സ്പൈനൽ മസ്കുലാർ അട്രോഫി (എസ്എംഎ) യ്ക്കുള്ള എവ്രിസ്ഡി മരുന്നിനെക്കുറിച്ച് നമുക്ക് പഠിക്കാം.

നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിൽ, പ്രത്യേകിച്ച് ഒരു കൊച്ചുകുട്ടിയിൽ, നട്ടെല്ലിലെ പേശികൾ ക്രമേണ ദുർബലമാകുന്ന ഒരു അവസ്ഥയെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾ കേട്ടിട്ടുണ്ടോ? വൈദ്യശാസ്ത്രപരമായി, ഇതിനെ സ്പൈനൽ മസ്കുലാർ അട്രോഫി (SMA) എന്ന് വിളിക്കുന്നു. സിംഹളയിൽ, ഇത് നട്ടെല്ലുമായി ബന്ധപ്പെട്ട പേശികളുടെ അപചയമാണ്. തലമുറകളിലേക്ക് കൈമാറ്റം ചെയ്യപ്പെടുന്ന ഒരു ജനിതക രോഗമാണിത്. അതുകൊണ്ടാണ് ഈ പേശി ബലഹീനത നമ്മൾ സാധാരണയായി ദിവസവും ചെയ്യുന്ന ജോലികളെ മാത്രമല്ല, തല നിവർന്നു പിടിക്കുക, സഹായമില്ലാതെ ഇരിക്കുക, നടക്കുക, ഭക്ഷണം വിഴുങ്ങുക, ശ്വസിക്കുക തുടങ്ങിയ ജോലികളെയും ബാധിക്കുക. അതിനാൽ, ഈ SMA രോഗത്തിനുള്ള ചികിത്സയായി നൽകുന്ന ഒരു പുതിയ ഓറൽ മരുന്നിനെ Evrysdi (risdiplam) എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഇന്ന്, ഈ മരുന്നിനെക്കുറിച്ച് നമ്മൾ സംസാരിക്കും, അത് എങ്ങനെ ഉപയോഗിക്കാം, അതിന്റെ ഗുണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്, നിങ്ങൾ അറിഞ്ഞിരിക്കേണ്ട പാർശ്വഫലങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്.

എസ്എംഎ രോഗത്തെയും അതിന്റെ വകഭേദങ്ങളെയും കുറിച്ചുള്ള ഒരു ചെറിയ ആമുഖം

എവ്രിസ്ഡി എന്ന മരുന്നിനെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കുന്നതിന് മുമ്പ്, എസ്എംഎയെക്കുറിച്ച് നമുക്ക് അൽപ്പം മനസ്സിലാക്കാം. ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാൻ തുടങ്ങുന്ന പ്രായത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കി രോഗത്തെ പല പ്രധാന തരങ്ങളായി തിരിച്ചിരിക്കുന്നു.

• ശിശുക്കളിൽ കണ്ടുവരുന്ന SMA (ടൈപ്പ് 1): ഇതാണ് ഏറ്റവും കഠിനമായ തരം. സാധാരണയായി ലക്ഷണങ്ങൾ ശൈശവാവസ്ഥയിൽ, 6 മാസം തികയുന്നതിന് മുമ്പ് പ്രത്യക്ഷപ്പെടും.
• വൈകിയുള്ള എസ്എംഎ (ടൈപ്പ് 2 ഉം 3 ഉം): ഈ തരത്തിലുള്ളവരിൽ, ബാല്യത്തിലോ കൗമാരത്തിലോ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാൻ തുടങ്ങും.
• മുതിർന്നവരിൽ SMA (ടൈപ്പ് 4): ഇതിൽ, പ്രായപൂർത്തിയായതിനുശേഷം മാത്രമേ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയുള്ളൂ.

ഈ തരങ്ങളെല്ലാം ചികിത്സിക്കാൻ Evrysdi എന്ന മരുന്ന് ഉപയോഗിക്കുന്നു. ജനിതക പരിശോധനയിലൂടെ SMA രോഗനിർണയം നടത്തിയിട്ടും ഇതുവരെ രോഗലക്ഷണങ്ങളില്ലാത്ത (പ്രീ-സിംപ്റ്റോമാറ്റിക്) ആളുകൾക്കും ഇത് നൽകുന്നു.

എവ്രിസ്ഡി മരുന്ന് എങ്ങനെ ഉപയോഗിക്കാം?

ഇത് വളരെ പ്രധാനപ്പെട്ട ഒരു ഭാഗമാണ്, കാരണം മരുന്ന് ശരിയായി ഉപയോഗിക്കുന്നത് ഫലങ്ങളെ നേരിട്ട് ബാധിക്കുന്നു.

ഈ മരുന്ന് നിങ്ങൾക്ക് ഒരു സ്പെഷ്യാലിറ്റി ഫാർമസിയിൽ നിന്ന് ദ്രാവക രൂപത്തിലാണ് ലഭിക്കുന്നത്. പൊടി പോലെ തോന്നിക്കുന്ന എന്തെങ്കിലും അടങ്ങിയ കുപ്പി നിങ്ങൾക്ക് എപ്പോഴെങ്കിലും ലഭിച്ചാൽ, അത് കലർത്തി കുടിക്കരുത്. ഇത് സംഭവിച്ചാൽ, ഉടൻ തന്നെ നിങ്ങൾക്ക് മരുന്ന് നൽകിയ സ്ഥലത്തെയോ ഡോക്ടറെയോ ബന്ധപ്പെടുക.

മരുന്ന് എങ്ങനെ തയ്യാറാക്കാം

എത്ര അളവിൽ കഴിക്കണമെന്നും എങ്ങനെ അളക്കണമെന്നും തയ്യാറാക്കണമെന്നും നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ കൃത്യമായി നിങ്ങളോട് പറയും. മരുന്നിന്റെ കുപ്പിയിൽ ഒരു തൊപ്പി, ഒരു കുപ്പി അഡാപ്റ്റർ, വീണ്ടും ഉപയോഗിക്കാവുന്ന നിരവധി സിറിഞ്ചുകൾ എന്നിവ ഉണ്ടായിരിക്കണം. ഈ ഇനങ്ങളിൽ ഏതെങ്കിലും നഷ്ടപ്പെട്ടിട്ടുണ്ടെങ്കിലോ പൊട്ടിപ്പോയെങ്കിലോ, മരുന്ന് കഴിക്കുന്നതിന് മുമ്പ് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുമായി സംസാരിക്കുക.

• എല്ലാ ദിവസവും ഒരേ സമയം മരുന്ന് കഴിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.
• മരുന്ന് കഴിക്കാൻ ഏറ്റവും അനുയോജ്യമായ സമയം ഭക്ഷണത്തിനു ശേഷമാണ് . കുഞ്ഞാണെങ്കിൽ,മുലയൂട്ടൽ അവസാനിച്ചതിനുശേഷം ഇത് നൽകുക.
• ഈ മരുന്ന് ഒരിക്കലും ഫോർമുല പാലുമായോ പശുവിൻ പാൽ പോലുള്ള മറ്റേതെങ്കിലും തരത്തിലുള്ള പാലുമായോ കലർത്തരുത്.
• മരുന്ന് കഴിച്ചതിനുശേഷം, അത് പൂർണ്ണമായും വിഴുങ്ങിയെന്ന് ഉറപ്പാക്കാൻ കുറച്ച് വെള്ളം കുടിക്കുക.
• ചില ആളുകൾക്ക് ഈ മരുന്ന് ഫീഡിംഗ് ട്യൂബ് വഴിയാണ് നൽകുന്നത്. അങ്ങനെയെങ്കിൽ, മരുന്ന് നൽകിയ ശേഷം ട്യൂബ് വെള്ളത്തിൽ കഴുകേണ്ടി വന്നേക്കാം.

മരുന്ന് കഴിക്കുമ്പോൾ ശ്രദ്ധിക്കേണ്ട കാര്യങ്ങൾ

മരുന്നിന്റെ ഡോസ് സിറിഞ്ചിലേക്ക് കയറ്റിയ ശേഷം, 5 മിനിറ്റിനുള്ളിൽ നിങ്ങൾ അത് കുടിക്കണം. ആ സമയത്തിനുള്ളിൽ നിങ്ങൾക്ക് അത് കുടിക്കാൻ കഴിയുന്നില്ലെങ്കിൽ, ഡോസ് ഉപേക്ഷിച്ച് ഒരു പുതിയ ഡോസ് തയ്യാറാക്കുക.

കൂടാതെ, ഈ മരുന്ന് നിങ്ങളുടെ ചർമ്മത്തിലോ കണ്ണുകളിലോ പുരട്ടാൻ അനുവദിക്കരുത്. ഇത് നിങ്ങളുടെ ചർമ്മത്തിൽ കയറിയാൽ സോപ്പും വെള്ളവും ഉപയോഗിച്ച് നന്നായി കഴുകുക. ഇത് നിങ്ങളുടെ കണ്ണിൽ കയറിയാൽ ശുദ്ധമായ വെള്ളത്തിൽ കണ്ണുകൾ നന്നായി കഴുകുക. ഒരു കാരണവശാലും രണ്ട് കുപ്പി മരുന്ന് ഒരു ഡോസിന് കലർത്തരുത്.

ഈ മരുന്നിന്റെ വിജയം എങ്ങനെയാണ് പരീക്ഷിച്ചത്?

ഏതൊരു മരുന്നും വിപണിയിലെത്തുന്നതിനുമുമ്പ്, അത് എത്രത്തോളം ഫലപ്രദവും സുരക്ഷിതവുമാണെന്ന് കണ്ടെത്താൻ നിരവധി ക്ലിനിക്കൽ പഠനങ്ങൾ നടത്തുന്നു. എവ്രിസ്ഡി മരുന്നും അത്തരം നിരവധി പരിശോധനകൾക്ക് വിധേയമായിട്ടുണ്ട്. നമുക്ക് അത് ലളിതമായി നോക്കാം.

Evrysdi യുടെ പാർശ്വഫലങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ഏതൊരു മരുന്നിനെയും പോലെ, എവ്രിസ്ഡിക്കും ചില ചെറിയ പാർശ്വഫലങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കാൻ കഴിയും. ഏറ്റവും സാധാരണമായവ ഇവയാണ്:

• പനി
• അതിസാരം
• ചർമ്മത്തിൽ ചൊറിച്ചിൽ അല്ലെങ്കിൽ ചൊറിച്ചിൽ

ഇവയാണ് ഏറ്റവും സാധാരണമായ പാർശ്വഫലങ്ങൾ, പക്ഷേ മറ്റ് സാധ്യമായ പാർശ്വഫലങ്ങളും ഉണ്ട്.

പാർശ്വഫലങ്ങൾ ഉണ്ടായാൽ എന്തുചെയ്യണം?

പനി പോലുള്ള സന്ദർഭങ്ങളിൽ, നിങ്ങൾക്ക് ഡോക്ടറുമായി സംസാരിച്ച് ഉചിതമായ അളവിൽ പാരസെറ്റമോൾ കഴിക്കാവുന്നതാണ്.

വയറ് അയഞ്ഞതാണെങ്കിൽ, ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട കാര്യം നിർജ്ജലീകരണം തടയുക എന്നതാണ്.

• അവർക്ക് ധാരാളം ദ്രാവകങ്ങൾ കുടിക്കാൻ നൽകുക.
• കുഞ്ഞാണെങ്കിൽ ഇടയ്ക്കിടെ മുലയൂട്ടുക.
• കുട്ടികൾക്ക് ജീവനി പോലുള്ള ഒരു പാനീയം (ഓറൽ റീഹൈഡ്രേറ്റിംഗ് ലായനി) നൽകുന്നത് വളരെ നല്ലതാണ്.
• ധാരാളം വെള്ളം കുടിക്കുക.

ഗർഭാവസ്ഥയിലും മുലയൂട്ടുന്ന സമയത്തും Evrysdi-ന്റെ ഉപയോഗം സുരക്ഷിതമാണോ?

ഇത് വളരെ പ്രധാനപ്പെട്ട ഒരു കാര്യമാണ്.

• നിങ്ങൾ ഗർഭിണിയാണെങ്കിൽ, ഗർഭിണിയാകാൻ പദ്ധതിയിടുന്നുവെങ്കിൽ, അല്ലെങ്കിൽ മുലയൂട്ടുന്നുവെങ്കിൽ, Evrysdi ആരംഭിക്കുന്നതിന് മുമ്പ് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് പറയുന്നത് ഉറപ്പാക്കുക.
• ഗർഭപാത്രത്തിലെ കുഞ്ഞിന് എവ്രിസ്ഡി മരുന്ന് ദോഷകരമായേക്കാമെന്നാണ് ഇപ്പോഴത്തെ അഭിപ്രായം.
• അതിനാൽ, ഈ മരുന്ന് ആരംഭിക്കുന്നതിന് മുമ്പ്, നിങ്ങൾ ഗർഭിണിയല്ലെന്ന് ഉറപ്പാക്കാൻ ഒരു ഗർഭ പരിശോധന നടത്തണം.
• ഗുളിക കഴിക്കുന്ന സമയത്തും അത് നിർത്തിയതിന് ശേഷവും കുറഞ്ഞത് ഒരു മാസത്തേക്ക് വളരെ ഫലപ്രദമായ ഒരു ഗർഭനിരോധന മാർഗ്ഗം ഉപയോഗിക്കണം.

ഇതുസംബന്ധിച്ച് നിങ്ങൾക്ക് എന്തെങ്കിലും ചോദ്യങ്ങളോ ആശങ്കകളോ ഉണ്ടെങ്കിൽ ഡോക്ടറുമായി ചർച്ച ചെയ്യാൻ മടിക്കേണ്ട.