എന്താണ് എഎൽ അമിലോയിഡോസിസ്? ഈ അപകടകരമായ രോഗത്തെക്കുറിച്ച് നമുക്ക് സംസാരിക്കാം!

`AL Amyloidosis` എന്ന ഈ രോഗത്തെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾ എപ്പോഴെങ്കിലും കേട്ടിട്ടുണ്ടോ? ഒരുപക്ഷേ അങ്ങനെയല്ല, അല്ലേ? ഇത് യഥാർത്ഥത്തിൽ അൽപ്പം അപൂർവമാണ്, അതായത് എല്ലാവരെയും ബാധിക്കുന്ന ഒരു രോഗമല്ല. എന്നിരുന്നാലും, അത് സംഭവിക്കുകയാണെങ്കിൽ, അത് അൽപ്പം ഗുരുതരമായേക്കാം. ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ ``പ്ലാസ്മ സെല്ലുകൾ`` എന്ന ഒരു തരം കോശത്തിലെ മാറ്റമാണിത്, അവ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന ചില പ്രോട്ടീനുകൾ നിയന്ത്രണം വിട്ട് നമ്മുടെ ശരീരത്തിന്റെ വിവിധ അവയവങ്ങളിൽ നിക്ഷേപിക്കുകയും അവയെ നശിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. നന്നായി പ്രവർത്തിച്ചുകൊണ്ടിരുന്ന ഒരു യന്ത്രം പെട്ടെന്ന് തെറ്റായ ഭാഗങ്ങൾ നിർമ്മിക്കാൻ തുടങ്ങിയതുപോലെയാണിത്. ഇതിനെക്കുറിച്ച് കുറച്ചുകൂടി വിശദമായി സംസാരിക്കാം, കാരണം ഇതിനെക്കുറിച്ച് അറിഞ്ഞിരിക്കേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.

`എഎൽ അമിലോയിഡോസിസ്` എന്നാൽ എന്താണ്?

ഈ `AL അമിലോയിഡോസിസ്` എന്നത് `അമിലോയിഡോസിസ്` എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഒരു വലിയ കൂട്ടം രോഗങ്ങളിൽ ഒന്നാണ്. നമ്മുടെ അസ്ഥിമജ്ജയിലെ `പ്ലാസ്മ കോശങ്ങളിൽ` ഒരു മാറ്റം അല്ലെങ്കിൽ `മ്യൂട്ടേഷൻ` സംഭവിക്കുമ്പോൾ സംഭവിക്കുന്ന ഒരു അപൂർവ രോഗമാണ് `അമിലോയിഡോസിസ്`. ഈ മാറിയ പ്ലാസ്മ കോശങ്ങൾ അസാധാരണമായ ഒരു തരം പ്രോട്ടീൻ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു. ഈ പ്രോട്ടീനുകൾ, നൂലിന്റെ കെട്ടുകൾ പോലെ, ഒരുമിച്ച് കൂട്ടമായി നമ്മുടെ സുപ്രധാന അവയവങ്ങളിലും കലകളിലും നിക്ഷേപിക്കുന്നു.

AL അമിലോയിഡോസിസിൽ, ഇങ്ങനെ കുഴപ്പത്തിലാകുന്ന പ്രോട്ടീന്റെ തരം ലൈറ്റ് ചെയിൻ പ്രോട്ടീൻ ആണ്. ഈ ലൈറ്റ് ചെയിൻ പ്രോട്ടീനുകൾ നമ്മുടെ ശരീരം രോഗങ്ങളെ ചെറുക്കാൻ ഉപയോഗിക്കുന്ന ആന്റിബോഡികളുടെ ഭാഗങ്ങളാണ്. ഞാൻ നേരത്തെ സൂചിപ്പിച്ച അതേ പ്ലാസ്മ കോശങ്ങളാണ് ഈ ആന്റിബോഡികൾ നിർമ്മിക്കുന്നത്.

സാധാരണയായി, AL അമിലോയിഡോസിസ് നമ്മുടെ ഹൃദയത്തെയും/അല്ലെങ്കിൽ വൃക്കകളെയും ബാധിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ചിലപ്പോൾ ഇത് ആമാശയം, കുടൽ, ഞരമ്പുകൾ, ചർമ്മം എന്നിവയെ ബാധിച്ചേക്കാം.

ഏറ്റവും നല്ല കാര്യം , ഈ രോഗം നേരത്തെ തിരിച്ചറിഞ്ഞ് വേഗത്തിൽ ചികിത്സിച്ചാൽ , ചിലപ്പോൾ ഇത് ഒരു വിട്ടുമാറാത്ത രോഗമായി നിയന്ത്രിക്കാൻ കഴിയും എന്നതാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, ഇത് ഗുരുതരമായ ജീവന് ഭീഷണിയായ അവസ്ഥകളിലേക്കും മരണത്തിലേക്കും നയിച്ചേക്കാം. അതിനാൽ ഇത് നിസ്സാരമായി കാണേണ്ട ഒന്നല്ല.

ഈ പേരിലുള്ള `AL` എന്ന രണ്ട് അക്ഷരങ്ങൾ എന്താണ് അർത്ഥമാക്കുന്നത്?

വ്യത്യസ്ത തരം അമിലോയിഡോസിസുകളുണ്ട്. ഓരോ തരത്തിനും രോഗത്തിന് കാരണമാകുന്ന അസാധാരണ പ്രോട്ടീന്റെ പേരാണ് നൽകിയിരിക്കുന്നത്. AL അമിലോയിഡോസിസിൽ, A എന്ന അക്ഷരം അമിലോയിഡോസിസിനെയും L എന്ന അക്ഷരം രോഗത്തിന് കാരണമാകുന്ന ലൈറ്റ് ചെയിൻ എന്നറിയപ്പെടുന്ന പ്രോട്ടീനിനെയും സൂചിപ്പിക്കുന്നു. മറ്റ് അറിയപ്പെടുന്ന തരം അമിലോയിഡോസിസുകൾ AA അമിലോയിഡോസിസ് (സെറം അമിലോയിഡ് A പ്രോട്ടീൻ മൂലമുണ്ടാകുന്നത്), ATTR അമിലോയിഡോസിസ് (ട്രാൻസ്തൈറെറ്റിൻ മൂലമുണ്ടാകുന്നത്) എന്നിവയാണ്.

`AL അമിലോയിഡോസിസ്` എന്റെ ശരീരത്തെ എങ്ങനെ ബാധിക്കുന്നു?

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, AL അമിലോയിഡോസിസ് പ്ലാസ്മ കോശങ്ങളുടെ ഒരു രോഗമാണ്. പ്ലാസ്മ കോശങ്ങൾ നമ്മുടെ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിന്റെ ഭാഗമാണ്. അണുബാധകളെ ചെറുക്കുന്നതിന് ആന്റിബോഡികൾ നിർമ്മിക്കുക എന്നതാണ് അവയുടെ പ്രധാന ജോലി. നമ്മുടെ ശരീരത്തിൽ, വ്യത്യസ്ത രോഗങ്ങളെ ചെറുക്കാൻ വ്യത്യസ്ത തരം ആന്റിബോഡികൾ നിർമ്മിക്കുന്ന ആയിരക്കണക്കിന് പ്ലാസ്മ കോശങ്ങളുണ്ടെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക. ഒരു പ്ലാസ്മ കോശം വിഭജിച്ച് കൂടുതൽ കോശങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കുന്നു.

'പ്ലാസ്മ കോശങ്ങൾ' ഉൾപ്പെടുന്ന രോഗങ്ങളിൽ, ഈ 'പ്ലാസ്മ കോശങ്ങൾ' ഒരു കൂട്ടം അനിയന്ത്രിതമായി വിഭജിക്കുകയും, ഒരേ തരത്തിലുള്ള 'ആന്റിബോഡികൾ' വലിയ അളവിൽ ഉത്പാദിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

AL അമിലോയിഡോസിസിൽ, ആന്റിബോഡികൾ നിർമ്മിക്കപ്പെടുമ്പോൾ, ഹെവി ചെയിനുകൾ എന്നും ലൈറ്റ് ചെയിനുകൾ എന്നും വിളിക്കപ്പെടുന്ന രണ്ട് പ്രോട്ടീൻ ശൃംഖലകൾ നിർമ്മിക്കപ്പെടുന്നു. ഇവിടെ സംഭവിക്കുന്നത് പ്ലാസ്മ കോശങ്ങൾ വളരെയധികം ലൈറ്റ് ചെയിനുകൾ ഉണ്ടാക്കുന്നു എന്നതാണ്. ഈ ലൈറ്റ് ചെയിനുകൾ തെറ്റായി മടക്കുകയും ഒരുമിച്ച് കൂട്ടുകയും ചെയ്യുന്നു. ഈ കട്ടപിടിച്ച പ്രോട്ടീനുകളെ അമിലോയിഡ് ഫൈബ്രിലുകൾ എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഈ ഫൈബ്രിലുകൾ നമ്മുടെ അവയവങ്ങളിൽ നിക്ഷേപിക്കപ്പെടുന്നു. അപ്പോഴാണ് ആ അവയവങ്ങൾക്ക് ഗുരുതരമായ കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കാൻ തുടങ്ങുന്നത് , ചിലപ്പോൾ ജീവന് ഭീഷണിയാകുന്ന അവസ്ഥ വരെ.

ഈ രോഗം വരാൻ ഏറ്റവും സാധ്യതയുള്ളത് ആർക്കാണ്?

അമിലോയിഡോസിസ് താരതമ്യേന അപൂർവമായ ഒരു രോഗമാണ്. യുണൈറ്റഡ് സ്റ്റേറ്റ്സിൽ ഒരു ദശലക്ഷത്തിൽ 9 മുതൽ 14 വരെ ആളുകളെയും ലോകത്തിന്റെ മറ്റ് ഭാഗങ്ങളിൽ ഒരു ദശലക്ഷത്തിൽ 5 മുതൽ 12 വരെ ആളുകളെയും ഇത് ബാധിക്കുമെന്ന് കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. സ്ത്രീകളെ അപേക്ഷിച്ച് പുരുഷന്മാരിലാണ് എഎൽ അമിലോയിഡോസിസ് അല്പം കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നത്. ഇത് സാധാരണയായി 60 വയസ്സിനു മുകളിലുള്ളവരെയും ബാധിക്കുന്നു. രോഗനിർണയത്തിന്റെ ശരാശരി പ്രായം ഏകദേശം 64 വയസ്സാണ്.

`AL അമിലോയിഡോസിസിന്റെ` ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

`AL അമിലോയിഡോസിസ്` നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ തല മുതൽ പാദം വരെയുള്ള അവയവങ്ങളെ മാത്രമല്ല, കൈകാലുകളെയും ബാധിക്കും. പലപ്പോഴും, ഈ രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ മറ്റ് ഗുരുതരമല്ലാത്ത രോഗങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളുമായി സാമ്യമുള്ളതായിരിക്കാം. കൂടാതെ, ലക്ഷണങ്ങൾ വളരെ സാവധാനത്തിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. അതിനാൽ നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിലെ ഒരു മാറ്റവും നിങ്ങൾ പെട്ടെന്ന് ശ്രദ്ധിച്ചേക്കില്ല.

തലയും കഴുത്തുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ലക്ഷണങ്ങൾ:

• എഴുന്നേൽക്കുമ്പോൾ നിങ്ങൾക്ക് തലകറക്കം അനുഭവപ്പെടുന്നുണ്ടോ അല്ലെങ്കിൽ തലകറക്കം (`ലഘുതലനാറ്റം`) അനുഭവപ്പെടുന്നുണ്ടോ?
• നിങ്ങളുടെ കണ്ണിനു ചുറ്റും അല്ലെങ്കിൽ കണ്പോളകളിൽ പർപ്പിൾ നിറത്തിലുള്ള ചുണങ്ങുണ്ടോ?
• നിങ്ങളുടെ നാവ് സാധാരണയേക്കാൾ വലുതായി തോന്നുന്നുണ്ടോ ?

കൈകളും കാലുകളുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ലക്ഷണങ്ങൾ:

കൈകൾക്ക് ഈ സ്വഭാവസവിശേഷതകൾ ഉണ്ടായിരിക്കാം:

• നിങ്ങളുടെ കൈകളിൽ ഇക്കിളി, കത്തുന്ന സംവേദനം, അല്ലെങ്കിൽ കുത്തൽ എന്നിവ അനുഭവപ്പെടുന്നുണ്ടോ? ഇവ ``പെരിഫറൽ ന്യൂറോപ്പതി`` എന്ന അവസ്ഥയുടെ ലക്ഷണങ്ങളാകാം.
• നിങ്ങളുടെ വിരൽത്തുമ്പിൽ തരിപ്പും മരവിപ്പും അനുഭവപ്പെടുന്നുണ്ടോ ? ഇവ ``കാർപൽ ടണൽ സിൻഡ്രോമിന്റെ`` ലക്ഷണങ്ങളാകാം.

കാലുകളിലും കാലുകളിലും ഉണ്ടാകുന്ന ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടാം:

• നിങ്ങളുടെ കാലുകളോ കാലുകളോ വീർത്തതാണോ ?
• നിങ്ങളുടെ കാലുകൾക്ക് നിർജീവത്വം തോന്നുന്നുണ്ടോ ?

കൂടാതെ, നിങ്ങൾക്ക് എളുപ്പത്തിൽ ചതവ് , എളുപ്പത്തിൽ രക്തസ്രാവം , അല്ലെങ്കിൽ ചുളിവുകൾ ഉള്ള ചർമ്മത്തിന്റെ പർപ്പിൾ നിറം എന്നിവ നിങ്ങൾ ശ്രദ്ധിച്ചേക്കാം.

ഹൃദയ, ശ്വാസകോശ പ്രശ്നങ്ങളെ സൂചിപ്പിക്കുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ:

താഴെ പറയുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ മറ്റ് രോഗങ്ങളുടെയും ലക്ഷണങ്ങളാകാം, പക്ഷേ ശ്രദ്ധിക്കുക:

• ഹൃദയമിടിപ്പ് : ഹൃദയം മിടിക്കുകയും വേഗത്തിൽ മിടിക്കുകയും ചെയ്യുന്നതുപോലുള്ള ഒരു തോന്നൽ.
• ശ്വാസംമുട്ടൽ (ശ്വാസതടസ്സം): നെഞ്ചിൽ ഒരു ഇറുകിയ തോന്നൽ, നിങ്ങൾക്ക് ആഴത്തിൽ ശ്വാസം എടുക്കാൻ കഴിയാത്തതുപോലെ.
• നെഞ്ചുവേദന : നെഞ്ചിന്റെ ഏത് ഭാഗത്തും വേദന. ഈ വേദന മൂർച്ചയുള്ളതോ, മങ്ങിയതോ, വന്നു പോകുന്നതോ ആകാം. നെഞ്ചുവേദന ഹൃദയാഘാതത്തിന്റെ ലക്ഷണവുമാകാം, അതിനാൽ അഞ്ച് മിനിറ്റിൽ കൂടുതൽ നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന നെഞ്ചുവേദന വിശ്രമമോ മരുന്നോ കഴിച്ചിട്ടും മാറുന്നില്ലെങ്കിൽ, ഉടൻ തന്നെ 911 എന്ന നമ്പറിൽ വിളിക്കുക അല്ലെങ്കിൽ ആരെങ്കിലും നിങ്ങളെ ആശുപത്രിയിലേക്ക് കൊണ്ടുപോകാൻ ആവശ്യപ്പെടുക.
• ക്ഷീണം : ശരീരത്തിൽ ഊർജ്ജം അവശേഷിക്കുന്നില്ല എന്ന മട്ടിൽ, ദൈനംദിന കാര്യങ്ങൾ പോലും ചെയ്യാൻ കഴിയാത്ത വിധം ക്ഷീണം അനുഭവപ്പെടുക.

ആമാശയത്തിലോ കുടലിലോ പ്രശ്നങ്ങൾ സൂചിപ്പിക്കുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ:

AL അമിലോയിഡോസിസ് നിങ്ങളുടെ ഭക്ഷണശീലങ്ങളെയും ബാധിച്ചേക്കാം. ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടാം:

• വിശപ്പില്ലായ്മ : എല്ലാവരുടെയും വിശപ്പ് ഇടയ്ക്കിടെ മാറുന്നു. എന്നാൽ ഒരു കാരണവുമില്ലാതെ ദിവസങ്ങളോളം വിശപ്പില്ലായ്മ അനുഭവപ്പെടുകയാണെങ്കിൽ, അത് AL അമിലോയിഡോസിസുമായി ബന്ധപ്പെട്ട കുടൽ പ്രശ്നത്തിന്റെ ലക്ഷണമാകാം.
• വയറു വീർക്കുന്നതും അമിതമായ വാതക രൂപീകരണം : വയറു വീർക്കുന്നതും വായു പുറന്തള്ളുന്നതും സാധാരണമാണ്, പക്ഷേ ചിലപ്പോൾ ലജ്ജാകരമായ ലക്ഷണങ്ങളാണ്. എന്നിരുന്നാലും, നിങ്ങൾക്ക് സ്ഥിരമായി ഗ്യാസ് ഉണ്ടെങ്കിൽ, അത് AL അമിലോയിഡോസിസുമായി ബന്ധപ്പെട്ട വയറ്റിലെ പ്രശ്നത്തിന്റെ ലക്ഷണമാകാം.
• മലബന്ധം : ആഴ്ചയിൽ മൂന്ന് തവണയിൽ താഴെ മലവിസർജ്ജനം ഉണ്ടാകുന്നതിനെയാണ് മലബന്ധം എന്ന് പറയുന്നത്. മൂന്ന് ആഴ്ചയിൽ കൂടുതൽ മലബന്ധം ഉണ്ടെങ്കിൽ, അത് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുമായി സംസാരിക്കേണ്ട ഒരു പ്രശ്നമാണ്.
• വയറിളക്കം : വെള്ളമുള്ള മലം. വയറിളക്കം തുടരുകയാണെങ്കിൽ, നിങ്ങൾ ഡോക്ടറോട് പറയണം.

വൃക്ക അല്ലെങ്കിൽ മൂത്രസഞ്ചി പ്രശ്നങ്ങൾ സൂചിപ്പിക്കുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ:

നിങ്ങളുടെ മൂത്രത്തിന്റെ രൂപത്തിലോ എത്ര തവണ മൂത്രമൊഴിക്കേണ്ടതുണ്ടെന്നതിലോ മാറ്റം നിങ്ങൾ ശ്രദ്ധിച്ചേക്കാം. ഈ ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടാം:

• നിങ്ങളുടെ മൂത്രത്തിൽ പതിവിലും കൂടുതൽ കുമിളകൾ കാണുന്നുണ്ടോ?
• നിങ്ങൾ പതിവിലും കുറവാണോ മൂത്രമൊഴിക്കുന്നത് , അതോ രാത്രിയിൽ മൂത്രമൊഴിക്കാൻ എഴുന്നേൽക്കേണ്ടതുണ്ടോ ?

AL അമിലോയിഡോസിസിന് കാരണമാകുന്നത് എന്താണ്?

ഇതിനെക്കുറിച്ച് നമ്മൾ മുമ്പ് കുറച്ചു സംസാരിച്ചിട്ടുണ്ട്. ``എഎൽ അമിലോയിഡോസിസ്`` ഉണ്ടാകുന്നത് ``ആന്റിബോഡികൾ`` ഉണ്ടാക്കുന്ന ``ഹെവി ചെയിനുകൾ`` എന്നും ``ലൈറ്റ് ചെയിനുകൾ`` എന്നും വിളിക്കപ്പെടുന്ന പ്രോട്ടീനുകൾ മൂലമാണ്. ആ ``ലൈറ്റ് ചെയിനുകൾ`` തെറ്റായി മടക്കപ്പെടുകയും, ഒന്നിച്ചുചേർന്ന് ``അമിലോയിഡ് ഫൈബ്രിലുകൾ`` രൂപപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു, അത് പിന്നീട് നമ്മുടെ അവയവങ്ങളിൽ നിക്ഷേപിക്കപ്പെടുന്നു. അപ്പോഴാണ് പ്രശ്നങ്ങൾ ആരംഭിക്കുന്നത്.

ഡോക്ടർമാർ എങ്ങനെയാണ് AL അമിലോയിഡോസിസ് നിർണ്ണയിക്കുന്നത്?

AL അമിലോയിഡോസിസ് നിർണ്ണയിക്കാൻ ഡോക്ടർമാർ നിരവധി പരിശോധനകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു. ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട പരിശോധന, രോഗം ബാധിച്ചതായി കരുതപ്പെടുന്ന ടിഷ്യുവിന്റെയോ അവയവത്തിന്റെയോ ഒരു ചെറിയ സാമ്പിൾ എടുക്കുക എന്നതാണ്. ഇതിനെ ബയോപ്സി എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ബയോപ്സികളെ ഇനിപ്പറയുന്ന രീതിയിൽ തരംതിരിക്കാം:

• അസ്ഥിമജ്ജ ബയോപ്സി : അസ്ഥിക്കുള്ളിലെ അസ്ഥിമജ്ജയുടെ ഒരു ചെറിയ സാമ്പിൾ എടുക്കുന്നത് ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു.
• കിഡ്‌നി ബയോപ്‌സി : കിഡ്‌നി ടിഷ്യുവിന്റെ കുറച്ച് ചെറിയ കഷണങ്ങൾ എടുക്കാം.
• ഹൃദയ ബയോപ്സി : ഹൃദയപേശികളുടെ കുറച്ച് ചെറിയ കഷണങ്ങൾ എടുക്കാം.
• ഫാറ്റ് പാഡ് ബയോപ്സി : അടിവയറ്റിൽ നിന്ന് ഒരു ചെറിയ കഷണം ഫാറ്റി ടിഷ്യു എടുക്കുന്നു. ഇത് താരതമ്യേന എളുപ്പമുള്ള പരിശോധനയാണ്.

അധിക പരിശോധനകൾ

നിങ്ങളുടെ അവയവങ്ങൾ എത്രത്തോളം നന്നായി പ്രവർത്തിക്കുന്നുവെന്ന് കാണാൻ ഡോക്ടർ മറ്റ് പരിശോധനകൾ നടത്തിയേക്കാം. ഇവയിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടാം:

• രക്തപരിശോധനകൾ : നിങ്ങളുടെ വൃക്കകൾ, ഹൃദയം, കരൾ എന്നിവ എങ്ങനെ പ്രവർത്തിക്കുന്നുവെന്ന് പരിശോധിക്കുന്നതിനും രക്തത്തിലെ ലൈറ്റ് ചെയിനുകളുടെ അളവ് പരിശോധിക്കുന്നതിനുമാണ് ഇവ ചെയ്യുന്നത്.
• മൂത്ര പരിശോധന : ഇത് സാധാരണയായി 24 മണിക്കൂർ നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന ഒരു മൂത്ര ശേഖരണ പരിശോധനയാണ്. നിങ്ങൾ വീട്ടിൽ മൂത്രം ശേഖരിച്ച് ഡോക്ടറുടെ അടുത്തേക്ക് സാമ്പിൾ കൊണ്ടുവരും. നിങ്ങളുടെ വൃക്കകൾക്ക് അമിലോയിഡോസിസ് ബാധിച്ചിട്ടുണ്ടോ എന്ന് ഈ പരിശോധന പരിശോധിക്കുന്നു.
• ഇലക്ട്രോകാർഡിയോഗ്രാം (ഇസിജി): ഒരു ഇസിജി ഹൃദയത്തിന്റെ വൈദ്യുത പ്രവർത്തനം അളക്കുന്നു.
• എക്കോകാർഡിയോഗ്രാം : ചിലപ്പോൾ ഹൃദയത്തിന്റെ അൾട്രാസൗണ്ട് എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന ഇത് ഹൃദയത്തിന്റെ ചലനങ്ങൾ അളക്കാൻ ഉയർന്ന ആവൃത്തിയിലുള്ള ശബ്ദ തരംഗങ്ങൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു.
• കാർഡിയാക് എംആർഐ (കാർഡിയാക് മാഗ്നറ്റിക് റെസൊണൻസ് ഇമേജിംഗ്) : ഈ പരിശോധനയിലൂടെ ഹൃദയത്തിന്റെ വളരെ വ്യക്തവും വിശദവുമായ ചിത്രങ്ങൾ എടുക്കാൻ കഴിയും.

എഎൽ അമിലോയിഡോസിസ് എങ്ങനെയാണ് ചികിത്സിക്കുന്നത്?

ലക്ഷണങ്ങൾ കുറയ്ക്കുന്നതിനും, അവയവങ്ങളുടെ കേടുപാടുകൾ നിയന്ത്രിക്കുന്നതിനും, അസാധാരണമായ അമിലോയിഡ് പ്രോട്ടീനുകളുടെ ശേഖരണം മന്ദഗതിയിലാക്കുന്നതിനോ തടയുന്നതിനോ ആണ് ഡോക്ടർമാർ AL അമിലോയിഡോസിസ് ചികിത്സിക്കുന്നത്.

കീമോതെറാപ്പി, ഇമ്മ്യൂണോതെറാപ്പി, അല്ലെങ്കിൽ സ്റ്റിറോയിഡുകൾ എന്നിവ ഉപയോഗിച്ച് ഡോക്ടർമാർക്ക് AL അമിലോയിഡോസിസിനെ ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയും. മിക്ക ആളുകൾക്കും ഒന്നോ രണ്ടോ കീമോതെറാപ്പി മരുന്നുകൾ നൽകാറുണ്ട്, പലപ്പോഴും സ്റ്റിറോയിഡുകളുമായി സംയോജിപ്പിച്ചാണ്. ലൈറ്റ് ചെയിൻ പ്രോട്ടീനുകൾ നിർമ്മിക്കുന്ന പ്ലാസ്മ കോശങ്ങളെ നശിപ്പിക്കാൻ ഈ മരുന്നുകൾ ഒരുമിച്ച് പ്രവർത്തിക്കുന്നു.

പ്രധാനമായും, ഈ മരുന്നുകൾക്ക് AL അമിലോയിഡോസിസിന്റെ പുരോഗതി തടയാനോ മന്ദഗതിയിലാക്കാനോ കഴിയുമെങ്കിലും, നിങ്ങളുടെ അവയവങ്ങളിൽ ഇതിനകം അടിഞ്ഞുകൂടിയ അമിലോയിഡ് ഫൈബ്രിലുകളെ നീക്കം ചെയ്യാൻ അവയ്ക്ക് കഴിയില്ല. ചികിത്സ ആരംഭിച്ചുകഴിഞ്ഞാൽ, നിങ്ങളുടെ സ്വന്തം രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിന് ഈ അസാധാരണ പ്രോട്ടീനുകളെ ക്രമേണ നീക്കം ചെയ്യാൻ കഴിയും. ഈ ഫൈബ്രിലുകളെ നീക്കം ചെയ്യാൻ കഴിയുന്ന പുതിയ മോണോക്ലോണൽ ആന്റിബോഡികളും ഗവേഷകർ അന്വേഷിക്കുന്നുണ്ട്.

"അസ്ഥി മജ്ജ മാറ്റിവയ്ക്കൽ" അല്ലെങ്കിൽ "സ്റ്റെം സെൽ മാറ്റിവയ്ക്കൽ" എന്നിവയിൽ നിന്ന് നിങ്ങൾക്ക് പ്രയോജനം ലഭിക്കുമോ എന്നതിനെക്കുറിച്ച് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിങ്ങളോട് സംസാരിക്കും. ഇവ കൂടുതൽ സങ്കീർണ്ണമായ ചികിത്സകളാണെങ്കിലും, ചില ആളുകൾക്ക് അവ വളരെ വിജയകരമാകും.

`AL അമിലോയിഡോസിസ്` ഉണ്ടാകുന്നത് തടയാൻ കഴിയുമോ?

നിർഭാഗ്യവശാൽ, ഇല്ല. AL അമിലോയിഡോസിസ് അല്ലെങ്കിൽ മറ്റേതെങ്കിലും തരത്തിലുള്ള അമിലോയിഡോസിസ് തടയാൻ ഒരു മാർഗവുമില്ല. ഒരു പ്ലാസ്മ കോശം അസാധാരണമാവുകയും അനിയന്ത്രിതമായി വിഭജിക്കാൻ തുടങ്ങുകയും ചെയ്യുമ്പോഴാണ് AL അമിലോയിഡോസിസ് ഉണ്ടാകുന്നത്. ഇത് നമുക്ക് നിയന്ത്രിക്കാൻ കഴിയുന്ന ഒന്നല്ല.

`AL അമിലോയിഡോസിസ്` ബാധിച്ച് നിങ്ങൾക്ക് എത്ര കാലം ജീവിക്കാൻ കഴിയും?

AL അമിലോയിഡോസിസ് ഉള്ളവരെ കൂടുതൽ കാലം ജീവിക്കാൻ ഡോക്ടർമാർ ഇപ്പോൾ സഹായിക്കുന്നു. ചിലർക്ക്, AL അമിലോയിഡോസിസ് ഒരു ദീർഘകാല അല്ലെങ്കിൽ വിട്ടുമാറാത്ത അവസ്ഥയാണ്, ഇത് മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിച്ച് നിയന്ത്രിക്കാൻ കഴിയും. എന്നിരുന്നാലും, ഇത് വളരെ ഗുരുതരമായ ഒരു അവസ്ഥയാണെന്നും ജീവന് ഭീഷണിയായ മെഡിക്കൽ അവസ്ഥകളിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാമെന്നും ഓർമ്മിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.

AL അമിലോയിഡോസിസ് ഒരു അപൂർവ രോഗമായതിനാൽ, ഈ രോഗമുള്ള ഒരാൾക്ക് എത്ര കാലം ജീവിക്കാൻ കഴിയുമെന്ന് ഡോക്ടർമാർക്ക് കൃത്യമായി പറയാൻ പ്രയാസമാണ്. നിങ്ങൾക്ക് AL അമിലോയിഡോസിസ് ഉണ്ടെങ്കിൽ, ചികിത്സയ്ക്ക് ശേഷമുള്ള നിങ്ങളുടെ രോഗനിർണയത്തെക്കുറിച്ച് ഡോക്ടറോട് ചോദിക്കുക. എന്താണ് പ്രതീക്ഷിക്കേണ്ടതെന്നതിനെക്കുറിച്ചുള്ള ഏറ്റവും മികച്ച വിവരങ്ങൾ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർക്ക് നൽകാൻ കഴിയും.

ഞാൻ എന്നെത്തന്നെ എങ്ങനെ പരിപാലിക്കും?

നിങ്ങൾക്ക് AL അമിലോയിഡോസിസ് ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ പ്രധാനമായും നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ ചികിത്സിക്കുന്നതിലും രോഗത്തിൻറെ പുരോഗതി തടയുന്നതിനോ മന്ദഗതിയിലാക്കുന്നതിനോ ശ്രദ്ധ കേന്ദ്രീകരിക്കും. നിങ്ങൾ മരുന്നുകൾ കഴിക്കുന്നത് തുടരേണ്ടി വന്നേക്കാം, ആ ചികിത്സകൾക്ക് പാർശ്വഫലങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം. നിങ്ങൾക്ക് സ്വയം പരിപാലിക്കാനുള്ള ഒരു മാർഗം നിങ്ങളുടെ ചികിത്സകളുടെ പാർശ്വഫലങ്ങളെക്കുറിച്ചും അവ എങ്ങനെ കൈകാര്യം ചെയ്യാമെന്നതിനെക്കുറിച്ചും പഠിക്കുക എന്നതാണ്. മറ്റ് ചില നിർദ്ദേശങ്ങൾ ഇതാ:

• ചില ചികിത്സകൾ നിങ്ങളുടെ വിശപ്പിനെ ബാധിച്ചേക്കാം.അങ്ങനെയെങ്കിൽ, ചികിത്സയ്ക്കിടെ നിങ്ങളെ ശക്തമായി നിലനിർത്താൻ സഹായിക്കുന്ന ആരോഗ്യകരമായ ഭക്ഷണശീലങ്ങളെക്കുറിച്ച് ഡോക്ടറോട് ചോദിക്കുക. സമീകൃതാഹാരം കഴിക്കുന്നത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.
• ധാരാളം വിശ്രമം നേടാൻ ശ്രമിക്കുക. ഇതുപോലുള്ള ഒരു രോഗത്തിനെതിരെ പോരാടുമ്പോൾ ശരീരത്തിന് വിശ്രമം അത്യാവശ്യമാണ്.
• നിങ്ങളുടെ മനസ്സിനെ സന്തോഷത്തോടെ നിലനിർത്താനും ആരോഗ്യകരമായ ഭാരം നിലനിർത്താനും വ്യായാമം ഒരു മികച്ച മാർഗമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിന് അധികം ആയാസം നൽകാത്ത വ്യായാമങ്ങളെക്കുറിച്ച് ഡോക്ടറോട് ഉപദേശം തേടുക.
• AL അമിലോയിഡോസിസ് ഒരു അപൂർവ രോഗമായതിനാൽ, നിങ്ങൾക്ക് ഏകാന്തതയും ഒറ്റപ്പെടലും അനുഭവപ്പെടാം . മറ്റുള്ളവർക്ക് രോഗം മനസ്സിലാകണമെന്നില്ല. AL അമിലോയിഡോസിസ് ഉള്ളവർക്കുള്ള പിന്തുണാ ഗ്രൂപ്പുകളെക്കുറിച്ചോ പ്രോഗ്രാമുകളെക്കുറിച്ചോ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് ചോദിക്കുക. അത്തരം ആളുകളുമായി സംസാരിക്കുന്നത് ശക്തിയുടെ ഒരു വലിയ ഉറവിടമായിരിക്കും.

ഒടുവിൽ, ചില പ്രധാന കാര്യങ്ങൾ (Take-Home സന്ദേശം)

AL അമിലോയിഡോസിസ് (അമിലോയിഡ് ലൈറ്റ് ചെയിൻ അല്ലെങ്കിൽ പ്രൈമറി അമിലോയിഡോസിസ്) നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ അവയവങ്ങളിലും കലകളിലും അസാധാരണമായ ലൈറ്റ് ചെയിൻ പ്രോട്ടീനുകൾ അടിഞ്ഞുകൂടുന്നത് മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഒരു അപൂർവ രോഗമാണ്. ഇത് വളരെ ഗുരുതരമായ ഒരു രോഗമാകാം , ചിലപ്പോൾ ഒരു വിട്ടുമാറാത്ത രോഗമായി നിയന്ത്രിക്കപ്പെടുന്നു, പക്ഷേ ഇത് ജീവന് ഭീഷണിയായ മെഡിക്കൽ അവസ്ഥകൾക്കും കാരണമാകും.

പക്ഷേ വിഷമിക്കേണ്ട, AL അമിലോയിഡോസിസ് ഉള്ളവരെ കൂടുതൽ കാലം ജീവിക്കാനും മികച്ച ജീവിതം നയിക്കാനും സഹായിക്കുന്നതിന് ഡോക്ടർമാർ പുതിയ വഴികൾ കണ്ടെത്തുകയാണ്. നിങ്ങൾക്ക് AL അമിലോയിഡോസിസ് ഉണ്ടെങ്കിൽ, രോഗത്തെ ചികിത്സിക്കുന്നതിനുള്ള പുതിയ ക്ലിനിക്കൽ പരീക്ഷണങ്ങളെയും ഗവേഷണങ്ങളെയും കുറിച്ച് ഡോക്ടറോട് ചോദിക്കുക. നേരത്തെയുള്ള കണ്ടെത്തലും ചികിത്സയും പ്രധാനമാണ്. പോസിറ്റീവായി തുടരുകയും ഡോക്ടറുടെ ഉപദേശം പിന്തുടരുകയും ചെയ്യേണ്ടതും പ്രധാനമാണ്.

` എഎൽ അമിലോയിഡോസിസ്, പ്രൈമറി അമിലോയിഡോസിസ്, പ്ലാസ്മ കോശങ്ങൾ, ലൈറ്റ് ചെയിൻ പ്രോട്ടീനുകൾ, അമിലോയിഡ് ഫൈബ്രിലുകൾ, വൃക്കരോഗം, ഹൃദ്രോഗം