ചർമ്മത്തിൽ ചെറിയൊരു പൊട്ടൽ പോലും ഉണ്ടാകാറുണ്ടോ? എപ്പിഡെർമോളിസിസ് ബുള്ളോസ (ഇബി) യെക്കുറിച്ച് നമുക്ക് സംസാരിക്കാം.

നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന്റെ ചർമ്മത്തിൽ അവർ ധരിക്കുന്ന വസ്ത്രങ്ങൾ കാരണം പൊള്ളലേറ്റ് എളുപ്പത്തിൽ പരിക്കേൽക്കുന്നത് സങ്കൽപ്പിക്കുക, എവിടെയെങ്കിലും ചെറിയ പോറൽ ഏൽക്കുകയാണെങ്കിൽ പോലും. കേൾക്കാൻ വളരെ വേദനാജനകവും സങ്കടകരവുമായ ഒരു സാഹചര്യമാണിത്, അല്ലേ? നിർഭാഗ്യവശാൽ, ചില കുട്ടികളും മുതിർന്നവരും ഇത്തരത്തിലുള്ള ഒരു സാഹചര്യത്തെ അഭിമുഖീകരിക്കുന്നു. ഇന്ന് നമ്മൾ 'എപ്പിഡെർമോളിസിസ് ബുള്ളോസ' (EB) എന്ന അവസ്ഥയെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കാൻ പോകുന്നു, ഇത് അത്തരം ചർമ്മത്തെ വളരെ ലോലവും സെൻസിറ്റീവും ആക്കുന്നു. ചില ആളുകൾ ഈ കുട്ടികളെ സ്നേഹപൂർവ്വം "ചിത്രശലഭ കുഞ്ഞുങ്ങൾ" എന്നും വിളിക്കുന്നു, കാരണം അവരുടെ ചർമ്മം ഒരു ചിത്രശലഭത്തിന്റെ ചിറക് പോലെ അതിലോലമാണ്.

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, എന്താണ് Epidermolysis Bullosa (EB)?

എപ്പിഡെർമോളിസിസ് ബുള്ളോസ (EB) ഒരു ഒറ്റപ്പെട്ട രോഗമല്ല. ഇത് ഒരു ജനിതക അവസ്ഥയാണ്, അതായത് തലമുറകളിലൂടെ കൈമാറ്റം ചെയ്യപ്പെടുന്നു. ഈ രോഗമുള്ള ഒരാളുടെ ചർമ്മം വളരെ ദുർബലമാണ്. വസ്ത്രത്തിൽ ഉരസുകയോ ആരെങ്കിലും അവരുടെ ചർമ്മത്തിൽ സ്പർശിക്കുകയോ പോലുള്ള ഒരു സാധാരണ വ്യക്തിക്ക് ദോഷം വരുത്താത്ത ചെറിയ സമ്മർദ്ദമോ ഘർഷണമോ പോലും ചിലപ്പോൾ കുമിളകൾക്കും മുറിവുകൾക്കും കാരണമാകും.

നമ്മുടെ ചർമ്മം നിരവധി പ്രധാന പാളികളാൽ നിർമ്മിതമാണ്. ഈ പാളികൾ പ്രോട്ടീനുകളാൽ ഒന്നിച്ചു നിർത്തപ്പെടുന്നു. കൃത്യമായി പറഞ്ഞാൽ, കൊളാജൻ എന്ന പ്രോട്ടീൻ ഇതിന് വളരെ പ്രധാനമാണ്. ഇത് ചർമ്മത്തിന്റെ പാളികളിൽ പറ്റിപ്പിടിച്ചിരിക്കുന്ന ഒരു 'ഗം' പോലെയാണ്. ഇബി രോഗമുള്ളവരിൽ ജനിതക വൈകല്യം കാരണം, ഈ പ്രോട്ടീൻ ശരിയായി ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നില്ല. അതിനാൽ, ആ 'ഗം' ദുർബലമായതിനാൽ, ചർമ്മത്തിന്റെ പാളികൾ എളുപ്പത്തിൽ വേർപെടുത്തി അവയിൽ ദ്രാവകം നിറയ്ക്കുകയും കുമിളകൾ രൂപപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു. കൈകൾ, കാലുകൾ, കൈമുട്ടുകൾ, കാൽമുട്ടുകൾ തുടങ്ങിയ സ്ഥലങ്ങളിൽ മാത്രമല്ല, വായ, തൊണ്ട, ശരീരത്തിനുള്ളിൽ എന്നിവയും ഈ കുമിളകൾ ഉണ്ടാകാം.

EB രോഗത്തിന്റെ പ്രധാന തരങ്ങൾ ഏതൊക്കെയാണ്?

കുമിളകൾ രൂപപ്പെടുന്ന ചർമ്മ പാളിയെ ആശ്രയിച്ച് EB യെ നാല് പ്രധാന തരങ്ങളായി തിരിച്ചിരിക്കുന്നു. ചികിത്സ തീരുമാനിക്കുന്നതിന് ഡോക്ടർമാർക്ക് ഇത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.

EB രോഗത്തിന്റെ സാധ്യമായ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ഇബി രോഗത്തിന്റെ തരം അനുസരിച്ച് ലക്ഷണങ്ങൾ വ്യത്യാസപ്പെടാം. സാധാരണയായി ശൈശവാവസ്ഥയിൽ തന്നെ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെട്ടു തുടങ്ങും.

• പ്രധാന ലക്ഷണം ചർമ്മത്തിൽ, പ്രത്യേകിച്ച് കൈകൾ, കാലുകൾ, കൈമുട്ടുകൾ, കാൽമുട്ടുകൾ എന്നിവയിൽ കുമിളകൾ ഉണ്ടാകുന്നതാണ് .
• കൈപ്പത്തികളിലും കാലുകളിലും ഞെരിക്കുന്നതുപോലെ തൊലി കട്ടിയാകൽ.
• നഖങ്ങൾ രൂപഭേദം സംഭവിക്കുകയോ, കട്ടിയാകുകയോ, അടർന്നു പോകുകയോ ചെയ്യുന്നു.
• ചർമ്മത്തിൽ ചെറിയ വെളുത്ത കുമിളകൾ പോലുള്ള മുഴകൾ (മിലിയ) പ്രത്യക്ഷപ്പെടൽ.
• വായിലും തൊണ്ടയിലും കുമിളകൾ ഉണ്ടാകുന്നത് മൂലം ഭക്ഷണം വിഴുങ്ങാൻ ബുദ്ധിമുട്ട് (ഡിസ്ഫാഗിയ) .
• ഇടയ്ക്കിടെ ഉണ്ടാകുന്ന പരിക്കുകൾ ശരീരത്തിൽ നിന്ന് രക്തം നഷ്ടപ്പെടാൻ കാരണമാകും, ഇത് വിളർച്ചയിലേക്ക് നയിക്കും .
• കഠിനമായ കേസുകളിൽ, വിരലുകൾ ഒരുമിച്ച് പറ്റിനിൽക്കുന്നു.
• പല്ലിന്റെ ഇനാമലിന്റെ ദുർബലതയും പല്ലുകളുടെ അവികസിതാവസ്ഥയും (ഹൈപ്പോപ്ലാസിയ).
• കുട്ടികളിൽ വളർച്ച മുരടിപ്പ്.

ഈ രോഗം എങ്ങനെ കണ്ടെത്തി ചികിത്സിക്കുന്നു?

നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഒരു ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. ഈ അവസ്ഥ നിർണ്ണയിക്കാൻ ഒരു ഡോക്ടർ സാധാരണയായി നിരവധി പരിശോധനകൾ നടത്തും.

• സ്കിൻ ബയോപ്സി: വളരെ ചെറിയ ഒരു ചർമ്മ കഷണം എടുത്ത് മൈക്രോസ്കോപ്പിന് കീഴിൽ പരിശോധിക്കുന്നതാണ് ഇത്. ചർമ്മത്തിന്റെ ഏത് പാളിയാണ് ബാധിച്ചിരിക്കുന്നതെന്ന് കൃത്യമായി നിർണ്ണയിക്കാൻ ഇത് സഹായിക്കും.
• ജനിതക പരിശോധന:ഇത് ഏത് ജീനിലാണ് തകരാറെന്നും അത് ഏത് തരം ഇബി ആണെന്നും കൃത്യമായി നിർണ്ണയിക്കാൻ സഹായിക്കും.

ചികിത്സയെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കാം.

ആദ്യം പറയേണ്ടത്, നിർഭാഗ്യവശാൽ, ഇബിക്ക് ഇതുവരെ ചികിത്സയില്ല എന്നതാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ലക്ഷണങ്ങൾ നിയന്ത്രിക്കാനും, സങ്കീർണതകൾ തടയാനും, രോഗിക്ക് കഴിയുന്നത്ര സുഖകരമായ ജീവിതം നയിക്കാനും കഴിയും. ചികിത്സയുടെ പ്രധാന ലക്ഷ്യങ്ങൾ ഇവയാണ്:

• കുമിളകൾ ഉണ്ടാകുന്നത് കഴിയുന്നത്ര കുറയ്ക്കുക.
• കുമിളകളിലും മുറിവുകളിലും അണുബാധ ഉണ്ടാകാതിരിക്കാൻ ശ്രദ്ധിക്കുക.
• വേദന കൈകാര്യം ചെയ്യുന്നു.
• പോഷകാഹാര പ്രശ്നങ്ങൾ തടയൽ.

ഇതിനായി ഡോക്ടർമാർ നൽകുന്ന ചില നുറുങ്ങുകൾ ഇവയാണ്.

• മൃദുവായതും അയഞ്ഞതുമായ വസ്ത്രങ്ങൾ ധരിക്കുക: കോട്ടൺ പോലുള്ള പ്രകൃതിദത്ത നാരുകൾ കൊണ്ട് നിർമ്മിച്ചതും ഇറുകിയതല്ലാത്തതും ശരീരത്തിൽ ഉരസാത്തതുമായ വസ്ത്രങ്ങൾ ധരിക്കണം.
• ചർമ്മത്തെ തണുപ്പിക്കുക: ചൂടും വിയർപ്പും കുമിളകൾ വർദ്ധിപ്പിക്കും, അതിനാൽ മുറിയിൽ സുഖകരമായ താപനില നിലനിർത്തേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.
• പ്രത്യേക ബാൻഡേജുകൾ ഉപയോഗിക്കുക: മുറിവുകൾക്ക് പശയില്ലാത്ത പ്രത്യേക ബാൻഡേജുകളും ഗോസും ഉപയോഗിക്കണം.
• ദിവസേനയുള്ള മുറിവ് പരിചരണം: ഡോക്ടർ നിർദ്ദേശിക്കുന്ന ലേപനങ്ങൾ പുരട്ടുക, മുറിവുകൾ വൃത്തിയായി സൂക്ഷിക്കുക.
• ഭക്ഷണക്രമം: നിങ്ങൾക്ക് വായിൽ അൾസർ ഉണ്ടെങ്കിൽ, ചൂടുള്ളതും, എരിവുള്ളതും, കട്ടിയുള്ളതുമായ ഭക്ഷണങ്ങൾ ഒഴിവാക്കുകയും സൂപ്പ്, മാഷ് ചെയ്ത ഭക്ഷണങ്ങൾ, പുഡ്ഡിംഗ്സ് പോലുള്ള മൃദുവായ ഭക്ഷണങ്ങൾ കഴിക്കുകയും വേണം.
• ശസ്ത്രക്രിയ: ചില കഠിനമായ കേസുകളിൽ, അന്നനാളം ഇടുങ്ങിയതാണെങ്കിൽ അത് വീതി കൂട്ടാനോ വിരലുകൾ ഒരുമിച്ച് കുടുങ്ങിയാൽ വേർപെടുത്താനോ ശസ്ത്രക്രിയ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.

EB ഉള്ള കുട്ടിയെ പരിപാലിക്കുന്ന മാതാപിതാക്കൾക്കുള്ള ഉപദേശം

ഇതുപോലുള്ള ഒരു കുട്ടിയെ പരിപാലിക്കുന്നത് മാതാപിതാക്കൾക്ക് വലിയൊരു വെല്ലുവിളിയാണ്. അത് ശാരീരികമായും മാനസികമായും തളർത്തിക്കളയും. പക്ഷേ നിങ്ങളുടെ സ്നേഹവും കരുതലും കുട്ടിക്ക് വലിയൊരു ശക്തിയാണ്.

• കുഞ്ഞിന്റെ ചർമ്മത്തിൽ തൊടുന്നതിനുമുമ്പ് എപ്പോഴും കൈകൾ നന്നായി കഴുകുക .
• കുഞ്ഞിനെ ഉയർത്തുമ്പോൾ കക്ഷത്തിനടിയിൽ പിടിക്കരുത് . അങ്ങനെ ചെയ്യുന്നത് ചർമ്മത്തിന് കേടുവരുത്തും. നിങ്ങളുടെ കൈകൾ കുഞ്ഞിന്റെ പുറകിലും തുടയിലും താഴെ വെച്ച് ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം ഉയർത്തുക.
• ഡയപ്പറുകൾ ഉപയോഗിക്കുകയാണെങ്കിൽ, പശ ടേപ്പിന് പകരം വെൽക്രോ ഉള്ളവ ഉപയോഗിക്കുക. കാലുകൾക്ക് ചുറ്റുമുള്ള ഇലാസ്റ്റിക് ബാൻഡുകൾ മുറിച്ചുമാറ്റി ഘർഷണം കുറയ്ക്കാൻ കഴിയും.
• നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിനെ കുളിപ്പിക്കുമ്പോൾ, ഒരു ബേസൻ വെള്ളത്തിൽ മുക്കുന്നതിനു പകരം ശരീരത്തിന്റെ ഓരോ ഭാഗവും സൌമ്യമായി വൃത്തിയാക്കുന്നതാണ് നല്ലത്.
• കുട്ടിയുടെ പ്രവർത്തനങ്ങൾ പരിമിതപ്പെടുത്തരുത്. പരുക്കൻ കളി ഉചിതമല്ലെങ്കിലും, നീന്തൽ പോലുള്ള നേരിയ വ്യായാമം നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയുടെ പേശികളെ ശക്തിപ്പെടുത്താൻ സഹായിക്കും.
• നിങ്ങൾക്കും മാനസികമായി തളർച്ച അനുഭവപ്പെടുന്നുണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുടെയോ, കുടുംബത്തിന്റെയോ, സമാനമായ അനുഭവങ്ങൾ ഉണ്ടായിട്ടുള്ള മാതാപിതാക്കളുടെയോ പിന്തുണ തേടാൻ മടിക്കരുത്.

എപ്പോഴാണ് നിങ്ങൾ ഉടൻ ഒരു ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടത്?

ഇബി കൈകാര്യം ചെയ്യുമ്പോൾ, ചിലപ്പോൾ ഉടനടി വൈദ്യസഹായം തേടേണ്ടത് അത്യാവശ്യമാണ്. താഴെ പറയുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ ശ്രദ്ധിക്കുക.

• ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട് അനുഭവപ്പെടുകയാണെങ്കിൽ. (അത്തരം സാഹചര്യങ്ങളിൽ , ഉടൻ തന്നെ അടുത്തുള്ള ആശുപത്രിയിലെ എമർജൻസി ഡിപ്പാർട്ട്‌മെന്റിൽ (ETU) പോകുക. )
• ഭക്ഷണമോ ദ്രാവകങ്ങളോ വിഴുങ്ങാൻ കഴിയുന്നില്ലെങ്കിൽ .
• മുറിവിൽ അണുബാധയുണ്ടെന്ന് തോന്നുകയാണെങ്കിൽ (അതായത് മുറിവിനു ചുറ്റുമുള്ള ഭാഗം ചുവപ്പ്, വീർത്തത്, ചൂട് അനുഭവപ്പെടുന്നത്, അല്ലെങ്കിൽ പഴുപ്പ് വരുന്നതായി തോന്നുന്നു).
• കുട്ടിക്ക് പനി ഉണ്ടെങ്കിൽ.
• നിങ്ങൾക്ക് മനസ്സിലാകാത്ത ഒരു പുതിയ ലക്ഷണം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയാണെങ്കിൽ.

ഈ അവസ്ഥയുമായി ജീവിക്കുന്നത് വെല്ലുവിളി നിറഞ്ഞതാണെങ്കിലും, ശരിയായ വൈദ്യോപദേശവും പരിചരണവും ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങൾക്ക് വേദന നിയന്ത്രിക്കാനും താരതമ്യേന നല്ല ജീവിതം നയിക്കാനും കഴിയും. ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട കാര്യം എപ്പോഴും നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുമായി അടുത്ത് പ്രവർത്തിക്കുകയും ഈ കാര്യങ്ങൾ ഒറ്റയ്ക്ക് കൈകാര്യം ചെയ്യാൻ ശ്രമിക്കാതിരിക്കുകയും ചെയ്യുക എന്നതാണ്.