Доколку лекарите можат да откријат таква абнормалност, тие можеби ќе можат да го отстранат оштетеното или заболеното мозочно ткиво и да ги запрат нападите. Меѓутоа, бидејќи кај LGS, нападите се јавуваат во повеќе од една област на мозокот, ова обично не е многу успешна опција за LGS.

Компликации/несакани ефекти од третманот

Компликациите од третманот се специфични за секој третман. Затоа, најдобро е да разговарате со вашиот лекар за компликациите и несаканите ефекти од третманот што го примате вие ​​или вашето дете. Потоа, лекарот може да ви даде информации што се соодветни за вашата состојба, вашите околности и други медицински состојби.

Колку брзо ќе се чувствувам подобро по третманот? Колку време ќе биде потребно за да се опоравам?

Времето на закрепнување по третманот варира во голема мера во зависност од методите на лекување што се користат и вашата целокупна состојба. Вашиот лекар е најдобрата личност што точно ќе ви каже што да очекувате и колку време ќе биде потребно за закрепнување.

Може ли да се спречи синдромот Ленокс-Гасто (LGS)?

Во повеќето случаи, LGS не е состојба што може да се спречи. Ниту пак може да се намали ризикот од нејзино развивање. Единствен исклучок е да се спречат повреди на главата и мозокот што можат да бидат резултат на LGS. Единствениот начин да се спречи појавата на оваа состојба е вашите деца да носат одобрени, сертифицирани шлемови.

Што да очекувам ако моето дете или јас ја имаме оваа состојба?

Синдромот Ленокс-Гасто е состојба која обично има сериозни последици. Многу деца со оваа состојба развиваат потешкотии во учењето и трајно оштетување на мозокот што ги ограничува нивните ментални способности. Исто така, бидејќи атоничните напади (напади на паѓање) се чести и често водат до паѓања, децата со оваа состојба се изложени на зголемен ризик од повреда.

Оваа состојба е исто така тешка за лекување. На многу деца со неа им е потребна доживотна специјализирана нега бидејќи не се во можност да се грижат сами за себе. Сепак, некои луѓе со оваа состојба имаат само мало оштетување на мозокот, што значи дека можат да живеат самостојно.

Колку долго трае (LGS)?

Освен ако не се даде третман за целосно запирање на нападите (што е многу ретко), LGS е доживотна состојба.

Каква е перспективата за оваа ситуација?

Најголемите ризици од синдромот Ленокс-Гаста се оштетување на мозокот од неконтролирани напади или од паѓања предизвикани од напади. Поради тие ризици, стапката на смртност кај луѓето со „ЛГС“ во рок од 10 години од дијагнозата е помеѓу 3% и 7%.

Во некои случаи, медицинските процедури можат да ги спречат нападите предизвикани од LGS. Ова ја запира состојбата, но не може да ја поправи штетата на мозокот од претходни напади.

Како да се грижам за себе? / Како да се грижам за моето дете?

Доколку вие или некој ваш близок има LGS, многу е важно точно да ги следите упатствата на вашиот лекар. Ова вклучува:

• Земање лекови како што е пропишано.
• Одење на лекар како што е препорачано.
• Следење на нападите и избегнување на предизвикувачи или ситуации што можат да предизвикаат напади.

Кога треба да го посетам лекарот?

Вашиот лекар или лекарот на вашето дете ќе ви каже да дојдете на контролни прегледи по потреба. Исто така, треба да го посетите вашиот лекар ако симптомите на напади значително се променат или ако влијаат на вашата вообичаена дневна рутина и активности.

Кога треба да одам во Одделот за итен третман (ЕУ) ?

Доколку вие или вашето дете имате напад или повеќе напади што ги исполнуваат критериумите за медицинска итна состојба наречена статус епилептикус , треба да одите во одделот за итни случаи во најблиската болница. Ова значи во следниве ситуации:

• Ако еден напад трае помеѓу 5 и 30 минути.
• Ако се појават два или повеќе напади во рок од 30 минути и лицето не ја врати целосната свест за време на нападите.

Порака за носење дома

Ленокс-Гасто синдромот (LGS) е тешка форма на епилепсија со рана појава. Често може да има длабоко, понекогаш доживотно влијание врз животот на детето. Иако е тешко да се лекува, новите лекови, операции и третмани можат да помогнат во намалувањето на сериозноста на состојбата и ограничувањето на ширењето на болеста. Ретко, третманот може целосно да ја излечи состојбата. Сепак, потребни се повеќе истражувања за да се утврди дали оваа состојба може да се третира или излечи. Доколку вашето дете има некој од овие симптоми, најдобро е што поскоро да се посети лекар.

` Леннокс-Гасто синдром, LGS, епилепсија, напади, педијатрија, мозочни нарушувања, невролошки заболувања`