നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് എല്ലാ മാസവും ഒരേ ദിവസങ്ങളിൽ പനി, വായ്പ്പുണ്ണ്, തൊണ്ടവേദന എന്നിവ വരാറുണ്ടോ? ഒരു അസുഖം മാറി രണ്ടോ മൂന്നോ ആഴ്ചകൾക്കുള്ളിൽ വീണ്ടും വരാറുണ്ടോ? "എന്റെ കുട്ടിയുടെ രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി ദുർബലമാണ്" എന്ന് നിങ്ങൾ ചിന്തിച്ചേക്കാം. അതെ, അത് ശരിയായിരിക്കാം. എന്നാൽ ഈ ചാക്രിക രോഗത്തിന് പിന്നിലെ കാരണം വളരെ അപൂർവമായ ഒരു അവസ്ഥയായിരിക്കാം. ഇന്ന് നമ്മൾ സംസാരിക്കുന്നത് അത്തരമൊരു അവസ്ഥയെക്കുറിച്ചാണ്, സൈക്ലിക് ന്യൂട്രോപീനിയ.
ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, സൈക്ലിക് ന്യൂട്രോപീനിയ എന്താണ്?
ഇത് മനസ്സിലാക്കാൻ, ആദ്യം നമ്മുടെ രക്തത്തിലെ ഒരു പട്ടാളക്കാരനെക്കുറിച്ച് അറിയേണ്ടതുണ്ട്. ആ പട്ടാളക്കാരന്റെ പേര് ന്യൂട്രോഫിൽ എന്നാണ്. നമ്മുടെ ശരീരത്തിൽ പ്രവേശിക്കുന്ന രോഗാണുക്കളോട്, പ്രത്യേകിച്ച് ബാക്ടീരിയകളോട് പോരാടി രോഗങ്ങളിൽ നിന്ന് നമ്മെ സംരക്ഷിക്കുന്ന ഒരു തരം വെളുത്ത രക്താണുവാണ് ഈ ന്യൂട്രോഫിൽ. ഇത് നമ്മുടെ ശരീരത്തിനുള്ളിലെ ഒരു സൈന്യം പോലെയാണ്.
രക്തത്തിലെ ന്യൂട്രോഫിൽ പടയാളികളുടെ എണ്ണം സാധാരണ നിലയേക്കാൾ കുറയുമ്പോഴാണ് ന്യൂട്രോപീനിയ ഉണ്ടാകുന്നത്. ഒരു സൈന്യത്തിന്റെ സൈനികർ കുറയുമ്പോൾ അത് ദുർബലമാകുന്നതുപോലെ, ന്യൂട്രോഫില്ലുകൾ കുറയുമ്പോൾ, നമ്മുടെ ശരീരത്തിന്റെ പ്രതിരോധശേഷി ദുർബലമാവുകയും നമുക്ക് അണുബാധകൾ എളുപ്പത്തിൽ പിടിപെടാൻ തുടങ്ങുകയും ചെയ്യുന്നു.
ഇനി സൈക്ലിക് എന്ന വാക്കിന്റെ അർത്ഥം നോക്കാം. സൈക്ലിക് എന്നാൽ "ചാക്രികം" എന്നാണ് അർത്ഥമാക്കുന്നത്. ഇതിനർത്ഥം ന്യൂട്രോഫിൽ അളവ് എല്ലായ്പ്പോഴും കുറവായിരിക്കില്ല എന്നാണ്. ഇത് ഒരു പതിവ് ഷെഡ്യൂളിൽ, ഒരു ചക്രത്തിൽ മുകളിലേക്കും താഴേക്കും പോകുന്നു. കൃത്യമായി പറഞ്ഞാൽ, സാധാരണയായി ഓരോ മൂന്ന് ആഴ്ചയിലും (ഏകദേശം 21 ദിവസം) , ന്യൂട്രോഫിൽ അളവ് മൂന്ന് മുതൽ അഞ്ച് ദിവസം വരെ ഗണ്യമായി കുറയുന്നു. പിന്നീട് അത് സാധാരണ നിലയിലേക്ക് മടങ്ങുന്നു, തുടർന്ന് അടുത്ത മൂന്ന് ആഴ്ചത്തേക്ക് വീണ്ടും കുറയുന്നു. ഈ ചക്രം വളരെ പ്രവചനാതീതമായ രീതിയിലാണ് സംഭവിക്കുന്നത്.
ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, നമ്മുടെ ശരീരത്തെ രോഗങ്ങളിൽ നിന്ന് സംരക്ഷിക്കുന്ന ന്യൂട്രോഫിൽ കോശങ്ങളുടെ എണ്ണം ഒരു നിശ്ചിത ദൈനംദിന ചക്രം അനുസരിച്ച് കുറയുകയും, അണുബാധയ്ക്കുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്ന ഒരു അവസ്ഥയാണ് സൈക്ലിക് ന്യൂട്രോപീനിയ.
ഈ അവസ്ഥ വളരെ അപൂർവമാണ്. ലോകത്തിലെ ഒരു ദശലക്ഷത്തിൽ ഒരാൾക്ക് മാത്രമേ ഈ രോഗം ഉള്ളൂ എന്ന് ഗവേഷകർ പറയുന്നു.
ഈ രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
ന്യൂട്രോഫിലുകളുടെ അളവ് കുറയുന്നതിന്റെ ചക്രത്തിനനുസരിച്ച് ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു എന്നതാണ് ഈ രോഗത്തിന്റെ പ്രത്യേകത. അതായത്, ന്യൂട്രോഫിലുകളുടെ അളവ് കുറഞ്ഞ് മൂന്ന് മുതൽ നാല് ദിവസങ്ങൾക്കുള്ളിൽ ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയും ന്യൂട്രോഫിലുകളുടെ അളവ് സാധാരണ നിലയിലാകുമ്പോൾ ലക്ഷണങ്ങൾ അപ്രത്യക്ഷമാവുകയും ചെയ്യുന്നു.
| ലക്ഷണങ്ങൾ | വിവരണം |
|---|---|
| പനിയും ക്ഷീണവും | ന്യൂട്രോഫില്ലുകൾ കുറയുമ്പോൾ, ശരീരത്തിൽ അണുബാധയുടെ ആദ്യ ലക്ഷണം പനി ആയിരിക്കാം. ഇതോടൊപ്പം, ശരീരം നിർജീവമായി തോന്നിയേക്കാം. |
| വായ്പ്പുണ്ണും തൊണ്ടവേദനയും | ഇത് വളരെ സാധാരണമായ ഒരു ലക്ഷണമാണ്. ഇത് വായ്ക്കുള്ളിലും മോണയിലും വേദനാജനകമായ വ്രണങ്ങൾക്ക് കാരണമാകും. ഇത് തൊണ്ടവേദനയ്ക്കും കാരണമാകും. |
| പീരിയോഡോന്റൽ രോഗം | മോണയിൽ ഇടയ്ക്കിടെ രക്തസ്രാവവും വീക്കവും ഉണ്ടാകാം. |
| ആവർത്തിച്ചുള്ള അണുബാധകൾ | ശ്വാസകോശ സംബന്ധമായ അണുബാധകൾ (ജലദോഷം, ചുമ), ദഹനസംബന്ധമായ അണുബാധകൾ (വയറുവേദന), ചർമ്മ അണുബാധകൾ (സെല്ലുലൈറ്റിസ്) എന്നിവ ഇടയ്ക്കിടെ ഉണ്ടാകാം. |
ഈ ലക്ഷണങ്ങളുടെ സ്വഭാവം ജീവിതത്തിലുടനീളം മാറാം. പ്രായപൂർത്തിയാകുമ്പോൾ പലർക്കും ലക്ഷണങ്ങളുടെ തീവ്രത കുറയുന്നു. യുവാക്കളിൽ വായ്നാറ്റവും ദന്ത പ്രശ്നങ്ങളും സാധാരണമാണ്, അതേസമയം തലവേദനയും സൈനസ് അണുബാധയും (സൈനസൈറ്റിസ്) പ്രായമായവരിൽ കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നു.
എന്തുകൊണ്ടാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്?
സൈക്ലിക് ന്യൂട്രോപീനിയ ഒരു ജനിതകമാറ്റം മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്. നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ ELANE ജീനിലെ മാറ്റമാണ് പ്രധാന കാരണം.
നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ കോശങ്ങൾ എങ്ങനെ പ്രവർത്തിക്കണമെന്ന് പറയുന്ന നിർദ്ദേശങ്ങളുടെ ഒരു കൂട്ടമാണ് ഒരു ജീനെന്ന് കരുതുക. ന്യൂട്രോഫിലുകൾ ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന ഒരു എൻസൈം നിർമ്മിക്കുന്നതിനുള്ള നിർദ്ദേശങ്ങൾ ELANE ജീനിൽ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു. ഈ ജീനിൽ ഒരു തകരാറോ മ്യൂട്ടേഷനോ ഉണ്ടാകുമ്പോൾ, ന്യൂട്രോഫിലുകൾക്ക് ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കാൻ കഴിയില്ല.
ഈ അവസ്ഥ മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്ന് കുട്ടികളിലേക്ക് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കാം , അല്ലെങ്കിൽ ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന്റെ ഘട്ടത്തിൽ ഇത് വികസിച്ചേക്കാം.
ഈ ജനിതക വൈകല്യം കാരണം,
- ശരീരം ആവശ്യത്തിന് ന്യൂട്രോഫില്ലുകൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നില്ലായിരിക്കാം.
- അല്ലെങ്കിൽ, ന്യൂട്രോഫില്ലുകൾ പെട്ടെന്ന് മരിക്കാനിടയുണ്ട്.
- അല്ലെങ്കിൽ ന്യൂട്രോഫില്ലുകൾ ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കണമെന്നില്ല.
ഡോക്ടർ, ഇത് എങ്ങനെ നിർണ്ണയിക്കും?
ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ സാധാരണയായി ജനനം മുതൽ ദൃശ്യമാകും, അതിനാൽ രോഗം പലപ്പോഴും ശൈശവാവസ്ഥയിൽ തന്നെ കണ്ടെത്താറുണ്ട്. ഈ രോഗം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിന് ഡോക്ടർ നിരവധി ഘടകങ്ങൾ പരിഗണിക്കും.
- കുടുംബ ചരിത്രം: ഇതൊരു പാരമ്പര്യ രോഗമായതിനാൽ, കുടുംബത്തിലെ മറ്റാർക്കെങ്കിലും (മാതാപിതാക്കൾ, സഹോദരങ്ങൾ) ഈ രോഗമുണ്ടോ എന്ന് പരിശോധിക്കുന്നു.
- രക്തപരിശോധനകൾ: ഇതാണ് ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ടത്. നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിലെ ന്യൂട്രോഫിലിന്റെ അളവ് ആഴ്ചയിൽ രണ്ടോ മൂന്നോ തവണ ആറ് ആഴ്ചത്തേക്ക് പരിശോധിക്കും. നിങ്ങളുടെ ന്യൂട്രോഫിലിന്റെ അളവ് ചാക്രികമായി കുറയുന്നുണ്ടോ എന്ന് കാണാൻ ഇത് ചെയ്യും.
- ലക്ഷണങ്ങളുടെ രീതി: ലക്ഷണങ്ങളുടെ ആവൃത്തി ഡോക്ടർ ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം പഠിക്കും (ഏകദേശം 3 ആഴ്ച കൂടുമ്പോൾ). മറ്റ് തരത്തിലുള്ള ന്യൂട്രോപീനിയകളിൽ നിന്ന് ഇതിനെ വേർതിരിച്ചറിയാൻ ഈ ചാക്രിക പാറ്റേൺ സഹായിക്കുന്നു.
- ജനിതക പരിശോധന: ചിലപ്പോൾ ELANE ജീനിൽ ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ ഉണ്ടോ എന്ന് സ്ഥിരീകരിക്കാൻ ജനിതക പരിശോധന ശുപാർശ ചെയ്തേക്കാം.
ഈ അവസ്ഥ നിർണ്ണയിക്കുമ്പോൾ, സമാനമായ ലക്ഷണങ്ങളുള്ള മറ്റ് തരത്തിലുള്ള ന്യൂട്രോപീനിയകളെ ഡോക്ടർ ഒഴിവാക്കണം, ഉദാഹരണത്തിന് `സിവയർ കൺജെനിറ്റൽ ന്യൂട്രോപീനിയ` (മുമ്പ് `കോസ്റ്റ്മാൻ സിൻഡ്രോം` എന്നറിയപ്പെട്ടിരുന്നു), `ഓട്ടോഇമ്മ്യൂൺ ന്യൂട്രോപീനിയ`, `ഇഡിയൊപാത്തിക് ന്യൂട്രോപീനിയ`.
ഇതിനുള്ള ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
ചികിത്സയുടെ രണ്ട് പ്രധാന ലക്ഷ്യങ്ങളുണ്ട്. ഒന്ന് നിലവിലുള്ള അണുബാധകൾ സുഖപ്പെടുത്തുക എന്നതാണ്. മറ്റൊന്ന് ന്യൂട്രോഫിലുകളുടെ അളവ് വർദ്ധിപ്പിക്കുകയും ഭാവിയിൽ അണുബാധകൾ തടയുകയും ചെയ്യുക എന്നതാണ്.
| ചികിത്സാ രീതി | പ്രവർത്തനം |
|---|---|
| ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ | ന്യൂട്രോഫില്ലുകൾ കുറയുന്ന കാലഘട്ടങ്ങളിൽ ഉണ്ടാകുന്ന ബാക്ടീരിയ അണുബാധകളെ ചെറുക്കുന്നതിനാണ് ഇവ നൽകുന്നത്. |
| ജി-സിഎസ്എഫ് ചികിത്സ | ഇതാണ് പ്രധാനവും ഏറ്റവും ഫലപ്രദവുമായ ചികിത്സ. ജി-സിഎസ്എഫ് (ഗ്രാനുലോസൈറ്റ് കോളനി-സ്റ്റിമുലേറ്റിംഗ് ഫാക്ടർ) നമ്മുടെ അസ്ഥിമജ്ജയെ കൂടുതൽ ന്യൂട്രോഫില്ലുകൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്ന ഒരു മരുന്നാണ് (ഉദാ: ഫിൽഗ്രാസ്റ്റിം (ന്യൂപോജെൻ®)). ഇത് ഒരു കുത്തിവയ്പ്പായി നൽകുന്നു, ദീർഘകാലത്തേക്ക് ഉപയോഗിക്കാൻ കഴിയുന്ന സുരക്ഷിതമായ ചികിത്സയാണ്. |
| സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് | വളരെ ഗുരുതരമായ രോഗമുള്ളവർക്കും G-CSF ചികിത്സയോട് പ്രതികരിക്കാത്തവർക്കും മാത്രം ഉപയോഗിക്കുന്ന ഒരു രീതിയാണിത്. ഈ രീതിയിൽ, രോഗബാധിതമായ കോശങ്ങൾക്ക് പകരം ആരോഗ്യമുള്ള സ്റ്റെം സെല്ലുകൾ മാറ്റിവയ്ക്കുന്നു. |
ചികിത്സയ്ക്ക് എന്തെങ്കിലും പാർശ്വഫലങ്ങൾ ഉണ്ടോ?
ജി-സിഎസ്എഫ് ചികിത്സയ്ക്ക് ചെറിയ പാർശ്വഫലങ്ങൾ മാത്രമേ ഉണ്ടാകൂ. എന്നിരുന്നാലും, ഡോക്ടർമാർ സാധാരണയായി കുറഞ്ഞ അളവിൽ ഈ രോഗത്തിന് ചികിത്സ ആരംഭിക്കുന്നതിനാൽ പാർശ്വഫലങ്ങൾ വളരെ കുറവാണ്.
- തലവേദന
- എല്ലുകളിലും സന്ധികളിലും വേദന
- ഓക്കാനം, വയറിളക്കം
ഇതുപോലുള്ള കാര്യങ്ങൾ സംഭവിക്കാം. നിങ്ങൾ സ്വീകരിക്കുന്ന ചികിത്സയെക്കുറിച്ചും അതിന്റെ പാർശ്വഫലങ്ങളെക്കുറിച്ചും നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം സംസാരിക്കുക.
ഞാൻ എപ്പോഴാണ് ഡോക്ടറെ വിളിക്കേണ്ടത്?
നിങ്ങൾക്കോ നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്കോ സൈക്ലിക് ന്യൂട്രോപീനിയ ഉണ്ടെങ്കിൽ, അണുബാധയുടെ എന്തെങ്കിലും ലക്ഷണങ്ങൾ കണ്ടാലുടൻ വൈദ്യോപദേശം തേടേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.
ഇനിപ്പറയുന്ന സവിശേഷതകളിൽ പ്രത്യേക ശ്രദ്ധ ചെലുത്തുക:
* പനി
* ശരീരത്തിൽ എവിടെയെങ്കിലും വേദന
* ചർമ്മത്തിന്റെ വീക്കം അല്ലെങ്കിൽ ചുവപ്പ് നിറം
ഈ ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഏതെങ്കിലും കണ്ടാൽ ഉടൻ തന്നെ ഡോക്ടറെ കാണുക. ആവശ്യമെങ്കിൽ എമർജൻസി ഡിപ്പാർട്ട്മെന്റിലേക്ക് (ETU) പോകാൻ മടിക്കരുത്.
അണുബാധകളിൽ നിന്ന് സ്വയം പരിരക്ഷിക്കാൻ നമ്മൾ എന്തുചെയ്യണം?
അണുബാധകളിൽ നിന്ന് സ്വയം പരിരക്ഷിക്കുന്നതിനു പുറമേ, നിങ്ങളുടെ ന്യൂട്രോഫിൽ എണ്ണം കുറയുമ്പോഴും നിങ്ങൾ ശ്രദ്ധിക്കേണ്ടതുണ്ട്.
- പ്രത്യേകിച്ച് ഭക്ഷണം കഴിക്കുന്നതിന് മുമ്പും ടോയ്ലറ്റ് ഉപയോഗിച്ചതിനു ശേഷവും എപ്പോഴും കൈകൾ നന്നായി കഴുകുക .
- നല്ല വാക്കാലുള്ള ആരോഗ്യം നിലനിർത്തുക. ദിവസവും പല്ല് തേക്കുക, പതിവായി ദന്തരോഗവിദഗ്ദ്ധനെ കാണുക.
- ശുപാർശ ചെയ്യുന്ന എല്ലാ പ്രതിരോധ കുത്തിവയ്പ്പുകളും കൃത്യസമയത്ത് എടുക്കുക.
- കൈ കഴുകാതെ മുഖം, കണ്ണുകൾ, മൂക്ക് എന്നിവ തൊടുന്നത് ഒഴിവാക്കുക.
- നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിർദ്ദേശിച്ച പ്രകാരം കൃത്യമായി മരുന്നുകൾ കഴിക്കുക, കൃത്യസമയത്ത് രക്തപരിശോധന നടത്തുക.
ഈ അവസ്ഥ ജീവിതകാലം മുഴുവൻ നീണ്ടുനിൽക്കുന്നതാണെങ്കിലും, ജി-സിഎസ്എഫ് പോലുള്ള വിജയകരമായ ചികിത്സകൾ ഇപ്പോൾ സൈക്ലിക് ന്യൂട്രോപീനിയ ബാധിച്ച നിരവധി ആളുകളെ പൂർണ്ണമായും സാധാരണ ജീവിതം നയിക്കാൻ അനുവദിച്ചിട്ടുണ്ട്. പ്രധാനമായി, രക്താർബുദം പോലുള്ള മറ്റ് ചില തരം ന്യൂട്രോപീനിയകൾ ക്യാൻസർ വരാനുള്ള സാധ്യത വർധിപ്പിക്കുമ്പോൾ, സൈക്ലിക് ന്യൂട്രോപീനിയയ്ക്ക് അങ്ങനെ സംഭവിക്കുന്നില്ല.
വീട്ടിലേക്ക് കൊണ്ടുപോകുന്ന സന്ദേശം
- അണുബാധയെ ചെറുക്കുന്ന ന്യൂട്രോഫിൽ കോശങ്ങളുടെ എണ്ണം ചാക്രികമായി കുറയുന്ന ഒരു അപൂർവ ജനിതക അവസ്ഥയാണ് സൈക്ലിക് ന്യൂട്രോപീനിയ.
- ലക്ഷണങ്ങൾ (പനി, വായ്പ്പുണ്ണ്) സാധാരണയായി ഓരോ 3 ആഴ്ചയിലും ഒരു തവണ പ്രത്യക്ഷപ്പെടും.
- രോഗനിർണയത്തിനായി, ന്യൂട്രോഫിൽ അളവുകളുടെ സൈക്ലിംഗ് സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിന് ആഴ്ചകളോളം തുടർച്ചയായി രക്തപരിശോധനകൾ നടത്തണം.
- ജി-സിഎസ്എഫ് പോലുള്ള വളരെ ഫലപ്രദമായ ചികിത്സകൾ ഉള്ളതിനാൽ, രോഗികൾക്ക് സാധാരണ ജീവിതം നയിക്കാൻ കഴിയും.
- അണുബാധയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ (പനി, വേദന, വീക്കം) കണ്ടാൽ ഉടൻ തന്നെ വൈദ്യോപദേശം തേടേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.
💬 Comments (0)
ഇതുവരെ അഭിപ്രായങ്ങളൊന്നും പോസ്റ്റ് ചെയ്തിട്ടില്ല. ആദ്യമായി നിങ്ങളുടെ അഭിപ്രായം ഇവിടെ ചേർക്കുക.
നിങ്ങളുടെ അഭിപ്രായം ചേർക്കുക