Дали и вие имате згрутчувања на крвта во вашето тело без причина? Ајде да дознаеме за оваа опасна ТТП (тромботична тромбоцитопенична пурпура)!

Дали некогаш сте слушнале за тромботична тромбоцитопенична пурпура, или скратено TTP? Ова е ретко, но многу сериозно крвно нарушување. Тоа е состојба каде што се формираат крвни згрутчувања (тромби) во малите крвни садови во вашето тело. Тоа е како затнување во водоводна цевка. Ова може да го прекине протокот на крв до најважните органи во вашето тело, како што се мозокот, бубрезите и срцето. Ова може да доведе до сериозни проблеми. Затоа е важно да бидете свесни за TTP.

Што е TTP? Ајде едноставно да го разбереме значењето на името.

Името на оваа болест може да изгледа малку долго. Но, трите дела од ова име ни даваат добра претстава за природата на оваа болест. Ајде да видиме како е?

1. Тромботичен: Ова се однесува на згрутчувања на крвта (тромби) што се формираат во крвните садови, како што споменав претходно. Овие згрутчувања на крвта се коренот на главниот проблем.

2. Тромбоцитопенија: Ова значи дека има помалку тромбоцити во вашата крв. Тромбоцитите се како мали војници кои помагаат да се запре крварењето кога сме повредени. Но, кога се јавува TTP, овие тромбоцити се користат непотребно за да се создадат згрутчувања на крвта. Тогаш нема доволно тромбоцити каде што крварењето навистина треба да престане.

3. Пурпура: Ова значи дека вашата кожа развива мали, виолетови дамки или модринки. Може да изгледа како осип. Всушност, ова се знаци на мали крварења под кожата. Ова е честа појава кај луѓето со TTP.

Едноставно кажано, TTP е сериозна состојба во која се формираат крвни згрутчувања во малите крвни садови на нашето тело, предизвикувајќи низок број на тромбоцити и знаци на крварење во кожата. Ова често се случува ненадејно, па затоа е неопходен итен медицински третман . Некои луѓе можат повторно да ја имаат оваа состојба дури и по третманот. Сепак, симптомите обично се јасни кога болеста е активна. Понекогаш може да биде предизвикана од работи како вирусна инфекција, операција или бременост. Доколку не се лекува, TTP може да биде опасна по живот.

Кои се симптомите на ТТП?

ТТП обично се јавува многу брзо. Некои луѓе се опоравуваат, а потоа рецидивираат, но симптомите не се појавуваат и исчезнуваат. Тие се постојани и очигледни. Не исчезнува сама од себе и дефинитивно е потребен третман.

ТТП предизвикува формирање на згрутчувања на крвта во малите крвни садови низ целото тело. Овие згрутчувања можат да влијаат на кој било орган, но симптомите често прво се појавуваат во мозокот.

Замислете, ако овие згрутчувања на крвта се формираат во срцето, тие можат сериозно да влијаат на функционирањето на срцето, па дури и да предизвикаат смрт. ТТП предизвикува анемија (ниска крвна слика) и ниски нивоа на тромбоцити (тромбоцитопенија). Некои луѓе може да доживеат и крварење, но ова е поретко.

Еве некои од најчестите симптоми на TTP:

• Променета ментална состојба: Ненадејна возбуда, конфузија или губење на свеста.
• Конфузија: Незнаење што се случува или каде се наоѓате.
• Екстремен замор: Чувство на толку голема уморност што не можете ништо да направите.
• Главоболка: Главоболка која е потешка од обичната главоболка.
• Гадење и повраќање: Стомачни тегоби, повраќање.
• Бледа или жолта кожа (жолтица): Кожата може да стане бледа поради недостаток на крв во телото, а може да стане и жолта поради ефекти врз црниот дроб.
• Тешкотии со дишењето (диспнеа): Чувство дека ви е тешко да дишете.
• Мали црвени или виолетови точки под кожата (петехии): Мали точки од крв се појавуваат на кожата, како да се боцкани со игла.
• Хематурија: Крв во урината .
• Промени во видот: Заматен вид, понекогаш гледање на две работи одеднаш (диплопија).

Ако одеднаш почувствувате еден или повеќе од овие симптоми, треба да посетите лекар без да губите време.

Зошто се јавува оваа ТТП? Кои се причините?

Згрутчувањата на крвта што предизвикуваат проблеми со ТТП се формираат кога на телото му недостасува доволно ензим наречен ADAMTS13. Она што го прави овој ензим ADAMTS13 е да ги спречи тромбоцитите да се згрутчуваат и да формираат згрутчувања на крвта кога не ни се потребни. Замислете го како сообраќаен полицаец, кој спречува непотребни сообраќајни метежи. Значи, кога овој ADAMTS13 е намален, почнуваат да се формираат згрутчувања на крвта во малите крвни садови низ целото тело. Кога овие згрутчувања на крвта се судираат, дури и црвените крвни зрнца можат да се скршат и да се скршат.

Бидејќи толку многу тромбоцити се користат за формирање непотребни згрутчувања на крвта, кога всушност треба да го запреме крварењето од повреда, остануваат многу малку тромбоцити за употреба. Ако бројот на тромбоцити падне премногу ниско, лесно можете да добиете модринки и да крварите повеќе од вообичаеното.

TTP може да се појави на два главни начина:

1. Стекната ТТП (ова е најчеста): Ова е кога сопствениот имунолошки систем на вашето тело погрешно произведува антитела кои го спречуваат ензимот ADAMTS13 да работи правилно. Тоа е како вашите сопствени војници да се напаѓаат себеси.

2. Наследен TTP (ретко): Ова се случува кога детето наследува дефект во генот што го создава ензимот ADAMTS13 од двајцата родители. Симптомите често започнуваат за време на бременоста или во време на голем стрес.

Дали постојат некои специфични предизвикувачи кои можат да предизвикаат појава на TTP?

Експертите сè уште не знаат точно што ги предизвикува симптомите на тромботична тромбоцитопенична пурпура. Сепак, некои луѓе имаат поголема веројатност да ја развијат состојбата ако:

• ХИВ инфекција
• Автоимуни заболувања како што е лупус
• Бременост
• Некои лекови, на пример лекови за хемотерапија , циклоспорин А и кинин .

Кои се можните компликации на TTP?

Тромботичната тромбоцитопенична пурпура е опасна по живот состојба ако не се лекува. Згрутчувањата на крвта можат да го блокираат протокот на крв и да предизвикаат сериозни компликации, како што се:

• Оштетување на мозокот
• Срцев удар
• Бубрежна дисфункција
• Спонтани абортуси (губење на бременоста)
• Напади
• Мозочен удар

Затоа велиме дека е толку важно веднаш да побарате третман ако имате симптоми на ТТП.

Како лекарите дијагностицираат ТТП?

Вашиот лекар прво ќе ве прегледа и ќе ве праша за вашите симптоми и здравствена историја. Доколку се сомневате на ТТП, може да нарача неколку тестови, како што се:

• ADAMTS13 тест: Овој тест ја мери активноста на ензимот ADAMTS13. Ако неговото ниво е ниско, може да се потврди присуството на TTP.
• Комплетна крвна слика (КК): КК ги брои видовите клетки во вашата крв. Луѓето со ТТП имаат низок број на црвени крвни зрнца и тромбоцити.
• Периферна крвна размаска (PBS): Ова вклучува земање примерок од вашата крв и нејзино испитување под микроскоп. Ако имате TTP, вашите црвени крвни зрнца може да бидат скршени и скинати (исто така наречени шистоцити ).
• Тест за билирубин: Билирубинот е отпаден производ произведен од оштетените црвени крвни зрнца. Високите нивоа на билирубин се еден показател дека можеби имате TTP.
• Тестови за бубрежна функција: Овие тестови можат да му помогнат на вашиот лекар да види дали вашите бубрези работат правилно. Ако имате TTP, може да имате крвни клетки или протеини во урината.
• Тест на лактат дехидрогеназа (LDH): Лактат дехидрогеназата (LDH) е ензим кој се ослободува кога ткивата на вашето тело се оштетени. TTP предизвикува покачени нивоа на LDH во крвта.

Кои се третманите за ТТП?

Во повеќето случаи, лекарите користат плазма терапија за лекување на ТТП. Покрај тоа, постојат и третмани со лекови.

Плазма третмани

Најчестите третмани се:

• Размена на плазма: Ова вклучува отстранување на вашата абнормална плазма (течниот дел од вашата крв) и нејзина замена со плазма од здрав донор. Ова е третман што спасува живот за луѓе со стекната ТТП.
• Кортикостероиди: Овие лекови помагаат во контролата на акутната ТТП, ги намалуваат симптомите и го намалуваат отокот.

Плазма терапијата се дава во болничко опкружување и може да се продолжи со денови или недели додека симптомите не се повлечат.

Лекови

Постојат некои лекови кои можат да го намалат или спречат формирањето на антитела против ензимот ADAMTS13 (антитела против ADAMTS13). Некои од лековите што лекарите ги користат за лекување на TTP се:

• Глукокортикоиди: Овој третман го потиснува имунолошкиот систем. Ова може да биде корисно за TTP.
• Каплацизумаб: Овој лек лекува акутна ТТП. Го зголемува бројот на тромбоцити побрзо отколку само плазматската размена, помагајќи побрзо да се излечи болеста.
• Ритуксимаб: Овој третман помага да се спречи враќањето на болеста по кортикостероиди и третмани за размена на плазма.
• Рекомбинантен ADAMTS13: Овој третман го обновува ензимот ADAMTS13. Одобрен е од страна на Администрацијата за храна и лекови на САД (FDA) за итна употреба кај луѓе со наследна TTP. Понекогаш, лекарите го користат и за да спречат прекумерно крварење. Истражувањата се во тек за да се види колку е корисен за имуно-посредувана TTP.

Хирургија

Многу ретко, вашиот лекар може да препорача хируршко отстранување на слезината (спленектомија). Ова се прави само ако имате тешка TTP која не реагира добро на третман или ако постојано се повторува.

Колку време е потребно за закрепнување од третманот на ТТП?

Времето на закрепнување зависи од неколку фактори. Тежината на вашата состојба и видот на третман што го примате можат да влијаат на ова. На повеќето луѓе кои примаат плазма терапија за TTP им се потребни од неколку дена до неколку недели за да се опорават. Луѓето кои имаат спленектомија обично се опоравуваат од околу четири до шест недели.

Кога треба да одам на лекар ако се сомневам дека имам ТТП?

Симптомите на ТТП обично се толку сериозни што бараат одење во одделот за итни случаи. Доколку се сомневате дека имате ТТП, не чекајте да посетите лекар – итно лекување е од суштинско значење!Експертизата на хематолозите и специјалистите за интензивна нега е од суштинско значење за справување со акутна ТТП.

Што можете да очекувате кога живеете со ТТП? Каква е прогнозата за закрепнување?

ТТП порано беше фатална болест. Но, со раниот третман, стапката на смртност сега се намали на околу 10%. Бидејќи болеста може да се повтори, важно е да останете во близок контакт со вашиот хематолог дури и по третманот. Редовното проверување на нивоата на ADAMTS13 може да помогне во рано откривање на какви било промени. Ако нивоата на ADAMTS13 се ниски пред да се вратат симптомите, превентивните третмани како што е ритуксимаб можат да помогнат да се спречи повторување на болеста пред дури и да започне.

Колкава е стапката на преживување на ТТП?

Без третман, само едно од десет лица со ТТП преживува. Но, со соодветен третман, осум до девет од десет лица можат да преживеат.

Затоа е важно да побарате третман ако имате симптоми. Исто така е важно да ги следите упатствата на вашиот лекар за тоа како да се грижите за себе откако ќе ви биде поставена дијагнозата.

Со соодветен третман, повеќето луѓе со тромботична тромбоцитопенична пурпура (TTP) живеат нормален живот. Вашиот лекар ќе ви објасни колку често треба да правите тестови за да ја следите вашата состојба. Тој или таа, исто така, ќе ви каже дали ви е потребен редовен третман за да го намалите ризикот од крварење и згрутчување на крвта.

Во меѓувреме, ако имате симптоми на ТТП, побарајте итен третман. ТТП е медицинска итна состојба. Но, раниот третман може да ви го спаси животот.

Значи, што е најважното нешто што треба да се запомни од она за што разговаравме?

Во ред, многу зборувавме за TTP (тромботична тромбоцитопенична пурпура). Најважните работи што треба да се имаат предвид се следниве:

• ТТП е ретко, но многу сериозно крвно нарушување при кое се формираат крвни згрутчувања во малите крвни садови на телото.
• Ако почувствувате симптоми како ненадејна конфузија, силна главоболка, виолетови дамки на кожата или бледило, може да станува збор за TTP. Затоа, не губете време и веднаш посетете лекар.
• Ова нема да се излечи само од себе. Дефинитивно е потребен итен медицински третман.
• ТТП може да се излечи ако се препознае рано и се третира правилно. Со напредните третмани достапни денес, шансите за спасување животи се многу поголеми.
• Дури и по третманот, следете ги упатствата на лекарот и направете тестови. Ова ќе помогне да се спречи повторување на болеста.

Доколку вие или некој што го познавате се сомнева во нешто вакво, не паничете. Но, дејствувајте брзо. Најдоброто нешто што можете да го направите е да побарате медицински совет. Останете здрави!

` Тромботска тромбоцитопенична пурпура, TTP, крвно заболување, згрутчувања на крвта, тромбоцити, симптоми, третман`