Дали долната вилица на вашето бебе е мала? Дали испушта чуден звук кога пие млеко? - Ајде да дознаеме за Пјер Робен синдромот

Дали некогаш сте забележале дека долната вилица и брадата на вашето новороденче се премногу мали? Дали се чини дека тешко дише, особено кога лежи на грб? Дали се чини дека малку се задушува со млеко? Нормално е мајката да се чувствува исплашена кога ќе види вакви работи. Денес ќе зборуваме за ретка, но важна состојба што може да предизвика овие симптоми. Го нарекуваме Пјер Робен синдром (PRS).

Што е Пјер Робин синдром (PRS)?

Едноставно кажано, Пјер Робин синдромот (PRS) е редок вроден дефект што се јавува додека бебето се развива во матката. Лекарите понекогаш го нарекуваат Пјер Робин секвенца. Оваа состојба главно го зафаќа лицето на бебето, особено устата и вилицата. Овие проблеми можат да му го отежнат дишењето, цицањето или пиењето од шише на бебето.

Размислете, деловите од нашето лице треба да се развиваат по ред. Откако долната вилица е правилно формирана, јазикот доаѓа на своето соодветно место. Потоа се формира горното непце. Но, кај PRS, овој редослед е нарушен. Затоа понекогаш се нарекува „секвенца“.

Оваа состојба не е многу честа. Во просек, само едно од 8.500 деца има шанса да ја развие оваа состојба. Затоа, немојте да се вознемирувате кога ќе слушнете за ова. Но, многу е важно да бидете свесни за ова.

Како да знам дали моето бебе има PRS? Кои се главните симптоми?

Честопати, лекарите можат да ги забележат овие знаци веднаш штом ќе се роди бебето. Постојат некои физички промени и симптоми кои главно се забележуваат кај PRS. Да ги разгледаме одделно.

Зошто се случува ова? Која е причината за ова?

Всушност, лекарите сè уште не ја пронашле точната причина за ова, но знаеме дека може да биде предизвикано од неколку генетски мутации што се јавуваат за време на развојот на бебето во матката.

Редоследот на ова е како што следува:

1. Прво, долната вилица на бебето не се развива правилно. Таа расте многу мала.

2. Бидејќи долната вилица е мала, јазикот нема место каде правилно да се потпира и е турнат нагоре и назад (кон грлото).

3. Јазикот се крева вака и ги блокира горните дишни патишта.

4. Во овој момент, двата дела од горниот дел од непцето на бебето треба да се спојуваат. Но, бидејќи јазикот што се искачил е вкрстен, двата дела од непцето не можат да се спојат, оставајќи празнина во средината.

Понекогаш може да биде наследен. На пример, PRS може да се појави како карактеристика на други генетски состојби, како што е Стиклеровиот синдром.

Дали оваа состојба е опасна? Дали може да се појават компликации?

Нормално е да се чувствувате исплашени кога ќе го слушнете ова. PRS може да варира од благ до тежок . На благо ниво, не е голем проблем.

Меѓутоа, ако имате тежок PRS, може да се појават компликации кои се опасни по живот поради континуирана опструкција на дишните патишта.

• Респираторен дистрес: Целосно блокирање на дишните патишта.
• Ниски нивоа на кислород во крвта (хипоксемија): Недоволен внес на кислород во телото.
• Пулмонална хипертензија: Зголемен притисок во крвните садови што ја носат крвта од срцето до белите дробови.
• Конгестивна срцева слабост: Способноста на срцето да функционира правилно е нарушена поради оптоварувањето што мора да го издржи.

Како точно докторот го открива ова?

Најчесто, педијатарот може да ги идентификува овие симптоми за време на рутински преглед во болницата по раѓањето на бебето.

Ако бебето има многу блага состојба, таа може да не биде забележлива при раѓање. Меѓутоа, ако бебето не добива на тежина или не испушта чудни звуци додека дише, лекарот може да биде сомничав.

Доколку има било каква сомневање, лекарот може да ги препише следниве тестови:

• Комплетен физички преглед: Овде, внимателно ги испитуваме трите главни симптоми за кои зборувавме (мала брада, јазик наназад, расцеп на непцето).
• КТ скенирање (компјутерска томографија): Ова помага јасно да се види структурата и положбата на коските на лицето на бебето.
• Студија за спиење: Овој тест се прави за да се утврди дали бебето има опструктивна ноќна апнеја (OSA), состојба во која дишењето запира за време на спиењето поради паѓање на јазикот назад.

Кои се третманите за ова?

Третманот зависи од сериозноста на симптомите кај вашето бебе.

Благ PRS

Состојбата на некои деца не е толку тешка. Како што растат, им расте и долната вилица. Кога долната вилица расте, јазикот има место за одмор, па едноставно престанува да паѓа во грлото. Потоа исчезнува и тешкотијата во дишењето. На таквите деца можеби нема да им треба никаква операција.

Докторот ве советува:

• Позиција за спиење на бебето: Свртете ја главата на бебето настрана и поставете ја на стомак за да заспие. Ова ѝ овозможува на гравитацијата да го турка јазикот напред, отворајќи ги дишните патишта за дишење. Никогаш не го заспивајте вашето бебе во оваа положба без совет од лекар.
• Специјални методи на доење: Се препорачува користење на специјални чаши и шишиња и хранење на бебето во исправена положба.

Тешка PRS

Ако бебето има многу тешкотии со дишењето и не е во можност да цица, може да биде потребна операција.

• Остеогенеза со дистракција на долната вилица: Ова е најчестата операција. Во оваа постапка, хирургот ја крши долната вилица на бебето на два дела и вметнува мал уред меѓу нив. Потоа, во текот на неколку дена, уредот се ротира за да ги раздели двата дела од коската. Јазот меѓу нив потоа се пополнува со нова коска. На овој начин, долната вилица може постепено да се продолжува. Како што вилицата се продолжува, јазикот се поместува напред, отворајќи ги дишните патишта.
• Трахеостомија: Ако тешкотиите со дишењето се сериозни, се прави мала дупка во предниот дел од вратот и цевка се вметнува директно во душникот за да му се помогне на бебето да дише. Ова се прави за да се спаси животот на бебето во итен случај.
• Адхезија јазик-усна: Ова е поретка постапка. Во оваа постапка, врвот на јазикот привремено се зашива на долната усна. Ова го спречува јазикот да падне во грлото. Подоцна, кога вилицата на бебето ќе порасне, конците се сечат и отстрануваат.

Што треба да направам како родител?

Кога ќе дознаете дека вашето бебе ја има оваа состојба, може да се чувствувате преоптоварени со многу работи за кои треба да размислувате. Тоа е нормално. Запомнете, вие и вашето бебе не сте сами. Лекарите и болничкиот персонал се секогаш тука да ви помогнат.

Тие ќе ви ги објаснат овие работи:

• Како да ги контролирате симптомите на вашето бебе: Ќе ви бидат детално објаснети операциите и другите третмани, нивните предности и недостатоци, за да можете да донесете најдобра одлука за вашето бебе.
• Како да се грижите за вашето бебе дома: Како да го успиете вашето бебе, како да доите, што да направите во случај на вонредна состојба итн. Не плашете се да поставувате прашања одново и одново ако не разбирате.
• Групи за поддршка и услуги: Можете да најдете информации за групи за поддршка каде што можат да се приклучат други родители на деца со слични проблеми. Разговорот со некој што поминал низ истото како и вие може да биде големо олеснување.

Треба да му ги поставите овие прашања на лекарот на вашето бебе:

• Колку е сериозна состојбата на моето бебе?
• Дали има други медицински состојби освен PRS?
• Дали би препорачале операција? Зошто?