Дали вашето малечко го има овој редок рак? Ајде да зборуваме за рабдоиден тумор!

Мајки и татковци, тоа е голем товар за вашето срце и нешто за кое дури и не сакате да помислите кога вашето малечко ќе открие дека има рак. Но, понекогаш, децата можат да развијат болести што не ги очекуваме. Денес ќе зборуваме за многу редок, брзоширлив вид на рак кој ги погодува децата, особено малите деца. Ова се нарекува рабдоиден тумор . Можеби ќе се чувствувате малку чудно кога ќе го чуете ова име, но ајде да го објасниме едноставно.

Што е рабдоиден тумор? Едноставно кажано...

Рабдоидниот тумор е редок, брзорастечки вид на рак . Најчест е кај мали деца и доенчиња . Кога се гледаат под микроскоп, овие клетки на ракот изгледаат слично на рабдомиобласти , вид на клетки што формираат мускули. Затоа се нарекува „рабдоид“. Овој рак може да се развие во бубрезите, меките ткива или централниот нервен систем (мозок и 'рбетниот мозок) на детето. За жал, овој рак може да се шири многу брзо, што го отежнува лекувањето.

Дали постојат различни видови на рабдоиден тумор?

Да, постојат неколку главни видови на овој рак во зависност од тоа каде се јавува. Ајде да видиме кои се тие.

1. Рабдоиден тумор на бубрегот (RTK)

Ова е рабдоиден тумор на бубрегот кај дете. Понекогаш се скратува како „(RTK)“.

2. Екстракранијални или екстраренални малигни рабдоидни тумори

Овој вид на рак може да се развие во меките ткива на детето и во други органи, како што се црниот дроб, белите дробови и кожата. Исто така се нарекува малигни рабдоидни тумори (МРТ) . „Малиген“ значи канцероген.

3. Атипични тератоидни рабдоидни тумори (ATRT)

Овој тип на рабдоиден рак се развива во централниот нервен систем на детето, мозокот и 'рбетниот мозок. Кај овој тип на рак, клетките на ракот прво се формираат во мозокот или 'рбетниот мозок на детето. Околу 50% од овие (ATRT) видови на рак се развиваат во малиот мозок (кој ги контролира движењето и рамнотежата) или мозочното стебло ( кое ги контролира работите како дишењето и срцевиот ритам).

Кој е најсклоен кон развој на рабдоидни тумори?

Главно ги зафаќа доенчињата и многу малите деца , особено оние на возраст меѓу 11 и 18 месеци . Возрасните имаат многу помала веројатност да ја развијат оваа болест.

Ова е толку ретко што некои студии велат дека се јавува кај помалку од еден на милион луѓе.Се вели дека овој рак се јавува во мали количини. Тоа значи дека е многу ретка состојба.

Зошто се развиваат овие рабдоидни тумори? Која е причината?

Најчесто, главната причина за рабдоиден рак е генетска мутација во генот SMARCB1 . Замислете дека во нашето тело има мал чувар кој го контролира растот на клетките. Овој ген SMARCB1 е ген за супресија на тумор . Тој произведува протеин кој го контролира растот на клетките. Како сообраќаен полицаец, тој ги спречува клетките да се делат премногу брзо. Значи, ако има дефект, односно мутација, во овој ген SMARCB1, таа контрола се губи и клетките се делат премногу брзо, што доведува до рак . Ретко, овие видови на рак можат да се развијат и поради мутација во друг ген за супресија на тумор наречен SMARCA4. Иако некои деца можат да го наследат овој мутиран ген од своите родители, најчесто овие видови на рак се јавуваат поради нова генетска мутација што се јавува без никаква семејна историја . Ова значи дека дури и ако никој во семејството претходно немал мутација, клетките на детето може да ја имаат оваа мутација случајно. При лекување на детето, може да се направи генетска евалуација за да се побара оваа генска мутација.

Кои се симптомите на рабдоиден тумор?

Симптомите може да варираат во зависност од возраста на детето и локацијата на ракот . Симптомите обично започнуваат во областа каде што ракот расте. Тие може да вклучуваат оштетување на нервите, отежнато дишење или грутка во абдоменот на детето. Бидејќи овој рак се шири многу брзо, симптомите може да се појават брзо. Други симптоми може да вклучуваат:

• Честа треска.
• Главоболка .
• Крв во урината ( хематурија ) .
• Гадење и повраќање .
• Отечени лимфни јазли.
• Постојано лут, немирен (раздразливост).
• Храната е безвкусна .
• Невообичаена поспаност.
• Кај бебињата, големината на главата станува поголема.
• Губење на рамнотежа или тешкотии при одење.

Доколку вашето дете има еден или повеќе од овие симптоми, многу е важно веднаш да побарате лекарска помош.

Како?Како се дијагностицира овој рабдоиден тумор?

Лекарот кој го прегледува вашето дете прво ќе направи физички преглед и ќе ве праша за симптомите на вашето дете. Потоа ќе наложи неколку тестови за да ја потврди дијагнозата. Тие може да вклучуваат:

• Ултразвучно скенирање: Ова скенирање користи високоенергетски звучни бранови за да создаде слика (сонограм) на внатрешните органи на бебето.
• КТ скенирање: Ова скенирање користи Х-зраци и компјутер за да создаде тродимензионална (3D) слика од меките ткива и коските на детето.
• МРИ скенирање: Ова скенирање користи магнет, радио бранови и компјутер за да направи детални слики од области како што се мозокот и 'рбетниот мозок на детето.
• Невролошки преглед: Ова го тестира мозокот, 'рбетниот мозок и нервната функција на детето.
• Лумбална пункција / спинална пункција: При оваа постапка, од 'рбетниот мозок на детето се зема примерок од цереброспиналната течност (CSF) и се испитува под микроскоп за да се види дали има клетки на ракот.

Сепак, овие скенирања можат да покажат рабдоидни тумори кои изгледаат како други видови рак. Затоа, лекарите често земаат примероци од ткиво и нарачуваат дополнителни тестови. Овие тестови вклучуваат:

• Генетско тестирање: Се зема примерок од крвта или ткивото на детето и се тестира за мутации во гените „SMARCB1“ и „SMARCA4“.
• Биопсија: Во оваа постапка, лекарот користи игла за да земе мал примерок од туморот. Потоа патологот го прегледува под микроскоп за да види дали има клетки на ракот. Доколку се пронајдат клетки на ракот, може да се отстрани што е можно поголем дел од туморот за време на операцијата или во подоцнежна операција.
• Имунохистохемија: Ова е многу специфичен тест. Користи антитела за да бара одредени маркери/антигени во примерок од ткивото на вашето дете. Овие маркери можат да помогнат да се утврди дали станува збор за рабдоиден рак или друг вид рак.

Како се лекува рабдоидниот тумор?

Педијатрискиот онколог ја презема водечката улога во лекувањето на детето. Тој или таа работи со тим од други специјалисти за да развие план за лекување што најмногу му одговара на детето. Неколку различни третмани може да се користат заедно за лекување на рабдоиден рак. Бидејќи овој рак се шири толку брзо, студиите покажаа дека користењето на повеќе третмани заедно е поверојатно да ги убие клетките на ракот отколку користењето само на еден.

• Хируршка интервенција: Ако биопсијата не го отстрани ракот, првиот чекор, доколку е можно, е да се изврши операција за отстранување на што е можно поголем дел од ракот, а можеби и целиот.
• Хемотерапија (хемотерапија): Ова вклучува давање лекови за да се запре растот на клетките на ракот. Овие лекови убиваат некои клетки на ракот, а спречуваат други да се делат. Сепак, овие лекови не можат да ја препознаат разликата помеѓу добрите клетки и клетките на ракот, па затоа можат да предизвикаат несакани ефекти.
• Високи дози на хемотерапија со трансплантација на матични клетки: Високите дози на хемотерапија можат да убијат повеќе клетки на ракот. Сепак, таа убива и здрави клетки, како што се клетките што формираат крв во коскената срцевина. За да се реши ова, дел од коскената срцевина на детето се зема и се складира пред да се даде хемотерапија со високи дози. По третманот, коскената срцевина му се враќа на детето за да ги замени уништените клетки.
• Радиотерапија: Ова користи високоенергетски Х-зраци за да ги намали или уништи клетките на ракот. Меѓутоа, бидејќи радиотерапијата може да влијае на растот и развојот на мозокот на детето, дозата се прилагодува според возраста и големината на детето.
• Клинички испитувања: Лекарот може да предложи и нови клинички испитувања (нови видови хемотерапија, целна терапија или лекови за имунотерапија) за лекување на ракот на вашето дете.

Кои се можните несакани ефекти од третманот?

Третманите за рак, особено хемотерапијата, можат да предизвикаат несакани ефекти. Ова е затоа што лековите што се користат за убивање на клетките на ракот, исто така, убиваат и здрави клетки. Сепак, повеќето несакани ефекти исчезнуваат по прекинувањето на третманот . Можете да соработувате со медицинскиот тим на вашето дете за да ги контролирате овие несакани ефекти. Честите несакани ефекти вклучуваат:

• Губење на косата `(алопеција)` .
• Храната е безвкусна.
• Запек.
• Дијареа.
• Гадење и повраќање.
• Рани во грлото и устата.
• Оток `(Едем)` .
• Несоница.
• Прекумерен замор .
• Проблеми со меморијата.

Може ли да се спречат рабдоидните тумори?

За жал, овие видови на рак се предизвикани од генетски мутации, па затоа не постои начин да се спречат . Меѓутоа, ако некој во вашето семејство имал рабдоиден рак или други видови на рак, а очекувате дете, добра идеја е да разговарате со вашиот лекар за генетско советување . Генетското советување може да ви помогне да го разберете ризикот од генетска состојба кај вашето дете.

Може ли да се излечи рабдоидниот тумор? Каква ќе биде иднината на детето?

Лекарот што го лекува вашето дете може да ви го даде точниот одговор на ова прашање. Сепак,За жал, повеќето деца со малиген рабдоиден тумор не преживуваат повеќе од неколку години. Меѓутоа, ако детето се дијагностицира по 2-годишна возраст , прогнозата може да биде малку подобра. Стапката на преживување од овој рак зависи од неколку фактори:

• Возраста на детето.
• Каде е ракот во телото на детето.
• Дали ракот се проширил на други делови од телото.
• Колку од ракот е отстранет со операција.
• Како детето ќе реагира на третманите за рак.

Бидејќи малигните рабдоидни тумори се толку ретки, статистиката за очекуваниот животен век се базира на многу мал број пациенти. Затоа, вистинскиот животен век на детето може да варира. Студиите покажуваат дека петгодишната стапка на преживување за рабдоиден тумор на бубрегот (RTK) е помеѓу 20% и 25% . Ова значи дека помеѓу 20% и 25% од луѓето дијагностицирани со RTK се уште се живи пет години по дијагнозата. Петгодишната стапка на преживување за атипични тератоидни рабдоидни тумори (ATRT) е помеѓу 32% и 50%.

Нормално е да чувствувате голем товар и тага кога ќе чуете нешто вакво. Но запомнете, не сте сами.

Што да го прашам докторот?

Нормално е да имате многу прашања кога ќе дознаете дека вашето дете има рак. Еве неколку прашања што треба да ги поставите во тој момент:

• Каков вид на рак има моето дете?
• Во која фаза е ракот кај моето дете?
• Какви тестови треба да има моето дете?
• Кои се опциите за третман на ракот кај моето дете?
• Колкави се шансите овој третман да биде успешен?
• Во кои клинички испитувања е достапно моето дете да учествува?
• Како да знаеме дали третманот е успешен?

Како се врши следење за време и по третманот?

Во текот на третманот за рак на вашето дете, некои од тестовите што се користат за дијагностицирање на болеста ќе треба да се повторат. Овие тестови се користат за мерење на тоа колку добро функционира третманот. Врз основа на резултатите од овие тестови, вашиот медицински тим ќе соработува со вас за да одлучи кои следни чекори треба да ги преземете. Ова може да вклучува продолжување, промена или прекинување на третманот. Откако вашето дете ќе заврши со третманот за рак, ќе треба да се враќа на периодични контролни прегледи и тестови . За време на овие контролни прегледи, вашиот лекар ќе провери дали состојбата на вашето дете се подобрила или дали болеста се вратила. Ова следење може да трае неколку години по третманот.

Конечно, запомнете... (Порака за носење дома)

Знаеме дека е тажно да се слушне веста дека вашето дете има рак. Но, важно е да запомните дека не сте сами.Целиот тим што го лекува вашето дете, вклучувајќи ги лекарите и медицинските сестри, е тука да ви помогне вам и на вашето семејство во овој тежок период. Постојат третмани за рабдоидни тумори и има надеж за вашето дете . Разговарајте со лекарот на вашето дете за приклучување кон група за поддршка на рак за родители или семејства. Можете да најдете голема утеха и охрабрување споделувајќи ја вашата приказна и слушајќи за искуствата на другите луѓе.